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文档简介
1、l 贫血不是一个独立的疾病,是临床上 常见的由多种不同原因或疾病引起的一 种临床表现。各种系统疾病均可引起贫 血,如慢性肾炎、慢性肝炎、慢性感染、 恶性肿瘤、各种原因引起的失血等。故 诊断贫血应找出病因,针对造成贫血的 不同病因进行诊治,才能取得较好的效 果。 l正常成人的红细胞、血红正常成人的红细胞、血红 l蛋白的正常参考值是多少?蛋白的正常参考值是多少? 正常成人血红蛋白浓度、红细胞计数正常成人血红蛋白浓度、红细胞计数 血红蛋白血红蛋白(Hb) 红细胞计数(红细胞计数(RBC) 男性男性 120 160G/L 4.0 5.51012/ L 女性女性 110 150 G/L 3.5 5.01
2、012 / L 概概 述述 一、贫血的定义:一、贫血的定义: 贫血贫血是指外周血液在单位容是指外周血液在单位容 积中血红蛋积中血红蛋 白浓度白浓度(HBHB),红细胞计数,红细胞计数(RBCRBC)和(或)和(或) 红细胞比容红细胞比容(HCTHCT)低于同年龄,同性别低于同年龄,同性别, ,同同 地区参考值最低值。其中以血红蛋白浓度较地区参考值最低值。其中以血红蛋白浓度较 为重要。为重要。 贫血诊断标准贫血诊断标准 :( 国内平原地区)国内平原地区) H b R B C H C T 男性男性 120 G/L 4.01012 / L 40% 女性女性 110 G/L 3.51012 / L 3
3、7% 妊娠妇女妊娠妇女 100 3235 35 巨幼细胞贫血、巨幼细胞贫血、MDS 正细胞性贫血正细胞性贫血 80100 3235 35 再障、急性失血性贫血再障、急性失血性贫血 、 骨髓病性贫血骨髓病性贫血 小细胞低色性贫血小细胞低色性贫血 80 0 32 32 缺铁性贫血、缺铁性贫血、 铁粒幼细胞贫血、铁粒幼细胞贫血、 地中海贫血地中海贫血 表6-2-3 贫血的骨髓增生程度分类贫血的骨髓增生程度分类 骨髓增生分类 相 关 疾 病 增生不良性贫血 再生障碍性贫血 增生性贫血 除再生障碍性贫血以外的贫血 溶贫、失血性贫血 、 缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等 按病因及发病机理分类按病因及发病机理分类
4、 优点更能反映贫优点更能反映贫 血的病理本质。血的病理本质。 (一)红细胞生成减少性贫血(一)红细胞生成减少性贫血 红细胞生成主要取决于三大因素:红细胞生成主要取决于三大因素: 造血细胞、造血调节、造血原料。造血细胞、造血调节、造血原料。 造血干祖细胞异常所致贫血造血干祖细胞异常所致贫血 (1)再生障碍性贫血再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)AA 的发病与原发 和继发造血干祖细胞缺陷有关,是一种骨髓造血功能衰竭症。临床 上表现全血细胞减少及贫血、出血、感染综合征。 (2 2)纯红细胞再生障碍性贫血)纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell anemia,PRCA)
5、 是指骨髓红系造血干祖细胞受到不同的病理因子影响发生改变,引 起的单纯红细胞减少性贫血。 (3 3)先天性红细胞生成异常性贫血)先天性红细胞生成异常性贫血 是一类遗传性红系干祖细胞良 性克隆异常所致、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血 。 (4 4)造血系统恶性克隆性疾病)造血系统恶性克隆性疾病 骨髓增生异常综合征及各类造血 系统肿瘤性疾病。如白血病、多发性骨髓瘤等。造血干祖细胞发生 了质的变化,使正常成熟红细胞减少而发生贫血。 2、造血调节异常所致贫血、造血调节异常所致贫血 (1 1)骨髓基质细胞受损所致贫血)骨髓基质细胞受损所致贫血 骨髓坏死、骨髓纤维化、肿瘤 骨髓转移及感染等,均
6、可因损伤骨髓基质细胞及造血微环境而影响 血细胞生成,导致贫血。 (2)淋巴细胞功能亢进所致贫血 T 细胞功能亢进可通过细胞毒 性T 细胞直接杀伤和T 细胞因子介导造血细胞凋亡而使造血功能衰 竭(AA)。B 细胞功能亢进可产生抗骨髓细胞自身抗体破坏或抑制 造血细胞导致造血功能衰竭(免疫相关性全血细胞减少)。 (3 3)造血调节因子水平异常所致贫血)造血调节因子水平异常所致贫血 肾功能不全、垂体或甲状 腺功能低下,肝病等因产生EPO 不足导致贫血。肿瘤性疾病或病毒 感染会诱导机体产生TNF、 IFN、炎性因子等造血负性调控因子, 抑制造血,所致贫血。慢性病性贫血即属此类。 (4 4)造血细胞凋亡亢
7、进所致贫血)造血细胞凋亡亢进所致贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿和AA 造血功能衰竭主要是凋亡所致。 3、造血原料不足或利用障碍所致贫血、造血原料不足或利用障碍所致贫血 (1)叶酸或维生素缺乏叶酸或维生素缺乏 或利用障碍所致贫血 DNA合成障碍致巨幼细胞贫血。 (2)缺铁和铁利用障碍所致贫血缺铁和铁利用障碍所致贫血 是临床上最常见的贫血。 缺铁和铁利用障碍影响Hb合成,缺铁性贫血 。 (二)红细胞破坏过多性贫血(二)红细胞破坏过多性贫血 即溶血性贫血。即溶血性贫血。 (三)(三)失血性贫血失血性贫血 根据失血速度分为根据失血速度分为 急性和慢性失血性贫血急性和慢性失血性贫血。 临临 床床 表表 现
8、现 贫血的症状与贫血的症状与5 5个因素有关:个因素有关: 贫血的病因, 贫血导致血液携氧能力下降的程度, 贫血时血容量下降的程度, 贫血发生的快、慢, 贫血存在的时间、年龄,呼吸、心血管的代偿功 能。 根据血红蛋白量贫血可分为根据血红蛋白量贫血可分为 轻度轻度 血红蛋白血红蛋白 12091g/Lg/L 中度中度 血红蛋白血红蛋白 9061g/Lg/L 重度重度 血红蛋白血红蛋白 60g/Lg/L 极重度极重度 血红蛋白血红蛋白 30g/Lg/L 贫血的症状和体征可累及全身各个系统贫血的症状和体征可累及全身各个系统 一、 一一 中枢神经系统中枢神经系统 头痛、头晕、目眩。耳呜、注意力不集中、记
9、忆力 减退、嗜睡、严重贫血患者可出现晕厥,老年患者神志模 糊及精神异常的表现。小儿患缺铁性贫血时可哭闹不安、 躁动甚至影响智力发育。 二二 皮肤粘膜皮肤粘膜 苍白是贫血时皮肤粘膜主要表现,结膜、甲床、口 唇最为突出。一般表现:疲乏、困倦、软弱、无力是贫血 最常见和最早出现。 一、 贫血的症状和体征可累及全身各个系统贫血的症状和体征可累及全身各个系统 三三 呼吸系统呼吸系统 缺氧和刺激呼吸中枢,引起呼吸加快加深。,气短、 端坐呼吸。 四四 循环系统:循环系统: 活动后心悸、气短、最常见。 严重贫血患者心绞痛、心力衰竭。 Hb30 g/L持续3个月以上可发生贫血性心脏病,心 脏扩大、肥厚,心尖部可
10、闻及收缩期杂音,下肢水肿。 心电图出现ST段降低,T波平坦或倒。 一 贫血的症状和体征可累及全身各个系统贫血的症状和体征可累及全身各个系统 五五 消化系统:消化系统: 食欲减低、腹胀、恶心、呕吐等舌乳头萎缩、 牛 肉舌见于营养性贫血。黄疸及脾肿大、见于溶 血性贫血。缺铁性贫血有吞咽异物感。 六六 泌尿系统:泌尿系统: 蛋白尿、多尿、尿比重下降、肾小球滤过功能 和肾小管分泌及回收功能下降。肾功能不全。 一 贫血的症状和体征可累及全身各个系统贫血的症状和体征可累及全身各个系统 七七 内分泌系统:内分泌系统: 长期贫血会影响甲状腺、性腺、肾上腺、胰 腺的功能。引起内分泌系统功能紊乱。性功能减退。 八
11、八 生殖系统生殖系统 男性影响睾酮的分泌,减弱男性特征,女性月 经过多,即是贫血的原因,也是贫血的后果。 贫血的症状和体征可累及全身各个系统贫血的症状和体征可累及全身各个系统 九九 免疫系统免疫系统 贫血引起免疫系统的改变。 十十 血液系统血液系统 表现在血细胞量(红细胞减少)、形态和生化成分 上。红细胞生化成分异常有两方面:一是红细胞内2-3二 磷酸甘油酸合成增高,以减低血红蛋白对氧的亲和力,血 红蛋白的氧离线右移。使组织在氧分压降低的情况下能摄 取更多氧。二是红细胞膜、酶、血红蛋白的异常。 十一十一 皮肤血管收缩散热功能下降。皮肤血管收缩散热功能下降。 有的病人是基础代谢率高。创口愈合较慢
12、。 在你所学过的内科系统疾病中,在你所学过的内科系统疾病中, 列举出哪些疾病可引起贫血?列举出哪些疾病可引起贫血? 诊诊 断断 贫血的 诊断分二步诊断分二步 确定有贫血 确定贫血的程度、类型、病因 。 诊断贫血的方法主要有诊断贫血的方法主要有 详细地询问病史 仔细地体格检查 进行性必要的实验室检查。 询问病史:是诊断的重要基础:询问病史:是诊断的重要基础: 1 有无出血病史,如黑便。痔疮、钩虫病、酱油色尿。 2 有无月经过多,妊娠、生育、哺乳、营养状况、有无偏食习惯 。 3 生活及工作环境有无化学、毒物、放射性物质、砷等接触史。 4 是否服用过引起贫血药物,氯霉素、磺胺、保泰松、解热镇痛 药。
13、 5 有无慢性炎症感染、肾病、肝病、恶性肿瘤、胶原性疾病、内 分沁疾病。 6 有无遗传性溶血性疾病家族史。 7 贫血发展过程、严重程度、治疗过程、检查结果、治疗效果。 体格检查体格检查 为诊断提供重要线索为诊断提供重要线索。 1 注意皮肤、巩膜有无黄疸, 2 肝、脾、淋巴结是否有肿大。 2 心脏是否有杂音、骨骼有无压痛、舌炎 。 3 必要时肛诊检查。 实验室检查实验室检查 1 1.1. 血常规检查:血常规检查:根据血红蛋白浓度、红细胞计数和 MCV、MCHC有助于贫血诊断及分类。注意血涂片检查。红 细胞形态、幼稚细胞。 2 2.2. 网织红细胞计数:网织红细胞计数:正常值0.51.5%、 绝对
14、值(2484)10 9 / L ,增多反映骨髓 中红细胞再生加快,减少表示骨髓造血功能减低。 3 3. 3. 骨髓涂片和骨髓活检:骨髓涂片和骨髓活检:是诊断贫血的主要手段。 4 4. 4. 血清铁、血清铁蛋白、总铁结合力、骨髓铁染色血清铁、血清铁蛋白、总铁结合力、骨髓铁染色 。 5 5. 5 5. 溶血性贫血的检查。溶血性贫血的检查。 实验室检查实验室检查 1 6.6. 叶酸、维生素叶酸、维生素B12B12检查、原卟啉测定。检查、原卟啉测定。 7. 7. 大便常规、潜血、寄生虫大便常规、潜血、寄生虫 8.8. 小便常规、潜血、含铁血黄素尿小便常规、潜血、含铁血黄素尿 4 9. 4 9. 肝、肾
15、功能肝、肾功能 1 1 10. 10. 免疫学检查、影像学检查。免疫学检查、影像学检查。 2 2 11. 11. 胃镜、肠镜检查胃镜、肠镜检查 治治 疗疗 贫血性疾病的治疗: 对症和对因两类。对症和对因两类。 一一 、对、对 症症 治治 疗疗 输红细胞输红细胞: : 纠正贫血,改善体内缺氧状态。 慢性失血:血红蛋白60 g/L, 急性失血:一次失血量全身血容量的15% 时可 输血。 副作用副作用 1.抑制骨髓造血功能 2.经常输血引起血色病 3.传染疾病如肝炎 二 二二 、对、对 因因 治治 疗:疗: 1 1. 铁剂铁剂缺铁性贫血。 铁粒幼细胞性贫血、海洋性贫血也是小细胞 低色性贫血,体内铁是
16、增多的禁用铁剂。. 2 2. 叶酸、维生素叶酸、维生素B12B12巨幼细胞性贫血。 3 3. 维生素维生素B6B6:大剂量服用(100mg、Tid)对部 分铁粒幼细胞性贫血有效。 4 4. 4 4. 糖皮质激素:糖皮质激素:对自身免疫性溶血、纯红再障 有 效 二对因治疗二对因治疗 1 5. 5. 雄激素:雄激素:对再障有效,对一些慢性疾病伴发 的疾病也有一定疗效。注意肝脏损害。 2 6. 6. 免疫抑制剂:免疫抑制剂:环胞菌素再障,激素自身 免疫性贫血,ATG、ALG重型再障 3 7. 7. 切脾:切脾:脾脏是破坏红细胞的主要器管,也是 抗体产生的场所。 适应证:遗传球、自身免疫性溶血性贫血、
17、脾 亢、慢性、难治性血小板减少性紫癜、海洋性贫血 小小 结结 1.1.掌握贫血的定义掌握贫血的定义 2.2.贫血的诊断标准贫血的诊断标准 3.3.贫血的诊断步骤和方法。贫血的诊断步骤和方法。 4.4.熟习贫血的分类、临床表现和治疗原则。熟习贫血的分类、临床表现和治疗原则。 5.5.了解贫血的发病机理。了解贫血的发病机理。 思考题思考题 病例分析:病例分析:患者,男,50岁。因头昏乏力,面色 苍白6月余入院。既往有胃大部切除术病史15年余。 体检:贫血貌,皮肤无出血点,浅表淋巴结不大。 心率110次/分,律齐,心尖部可闻及/6级SM。腹 平软,肝、脾未及。Hb50g/L,RBC1.91012,请
18、问 要明确诊断需进一步做哪些检查。 正常成人血红蛋白浓度、红细胞计数正常成人血红蛋白浓度、红细胞计数 血红蛋白血红蛋白(Hb) 红细胞计数(红细胞计数(RBC) 男性男性 120 160G/L 4.0 5.51012/ L 女性女性 110 150 G/L 3.5 5.01012 / L 按病因及发病机理分类按病因及发病机理分类 优点更能反映贫优点更能反映贫 血的病理本质。血的病理本质。 (一)红细胞生成减少性贫血(一)红细胞生成减少性贫血 红细胞生成主要取决于三大因素:红细胞生成主要取决于三大因素: 造血细胞、造血调节、造血原料。造血细胞、造血调节、造血原料。 实验室检查实验室检查 1 1.1. 血常规检查:血常规检查:根据血红蛋白浓度、红细胞计数和 MCV、MCHC有助于贫血诊断及分类。注意血涂片检查。红 细胞形态、幼稚细胞。 2 2.2. 网织红细胞计数:网织红细胞计数:正常值0.51.5%、 绝对值(2484)10 9 / L ,增多反映骨髓 中红细胞再生加快,减少表示骨髓造血功能减低。 3 3. 3. 骨髓涂片和骨髓活检:骨髓涂片和骨髓活检:是诊断贫血的主要手段。 4 4. 4. 血清铁、血清铁蛋白、总铁结合力、骨髓铁染色血清铁、血清铁蛋白、总铁结合力、骨髓铁染色
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