内科学教学课件：心肌病的诊断与治疗

1、1 心肌病的诊断心肌病的诊断 与治疗与治疗 2 前言前言 心肌病目前是危害人类健康和生命的重心肌病目前是危害人类健康和生命的重 要疾病要疾病, ,发病率呈升高趋势发病率呈升高趋势, ,至我国心脏病至我国心脏病 的第四位的第四位. .随着医学水平的提高随着医学水平的提高, ,有些属原有些属原 因不明的心脏病因不明的心脏病, ,将会由于病因的逐步明确将会由于病因的逐步明确 而被列入继发心肌病的范畴而被列入继发心肌病的范畴, ,通过各种影象通过各种影象 技术技术(UCG)(UCG)放射性核素显象放射性核素显象, ,磁共振及单光磁共振及单光 电子发射断层等电子发射断层等. .免疫及病毒等方面的研究免疫

2、及病毒等方面的研究 对心肌病的诊断与治疗有了很大的提高对心肌病的诊断与治疗有了很大的提高. . 3 心肌病的定义心肌病的定义 心肌病是指心肌本身损害为主引起的一心肌病是指心肌本身损害为主引起的一 类心脏病类心脏病. .它可以是不明原因的心肌病它可以是不明原因的心肌病, ,也可也可 以是已知原因或伴发于其他系统性疾病所致以是已知原因或伴发于其他系统性疾病所致 的继发性心肌病的继发性心肌病. .其临床所见主要为心脏肥其临床所见主要为心脏肥 厚或扩张、心力衰竭、心律失常以及栓塞等厚或扩张、心力衰竭、心律失常以及栓塞等 表现。但不包括由其他心血管疾患继发的的表现。但不包括由其他心血管疾患继发的的 心肌

3、病理性心肌改变。心肌病理性心肌改变。 4 1995年年WHO/ISFC工作组心肌病的分类工作组心肌病的分类 心肌病：心肌病： 1.扩张型心肌病扩张型心肌病 2.肥厚型心肌病肥厚型心肌病 3.限制型心肌病限制型心肌病 4.致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病 5.未分类心肌病未分类心肌病 5 目前心肌病分类目前心肌病分类: 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心 室发育不良心肌病、左心室致密化室发育不良心肌病、左心室致密化 不全、先天性传导阻滞等不全、先天性传导阻滞等 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制混合性心肌病：扩张型心肌病、限制 型心肌病型心肌病 获得性心肌

4、病：感染性心肌病、心动获得性心肌病：感染性心肌病、心动 过速心肌病、围生期心肌病等过速心肌病、围生期心肌病等 6 扩张型心肌病(DCM) 扩张型心肌病以左室或双侧心室腔扩张型心肌病以左室或双侧心室腔 扩张扩张, ,收缩功能减退为特征。临床表现为收缩功能减退为特征。临床表现为 心脏扩大、进行性加重的心力衰竭、心心脏扩大、进行性加重的心力衰竭、心 律失常、栓塞和猝死较为常见，可见于律失常、栓塞和猝死较为常见，可见于 病程进展的任何阶段。预后差，确诊后病程进展的任何阶段。预后差，确诊后5 5 年生存率月年生存率月50%50%，1010年生存率年生存率25%25%。 7 病因和发病机制 可以是特发性、

5、家族可以是特发性、家族/ /遗传型、病毒感染及遗传型、病毒感染及 或免疫性、酒精性或免疫性、酒精性/ /中毒性等。组织学改变中毒性等。组织学改变 无特异性。无特异性。 8 病理解剖和病理生理 以心腔扩大为主。肉眼可见心室扩张，纤 维瘢痕形成，常伴有附壁血栓。瓣膜、冠 脉多无病变。组织学为非特异性心肌肥大、 变性、及不同程度的纤维化。 病变的心肌收缩力减弱，产生水钠潴留、 心率加快、血管收缩以维持有效循环。但 这一代偿机制造成更多心肌损害，最终进 入失代偿。 9 临床表现 症状： 1.起病隐匿，早期可无症状。 2.左心功能不全：劳力性呼吸困难 3.右心衰： 4.心律失常： 5.顽固性低血压： 6

6、.栓塞： 10 临床表现 体征： 1.心界扩大： 2.肺部啰音： 3.液体潴留： 4.体循环不足： 11 辅助检查 胸部X线检查： 心影扩大，心胸比50%。可出现肺淤 血、肺水肿、肺动脉压力增高的X线表现， 有时可见胸腔积液。 12 辅助检查 心电图：无特异性 1.心律失常： 2.QRS波增宽： 3.病理性Q波 4.ST段压低和T波倒置 13 辅助检查 超声：诊断及评估DCM最常用的的重要手 段。心腔扩大、室壁运动普遍减弱、心肌 收缩功能下降、左心室射血分数显著降低。 可有二、三尖瓣反流。 14 其他辅助检查 心脏磁共振：鉴别致心律失常型右心室心 肌病、心肌致密化不全、心肌炎等 心肌核素扫描：

7、除外缺血性心肌病 冠状动脉CT检查：除外缺血性心肌病 血液和血清检查：钠尿肽，鉴别呼吸困难 原因。 冠状动脉造影和心导管检查： 心内膜心肌活检：明确心肌炎 15 诊断 1.有慢性心力衰竭临床表现 2.超声:心腔扩大与收缩功能减退。 16 DCM内科常规治疗内科常规治疗 目的：控制心衰、控制心律失常、预防血栓、目的：控制心衰、控制心律失常、预防血栓、 预防猝死，提高生活质量和延长生存。预防猝死，提高生活质量和延长生存。 一：病因治疗：一：病因治疗： 控制感染、戒酒、治疗致病的内分泌疾病控制感染、戒酒、治疗致病的内分泌疾病 或自身免疫病、纠正电解质紊乱、改善营或自身免疫病、纠正电解质紊乱、改善营

8、养失衡。养失衡。 17 DCM内科常规药物治疗内科常规药物治疗 1.基本治疗包括强心、利尿、扩张血管等基本治疗包括强心、利尿、扩张血管等 2.非洋地黄类正性肌力药物的应用非洋地黄类正性肌力药物的应用 （1）受体激动剂：多巴酚丁胺受体激动剂：多巴酚丁胺 （2）磷酸二酯酶抑制剂（）磷酸二酯酶抑制剂（PDEI）：米力农）：米力农 这类药物不能改变这类药物不能改变CHF的自然过程，使心肌内的自然过程，使心肌内c- Amp，细胞内，细胞内Ca2+触发心律失常，死亡率触发心律失常，死亡率 3.严重心律失常的治疗严重心律失常的治疗 4.抗凝治疗抗凝治疗 18 一、血管紧张素转换酶抑制剂（一、血管紧张素转换酶

9、抑制剂（ACEI） 的干预治疗的干预治疗 1.作用机制作用机制 （1）抑制肾素）抑制肾素血管紧张素血管紧张素醛固酮系统醛固酮系统 （RAAS） （2）作用与激肽酶）作用与激肽酶，抑制缓解激肽的降，抑制缓解激肽的降 解，提高其水平解，提高其水平 19 2.疗效评价疗效评价 （1）可降低死亡率）可降低死亡率16%28% （2）改善心肌梗死后心功能不全的预后）改善心肌梗死后心功能不全的预后 （3）缓解症状，包括呼吸困难减轻，运动耐）缓解症状，包括呼吸困难减轻，运动耐 量提高，因心衰恶化住院减少量提高，因心衰恶化住院减少 （4）改善左心功能，提高）改善左心功能，提高LVEF值值 （5）减少利尿药物作用

10、）减少利尿药物作用 （6）可防止延缓）可防止延缓CHF的发生的发生 20 3.临床应用临床应用 （1）所有左心功能不全患者（）所有左心功能不全患者（LVEF40%） 除非有禁忌症或不能耐受者除非有禁忌症或不能耐受者 （2）适用于）适用于CHF（轻、中、重度）患者长期（轻、中、重度）患者长期 治疗；治疗；a.ACEI的治疗早期可能出现一些的治疗早期可能出现一些 不良反应，但一般不影响长期应用，不良反应，但一般不影响长期应用，b.症症 状改善出现于治疗后数个月，状改善出现于治疗后数个月，c.即使症状即使症状 改善不明显，改善不明显，ACEI仍可减少疾病进展的仍可减少疾病进展的 危险性危险性 21

11、禁忌症禁忌症 （1）曾因服用）曾因服用ACEI而发生过威胁生命的不而发生过威胁生命的不 良反应，如声带水肿或无尿肾功能衰竭良反应，如声带水肿或无尿肾功能衰竭 （2）孕妇有可能致胎儿畸形）孕妇有可能致胎儿畸形 （3）显著的低血压（）显著的低血压（SP5.5mm0l/L） （6）双侧肾动脉狭窄）双侧肾动脉狭窄 22 23 二、二、 阻滞剂干预治疗阻滞剂干预治疗 受体阻滞剂分类受体阻滞剂分类 （1）非选择性）非选择性1 和和2受体阻滞剂，如普萘洛尔受体阻滞剂，如普萘洛尔 （2）选择性）选择性1 受体阻滞剂，如美托洛尔、比索洛受体阻滞剂，如美托洛尔、比索洛 尔，美托洛尔尔，美托洛尔1 /2选择性约选择

12、性约75倍，比索洛尔倍，比索洛尔 约约120倍倍 （3）兼有）兼有1 、2和和受体阻滞作用的制剂，如卡维受体阻滞作用的制剂，如卡维 地洛，其地洛，其1 /2选择性约选择性约7倍，倍，1 /选择性约选择性约 2-3倍，具有中度血管扩张作用倍，具有中度血管扩张作用 24 受体阻断剂用于心衰的治疗受体阻断剂用于心衰的治疗 交感的激活交感的激活 11受体受体22受体受体11受体受体 心肌细胞死亡心肌细胞死亡 心肌肥厚心肌肥厚 左心室功能障碍左心室功能障碍 心律失常心律失常 猝死猝死 低钾低钾 血管收缩血管收缩 心肌细胞死亡心肌细胞死亡 心肌肥厚心肌肥厚 比索洛尔比索洛尔 美托洛尔美托洛尔 心得安心得安

13、 心脏毒性心脏毒性 卡维地洛卡维地洛 25 39 长期应用卡维地洛治疗重度心力衰竭的效果长期应用卡维地洛治疗重度心力衰竭的效果 卡维地洛 最后一列P值为安慰剂和卡维地洛比较 31 26 46 卡维地洛卡维地洛 比索洛尔比索洛尔 美托洛尔美托洛尔(缓释剂缓释剂) 33 27 受体阻滞剂起始及维持剂量 剂量滴定递增方案 28 注意事项注意事项： （1）卡维地洛用于治疗心衰应在标准抗心衰疗卡维地洛用于治疗心衰应在标准抗心衰疗 法（地高辛、利尿剂和法（地高辛、利尿剂和ACEIACEI）的基础上进）的基础上进 行。行。 （2 2）卡维地洛治疗开始时剂量过大或调整过快，）卡维地洛治疗开始时剂量过大或调整过

14、快， 可能发生低血压或使心衰恶化。可能发生低血压或使心衰恶化。 （3 3）由于）由于 受体阻滞剂在改善心衰方面具有剂受体阻滞剂在改善心衰方面具有剂 量依赖性，或许在延长生存期方面亦有剂量依赖性，或许在延长生存期方面亦有剂 量依赖性，所以，应努力达到标准剂量量依赖性，所以，应努力达到标准剂量 29 三、钙离子拮抗剂干预治疗三、钙离子拮抗剂干预治疗 DCM患者在患者在CHF治疗的基础上加地尔硫卓治疗治疗的基础上加地尔硫卓治疗 结果结果 1.主要改善主要改善LVEDd55mm， LVEF35%，QRS波波130ms 禁忌症禁忌症 重度主动脉瓣返流重度主动脉瓣返流,周身感染性疾病周身感染性疾病,感染感

15、染 性心内膜炎和败血症性心内膜炎和败血症,严重肝、肾功能障碍者严重肝、肾功能障碍者 33 CHF伴心室内传导延迟患者伴心室内传导延迟患者56例双心室同步例双心室同步 起搏后心功能平均改善起搏后心功能平均改善级，左室充盈时间延长，级，左室充盈时间延长， 二尖瓣返流量减少二尖瓣返流量减少 起搏治疗前起搏治疗后p值 LVEF26.17.634.28.9p0.05 （%） QRS （ms） 143.119.4124.816.7p30mmHg。 运动时流出道梗阻加重。1.二尖瓣前向运动， 2.心肌收缩更加有力。 39 病理改变 解剖主要为心肌肥厚，尤其是室间隔肥厚， 也可单纯为心尖部。 40 临床表现临

16、床表现 症状症状 1.劳力性呼吸困难劳力性呼吸困难 2.劳力性胸痛劳力性胸痛 3.心律失常心律失常 4.晕厥晕厥 5.猝死猝死 41 临床表现 体征 1.体格检查：可见心界轻度扩大。 2.流出道梗阻者：胸骨左缘3-4肋间可闻及 喷射性收缩期杂音。二尖瓣去也可闻及收 缩期杂音。 42 辅助检查 胸部胸部X X线检查线检查 心影可以正常或轻度增大心影可以正常或轻度增大 43 辅助检查 心电图：心电图： 主要表现：左心室高电压、倒置主要表现：左心室高电压、倒置T T波和异常波和异常Q Q波。波。 STST压低和压低和T T波倒置多见于波倒置多见于I I、AVLAVL、V4-V6.V4-V6. 异常异

17、常Q Q波：深而不宽，见于波：深而不宽，见于I I、AVLAVL或或IIII、IIIIII、 AVFAVF和某些胸前导联。和某些胸前导联。 室内传到阻滞和其他各类心律失常。室内传到阻滞和其他各类心律失常。 44 辅助检查 超声：临床最主要手段。超声：临床最主要手段。 心室不对称肥厚而无心腔扩大为其特征。舒张期室间隔 厚度达15mm或与后壁厚度之比1.3。 流出道梗阻者：室间隔部分向左心室突出、二尖瓣收缩 期前移。 舒张功能减退 部分局限于心尖部肥厚 室间隔厚度未达标者，可能需运动激发。 45 其他辅助检查 心脏磁共振：心脏磁共振： 心导管检查和冠状动脉造影：心导管检查和冠状动脉造影： 心内膜心

18、肌活检：除外浸润性心尖部有意心内膜心肌活检：除外浸润性心尖部有意 义。义。 46 诊断 1.超声示：舒张期室间隔厚度达15mm 或与后壁厚度之比1.3。 2.结合病史及体格检查 47 肥厚心肌病肥厚心肌病(HCM)的治疗的治疗 目的：改善症状、减少合并症、预防 猝死。 方法：1.减轻流出道梗阻； 2.改善心室顺应性； 3.防治血栓栓塞； 4.识别高危猝死患者。 48 肥厚心肌病肥厚心肌病(HCM)的药物治疗的药物治疗 降低静降低静 息压力息压力 阶差阶差 降低运降低运 动压力动压力 阶差阶差 改善舒改善舒 张功能张功能 调整终点静调整终点静 息心率息心率 -受体受体 阻滞剂阻滞剂 + + +6

19、0-7060-70次次/ /分分 钙拮抗剂钙拮抗剂 维拉帕米维拉帕米 + +静息心率静息心率 60-7060-70次次/ /分分 丙吡胺丙吡胺+ +症状缓解症状缓解 49 HOCM的介入治疗的介入治疗 HCMHCM的动力流出道梗阻产生的机制的动力流出道梗阻产生的机制 1.1. 形态学因素：肥厚的室间隔基底部突入左室流形态学因素：肥厚的室间隔基底部突入左室流 出道出道 2.2. 机械学因素：缩小的心室腔使乳头肌向前牵拉机械学因素：缩小的心室腔使乳头肌向前牵拉 二尖瓣造成二尖瓣造成SAMSAM现象现象 3.3. 动力学因素：由于流体力学动力学因素：由于流体力学VenturiVenturi效应，对效

20、应，对 周围具有引力，引起或加重梗阻，并形成周围具有引力，引起或加重梗阻，并形成 LV0TGLV0TG 50 DDD起搏治疗起搏治疗HOCM的机制的机制 1. 心尖部收缩早于室间隔和心底部收缩心尖部收缩早于室间隔和心底部收缩 2. 左室泵功能相对减低，左室流出道射血速左室泵功能相对减低，左室流出道射血速 率率LVOTG 3. 长期长期DDD起搏室间隔变薄起搏室间隔变薄 4. DDD起搏左室舒张功能改善起搏左室舒张功能改善 5. 要求起搏器的房室传导时间短于生理房室要求起搏器的房室传导时间短于生理房室 传导，通常传导，通常AVD为为50110MS 51 经皮腔内室间隔心肌化学消融术（经皮腔内室间

21、隔心肌化学消融术（PTSMA） 适应症：适应症： 1. 有明显的临床症状有明显的临床症状 2. 超声诊断超声诊断LVOT宽度宽度10mm，IVS厚度厚度 15mm， 室间隔室间隔/左室后壁左室后壁1.3，SAM呈阳性呈阳性 3. 药物治疗效果不佳药物治疗效果不佳 4. LVOTPG 50mmHg或应激后或应激后70mmHg 5. 心脏血管解剖适于行心脏血管解剖适于行PTSMA 52 确定靶血管要点确定靶血管要点 1. 球束阻塞间隔支后，球束阻塞间隔支后，LVOTPG下降下降 2. 注射造影剂后证实注射造影剂后证实 （1）肥厚间隔由靶血管供血）肥厚间隔由靶血管供血 （2）侧支血运少，间隔能充分被

22、消融）侧支血运少，间隔能充分被消融 （3）造影剂快速排空至冠状窦。另外球囊导）造影剂快速排空至冠状窦。另外球囊导 管阻塞间隔支后注入管阻塞间隔支后注入1-2ml造影剂，若造影剂，若 造影剂滞留在肥厚间隔部位，则此间隔造影剂滞留在肥厚间隔部位，则此间隔 支为靶血管支为靶血管 53 非适应症非适应症 1. 非梗阻性心肌病非梗阻性心肌病 2. 合并严重的二尖瓣病变合并严重的二尖瓣病变 3. 间隔心肌较薄和间隔心肌中部梗阻者间隔心肌较薄和间隔心肌中部梗阻者 4. 合并其他需要手术的疾患合并其他需要手术的疾患 5. 不能确定靶间隔支及球囊在间隔支固定不不能确定靶间隔支及球囊在间隔支固定不 确定确定 54

23、 并发症并发症 1. 心绞痛可持续几分钟或数小时不等心绞痛可持续几分钟或数小时不等 2. 房室传导阻滞房室传导阻滞 3. 心室颤动心室颤动 4. 心肌梗死，由于操作失误，将无水酒精心肌梗死，由于操作失误，将无水酒精 注入左前降支所造成注入左前降支所造成 55 HOCM的外科治疗的外科治疗 适应症：适应症： 1. 严重梗阻患者临床症状逐渐加重，内严重梗阻患者临床症状逐渐加重，内 科治疗无效，心功能科治疗无效，心功能级左右级左右 2. 左室流出道梗阻严重，室内压力阶差左室流出道梗阻严重，室内压力阶差 50mmHg或选择性左室造影显示突入或选择性左室造影显示突入 左心室腔者左心室腔者 56 57 室

24、间隔减容治疗的特性比较室间隔减容治疗的特性比较 治疗治疗死亡率死亡率残余压残余压 力阶差力阶差 有效率有效率压力阶差压力阶差 缓解时间缓解时间 双心室双心室 起搏起搏 1 1404010-4010-404 4周周 室间隔部室间隔部 分切除术分切除术 2-32-310109090立即立即 室间隔室间隔 消融术消融术 2-32-3202070-8070-808-128-12周周 58 对对HOCM治疗方法选择治疗方法选择 1. .药物治疗效果不佳的患者可采用药物治疗效果不佳的患者可采用DDDDDD起搏或起搏或PTSMAPTSMA 治疗治疗, ,若两者均无效可手术治疗若两者均无效可手术治疗, ,做室间隔肌纵深做室间隔肌纵深 切开术和肥厚心肌部分切除术切开术和肥厚心肌部分切除术. . 2.2.若间隔心肌较薄若间隔心肌较薄(18mm)(18mm)和间隔心肌中部梗阻则不和间隔心肌中部梗阻则不 适合适合PTMAPTMA或手术治疗或手术治疗, ,可采用可采用DDDDDD起搏治疗起搏治疗. . 3.3.合并房颤的病人不适合合并房颤的病人不适合DDDDDD起搏治疗起搏治疗 4.4.合并其他需要心脏手术的疾患以手术治疗并解决合并其他需要心脏手术的疾患以手术治疗并解决 为佳为佳. . 59 限制型心肌病 是以心室壁僵硬增加、舒张功能减退、是以心室壁僵硬增加、舒张功能减退、 充盈受限而产生