急性白血病课件

1、病例特点 f老年男性，以“左小腿疼痛1周，发现血小板减少半天” 入院。 f既往有高血压、冠心病（起搏器植入）、糖耐量异常等病 史，其妻子患非霍奇金淋巴瘤。 病例特点 f体格检查：生命体征正常，皮肤黏膜苍白不明显，无胸骨 压痛，肝脾淋巴结未及肿大，心肺听诊正常，腹部平软， 未及压痛，左小腿略肿胀，局部可及少许压痛，双侧足背 动脉搏动正常。 f实验室检查：血常规 白细胞 32.0*109/L,淋巴细胞% 77.0%,中性粒细胞数 2.2*109/L,淋巴细胞数 24.6*109/L,血红蛋白 111g/L,血小板 46*109/L,幼稚 细胞 16%,超敏C-反应蛋白 11mg/L；急诊凝血功能4

2、项+急 诊D二聚体：纤维蛋白原 1.81g/L,D-二聚体 9780.0g/L。 病例特点 f骨髓穿刺提示大量原始幼稚淋巴细胞，比例超过80%。 f骨髓流式细胞分析提示Common B cell ALL。 f骨髓遗传学检查提示BCR/ABL融合基因阴性，Ph染色体 FISH检查阴性。 病例特点 f病人入院后单用糖皮质激素效果明显，肿瘤负荷明显下降。 急性白血病急性白血病 杭州市第一人民医院血液科 高白细胞性白血病静脉血高白细胞性白血病静脉血 概概 念念 白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病。其克 隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停 滞在细胞发育的不同阶段。特点是体内有大量白血 病细胞广

3、泛无控制的增生积聚，并浸润其他组织和 器官、产生相应症状 “白血病”名称的含义 f“白血病”只是一个形态学概念 分类分类(Classification)(Classification) 急性白血病急性白血病慢性白血病慢性白血病 病程短、重病程长、相对轻 原始、幼稚细胞成熟、亚成熟细胞 急淋 急非淋等慢粒 慢淋等 概概 述述 发病率:成人恶性肿瘤发病率的前10位，儿 童恶性肿瘤的第一位.急性慢性；成人 ANLL ALL，儿童相反；CML CLL 病因:未明.与病毒(HTLV)、遗传、放射、 化学毒物、药物等因素有关 急性白血病分型急性白血病分型 MICMMICM分型分型 Morphology I

4、mmunology Cytogenetics Molecular biology FAB FAB 分型分型 急性非淋巴细胞白血病FAB分型 急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病 M0急性髓细胞白血病微分化型 M1急性粒细胞白血病未分化型 M2急性粒细胞白血病部分分化型 M3急性早幼粒细胞白血病 M4急性粒单核细胞白血病 M5急性单核细胞白血病 M6急性红白血病 M7急性巨核细胞白血病 急性淋巴细胞性白血病急性淋巴细胞性白血病 FAB分型： L1: 以小细胞为主。 L2: 以大细胞为主，大小不均。 L3：以大细胞为主，大小一致。 免疫表达分型： B-Cell: 早期前体B-ALL 普通B-A

5、LL 前B-ALL 成熟B-ALL T-cell: 前T-All T-ALL WHO Classification fAcute myeloid leukemia AML with recurrent cytogenetic abnormalities. AML with t(8;21) APL . Etc. AML with multilineage dysplasia. AML and MDS, therapy related AML not otherwise categorised Acute leukemia of ambiguous lineage fPrecursor B- an

6、d T-cell neoplasms 临床表现临床表现 贫血贫血 出血出血 发热发热 浸润浸润 症状缓急取决于白血病细胞在体内积蓄及增生 速度和程度 贫血贫血 f2/3在确诊时有中度贫血 f机理： 白血病克隆增殖多能干细胞、红系组细胞下降 无效红细胞生成 溶血：多见于CLL 其他：急、慢性失血、抗代谢药MTX 、Arac影响 DNA代谢，导致巨幼贫 发热发热 f发热：50%以发热起病，T38.5C f绝大多数为感染性发热，极少部分为肿 瘤热 f易感染的机制： 粒单核细胞数量和功能缺陷 体液免疫和细胞免疫缺陷。 皮肤粘膜屏障破坏 院内感染 感染病原体 fG-杆菌 fG+球菌 f病毒：流感病毒、巨

7、细胞病毒、带状疱疹、单纯疱疹等 f常见真菌：念珠菌、曲霉等 f少见真菌：卡氏肺孢子菌、奴卡菌、放线菌、毛霉菌、镰 刀菌、马尔尼菲青霉、组织胞浆菌等 f特殊感染：分枝杆菌（结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌） f原虫 出血出血 f约1/3患者以出血起病 f机制： 血管壁损伤：白血病细胞浸润，感染内毒素及大量化疗。 血小板数量下降 凝血功能障碍：DIC;原发型纤溶亢进、肝素样抗凝物质 增多 表现表现 f 皮肤粘膜出血：出血点、淤点、淤斑 f 内脏出血：血尿、黑便、颅内出血 f AL死于出血的占62%，大多数为颅内出血 浸润 f白血病细胞可浸润身体任何组织 f可表现为皮疹、软组织肿块、牙龈增生、骨痛、脑膜

8、甚至 脑组织侵犯等 f白血病的浸润症状发生在未缓解状态，甚至可以成为首发 表现 白血病牙龈浸润及皮肤浸润白血病牙龈浸润及皮肤浸润 皮肤浸润皮肤浸润 实验室检查实验室检查 f血象: n贫血:正细胞性 nPlt,早期可正常或轻度减少,尤其是ALL nWBC异常:数量及质量异常 l多数WBC增多，分类有原始幼稚细胞 l少数WBC正常或减少，无原始幼稚细胞 骨髓骨髓 n大多数增生程度 ，少数增生 （低增 生性白血病） n白血病原始细胞大量增殖20%； nAuer小体：见于ANLL 急性白血病骨髓增生极度活跃急性白血病骨髓增生极度活跃 均匀一致的白血病细胞均匀一致的白血病细胞 急性早幼粒细胞白血病图片急

9、性早幼粒细胞白血病图片 细细 胞胞 化化 学学 急淋急淋急粒急粒急单急单 POX(-)（+）（-）（+） PAS(+) 块状（-）（+）（-）（+） NSE/NaF（-）（-）（+） 髓过氧化物酶染色阳性髓过氧化物酶染色阳性 POX(+) 免疫学检查免疫学检查 来源标志： fB-淋巴细胞： CD10、CD19 、CD22、 CD79 fT-淋巴细胞： CD7、cCD3 、TdT f急非淋： CD13、CD33、 MPO f非特异性标志：CD34、HLA-DR 细胞遗传学和分子生物学检查细胞遗传学和分子生物学检查 fT(15,17) PML/RAR-M3 fT(8;21) AML-ETO-M2 fT(8.14)-ALL(B cell) fInv.16-M4eo M2 fT(9,22)-CML ALL 诊断及鉴别诊断及鉴别 f诊断：临床+PB+BM f鉴别： MDS：原始细胞20% 类白血病反应：基本病因+BM+NAP 巨幼贫：原始细胞不多、PAS（-） AA、ITP：BM 治治 疗疗 n支持治疗 n化 疗 n放 疗 n免疫靶向治疗 n干细胞移植 n防 治 感 染 n控 制 出 血 n纠 正 贫 血 n防治高尿酸血症 n维持水电解质平衡 支持治疗支持治疗 化化 疗疗 f原则：联合、早期足量、间歇、髓外防 治、 f个体化、分阶段、联合 作用于不同细胞周