胰腺先天异常性疾病——成人型环状胰腺

1、介绍 环状胰腺是一种胰腺先天异常解剖变异性 疾病。 许多患者检查发现前无明显临床症状。 部分患者可以产生十二指肠耿直症状。 病例一 基本信息：女性，79岁。 主诉：巩膜及皮肤黄染12小时，腹痛5小时。 临床病史：30年前因胆囊结石行胆囊切除 术。 实验室检查： TB:24.7mol/L;DB:165.9mol/L;IDB:58. 8mol/L;CA-199:1000.0U/ml 平扫及增强CT检查表现 CT平扫：肝内 胆管明显扩张。 平扫及增强CT检查表现 增强CT扫描动脉期： 肝右叶后段稍强化。 平扫及增强CT检查表现 CT平扫：胰腺头 部增大，跨越中 线，内似见类圆 形稍低密度影。 平扫及

2、增强CT检查表现 增强CT动脉期： 胰腺组织明显强 化，包绕十二指 肠降低（低密 度），胆总管扩 张，胰管扩张。 多平面重建表现 冠状位多平面 重建：胰腺组 织呈高密度， 包绕十二指肠 降段。肝内胆 管呈花瓣状扩 张。 多平面重建表现 矢状位多平面重建： 胰腺组织呈高密度， 包绕十二指肠降段。 病例二 基本信息：女性,37岁。 主诉：间断性上腹不适。 临床病史：无手术，外伤，感染史。 实验室检查：没有明显异常。 平扫及增强CT检查表现 CT平扫：肝 内胆管中度 扩张，以肝 右叶显著。 平扫及增强CT检查表现 增强检查动脉期： 肝右叶轻度异常 灌注。 平扫及增强CT检查表现 CT平扫：胰头 部扩

3、大，跨越中 线；胆总管明显 扩张。 平扫及增强CT检查表现 增强检查动脉 期：胰头部均 匀强化，右侧 中心十二指肠 管腔呈低密度； 胆总管明显扩 张；胰腺稍扩 张。 多平面重建表现 冠状位重建： 胰腺组织包 绕十二指肠， 肝内胆管花 瓣状扩张。 多平面重建表现 矢状位重建： 胰腺组织呈高 密度，包绕低 密度十二指肠 腔。 一、疾病知识 环状胰腺1818年由Tiedeman首先描述，1862年 Ecker根据其特点将其命名为“环状胰腺”。1,2 References 1 Tiedemann F.Uber die Verschiedenheiten des Ausfuhrungsgangs der

4、 Bauchspeicheldruse bei den Menschen und Saugetieren.Dtsh Arch Physiol 1818;4:403-411 2 Ecker A.Bildungsfehler des Pankreas und des Herzens.Z Art Med 1862;14:354 二、病因学 该病病因目前尚未完全阐明。 Lecco提出的假说，现在被大部分学者接受3。 Baldwin的另一种假说也比较流行，认为该病产生与左侧腹胰始基萎 缩不良有关。 4 References 3 Lecco TM.Zur Morphologie des Pancreas

5、annulare.Sitzungsberichte der Kaiserlichen Akademire der Wissenschaften 1910;119:391-406 4 Baldwin WM.A specimen of annular pancreas.Anat Rec 1910;4:299-304 三、流行病学 发病率：20,000中大概有3人5。 男女发病比例：女性大于男性6； 男女之间发病无明显差异7 ；男性稍多于女性. References 5 Ravitch MM,Woods AC.Annular pancreas.Ann Surg 1950;132:1116-1127

6、6 Zyromski NJ,Sandoval JA,Pitt HA,et al.Annular pancreas:dramatic differences between children and adults.J Am Coll Surg 2008;206:1019-1025 7 Kiernan PD,ReMine SG,Kiernan PC,ReMine WH.Annular pancreas:Mayo Clinic experience from 1957 to 1976 with review of the literature.Arch Surg 1980;115:46-50 三、流

7、行病学 环状胰腺检出年龄比例分布 四、正常胰腺胚胎发育 正常胰腺的发育 是由靠前面腹侧 的胰腺始基与靠 后面背侧的胰腺 始基分别形成的。 四、正常胰腺胚胎发育 4周左右，腹侧胰 腺始基旋转与背侧 胰腺始基融合。腹 侧胰腺管道形成主 胰管；背侧胰腺管 道如果不退化，就 形成副胰管。 五、Lecco假说 1910年Lecco提出了 他的假说。 图中D代表十二指肠。 五、发病机理 根据Lecco学说的 胰腺胚胎发育原理。 腹侧和背侧分别形 成两个原始胰腺结 构（始基本）。 五、发病机理 在胰腺融合的过程 中，如果腹侧胰腺 始基与十二指肠壁 粘连；那么腹侧胰 腺始基旋转过程中， 会把十二指肠带入。 最

8、后胰腺融合后会 包绕十二指肠。 五、发病机理 这样，就形成了环 状胰腺。胰腺组织 分部或完全包绕十 二指肠降段。 六、Bladwin的学说 Bladwin认为腹侧胰 腺有两个始基，正常 情况下一个要萎缩。 如果在发育过程中， 一个始基没有萎缩， 就有可能形成环状胰 腺包绕十二指肠。 七、临床分类及分型 临床分型 1型：婴儿型环状胰腺 2型：成人型环状胰腺 八、婴儿型环状胰腺特点 发病率远高于成人。 常合并其他先天异常：唐氏综合征，先天 性心脏病，先天性肛门闭锁。 婴儿型的患者需要做手术治疗。 婴儿型的临床症状明显。 九、成人型环状胰腺特点 有症状的成人型环状胰腺环状不多见。 临床症状包括：腹痛

9、，呕吐，胃出口梗阻， 黄疸，合并胰腺炎。 成人型病例一般不需要手术治疗及临床干 预。 十、分类 日本学者吉冈5环状部胰管的走行及汇入 情况，将环状胰腺分为四类。 References 5 Yoshioka H.Problems in pancreatic surgey.Gekka 1961;23:443-455 型 环状部胰管开口于 主胰管。 型 环状部胰管开口 于胆总管，与主 胰管不想通。 型 环状部胰管开口 于胆总管，该型 主胰管缺如，副 胰管存在。 型 环状部胰管开口 于副胰管。 十一、影像学分类 影像学根据胰腺组织包绕十二指肠程度将 其分为：完全型环状胰腺和部分型环状胰 腺。 十二、环

10、状胰腺的诊断 实验室检查及临床查体对诊断该病无明显 价值。 影像学诊断方法包括：腹部平片，钡餐， CT，MRI，ERCP，MRCP，内镜超声等。 十三、影像学诊断环状胰腺 普通腹部平片价值有限。 在一些典型的病例，我们可以看到十二指 肠明显梗阻，形成的胃和十二指肠球部扩 张，在影像学上表现为“双泡征”，该征 象提示十二指肠梗阻，环状胰腺可能。 钡餐造影检查 十二指肠降段局限 性偏心性狭窄。 ERCP表现 ERCP:直接显示 环状部胰管为诊 断标准。 ERCP表现 ERCP显示环状胰腺 的直接征象：环状部 胰管呈环状包绕十二 指肠，最后与主胰管 汇合。 CT表现 CT主要征象为胰 头部扩大，包绕

11、 十二指肠降段， 导致十二指肠降 段狭窄。增强扫 描，胰腺组织明 显强化，与十二 指肠形成良好的 对比。 MRI表现 MRCP表现 MRCP显示环状部胰 管(箭头所示),肝总管 部分充盈缺损(虚线 箭头) MRCP表现 MRCP显示环状部胰 管(白箭头) 包绕十二 指肠降段。 About our two cases Copyrights PicturesLicenseAuthorSource Maker, V, J. Gerzenshtein and T. Lerner, Annular Maker, V, J. Gerzenshtein and T. Lerner, Annular panc

12、reas in the adult: two case reports and review pancreas in the adult: two case reports and review of more than a century of literature. Am Surg, 2003. of more than a century of literature. Am Surg, 2003. 69(5): p. 404-1069(5): p. 404-10 MakerMaker, V, J. Gerzenshtein and T. Lerner, Annular , V, J. G

13、erzenshtein and T. Lerner, Annular pancreas in the adult: two case reports and review pancreas in the adult: two case reports and review of more than a century of literature. Am Surg, 2003. of more than a century of literature. Am Surg, 2003. 69(5): p. 404-1069(5): p. 404-10 MakerMaker, V, J. Gerzen

14、shtein and T. Lerner, Annular , V, J. Gerzenshtein and T. Lerner, Annular pancreas in the adult: two case reports and review pancreas in the adult: two case reports and review of more than a century of literature. Am Surg, 2003. of more than a century of literature. Am Surg, 2003. 69(5): p. 404-1069

15、(5): p. 404-10 Copyrights PicturesLicenseAuthorSource Zyromski, N.J., et al., Annular pancreas: dramatic Zyromski, N.J., et al., Annular pancreas: dramatic differences between children and adults. J Am Coll differences between children and adults. J Am Coll Surg, 2008. 206(5): p. 1019-25; discussion

16、 1025-7Surg, 2008. 206(5): p. 1019-25; discussion 1025-7 Zyromski, N.J., et al., Annular pancreas: dramatic Zyromski, N.J., et al., Annular pancreas: dramatic differences between children and adults. J Am Coll differences between children and adults. J Am Coll Surg, 2008. 206(5): p. 1019-25; discuss

17、ion 1025-7Surg, 2008. 206(5): p. 1019-25; discussion 1025-7 Zyromski, N.J., et al., Annular pancreas: dramatic Zyromski, N.J., et al., Annular pancreas: dramatic differences between children and adults. J Am Coll differences between children and adults. J Am Coll Surg, 2008. 206(5): p. 1019-25; disc

18、ussion 1025-7Surg, 2008. 206(5): p. 1019-25; discussion 1025-7 Copyrights PicturesLicenseAuthorSource Choi, J.Y., et al., Annular pancreas: emphasis on Choi, J.Y., et al., Annular pancreas: emphasis on magnetic resonance cholangiopancreatography findings. magnetic resonance cholangiopancreatography

19、findings. J Comput Assist Tomogr, 2004. 28(4): p. 528-32J Comput Assist Tomogr, 2004. 28(4): p. 528-32 Choi, J.Y., et al., Annular pancreas: emphasis on Choi, J.Y., et al., Annular pancreas: emphasis on magnetic resonance cholangiopancreatography findings. magnetic resonance cholangiopancreatography

20、 findings. J Comput Assist Tomogr, 2004. 28(4): p. 528-32J Comput Assist Tomogr, 2004. 28(4): p. 528-32 Choi, J.Y., et al., Annular pancreas: emphasis on Choi, J.Y., et al., Annular pancreas: emphasis on magnetic resonance cholangiopancreatography findings. magnetic resonance cholangiopancreatograph

21、y findings. J Comput Assist Tomogr, 2004. 28(4): p. 528-32J Comput Assist Tomogr, 2004. 28(4): p. 528-32 Choi, J.Y., et al., Annular pancreas: emphasis on Choi, J.Y., et al., Annular pancreas: emphasis on magnetic resonance cholangiopancreatography findings. magnetic resonance cholangiopancreatography fi