脑小血管病影像

1、 脑小血管 n 小动脉 n 微动脉 n 毛细血管 n 微静脉 n 小静脉 （40-200um） 脑组织血供的基本单位，对脑功能的维持起着 重要作用 小血管占脑血管的绝大部分 脑小血管的分布和解剖脑小血管的分布和解剖 1、软脑膜动脉（ACA、MCA、PCA） 短皮质动脉 短髓质动脉（60-65um） 长髓质动脉（100-200um） 弓形纤维 2、脑基底部穿支动脉 内侧豆纹和外侧动脉组 丘脑穿支动脉 基底动脉旁正中供应脑桥 侧脑室室壁周围（脉络膜和豆纹动脉终末支） 概述 n CSVD泛指上述小血管的各种病变所导致的临床、认知、影像学 及病理表现的各种综合征。是血管性认知功能障碍的重要亚型。 n

2、由于病理学资料难以获得，习惯上多指小的穿支动脉和小动脉病 变所导致的临床和影像学表现。 n CSVD临床上：小卒中，亚临床卒中，无症状性卒中，约占卒中 20%-25%， 概述 主要临临床表床表现现相相似，但不典型似，但不典型 n 主要临床表现为 1、腔隙性卒中 2、认知功能下降（言语、构音、注意力、信息处理、执行功能 下降） 3、 情感障碍（淡漠、抑郁、情绪不稳） 发病机制发病机制 出血性改变出血性改变缺血性改变缺血性改变 血管间隙扩大血管间隙扩大 n 首选MRI检查 n 检查序列 基本序列：T1WI，T2WI，FLAIR和梯度回波序列（GRE） 有条件可以将梯度回波序列改为SWI序列，并加做

3、DWI序列 脑小血管病变的影像学检查脑小血管病变的影像学检查 CSVD影像学表现形式 n 腔隙性脑梗死 n 脑白质病变（白质缺血，脱髓鞘，疏松） n 脑微出血。 n 血管周围间隙扩大 n 脑实质体积的改变 n 微梗死 腔隙性脑梗塞 n 约占脑梗死20% n 危险因素：高血压是本病的直接原因，合并高血压达90%。 n 病因高血压、糖尿病 n 有症状：多位于豆纹动脉支配区域的基底节区 n 无症状： 脑白质 n 演变： 急性期：病变直径多小于15mm，大于20mm少见 慢性期：直径缩小50%左右 后 期 ：大部分直径小于5mm 出血后的腔隙灶 影像诊断要点 n 好发部位：豆状核、丘脑、放射冠、桥脑

4、n 圆形、类圆形，三角形，半月形；边界清。无占位效应， n CT呈小低密度灶，有时看不到 n MRI：急性期FLAIR、DWI序列高信号；DWI可以与其它白质病 变鉴别；慢性期FLAIR上腔梗周围有胶质增生和低张力都可以与 VR间隙鉴别；出血后的小腔隙灶（梯度序列上、T2WI可见低信 号环）； n 新鲜腔梗随时间演变快 脑白质病变 n 白质病变就是脱髓鞘：表现为局部组织结构异常疏松，内见许多水分积累成的空 泡状结构，细胞间隙水分异常增多，FLAIR显示清晰。 n 分两种类型 1、多灶性脑白质脱髓鞘，神经纤维密度减少，呈海绵样改变，弓形纤维常常不受 累。 2、多灶性脑白质微梗死：影像不能发现，镜

5、下见细胞坏死和胶质增生。 n 分级方法较多，目前尚无统一标准 改良Fazekas scale分级简单常用 FS-0级：无改变 FS-1级：斑点状 FS-2级：斑块状，早期融合 FS-3级：斑片状，大片状融合 FS-0级级 FS-1级 FS-2级级 FS-3级级 一、小动脉硬化 n 皮质下硬化性脑病（进行性皮层下血管性脑病）、Binswanger 病 n 病因：高血压、糖尿病 n 病理：主要表现为脑白质慢性缺血致白质脱髓鞘改变 n 影像表现：大脑半球多发白质略长T1略长T2信号，FLAIR上呈高 信号。 n 部位：高血压-侧脑室周围，糖尿病-皮质下白质为主 脑白质弥漫性疏松性 病变，皮质不受累。

6、 FS-3级 高血压患者 M-72y 高血压多年 糖尿病相关小动脉硬化的典型病变分布糖尿病相关小动脉硬化的典型病变分布 -周边受累更多 见 F-56y 糖尿病史多年 大脑常染色体显性遗传性脑动脉病伴白质脑病和皮质下梗死，主要累及脑动大脑常染色体显性遗传性脑动脉病伴白质脑病和皮质下梗死，主要累及脑动 脉穿通支及软脑膜动脉。脉穿通支及软脑膜动脉。 颞叶前部、外囊、额叶上部受累是颞叶前部、外囊、额叶上部受累是CADASIL高度特异性表现。高度特异性表现。 二、二、CADASIL 累及弓形纤维是特征，幕下受累也有诊断意义 鉴别诊断鉴别诊断 侧脑室三角区旁 额角旁（疏松的髓磷脂） 皮质脊髓束（内囊后肢）

7、 DWI上可以呈轻微高信号 多发性硬化 腔梗灶与脱髓鞘鉴别 n 脱髓鞘病变相对比较稳定，与梗死相比随时间演变慢 n 脱髓鞘表现为白质疏松，间质内水分增多，FLAIR显示清晰。梗 死为细胞水肿，DWI显示清晰。 n 桥脑部位：腔梗与脱髓鞘难以鉴别，但一般认为脱髓鞘位于中央 ，病灶大小与临床严重程度不相关。腔梗灶可以达桥脑边缘，临 床症状重。 n 基底节一般不考虑脱髓鞘，主要是腔梗和VR间隙鉴别 n 侧脑室旁和皮质下白质、深部白质以脱髓鞘和VR间隙多见 脑小血管病的脑白质病变预后 n 没有良好的预后 n 20%-30%患者2-5年内加重（高龄、高血压、基线较重时是病变 进展的危险因素 n 溶栓治疗

8、出血风险高于无白质病变者，但并不明显降低溶栓患者 获益程度 n 华法林抗凝会增加出血的风险 脑微出血 n 血管炎、淀粉样变性、脂质玻璃样变性及内皮细胞、平滑肌病变 均会导致血脑屏障的破坏，血管壁通透性增加，红细胞进入血管 周围。 n 出血可以为新旧，主要为微小血管周围含铁血红素沉积和吞噬含 铁血黄素的单核细胞。 n 亚临床表现，微小血管病变发展到终末期 n 好发部位： 皮质及皮质下50.7% 基底节及丘脑34.1%、脑干9%、小脑6.2% 影像表现 n 含铁血黄素-顺磁性-T2去相位局部信号丢失-低信号 n 梯度回波序列显示较好：DWI，MRA，SWI，T2/GRE，2mm- 5mm，圆形、边

9、界清晰。 n 高血压性（中央），淀粉样变性（皮质下） n 淀粉样变性（脑淀粉样血管病和阿尔茨海默病、朊蛋白病） n 鉴别：钙化，DAI， 近皮质的幕上脑实质大量微出血病灶，基底节区未受累。 基底节受累为主 高血压与淀粉样脑血管病变的微 出血鉴别 n 高血压： 累及深部白质和基底核团的穿支动脉：基底节区、丘脑 、脑干和小脑 n 淀粉样： 累及小-中等大小的皮质软脑膜、皮质和灰白质交界处动 脉、微动脉、毛细血管。微出血多成脑叶分布，主要位于皮 质下 血压正常老年人皮质及皮质下出血的重要原因 血管周围间隙扩大血管周围间隙扩大(VR间隙间隙) n 蛛网膜下腔内小血管周围被软脑膜包绕深入脑实质内形成间隙

10、 n 在穿支静脉软脑膜之间组织液聚集 n 发生机制不明（1节段性坏死性动脉炎导致血管壁通透性增加2CSF 引流障碍3血管迂曲、脑萎缩致局部液体积聚4组织间液渗透，VRS 纤维化致液体阻力增加） n 见于各个年龄组，随年龄增大而增多 n 一般认为MRI看到即为DVRs，也有学者认为大于2mm为DVRs n 与蛛网膜下腔不通，虽然不是脑脊液但MRI信号和脑脊液一样， 边缘清晰、锐利，邻近脑组织正常 n 不强化，有时可以看到中心血管影 n CT上有时误认为脑梗死 n 研究表明：血管外间隙扩大与认知障碍有相关性 血管周围间隙血管周围间隙 血管周围间隙血管周围间隙 n 最好发部位 基底节下1/3，前联合

11、周围 n 常见部位 中脑（黑质周围） 深部白质 最外囊 n 次常见部位 丘脑、齿状核、胼胝体、扣带回 n 皮质不受累 遗传异常引起的VRs扩大，见于粘多糖贮积病，遗传性肌纤维不良 多见于大脑半球后边，累及胼胝体 特殊类型的VRs扩大 肿瘤样扩大，多发生在中脑 患儿，男，5岁，MRI无意 发现 影像诊断要点 n 典型的区域 n 与穿支血管走形一致 n 圆形、卵圆形、管状 n 类脑脊液信号，周围脑组织信号正常 鉴别 n 脉络膜囊肿 n 粘多糖增多症（临床表现为神经运动发育迟滞，大头畸形，骨骼肌畸形。尿中 GAG 增高.常表现为脑萎缩和脑白质异常。） n 脑室周围白质软化症 n 陈旧性腔梗灶（FLA

12、IR上周围有胶质增生） n 隐球菌（FLAIR上呈高信号） 影像识别目的 n 认识正常VRs好发部位 n 鉴别脑小血管病相关的VRs扩大和腔梗、白质病变。 n 鉴别特殊类型的VRs扩大和肿瘤性病变 n 感染及肿瘤病变时：扩大的VRs为病变进入种树神经系统提供侵 入点。 比较少见的累及脑小血管病变 n 常显性网膜血视管病伴白质脑病（ADRVCL） n 胶原蛋白病（COLAA1卒中综合症） n 伴钙化和囊变的脑视网膜微血管壁（CRMCC或LCC） n 性连锁隐性遗传病 Fabry病 n 母系遗传病 n 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS） n 韦格氏肉芽肿 n 白塞氏病 影像诊断注意事项 n上述四种表现并非脑小血管病的特有表现 n任何一种诊断的特异性均较低 n诊断必须结合临床，避免过度诊断 n影像报告对上述四种表现（部位和程度应 分开描述，便于随访评估） 脑小血管的分布和解剖脑小血管的分布和解剖 1、软脑膜动脉（ACA、MCA、PCA） 短皮质动脉 短髓质动脉（60-65um） 长髓质动脉（100-200um） 弓形纤维 2、脑基底部穿支动脉 内侧豆纹和外侧动脉组 丘脑穿支动脉 基底动脉旁正中供应脑桥 侧脑室室壁周围（脉络膜和豆纹动脉终末支） FS-0级级 脑白质弥漫性疏松性