神经系统定位诊断(1)

1、神经系统疾病的诊断原则：神经系统疾病的诊断原则： 病病 史史 定性诊断定性诊断 定位诊断定位诊断 症状及体征症状及体征 明确诊断明确诊断 神经系统疾病的诊断原则：神经系统疾病的诊断原则： 逆向推断逆向推断 查体及辅助检查查体及辅助检查 定位：定位：同一症状在不同部位受损同一症状在不同部位受损 的不同特点的不同特点 神经系统疾病神经系统疾病 的常见症状的常见症状 感觉障碍的定位诊断感觉障碍的定位诊断 痛温粗触觉痛温粗触觉传导路传导路 脊神经节脊神经节 周围突 中枢突 传入神经 后根 躯干四肢躯干四肢 皮肤皮肤 白质前连合白质前连合 交叉交叉 脊髓丘脑束脊髓丘脑束 (前束)(侧束) 后角后角 层层

2、 脊髓丘系脊髓丘系 下橄榄核 背外侧 内侧丘系 的外侧 中央后回中上中央后回中上2/3和中央旁小叶后部和中央旁小叶后部 丘脑丘脑 中央辐射中央辐射 内囊后肢 边上升 边交叉 上升 12节段 痛温痛温 粗触粗触 浅浅 感感 觉觉 本体感觉本体感觉 精细触觉精细触觉传导路 传导路 45 脊神经节脊神经节 周围突 中枢突 传入神经 后根 躯干四肢躯干四肢 上肢、上肢、 躯干上部躯干上部 下肢、下肢、 躯干下部躯干下部 肌、腱、关节肌、腱、关节 薄束薄束 楔束楔束、薄束、薄束 后索 外 内 楔楔 薄薄 束核束核 内侧丘系交叉内侧丘系交叉 内侧丘系内侧丘系 中线旁 下橄榄核 之间 贯穿 斜方体 红核 背

3、外侧 丘脑腹后丘脑腹后 外侧核外侧核 中央后回中上中央后回中上2/3 和中央旁小叶后部和中央旁小叶后部 丘脑丘脑 中央辐射中央辐射 内囊后肢 深 感 觉 传 导 通 路 丘脑丘脑 腹后内侧核腹后内侧核 三叉 神经节 三叉神经三叉神经 脊束脊束 三叉神经三叉神经 感觉核感觉核 中央后回中央后回 下下1/3 丘脑丘脑 中央辐射中央辐射 内囊后肢 内侧丘系 背侧 三叉三叉 丘系丘系 浅感觉浅感觉 传导路 三叉神经三叉神经 Trigeminal n. 脑桥脑桥 基底部基底部 小脑中脚小脑中脚 交界处交界处 卵圆孔 圆孔 眶上裂 眶内结构和 眼裂以上 皮肤 鼻粘膜和 鼻背 口裂和 眼裂之间 皮肤 及深面

4、结构 口裂以下和 颞区皮肤 口底结构 神经根纤维在形成神经丛时经重新组合分 配，分别进入不同的周围神经，即组成一 条周围神经的纤维来自不同的神经根。 脊髓节段皮肤区域 颈1-3枕部颈部 颈4肩胛部锁骨上 颈5-7手、前臂上臂的桡侧面 颈8-胸2手、前臂上臂的尺侧面 胸4乳头 胸8肋弓下缘 胸10脐水平 胸12-腰1 腹股沟 腰2-5下肢前面 骶1-3下肢后面 骶4-5臀部内侧面、肛门、会 阴、生殖器 不同部位感觉障碍的临床特点：不同部位感觉障碍的临床特点： 末梢型 周围神经型 节段型 传导束型 交叉型 偏身型 单肢型 多发性神经炎 肢体 远端对 称性完 全性感 觉缺失。 末梢型 某一周围神经支

5、 配区域的感觉障碍。 周围神经型 后根损害 节段型 单侧节 段性完 全性感 觉障碍 后角损害 单侧节 段性分 离性感 觉障碍 前联合型 双侧对 称性节 段性分 离性感 觉障碍 传导束型 脊 髓 半 切 综 合 征 脊 髓 横 贯 性 损 伤 延 髓 外 侧 综 合 征 交叉型 左 内 囊 病 变 偏身型 皮 层 感 觉 区 病 变 单肢型 癔 病 性 感 觉 障 碍 周围神经 1、多发性神经病 感觉障碍呈手套袜套样分布， 常伴运动和植物神经功能减退。 2、周围神经 支配的皮肤区域出现感觉障碍如 挠神经、尺神经。 后根后根 出现相应后根的放射性疼痛（根痛） 如髓外肿瘤、椎间盘突出。 脊脊 髓髓

6、1、后角损害 空洞症、外伤。节段性分离性感觉障碍： 痛温觉丧失、深感觉触觉保存。 2、脊髓中央部病变 空洞症、髓内肿瘤早期（前联合 受损）。分离性感觉障碍：两侧对称的痛温觉丧失、 触觉保存。 3、脊髓半切综合症（Brown-Sequard综合症）外伤、 髓外肿瘤早期。同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉 丧失，对侧痛温觉丧失。 4、横贯性病变 脊髓炎、压迫症，平面以下全部感觉 丧失，伴有截瘫或四肢瘫，大小便功能障碍。 脑干脑干 1、延髓外侧病变（伤及脊丘侧束、三叉神经脊 束）产生交叉性感觉障碍：同侧面部、对侧 身体痛温觉丧失，如Wallenberg综合症。 2、一侧桥脑、中脑病变 对侧偏身及面部感觉

7、 障碍（伴受损平面同侧颅神经下运动神经元 性瘫痪），多见于脑血管病变。 丘脑丘脑 对侧偏身感觉减退或丧失，痛觉对侧偏身感觉减退或丧失，痛觉 减退较触觉深感觉为轻，可伴较减退较触觉深感觉为轻，可伴较 重的自发性疼痛和感觉过度（主重的自发性疼痛和感觉过度（主 要见于脑血管病）。要见于脑血管病）。 内囊内囊 对侧偏身（面部）感觉减退或丧失（伴偏 瘫或偏盲）。 皮质皮质 感觉区范围广，病变只伤其一部，呈对侧一 个上肢或下肢分布的感觉减退或丧失（单肢 感觉减退或丧失）。特点为精细感觉（复合 感觉）障碍：实体觉、图形觉等感觉障碍。 刺激性病灶可致感觉性癫痫发作。 癔病 分布不符和解剖规律，范围及程 度易变

8、，易受暗示影响而改变。 一、临床分类: 1、刺激性症状：感觉经路刺激性病变可引起感觉过敏（量 变），也可引起感觉障碍如感觉倒错、感觉过度、感觉 异常及疼痛等（质变）。 2、抑制性症状：感觉经路破坏时出现的感觉减退或缺失。 同一部位各种感觉均缺失称为完全性感觉缺失；同一部 位仅某种感觉缺失而其他感觉保存，则称为分离性感觉 障碍。 刺激性症状：刺激性症状： 感觉过敏: 感觉倒错 感觉过度感觉过度 感觉异常感觉异常 疼痛 刺激性症状：刺激性症状： 感觉过敏:指轻微的刺激引起强烈感觉， 如较强的疼痛感。 刺激性症状：刺激性症状： 感觉倒错：指非疼痛性刺激引发疼痛。 刺激性症状：刺激性症状： 感觉过度：

9、感觉过度：感觉刺激阈增高，不立即产感觉刺激阈增高，不立即产 生疼痛，达到阈值时可产生一种定位不明生疼痛，达到阈值时可产生一种定位不明 确的强烈不适感，持续一段时间才消失；确的强烈不适感，持续一段时间才消失； 见于丘脑和周围神经损害。见于丘脑和周围神经损害。 刺激性症状：刺激性症状： 感觉异常：感觉异常：在外界无刺激情况下出现异在外界无刺激情况下出现异 常自发性感觉，如烧灼感、麻木感、沉重常自发性感觉，如烧灼感、麻木感、沉重 感、痒感、蚁走感、针刺感、电击感、束感、痒感、蚁走感、针刺感、电击感、束 带感和冷热感等。带感和冷热感等。 刺激性症状：刺激性症状： 疼痛：依病变部位及疼痛特点分为 局部性

10、疼痛：如神经炎所致； 放射性疼痛：如神经干、神经根及中枢神 经刺激性病变； 扩散性疼痛：疼痛由一个神经分支扩散到 另一分支； 牵涉性疼痛：内脏病变疼痛可扩散到相应 体表节段，如心绞痛引起左胸及上肢内侧 痛。 抑制性症状：抑制性症状： 完全性感觉缺失 分离性感觉障碍 患者：男性 成人 嗜烟，自述右手食、中指 末节相邻部位溃烂而不感疼痛。 查：查： 1. 两上肢及乳头平面以上 痛温觉消失，触觉正常。 2. 余() 组成臂丛的脊髓节段 (C5-T1)并下延至T4 脊髓丘脑束传导障碍. 当2条对称又不紧邻的纤维束同时出现传导 障碍,损伤部位只可能是其交叉部位。 白质前连合损伤 根据形成脊髓丘脑束的纤维

11、在交叉过程中 或交叉前要上升12节段，由此推断损伤 部位是C4T3节段的白质前连合。C4 T3 瘫瘫 痪痪 瘫痪是随意运动功能的减低或丧失。瘫痪是随意运动功能的减低或丧失。 锥体系锥体系 运动传导路运动传导路 四肢肌 躯干肌躯干肌 中央前回中上2/3 中央旁小叶前部 中央前回 下1/3 内囊膝 内囊后肢 中脑： 脚底中3/5 脑桥 基底部 延髓锥体 75纤维 皮质脊髓侧束皮质脊髓侧束 皮质脊髓皮质脊髓 前束前束 沿途陆续离开锥体束， 终止于躯体运动核。 发动发动 随意运动随意运动 四肢近端肌 舌下神经核和面神经核的下半只受舌下神经核和面神经核的下半只受 对侧锥体束支配对侧锥体束支配，其余 6个

12、半核为 双侧支配。 脊髓前角运动细胞外侧核受对侧锥脊髓前角运动细胞外侧核受对侧锥 体束支配体束支配，内侧核为双侧支配。 锥体束损伤时，只有单侧支配的核团锥体束损伤时，只有单侧支配的核团 才会产生症状。才会产生症状。 : 核上瘫核上瘫 舌下神经核舌下神经核 核上瘫核上瘫 对侧上、下肢硬瘫对侧上、下肢硬瘫 上神经元上神经元下神经元下神经元 损损 伤伤 症症 状状 鉴鉴 别别 瘫痪瘫痪 肌张力肌张力 腱反射腱反射 病理反射病理反射 肌束震颤肌束震颤 肌萎缩肌萎缩 痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪(硬瘫硬瘫)迟缓性瘫痪迟缓性瘫痪(软瘫软瘫) 亢进亢进 阳性阳性 ( + ) 无无 无无 (短期内不出现) 消失消失

13、阴性阴性 ( ) 可有可有 出现出现 反射弧反射弧 中断中断 锥体束对下神经元锥体束对下神经元 的抑制性影响消失的抑制性影响消失 (锥体束损伤的确凿证据婴幼儿除外锥体束损伤的确凿证据婴幼儿除外) (下神经元不断发放冲动 保证肌肉的营养代谢) 瘫痪的定位诊断瘫痪的定位诊断 上运动神经元病变 临床表现 1、皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌 群，故病损常致整肢瘫痪，表现为单瘫，一 侧肢体瘫痪即偏瘫，双下肢瘫痪即截瘫，双 侧病变也可出现四肢瘫痪。 2、瘫痪肌肉无肌束颤动，不出现肌萎缩，患肢 肌张力增高，腱反射亢进，浅反射减弱或消 失，出现病理反射。 3、急性病损时锥体束突然中断，使肌肉牵张反 射

14、被抑制而呈现软瘫，即所谓脊髓休克。 定位诊断 1、皮质（cortex):皮质运动区局限破坏性病损 可引起对侧单肢瘫，可为对侧上肢瘫合并对 侧下面部瘫（即中枢性面瘫），大范围病灶 可造成偏瘫；当病变为刺激性时，对侧躯体 相对应部位出现局限性阵发性抽搐，口角、 拇指常为始发部位，因这些部位的皮质代表 区范围较大，兴奋域较低，抽搐若按运动代 表区的排列顺序进行扩散，称Jackson癫痫。 2、皮质下白质（放射冠区）：皮质与内囊间的 投射纤维形成放射冠，此区的运动神经纤维 越近皮质越分散，该处局灶性病损也可引起 类似于皮质病损的对侧单肢瘫；病损部位较 深或较大范围时可能导致对侧偏瘫，多为不 均等性，如

15、上肢瘫痪重于下肢。 3、内囊：运动纤维最集中，小病灶也足以损及 整个锥体束，引起对侧均等性偏瘫（中枢性 面瘫、舌瘫和肢体瘫）。 内囊的结构及传导纤维 4、脑干：一侧脑干病损产生交叉性交叉性 瘫痪，因病变累及该平面的脑神经 运动核及尚未交叉的皮质脊髓束和 皮质核束，表现为病灶水平同侧脑 神经下运动神经元瘫及对侧肢体上 运动元瘫 ，可包括病变水平以下 的对侧脑神经的上运动神经元瘫。 Weber综合征：病灶侧动眼神经瘫，对侧面神 经、舌下神经及上、下肢体上运动元瘫； Millard-Gubler综合征：病灶侧展神经及面 神经瘫，对侧上、下肢上运动神经元性瘫及 中枢性舌下神经麻痹； Foville综合

16、征：为脑桥基底部内侧病损出现 病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫，常伴有两眼 向病灶侧协同水平运动障碍，常见于基底动 脉旁正中支闭塞，以及炎症或肿瘤； Jackson综合征：病损侵及延髓前部橄榄体内 侧可出现病灶侧周围性舌下神经瘫及对侧偏 瘫，多由脊髓前动脉阻塞所致。 5、脊髓（spinal cord) ： 脊髓半切病变表现为：同侧皮质脊 髓束受损，引起同侧下肢上运动神经 元性瘫痪。 5、脊髓（spinal cord) ： 横贯性损害：由于脊髓面积小，其病变常损伤双 侧锥体束，尤其在横贯性损害时产生受损平面以下 两侧肢体瘫痪。 颈膨大以上病变，产生四肢上运动神经元瘫； 颈膨大病变累及两侧前角与皮质脊髓

17、侧束时，产生 双上肢下运动神经元性瘫与双下肢上运动神经元瘫； 胸髓病变累及双侧皮质脊髓侧束导致痉挛性截瘫； 腰膨大病变出现双下肢下运动神经元性瘫痪。 锥 体 束 传 导 通 路 患者女性 54岁 自述“半身不遂” 。 查查： 1. 右上、下肢瘫痪，肌张力， 腱反射亢进，无肌萎缩； 2. 右腹壁反射消失，病理反射()； 3. 伸舌时偏向左侧，左半舌肌萎缩； 4. 右半身(头面部外)，各种感觉均 消失； 5. 余() 锥体束损伤 左舌肌核下瘫 内侧丘系 脊髓丘系 损伤 据此确定据此确定 损伤平面损伤平面 脑干交叉性偏瘫脑干交叉性偏瘫 （舌下神经交叉性偏瘫） Jackson综合征 下运动神经元病变

18、解 剖 1、下运动神经元是指脊髓前角 细胞和脑干神经运动核及其发出 的神经轴突。 2、是接受锥体束、锥体外系和 小脑系统各种冲动的最后通路。 临床表现 瘫痪肌肉的肌张力降低或消失，腱 反射减弱或消失（因下运动神经损伤 使单突触牵张反射中断；较早（可在 几周后）发生肌肉萎缩（因脊髓前角 细胞对肌纤维的营养作用发生障碍）。 1、脊髓前角细胞： 瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍；如C5前角细 胞损害引起三角肌瘫痪和萎缩，C81损害引起手 部小肌肉萎缩，L3损害使股四头肌萎缩无力，L5 损害则使踝关节及足趾背曲不能。急性起病者多 见于脊髓前角灰质炎，慢性者多因部分性损伤的 前角细胞受到病变刺激可出现肉眼可

19、分辨的肌纤 维跳动，称肌束颤动（fasciculation)，或肉眼 不能识别而仅在肌电图上显示的肌纤维性颤动 （fibrillation)。常见于进行性肌脊萎缩症、 肌萎缩性侧索硬化症、进行性球麻痹及脊髓空洞 症等。 2、前根：前根：呈节段性分布的弛缓性瘫痪，前根 损害多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎 骨病变，因后根亦常同时受侵犯而常伴有根 性疼痛和节段感觉障碍。 3、神经丛：神经丛：常引起一个肢体的多数周围神经 瘫痪、感觉及自主神经功能障碍，如臂丛的 上丛损伤，可有三角肌、肱二头肌、肱肌和 肱桡肌等瘫痪，手的小肌肉则不受累，感觉 受损的范围包括三角肌区、手及前臂桡侧。 4、周围神经：周围

20、神经： 瘫痪分布与每支周围神经的支配一致，并有相 应区域感觉障碍；如面神经受损出现它支配的面 部表情肌瘫痪而表现患侧额纹变浅或消失、口角 低垂、鼻唇沟变浅及皱眉、闭目、鼓颊、露齿等 动作不能（周围性面瘫）；桡神经麻痹时表现伸 腕、伸指及拇指肌瘫痪，手背拇指和第一、第二 骨间隙感觉减退或弛缓性瘫痪，伴肌萎缩、手套- 袜套型感觉障碍及皮肤营养障碍等。 患者：女性 5岁 在一次 高发烧后发现左下肢不能活动 查查： 1. 头、颈、两上肢、右腿活动良好； 2. 左下肢瘫痪、肌肉萎缩、 可见肌束颤动、肌张力 3. 左膝跳反射消失，病理反射() 4. 全身深、浅感觉均正常 试分 析 1.1.病变部位病变部位

21、 2.2.损伤结构损伤结构 3.3.症状发生原因症状发生原因 脊髓灰质炎脊髓灰质炎 (小儿麻痹症小儿麻痹症) 左腰骶膨大前左腰骶膨大前 角运动神经元角运动神经元 受病毒侵害受病毒侵害。 (排除周围神经损伤的可能) 下神经元 损伤症状 L2-S3 面肌瘫痪面肌瘫痪 面神经面神经 脑桥延髓沟 (中) 内耳门 茎乳孔 Facial n. 上泌延核上泌延核 泪腺 下颌下腺 舌下腺 舌前舌前2/3 味觉味觉 翼腭翼腭N节节 下颌下下颌下N节节 鼓索鼓索 膝神经节膝神经节 岩大神经岩大神经 周围性面瘫周围性面瘫 中枢性面瘫中枢性面瘫 额纹额纹消失消失存在存在 眼裂眼裂变大变大正常正常 鼻唇沟鼻唇沟变浅变浅

22、变浅变浅 口角口角偏向健侧偏向健侧偏向健侧偏向健侧 延延 髓髓 麻麻 痹痹 延髓麻痹延髓麻痹（球麻痹）（球麻痹） 常见症状：常见症状：声音嘶哑、饮水发呛、声音嘶哑、饮水发呛、 吞咽困难和构音障碍等吞咽困难和构音障碍等 真性球麻痹真性球麻痹 假性球麻痹假性球麻痹 肌源性球麻痹肌源性球麻痹 延髓麻痹延髓麻痹（球麻痹）（球麻痹） 真性球麻痹真性球麻痹常见病因常见病因 急性起病急性起病 椎基底动脉病变、脑炎、吉椎基底动脉病变、脑炎、吉 兰兰-巴雷、多发性硬化巴雷、多发性硬化 慢性起病慢性起病 肌萎缩侧索硬化症、延髓肌萎缩侧索硬化症、延髓 空洞症、脑干肿瘤、多发性硬空洞症、脑干肿瘤、多发性硬 化化 真性

23、球麻痹真性球麻痹 延髓麻痹延髓麻痹（球麻痹）（球麻痹） 假性球麻痹假性球麻痹常见病因常见病因 脑血管病脑血管病 脑肿瘤脑肿瘤 多发性硬化多发性硬化 假性球麻痹假性球麻痹 延髓麻痹延髓麻痹（球麻痹）（球麻痹） 肌源性球麻痹肌源性球麻痹常见病因常见病因 重症肌无力重症肌无力 真性球麻痹真性球麻痹假性球麻痹假性球麻痹 神经元损害神经元损害下运动神经元下运动神经元上运动神经元上运动神经元 病变部位病变部位疑核、舌下神经核及相疑核、舌下神经核及相 应脑神经，多为一侧性应脑神经，多为一侧性 双侧皮质或皮质核双侧皮质或皮质核 束束 病史病史多为首次发病多为首次发病2次或多次脑卒中次或多次脑卒中 强哭强笑强哭

24、强笑（-）（+） 舌肌纤颤及萎缩舌肌纤颤及萎缩（+）（-） 咽、吸允、掌颏反射咽、吸允、掌颏反射（-）（+） 下颌反射下颌反射无变化无变化亢进亢进 四肢锥体束征四肢锥体束征多无多无多有多有 排尿障碍排尿障碍无无多有多有 脑电图脑电图无异常无异常可有弥漫性异常可有弥漫性异常 肌萎缩肌萎缩 肌萎缩是肌肉营养不良导致骨骼肌 容积缩小、肌纤维数目减少，为下运 动神经元病变或肌肉疾病所致。 肌萎缩分类及临床特征肌萎缩分类及临床特征 神经源性肌萎缩（下运动神经元） 1. 脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变：支配区域肌肉 萎缩，肌束震颤 2. 神经根、神经丛、神经干及周围神经病变 肌源性肌萎缩（肌肉） 肌萎缩

25、不按神经分布，多为近端型对称型肌萎缩 临床上引起肌萎缩的疾患临床上引起肌萎缩的疾患 急性或亚急性肌萎缩 脊髓灰质炎 脊髓出血或软化 多发性神经炎 临床上引起肌萎缩的疾患临床上引起肌萎缩的疾患 局限性非进行性肌萎缩 尺神经麻痹 正中神经麻痹 臂丛神经压迫 脑血管病偏瘫 临床上引起肌萎缩的疾患临床上引起肌萎缩的疾患 进行性四肢远端性肌萎缩 进行性脊肌萎缩症 肌萎缩侧索硬化 颈髓压迫性疾患 脊髓空洞症 四肢远端进行性肌营养不良 临床上引起肌萎缩的疾患临床上引起肌萎缩的疾患 四肢近端肢带型肌萎缩 进行性肌营养不良 多发性肌炎 糖尿病性肌萎缩 激素性肌病 后根损害 节段型 单侧节 段性完 全性感 觉障碍 后角损害 单侧节 段性分 离性感 觉障碍 皮质皮质 感觉区范围广