淋巴造血系统组织结构,霍奇金淋巴瘤课件

1、 l 即免疫组织，是含有即免疫组织，是含有大量淋巴细胞大量淋巴细胞和和巨噬巨噬 细胞、浆细胞成分的细胞、浆细胞成分的 l 分布：分布： 组成淋巴器官（免疫器官）的实质。组成淋巴器官（免疫器官）的实质。 广泛分布于与体外相通的脏器黏膜（消化、呼广泛分布于与体外相通的脏器黏膜（消化、呼 吸、泌尿生殖道）。吸、泌尿生殖道）。 l 功能：功能：防御外来病菌、异物入侵的第一道防线。防御外来病菌、异物入侵的第一道防线。 根据形态根据形态 l弥散淋巴组织（弥散淋巴组织（T淋巴细胞）淋巴细胞） l淋巴小结（淋巴小结（B淋巴细胞）淋巴细胞） l淋巴索（淋巴索（B淋巴细胞）淋巴细胞） l 特点：特点：分布广，分布

2、广，弥散性分布弥散性分布 与周围组织与周围组织无明显分界无明显分界 组织内常见组织内常见毛细血管后微静脉毛细血管后微静脉 淋巴细胞从血液进入淋巴组织淋巴细胞从血液进入淋巴组织 l 组成：组成：T淋巴细胞淋巴细胞，伴少量，伴少量B淋巴细胞和浆细胞。淋巴细胞和浆细胞。 l 功能：功能：是是T淋巴细胞分裂、分化的淋巴细胞分裂、分化的场所。场所。 l 定义：定义：即淋巴滤泡，主要即淋巴滤泡，主要由由B淋巴淋巴细胞细胞密集排列密集排列 形成的圆形或椭圆形的形成的圆形或椭圆形的结节结节，边界清楚。，边界清楚。 l 生发中心：生发中心：在抗原刺激下，中央区淡染，由分裂在抗原刺激下，中央区淡染，由分裂 快的快

3、的大、中淋巴细胞大、中淋巴细胞构成。构成。 l 周围为较密集的周围为较密集的小淋巴细胞小淋巴细胞。 l 有无生发中心：有无生发中心：次级淋巴小结和初级淋巴小结次级淋巴小结和初级淋巴小结 l 存在形式不同：存在形式不同：孤立淋巴小结（孤立）和集合淋孤立淋巴小结（孤立）和集合淋 巴小结（多个淋巴小结成群）。巴小结（多个淋巴小结成群）。 l 定义：定义：淋巴组织构成的条索状结构，淋巴组织构成的条索状结构，以以B 淋淋 巴细胞为主巴细胞为主。 l 结构特点：结构特点：交织成网，海绵状结构。淋巴索交织成网，海绵状结构。淋巴索 之间的空隙（网眼）为淋巴窦（淋巴结）或之间的空隙（网眼）为淋巴窦（淋巴结）或

4、血窦（脾）。血窦（脾）。 弥散淋巴弥散淋巴 组织组织 弥散性弥散性 深层皮质深层皮质 毛细血管后微毛细血管后微 静脉静脉 T细胞细胞 淋巴小结淋巴小结 结节状结节状 浅层皮质浅层皮质 较幼稚的大、较幼稚的大、 中淋巴细胞中淋巴细胞 B细胞细胞 淋巴索淋巴索条索状条索状 髓索髓索 淋巴窦或血窦淋巴窦或血窦 B细胞细胞 l 即即免疫器官免疫器官，是以，是以淋巴组织为主淋巴组织为主构成的器官。构成的器官。 l 中枢中枢淋巴器官（淋巴器官（）和）和周围周围淋巴器官（淋巴器官（ ） l 中枢淋巴器官：中枢淋巴器官：胸腺（胸腺（ T细胞）和骨髓（细胞）和骨髓（ B细胞）。细胞）。 l 由由上皮性网状细胞上

5、皮性网状细胞（诱导增殖分化）构成器官实质（诱导增殖分化）构成器官实质 的支架。的支架。 l 增殖分化与增殖分化与激素及微环境激素及微环境有关。有关。 l 功能：功能：经血循环向周围淋巴器官输送成熟的经血循环向周围淋巴器官输送成熟的T或或B细细 胞。胞。 皮质皮质 髓质髓质 l 周围淋巴器官周围淋巴器官：淋巴结、脾、扁桃体等：淋巴结、脾、扁桃体等 l 由由网状细胞和网状纤维网状细胞和网状纤维（支持、营养）构成器官（支持、营养）构成器官 实质的支架。实质的支架。 l 增殖与分化与增殖与分化与抗原刺激抗原刺激有关有关 l 功能功能：免疫应答场所，产生大量抗体或效应细胞，：免疫应答场所，产生大量抗体或

6、效应细胞， 执行免疫功能。执行免疫功能。 中枢淋巴器官中枢淋巴器官周围淋巴器官周围淋巴器官 器官器官胸腺、骨髓胸腺、骨髓淋巴结、脾、扁桃体等淋巴结、脾、扁桃体等 发生与退化发生与退化 发生早，退化早发生早，退化早出生后发育，退化较迟出生后发育，退化较迟 影响与调节影响与调节 受激素调节受激素调节抗原刺激抗原刺激 功能功能培育培育T、B 细胞的细胞的“苗圃苗圃”免疫应答场所，执行免免疫应答场所，执行免 疫功能疫功能 l 淋巴结被膜伸入淋巴结实质形成小梁，淋巴结被膜伸入淋巴结实质形成小梁，小梁分支连接小梁分支连接 成网成网，构成淋巴结，构成淋巴结粗的支架粗的支架。 l 粗支架间填充着粗支架间填充着

7、网状组织网状组织，成为淋巴结的，成为淋巴结的微细网架。微细网架。 l 淋巴细胞、巨噬细胞及浆细胞等细胞成分填充其中。淋巴细胞、巨噬细胞及浆细胞等细胞成分填充其中。 粗的支架粗的支架+ +微细网架微细网架+ +淋巴细胞等淋巴细胞等= =淋巴结淋巴结 l功能功能：过滤淋巴液和产生免疫应答。：过滤淋巴液和产生免疫应答。 l 皮质皮质 l 髓质髓质 浅层皮质浅层皮质 深层皮质深层皮质 皮质淋巴窦皮质淋巴窦 髓索髓索 髓窦髓窦 皮质皮质 髓索髓索 髓窦髓窦 l定义：定义：血细胞的生成过程。血细胞的生成过程。 l红细胞的寿命平均为红细胞的寿命平均为120120天，白细胞的寿命为数天，白细胞的寿命为数 天、

8、数周或数年。天、数周或数年。 l血细胞衰老后由体内血细胞衰老后由体内巨噬细胞清除巨噬细胞清除，同时造血器，同时造血器 官不断地生成补充，以保持血细胞动的动态平衡。官不断地生成补充，以保持血细胞动的动态平衡。 l 红骨髓：红骨髓：是主要的是主要的造血组织造血组织（胎儿及婴幼儿的骨髓，成（胎儿及婴幼儿的骨髓，成 人扁骨、不规则骨及长骨骨骺端的骨松质）。人扁骨、不规则骨及长骨骨骺端的骨松质）。 l 红骨髓由红骨髓由造血组织造血组织（包括网状组织的支架，造血细胞、（包括网状组织的支架，造血细胞、 巨噬细胞等）和巨噬细胞等）和血窦血窦（多孔内皮细胞）组成。（多孔内皮细胞）组成。 l 造血干细胞在形态造血

9、干细胞在形态与小淋巴细胞相似与小淋巴细胞相似，结构比较，结构比较 简单，但具有自我复制的分化能力。简单，但具有自我复制的分化能力。 l 造血干细胞是造血干细胞是多能干细胞多能干细胞，在一定的微环境和某，在一定的微环境和某 些因素的作用下，分化形成不同血细胞的祖细胞，些因素的作用下，分化形成不同血细胞的祖细胞， 即即造血祖细胞造血祖细胞。造血祖细胞又称。造血祖细胞又称定向干细胞定向干细胞，只，只 能向一个方向分化成能向一个方向分化成某一系的血细胞某一系的血细胞。 原始红细胞原始红细胞 早幼红细胞早幼红细胞 中幼红细胞中幼红细胞 晚幼红细胞晚幼红细胞 网织红细胞网织红细胞 红细胞红细胞 粒细胞系粒

10、细胞系 原始粒细胞原始粒细胞 早幼粒细胞早幼粒细胞 中幼粒细胞中幼粒细胞 晚幼粒细胞晚幼粒细胞 杆状核粒细胞杆状核粒细胞 分叶核粒细胞分叶核粒细胞 单核细胞系单核细胞系 原始单核细胞原始单核细胞 幼单核细胞幼单核细胞 单核细胞单核细胞 淋巴细胞系淋巴细胞系 原始淋巴细胞原始淋巴细胞 幼淋巴细胞幼淋巴细胞 淋巴细胞淋巴细胞 血血 小小 板板 系系 原巨核细胞原巨核细胞 幼巨核细胞幼巨核细胞 巨核细胞巨核细胞 血小板血小板 l 分期：分期：原始阶段、幼稚阶段（早期、中期、晚期）原始阶段、幼稚阶段（早期、中期、晚期） 及成熟阶段。及成熟阶段。 l 形态变化规律：形态变化规律： 细胞体及核由大细胞体及

11、核由大小，巨核细胞由小小，巨核细胞由小大；大； 胞质的量由少胞质的量由少多，胞质嗜碱性逐渐多，胞质嗜碱性逐渐。 胞核胞核、胞质、胞质（核浆比变小）。（核浆比变小）。 核内染色质由稀疏核内染色质由稀疏粗密，核着色由浅粗密，核着色由浅深，核深，核 仁渐消失。仁渐消失。 细胞分裂能力减弱（淋巴细胞除外）。细胞分裂能力减弱（淋巴细胞除外）。 l好发人群：好发人群：年青人年青人( (平均年龄平均年龄3030 岁岁) )，男性，男性 女性。女性。 l临床表现：临床表现：对称性、无痛性、进对称性、无痛性、进 行性淋巴结肿大，可伴发热、盗汗、行性淋巴结肿大，可伴发热、盗汗、 贫血、消瘦等全身症状。贫血、消瘦等

12、全身症状。 l好发部位：好发部位：浅淋巴结，以颈淋巴浅淋巴结，以颈淋巴 结最常见（结最常见（75%75%），其次为纵隔、），其次为纵隔、 腋下和主动脉旁淋巴结。腋下和主动脉旁淋巴结。 l 眼观：眼观：淋巴结肿大，早期可淋巴结肿大，早期可 活动；晚期淋巴结粘连、融活动；晚期淋巴结粘连、融 合，不活动，直径合，不活动，直径10cm10cm。 l 肿块逐渐纤维化，肿块逐渐纤维化，质地由软质地由软 变硬变硬。肿块常呈结节状，发。肿块常呈结节状，发 生在颈淋巴结可形成颈部的生在颈淋巴结可形成颈部的 巨大肿块。巨大肿块。 l 切面灰白色呈鱼肉样，可有切面灰白色呈鱼肉样，可有 灶性坏死。灶性坏死。 l 经典

13、型（经典型（CHLCHL）占占95%95%、结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型 (NLPHL)(NLPHL)占占5%5%。 l 经典型经典型HLHL分为分为4 4个亚型：个亚型： 结节硬化型结节硬化型 混合细胞型混合细胞型 淋巴细胞丰富型淋巴细胞丰富型 淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型 l R-S/H细胞及其变异型，占细胞及其变异型，占HL细胞总数的细胞总数的0.110%。 典型典型R-S细胞细胞 单核单核R-S细胞细胞 多核性多核性R-S细胞细胞 陷窝（腔隙）细胞陷窝（腔隙）细胞 干尸（木乃伊）细胞干尸（木乃伊）细胞 l 瘤巨细胞具有两个形态相同的核，状如镜影，又称瘤巨细胞具有两个形态相同

14、的核，状如镜影，又称 镜影细胞镜影细胞，核仁大、红染，是，核仁大、红染，是CHL诊断性瘤细胞。诊断性瘤细胞。 l 与典型与典型R-S细胞的区别是单个核。细胞的区别是单个核。 l 有多个细胞核，形态极不规则。有多个细胞核，形态极不规则。 l 细胞体积大，胞质空亮。细胞体积大，胞质空亮。 l 干尸（木乃伊）细胞：是退变的干尸（木乃伊）细胞：是退变的R-S细胞，胞细胞，胞 质致密，核固缩。质致密，核固缩。 l 反应性成分组成的反应性成分组成的 “背景背景”，对，对HL的分型极为重要。的分型极为重要。 l HL中伴有多少不等的中伴有多少不等的淋巴细胞淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒、浆细胞、嗜酸性粒 细胞、

15、中性粒细胞、纤维母细胞和细胞、中性粒细胞、纤维母细胞和纤维化纤维化等。等。 l R-S/H细胞：细胞：CD30（+），），7585%CD15（+），）， l 通常通常CD45（LCA）（）（），），Oct2（）。）。 结节硬化型霍奇金淋巴瘤（结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NHHLNHHL） 混合细胞型霍奇金淋巴瘤（混合细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHLMCHL 淋巴细胞丰富型霍奇金淋巴瘤（淋巴细胞丰富型霍奇金淋巴瘤（LRHLLRHL） 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHLLDHL） l 是由是由纤维组织分隔纤维组织分隔为为结节状结节状及及陷窝细胞陷窝细胞的存在。结的存在。结 节

16、中的陷窝细胞可以聚集成堆，可见典型节中的陷窝细胞可以聚集成堆，可见典型R-SR-S细胞。细胞。 嗜酸性粒细胞和中性粒细胞常较多。嗜酸性粒细胞和中性粒细胞常较多。 陷窝型陷窝型R-SR-S细胞细胞 胶原纤维分隔增生的瘤细胞成结节状胶原纤维分隔增生的瘤细胞成结节状 l 多种炎症细胞的混合浸润，多种炎症细胞的混合浸润，肿瘤细胞与各种类细胞混合肿瘤细胞与各种类细胞混合 存在，典型的存在，典型的R-SR-S细胞及变异型均多见。细胞及变异型均多见。 病变呈结节性或弥漫性，散在典型的病变呈结节性或弥漫性，散在典型的R-SR-S细胞，细胞，背景背景 中有大量小淋巴细胞中有大量小淋巴细胞，没有中性和嗜酸性粒细胞

17、。，没有中性和嗜酸性粒细胞。 病变呈弥漫性，病变呈弥漫性，R-S细胞增多，反应性淋巴细胞细胞增多，反应性淋巴细胞 明显减少明显减少，可有坏死及不同程度的纤维化。低倍，可有坏死及不同程度的纤维化。低倍 镜下淋巴结看来细胞松散而成镜下淋巴结看来细胞松散而成 “荒芜荒芜”图像。图像。 NLPHLNLPHL少见，约占少见，约占HLHL的的5%5%。患者多为男性，年龄在。患者多为男性，年龄在 30305050岁。病变发展缓慢，容易复发，但仍保持对岁。病变发展缓慢，容易复发，但仍保持对 治疗的良好反应，治疗的良好反应，1010年存活率年存活率80%80%。 l NLPHL的肿瘤性大细胞是的肿瘤性大细胞是L

18、/H细胞（淋巴细胞和细胞（淋巴细胞和/或组或组 织细胞性织细胞性R-S细胞变异型）。细胞大，有一个大核，核细胞变异型）。细胞大，有一个大核，核 有褶皱或分为多叶，形似爆米花，又称爆米花细胞。染有褶皱或分为多叶，形似爆米花，又称爆米花细胞。染 色质呈泡状，核膜薄，核仁多个，嗜碱性。色质呈泡状，核膜薄，核仁多个，嗜碱性。 l 淋巴结结构部分或全部被结节和弥漫混合的病变淋巴结结构部分或全部被结节和弥漫混合的病变 取代。取代。 l 病变主要由小淋巴细胞、组织细胞、上皮样细胞病变主要由小淋巴细胞、组织细胞、上皮样细胞 和掺杂其中的和掺杂其中的L/H细胞组成。细胞组成。 l L/H细胞细胞CD20、CD7

19、9a、Bcl-6、CD45（LCA）阳性）阳性 l CD30、CD15阴性，转录因子阴性，转录因子Oct2选择性标记选择性标记L/H细胞细胞 CD20 l什么是镜影细胞？什么是镜影细胞？ lHLHL分哪两型，免疫组化标记及意义？分哪两型，免疫组化标记及意义？ l CD（cluster of differentiation）：是人白细胞分化抗原，即在）：是人白细胞分化抗原，即在 同一个体内，免疫细胞（白细胞）在其分化的不同阶段或在其活同一个体内，免疫细胞（白细胞）在其分化的不同阶段或在其活 化期出现或消失的抗原分子。生物学作用体现在两个方面：区分化期出现或消失的抗原分子。生物学作用体现在两个方面

20、：区分 同一个体内功能不同的免疫细胞亚群和亚类；是免疫细胞分化不同一个体内功能不同的免疫细胞亚群和亚类；是免疫细胞分化不 同阶段的重要标志。同阶段的重要标志。 l CD30：是淋巴细胞标记物，用于检测：是淋巴细胞标记物，用于检测HL中的中的R-S细胞和不典型细胞和不典型 R-S细胞，是细胞，是HL的一个特异性标记。的一个特异性标记。 l CD15：是粒细胞相关抗原，表达于：是粒细胞相关抗原，表达于HL中中R-S细胞，主要用于细胞，主要用于HL 和少数大细胞性淋巴瘤的诊断。和少数大细胞性淋巴瘤的诊断。 l CD45 （LCA ）：是白细胞共同抗原）：是白细胞共同抗原(LCA)，主要分布在，主要分布在T、B细细 胞、单核细胞、粒细胞和前体细胞表面。用于鉴别淋巴瘤，白血胞、单核细胞、粒细胞和前体细胞表面。用于鉴别淋巴瘤，白血 病和非造血组织肿瘤。病和非造血组织肿瘤。 l Oct-2：是属于：是属于POU 结构域家