第2讲-多发性硬化

1、 如果遇到这样的病例：如果遇到这样的病例： p中年男：头晕，逐渐出现走路不稳，拿东西不准中年男：头晕，逐渐出现走路不稳，拿东西不准 p小伙子，右上肢右手慢慢发现肢体肌肉萎缩，越小伙子，右上肢右手慢慢发现肢体肌肉萎缩，越 来越严重来越严重. p考虑什么病？下一步查什么？考虑什么病？下一步查什么？ p中年男性，肢体不对称性运动中年男性，肢体不对称性运动+ +感觉障碍感觉障碍 p首先考虑什么？下一步查什么？首先考虑什么？下一步查什么？ 第2讲 脱髓鞘疾病 多发性硬化 Multiple sclerosis（MS） 赵建国 2743 28582743 2858； 1. 1. 概述概述 以中枢神以中枢神

2、经系统白质脱髓鞘病变经系统白质脱髓鞘病变 为特点，遗传易感个体为特点，遗传易感个体 与环境因素作用发生的与环境因素作用发生的 自身免疫病。自身免疫病。 Myelin sheath Oligodendrocyte Neuron Axon Axon Myelin sheath Axoplasm Node of Ranvier Adapted from Snell R.S. Clinical Neuroanatomy 3rd edition 2001. Lippincott Williams ; 没有充足的证据证实长期治疗对患者有益。没有充足的证据证实长期治疗对患者有益。 10.10. 治疗治疗 1

3、0.1.4 10.1.4 对症治疗对症治疗 疼痛可选卡马西平、安定类药、加巴喷丁等药物。疼痛可选卡马西平、安定类药、加巴喷丁等药物。 精神症状可选择氟西汀等抗抑郁药物。精神症状可选择氟西汀等抗抑郁药物。 痉挛状态：是痉挛状态：是MSMS病人行走困难的重要原因，可选病人行走困难的重要原因，可选 用氯苯氨丁酸、或用硝苯呋海因。用氯苯氨丁酸、或用硝苯呋海因。 二便障碍应配合药物治疗或借助导尿等外科处理。二便障碍应配合药物治疗或借助导尿等外科处理。 10.10. 治疗治疗 10.2 MS10.2 MS的缓解期治疗的缓解期治疗 10.2.1 10.2.1 干扰素干扰素- -(IFN-)治疗治疗(有循证医

4、学证据) 1 1）对）对MSMS的早期治疗主要针对隐匿的病理状态。的早期治疗主要针对隐匿的病理状态。 2 2）早期用）早期用IFN-IFN-治疗可减缓或阻止治疗可减缓或阻止MSMS病理进展，病理进展， 3 3）但关于）但关于IFN-IFN-疗法理想的治疗时机、治疗持疗法理想的治疗时机、治疗持 续时间、长期疗效、疗效评估及长期用药的风险续时间、长期疗效、疗效评估及长期用药的风险 等均有待进一步研究。等均有待进一步研究。 10.10. 治疗治疗 10.2.2 10.2.2 醋酸格拉太咪尔醋酸格拉太咪尔(有循证医学证据) 是4种氨基酸人工合成的亲和力高于天然髓鞘素 碱性蛋白(MBP)的无毒类似物,

5、可能是通过调节细 胞因子而发挥作用,其真正的作用机制目前尚未明 确。用量20mg/次, 1次/d，皮下注射。不良反应： 注射部位出现红斑，少数病人出现暂时呼吸困难、 胸闷、心悸、焦虑等。 10.10. 治疗治疗 10.2.3 10.2.3 那他珠单抗那他珠单抗(有循证医学证据) 是经、期临床试验证实具有良好疗效 的“重组4-整合素单克隆抗体”。但临床应用 时发现它能引起致命的中枢神经系统感染(进行 性多病灶白质脑病)，故对该药的疗效和安全性 还需要更多的临床研究证实。 10.10. 治疗治疗 10.2.4 10.2.4 其他治疗药物其他治疗药物 包括：免疫球蛋白、环磷酰胺、硫唑嘌呤 目前没有证

6、据证实上述3种药物中哪种药物对MS的 疗效更好，如果在MS缓解期，无法用IFN-时，以上 3种药物可作为治疗的选择，根据病人的情况及药物 的不良反应等，权衡利弊，决定用哪种药物。 10.10. 治疗治疗 10.3 10.3 进展型进展型MSMS的治疗的治疗 无好的方法控制病情进展，可能是因对CNS自 身抗原的细胞毒性T细胞灭活作用不完全。 可采用经国内外 临床观察证明近期疗效明显，但费用较高。长 期疗效仍需进一步随访观察。 10.10. 治疗治疗 10.4 10.4 中医治疗中医治疗 10.4.1 10.4.1 中医认识中医认识 MS在中医学中可属于不同病证的范畴，如以肢 体无力或瘫痪为主者，

7、相当于“痿”病；痛性痉 挛发作者，相当于“痿痹”；语言障碍伴有肢体 无力或瘫痪者，相当于“喑痱”；走路不稳、共 济失调者，相当于“骨繇”等。 10.4.2 10.4.2 病因病机认识：病因病机认识： 多属本虚标实证。本虚以肾精不足、肝肾阴 虚、气血亏虚为主；标实则以风、寒、湿、热、 痰、瘀常见。正邪交争，缓解复发，缠绵反复， 病势渐进，脑髓虚损为其特征。脑髓，肾、肝、 脾多脏功能失调而引发本病。 10. 10. 治疗治疗 10.4.3 10.4.3 辨证论治：辨证论治： 肝肾阴虚证用左归丸加减；肾阳虚损证用二仙 汤合右归饮加减；脾胃虚弱证用四君子汤加味。 10.4.4 10.4.4 针刺疗法：

8、针刺疗法： 可选主穴中脘、血海、气海、三阴交、太溪等； 上肢瘫取肩髃、曲池、合谷等；下肢瘫取环跳、 髀关、足三里、阳陵泉；语音障碍取廉泉等。 10. 10. 治疗治疗 11.11. 预后预后 约约1/31/3患者具有良性病程，患者具有良性病程，1/31/3患者存留中度神经患者存留中度神经 功能损害，功能损害，1/31/3患者存留严重的神经功能损害。患者存留严重的神经功能损害。 发病到死亡时间约为发病到死亡时间约为25253535年，致死原因主要是年，致死原因主要是 感染或其它合并症及并发症。感染或其它合并症及并发症。 一般不影响寿命，主要影响病人的生活质量。一般不影响寿命，主要影响病人的生活质

9、量。 11.11. 预后预后 ：平均发病年龄为29岁，年龄较小 发病的比年龄大发病的预后好。40岁以后发 病者，病情多无明显缓解而逐渐加重以致残； ：女性预后比男性的预后好，男性 病人病残率高，是女性的0.51.0倍；男性病 人晚发者多，发病后缓慢进展者多预后差； 11.11. 预后预后 急性/亚急性起病，神经功能 损害轻微，倾向良性病程者预后好；慢性起病， 缓慢进展型神经功能损害程度重者预后差； 复发次数少比复发次数多者预 后好，每次复发都留有神经功能缺损，长时间神 经功能缺损积累，病残程度重预后不好； 早期发作次数越少，残疾发生的时间越晚早期发作次数越少，残疾发生的时间越晚 11.11. 预后预后 发病初以感觉障碍和视力异常为 主症的预后较好，2/3患者可自发缓解；早期出现 锥体束征、小脑症状、多系统损害者预后不好； 良性型虽起病急，但无复发或复 发次数少，可基本缓解，神经功能损害很轻微者 预后良好；恶性亚型，病情进展