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文档简介
1、 先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症 发生在肝内外胆道发生在肝内外胆道 以前称先天性胆总管囊肿以前称先天性胆总管囊肿 (Congenital choledochus cyst) 病因病因 先天性胰胆管合流异常先天性胰胆管合流异常 胆道发育不良胆道发育不良 遗传因素有关遗传因素有关 分型分型 按扩张的部位按扩张的部位 范围范围 形态形态 可分为五种类型可分为五种类型 型型: 囊性扩张囊性扩张 最常见最常见,约占约占90% 型型: 憩室样扩张憩室样扩张 型型: 胆总管开口部囊性脱垂胆总管开口部囊性脱垂 型型: 肝内外胆管扩张肝内外胆管扩张 型型: 肝内胆管扩张肝内胆管扩张(caroli病病) 病理病
2、理 胆汁淤积胆汁淤积扩张的囊壁炎症扩张的囊壁炎症 胆汁潴留胆汁潴留溃疡溃疡 癌变癌变(10%) 结石结石 临床表现临床表现 （三联症）（三联症） 腹痛腹痛 腹部包块腹部包块 (80%) 黄疸黄疸 胆汁性肝硬化胆汁性肝硬化 诊断诊断 典型的三联症典型的三联症 B超、超、CT检查检查 治疗治疗 一经确诊应尽早手术一经确诊应尽早手术 （胆管炎（胆管炎 囊肿破裂囊肿破裂 癌变癌变） 手术有手术有 内引流术内引流术 外引流术外引流术 囊肿切除胆肠吻合术囊肿切除胆肠吻合术 肝移植肝移植 手术方法选择手术方法选择 外引流术外引流术 重症患儿如严重黄疸；胆道感染非重症患儿如严重黄疸；胆道感染非 手术疗法无效时；囊肿破裂手术疗法无效时；囊肿破裂 囊肿的与肠道间的内引流术囊肿的与肠道间的内引流术 方法简便，但仍存在囊壁及胰胆合流问题，方法简便，但仍存在囊壁及胰胆合流问题， 术后易发生胆结石、溃疡、管壁癌变等术后易发生胆结石、溃疡、管壁癌变等
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