儿科学课件：川崎病

1、川崎病川崎病 Kawasaki Disease 川崎病川崎病 Kawasaki disease (KD) 皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS） 概念：以全身中、小动脉炎性病变为主要病理改概念：以全身中、小动脉炎性病变为主要病理改 变的急性热性发疹性疾病变的急性热性发疹性疾病 最严重危害：冠脉扩张和冠状动脉瘤形成最严重危害：冠脉扩张和冠状动脉瘤形成 发病年龄：婴幼儿，发病年龄：婴幼儿，80%80%在在5 5岁以下岁以下 性别：男：女性别：男：女= 1.5:1 病因和发病机制病因和发病机制 感染因素感染因素 异常的免疫激活异常的免疫激活 活性活性T细胞、细胞、B细胞、单核细胞、单核

2、/巨噬细胞上升巨噬细胞上升 自身免疫活化自身免疫活化 抗内皮细胞自身抗体抗内皮细胞自身抗体 病理病理 Pathology I 期期: :19 days，小动脉周围炎，中性粒细胞、小动脉周围炎，中性粒细胞、 嗜酸粒细胞、淋巴细胞浸润嗜酸粒细胞、淋巴细胞浸润 期期: :1021 days，冠状动脉全层血管炎，伴坏冠状动脉全层血管炎，伴坏 死和水肿，易形成血栓和动脉瘤死和水肿，易形成血栓和动脉瘤 期期: :2831 days，血栓及肉芽形成，冠状动脉血栓及肉芽形成，冠状动脉 部分或完全阻塞部分或完全阻塞 期期: :数年，心肌瘢痕，数年，心肌瘢痕， 阻塞的血管可能再通阻塞的血管可能再通 临床表现临床表

3、现 （一）主要表现（一）主要表现 1. 持续发热持续发热5天以上天以上 高热持续高热持续1-2周或更长周或更长 2. 多形性皮疹多形性皮疹 斑丘疹、猩红热样或多型性皮疹斑丘疹、猩红热样或多型性皮疹 3. 四肢末端变化四肢末端变化 35天手掌红斑、手足硬性水肿天手掌红斑、手足硬性水肿 第第2周指趾甲和皮肤交界处膜状脱皮周指趾甲和皮肤交界处膜状脱皮 4. 球结合膜充血球结合膜充血 无脓性分泌物，热退后消散无脓性分泌物，热退后消散 5. 唇及口腔症状唇及口腔症状 口唇充血皲裂，杨梅舌口唇充血皲裂，杨梅舌 6. 颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大 单侧，单侧， 质软，不化脓，一过性质软，不化脓，一过性 poly

4、morphous exanthema 卡介苗接种处红斑卡介苗接种处红斑 Rash congestion of ocular conjunctivae Conjunctivitis cracked lips 草莓舌草莓舌 “Strawberry ” tongue Dry and cracked lips Reddening and indurative edema of hand Desquamation Desquamation at fingertips Cervical lymphadenopathy （二）其他表现（二）其他表现 精神：易激惹、烦躁不安精神：易激惹、烦躁不安 无菌性脑膜炎

5、：颈项强直、惊厥、昏迷无菌性脑膜炎：颈项强直、惊厥、昏迷 消化道：腹痛、恶心、麻痹性肠梗阻、肝大、消化道：腹痛、恶心、麻痹性肠梗阻、肝大、 黄疸、转氨酶升高黄疸、转氨酶升高 心血管：心包炎、心肌炎、心内膜炎心血管：心包炎、心肌炎、心内膜炎 心律失常、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤心律失常、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤 冠状动脉血栓、心肌梗死冠状动脉血栓、心肌梗死 关节痛、关节炎关节痛、关节炎 辅助检查辅助检查 1.1.血液学：血液学：WBCWBC增高，粒细胞增高，核左移增高，粒细胞增高，核左移 轻轻- -中度贫血，血小板第中度贫血，血小板第23周增多周增多 ESR 增快增快, , CRP、ALT、AST

6、升高升高 2.2.免疫学：免疫学：IgG, IgA, IgM, IgE, 免疫复合物升高免疫复合物升高 3. ECG: 窦性心动过速，窦性心动过速，S-T抬高、抬高、T改变、低电压改变、低电压 4.4.胸部胸部X X线：肺部阴影，心影增大线：肺部阴影，心影增大 5.5.超声心动图超声心动图: : 急性期见心包积液，左室增大，瓣膜返流急性期见心包积液，左室增大，瓣膜返流 冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄 轻度：冠状动脉内径轻度：冠状动脉内径3 4mm 中度：中度： 冠状动脉内径冠状动脉内径 4 47 7 重度：冠状动脉内径重度：冠状动脉内径8 ，瘤样形

7、成瘤样形成 6.6.冠脉造影：（多发冠状动脉瘤，心肌缺血）冠脉造影：（多发冠状动脉瘤，心肌缺血） ECHO Coronary Aneurysm Coronary enlarge 川崎病诊断标准川崎病诊断标准 主要症状：主要症状：1.发热发热 2. 多形性皮疹多形性皮疹 3. 四肢末端变化四肢末端变化 4. 球结合膜充血球结合膜充血 5. 唇及口腔症状唇及口腔症状 6. 颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大 l6个主要症状中出现个主要症状中出现5个，可诊断个，可诊断 l有有4个症状加上心超或冠脉造影发现冠状动脉病个症状加上心超或冠脉造影发现冠状动脉病 变，可诊断变，可诊断 川崎病诊断标准川崎病诊断标准 不完

8、全川崎病不完全川崎病 l6个症状中只有个症状中只有3项，但心超或冠脉造影证项，但心超或冠脉造影证 实有冠状动脉瘤实有冠状动脉瘤 l6个症状中有个症状中有4项，但心超可见冠状动脉壁项，但心超可见冠状动脉壁 辉度增强辉度增强 鉴别诊断鉴别诊断 Differential Diagnosis 1. 1. 败血症：血培养阳性，抗生素治疗有效败血症：血培养阳性，抗生素治疗有效 2. 2. 渗出性多形红斑：有疱疹、皮肤糜烂出血渗出性多形红斑：有疱疹、皮肤糜烂出血 3. 3. 幼年型类风湿性关节炎全身型：无结膜充血、幼年型类风湿性关节炎全身型：无结膜充血、 无皲裂，无手足硬肿脱皮、无冠脉损害无皲裂，无手足硬肿

9、脱皮、无冠脉损害 4. 4. 猩红热：皮疹多于发热当日或次日出疹，无猩红热：皮疹多于发热当日或次日出疹，无 皲裂，无指趾肿胀，青霉素治疗有效皲裂，无指趾肿胀，青霉素治疗有效 5 5. . 结节性多动脉炎：好发于结节性多动脉炎：好发于9-119-11岁，全身性坏岁，全身性坏 死性中小动脉炎死性中小动脉炎 治治 疗疗 1.1.阿司匹林阿司匹林 抑制环氧化酶而抑制前列腺素合成，抑制环氧化酶而抑制前列腺素合成， 阻断血小板产生血栓素阻断血小板产生血栓素A A 3050mg/kg.d，至，至热退、症状消失热退、症状消失 随后减至随后减至35mg/kg.d，一次顿服维持，一次顿服维持23月月 血沉、血小板

10、恢复正常可停药血沉、血小板恢复正常可停药 冠状动脉病变用药至冠状动脉正常或终身服药冠状动脉病变用药至冠状动脉正常或终身服药 2.2.氟比洛芬（氟布洛芬）：对阿司匹林禁忌者氟比洛芬（氟布洛芬）：对阿司匹林禁忌者 35mg/kg.d ，分三次，分三次 3. 大剂量大剂量丙种球蛋白丙种球蛋白 (IVIG) 作用：退热、预防或减轻冠状动脉病变作用：退热、预防或减轻冠状动脉病变 宜与阿司匹林合用宜与阿司匹林合用 开始：发病开始：发病10天内使用天内使用 剂量：剂量：2g/kg, iv drip in 1012 hrs 内内 对对IVIG无反应者：可追加无反应者：可追加1次或加激素次或加激素 4.其他治疗

11、其他治疗 （1 1）恢复期冠状动脉病变）恢复期冠状动脉病变 阿司匹林阿司匹林 35mg/kg.d+ 双嘧达莫双嘧达莫 35mg/kg.d 分分2 2次次 （2 2）巨大动脉瘤或多个动脉瘤无冠状动脉闭塞）巨大动脉瘤或多个动脉瘤无冠状动脉闭塞 长期：长期： 阿司匹林阿司匹林 35mg/kg.d + 华法令华法令 （3 3）对症、支持：补液、护肝、控制心衰）对症、支持：补液、护肝、控制心衰 （4 4）心肌梗死：溶栓）心肌梗死：溶栓 （5 5）冠状动脉搭桥术）冠状动脉搭桥术 预预 后后 自限经过，预后良好自限经过，预后良好 再发再发 1%2% 冠状动脉瘤冠状动脉瘤 20%30% （未治者）（未治者） 冠状动脉病变冠状动脉病变 明显降低明显降低 （ 大剂量大剂量IVIG ） 随访随访 Follow-up 无冠状动脉病变无冠状动脉病变: : 1m, 2m, 6m and 1yr 全面体检、全面体检、ECG、超声心动图、超声心动图 冠状动脉病变：冠状动脉病变：1m, 2m, 6m 半年后半年后6 61212月月1 1次，终身随访次，终身随访 预防接种：预防接种：IVIGIVIG者者1111个月内不宜接种麻疹、风个月