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文档简介

1、LOGO 空肠弯曲菌空肠弯曲菌) v 肺炎支原体(肺炎支原体(MP) 空肠肠弯曲菌空肠肠弯曲菌 轴索变性轴索变性 淋巴细胞黏附于血管内皮细胞并通过血 管壁移向周围神经,此期未发生神经损害 更多的淋巴细胞移至周围神经并引起节段性脱髓鞘 改变,而轴索不受累,此期病变多由单核细胞介导, 但具体机制尚不明确 此期病变更为广泛,周围神经周围可见淋巴细胞和 多形核白细胞,可见明显的髓鞘和轴索损伤,肌肉 可出现失神经源性萎缩,神经原可见染色质溶解, 如仅有远端轴索损伤、神经原胞体存活,则神经仍 有可能再生,临床仍有望康复 神经根或近端神经轴索完全损害,神经元胞体死亡, 此时周围神经失去再生能力,临床不能康复

2、 v起病形式: 急性或亚急性起病,40%患者在第1周、50%在第2周、80% 在第3周、90%患者在第4周达高峰,以后逐渐好转。 暴发型者可在4872h达高峰。 少部分病人起病2月后仍有持续或阶梯性加重,称为慢性 GBS。 v运动症状 肢体对称性、弛缓性瘫痪是最突出的临床表现,无力可 从近端或远端开始,也可同时受累,部分病人从下肢开 始,逐渐发展到上肢,乏力的程度重不一,轻者可以行 走,重者四肢完全瘫痪及呼吸肌麻痹。 随肢体无力的加重,出现肌张力降低、腱反射减弱或消 失,90%以上病理征阴性。少数病人起病1周后才出现腱 反射减低或消失,此时很易误诊。 如对称性肢体无力二周内从下肢上升到躯干、上

3、肢或累 及脑神经称为Landry上升性麻痹。 脑神经常受累,50%-60%为双侧面瘫, 其次为眼外肌、咽喉肌麻痹,少数情况下病变可局限于 脑神经(多发性脑神经病),20%有呼吸肌麻痹。 客观性感觉障碍较轻,也可有痛触觉减退。检查时呈现 手套、袜套样分布,大约15%的病人早期有振动觉和位置 觉障碍,可出现感觉性共济失调。 背痛( 50%的病人在疾病初期有下肢和肩部的酸痛,可在乏力1 周前出现,疼痛类似剧烈运动后的肌酸痛,夜间加重, 常伴有血中磷酸肌酸激酶的升高,提示可能有某种程度 的肌损伤,其机制不明确。 v其它 少数病人可出现病理征,少数病人有不能用力弱和感觉 障碍来解释的肢体共济失调,其原因

4、可能与受累肌梭传 入异常有关。 偶有视神经乳头水肿(papilledema) 。 病人出现嗜睡多可能与呼吸衰竭导致低氧血症等有关。 papilledemapapilledema 辅助检查辅助检查 v 脑脊液检查:脑脊液蛋白细胞分离现象是本病特征性表现 (第三周阳性率最高)。 脑脊液压力和细胞数正常;但不到10的患者可有脑脊 液中淋巴细胞增高,多为1050106/L,增多的细胞数 在23天内降低。 v神经电生理检查: F波的改变常常代表神经近端或神经根的损害,在GBS的 诊断中有重要意义。 神经传导速度与髓鞘的关系密切,神经传导速度减慢提 示脱髓鞘病变。波幅更多与轴索有关,波幅降低反应轴 索的损

5、害。 v 急性 空肠弯曲菌感染后诱发,急性起病(2448小时出 现四肢无力的下运动神经元瘫痪),病情危重,呼吸肌受 累多见 肢体对称性、弛缓性瘫痪肢体对称性、弛缓性瘫痪 thymomathymoma polymyositis) paraneoplastic syndromeparaneoplastic syndrome( (副肿瘤综合征副肿瘤综合征) ) v 受损的神经系统部位最常见于周围神经的后根神经节,同受损的神经系统部位最常见于周围神经的后根神经节,同 时也可导致大脑、小脑、脑干、边缘叶、脊髓及神经肌肉时也可导致大脑、小脑、脑干、边缘叶、脊髓及神经肌肉 接触点,接触点,其远隔效应是十分广

6、泛的其远隔效应是十分广泛的。 v 呼吸麻痹:见于20%左右病人,并成为死亡最重要的原因之 一。与肺实质病变所致的麻痹不同,GBS出现呼吸衰竭的机 制是肺不张和呼吸肌麻痹。在出现咳嗽减少时,就应加强胸 部的物理治疗,并进行吸气练习,在出现延髓麻痹或呼吸机 麻痹时,及时气管插管辅助呼吸。 v 感染:是急性GBS最常见的并发症之一,多发生在呼吸道和 泌尿道,其中肺炎占25%,尿道感染占20%。有学者主张对严 重的病人应每周进行2次痰、尿培养,以确定感染的细菌和 敏感的抗生素,一有感染征兆,就要选用适当的足量抗生素 以控制其发生和蔓延。 RopperRopper和和ShahanisShahanis(1

7、9841984)提出置换总量为)提出置换总量为170-170- 200ml/kg200ml/kg,分,分3-43-4次完成)。次完成)。 v PE开始治疗的时间非常重要,起病后10天或2周内应用有效, 以后应用疗效就明显降低了。 v 血浆置换的作用机制较明确,就是通过置换以清除血中有害 物质。IgG的55%分布在血管内,45%在血管外或靶组织内, 随血中IgG的清除,血管外或靶组织内的IgG可进入血中,因 而在连续的血浆置换中,不仅新合成的IgG,而且以前合成 的IgG也有可能被清除。 vIVIg的作用机制 中和抗体、降低免疫球蛋白的生成 中和细胞因子并降低其生成 中和补体、细菌毒素和病毒 与单核巨噬细胞Fc受体结合,降低其生物学活性 其他作用:免疫球蛋白中还含有少量IgA、IgM及其 他抗炎性因子,推测在抑制炎性及病理性免疫答应、 保护自身组织过程中发挥作用。 vIVIG的使用方法和副作用 大多数作者使用使用IVIGIVIG的剂量为的剂量为0.4g/kg0.4g/kgd d连续连续5d5d。 IVIg安全、方便,不会引起诸如病毒和细菌感染性疾病。 IVIg的副反应通常较轻,发生率不足10%。IVIG可触发偏 头痛,诱发无菌性脑膜炎。因其增加血液粘稠度可诱发脑 卒中及深部静脉血栓形成致肺栓塞。 v糖皮质激素: 理论上,激素用于GBS的治疗也许是合理的。但随机对照 试

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