神经病学：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

1、LOGO 空肠弯曲菌空肠弯曲菌) v 肺炎支原体（肺炎支原体（MP） 空肠肠弯曲菌空肠肠弯曲菌 轴索变性轴索变性 淋巴细胞黏附于血管内皮细胞并通过血 管壁移向周围神经，此期未发生神经损害 更多的淋巴细胞移至周围神经并引起节段性脱髓鞘 改变，而轴索不受累，此期病变多由单核细胞介导， 但具体机制尚不明确 此期病变更为广泛，周围神经周围可见淋巴细胞和 多形核白细胞，可见明显的髓鞘和轴索损伤，肌肉 可出现失神经源性萎缩，神经原可见染色质溶解， 如仅有远端轴索损伤、神经原胞体存活，则神经仍 有可能再生，临床仍有望康复 神经根或近端神经轴索完全损害，神经元胞体死亡， 此时周围神经失去再生能力，临床不能康复

2、 v起病形式： 急性或亚急性起病，40%患者在第1周、50%在第2周、80% 在第3周、90%患者在第4周达高峰，以后逐渐好转。 暴发型者可在4872h达高峰。 少部分病人起病2月后仍有持续或阶梯性加重，称为慢性 GBS。 v运动症状 肢体对称性、弛缓性瘫痪是最突出的临床表现，无力可 从近端或远端开始，也可同时受累，部分病人从下肢开 始，逐渐发展到上肢，乏力的程度重不一，轻者可以行 走，重者四肢完全瘫痪及呼吸肌麻痹。 随肢体无力的加重，出现肌张力降低、腱反射减弱或消 失，90%以上病理征阴性。少数病人起病1周后才出现腱 反射减低或消失，此时很易误诊。 如对称性肢体无力二周内从下肢上升到躯干、上

3、肢或累 及脑神经称为Landry上升性麻痹。 脑神经常受累，50%-60%为双侧面瘫， 其次为眼外肌、咽喉肌麻痹，少数情况下病变可局限于 脑神经（多发性脑神经病），20%有呼吸肌麻痹。 客观性感觉障碍较轻，也可有痛触觉减退。检查时呈现 手套、袜套样分布，大约15%的病人早期有振动觉和位置 觉障碍，可出现感觉性共济失调。 背痛（ 50%的病人在疾病初期有下肢和肩部的酸痛，可在乏力1 周前出现，疼痛类似剧烈运动后的肌酸痛，夜间加重， 常伴有血中磷酸肌酸激酶的升高，提示可能有某种程度 的肌损伤，其机制不明确。 v其它 少数病人可出现病理征，少数病人有不能用力弱和感觉 障碍来解释的肢体共济失调，其原因

4、可能与受累肌梭传 入异常有关。 偶有视神经乳头水肿（papilledema） 。 病人出现嗜睡多可能与呼吸衰竭导致低氧血症等有关。 papilledemapapilledema 辅助检查辅助检查 v 脑脊液检查：脑脊液蛋白细胞分离现象是本病特征性表现 （第三周阳性率最高）。 脑脊液压力和细胞数正常；但不到10的患者可有脑脊 液中淋巴细胞增高，多为1050106/L，增多的细胞数 在23天内降低。 v神经电生理检查： F波的改变常常代表神经近端或神经根的损害，在GBS的 诊断中有重要意义。 神经传导速度与髓鞘的关系密切，神经传导速度减慢提 示脱髓鞘病变。波幅更多与轴索有关，波幅降低反应轴 索的损

5、害。 v 急性 空肠弯曲菌感染后诱发，急性起病（2448小时出 现四肢无力的下运动神经元瘫痪），病情危重，呼吸肌受 累多见 肢体对称性、弛缓性瘫痪肢体对称性、弛缓性瘫痪 thymomathymoma polymyositis） paraneoplastic syndromeparaneoplastic syndrome( (副肿瘤综合征副肿瘤综合征) ) v 受损的神经系统部位最常见于周围神经的后根神经节，同受损的神经系统部位最常见于周围神经的后根神经节，同 时也可导致大脑、小脑、脑干、边缘叶、脊髓及神经肌肉时也可导致大脑、小脑、脑干、边缘叶、脊髓及神经肌肉 接触点，接触点，其远隔效应是十分广

6、泛的其远隔效应是十分广泛的。 v 呼吸麻痹：见于20%左右病人，并成为死亡最重要的原因之 一。与肺实质病变所致的麻痹不同，GBS出现呼吸衰竭的机 制是肺不张和呼吸肌麻痹。在出现咳嗽减少时，就应加强胸 部的物理治疗，并进行吸气练习，在出现延髓麻痹或呼吸机 麻痹时，及时气管插管辅助呼吸。 v 感染：是急性GBS最常见的并发症之一，多发生在呼吸道和 泌尿道，其中肺炎占25%，尿道感染占20%。有学者主张对严 重的病人应每周进行2次痰、尿培养，以确定感染的细菌和 敏感的抗生素，一有感染征兆，就要选用适当的足量抗生素 以控制其发生和蔓延。 RopperRopper和和ShahanisShahanis（1

7、9841984）提出置换总量为）提出置换总量为170-170- 200ml/kg200ml/kg，分，分3-43-4次完成）。次完成）。 v PE开始治疗的时间非常重要，起病后10天或2周内应用有效， 以后应用疗效就明显降低了。 v 血浆置换的作用机制较明确，就是通过置换以清除血中有害 物质。IgG的55%分布在血管内，45%在血管外或靶组织内， 随血中IgG的清除，血管外或靶组织内的IgG可进入血中，因 而在连续的血浆置换中，不仅新合成的IgG，而且以前合成 的IgG也有可能被清除。 vIVIg的作用机制 中和抗体、降低免疫球蛋白的生成 中和细胞因子并降低其生成 中和补体、细菌毒素和病毒 与单核巨噬细胞Fc受体结合，降低其生物学活性 其他作用：免疫球蛋白中还含有少量IgA、IgM及其 他抗炎性因子，推测在抑制炎性及病理性免疫答应、 保护自身组织过程中发挥作用。 vIVIG的使用方法和副作用 大多数作者使用使用IVIGIVIG的剂量为的剂量为0.4g/kg0.4g/kgd d连续连续5d5d。 IVIg安全、方便，不会引起诸如病毒和细菌感染性疾病。 IVIg的副反应通常较轻，发生率不足10%。IVIG可触发偏 头痛，诱发无菌性脑膜炎。因其增加血液粘稠度可诱发脑 卒中及深部静脉血栓形成致肺栓塞。 v糖皮质激素： 理论上，激素用于GBS的治疗也许是合理的。但随机对照 试