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文档简介

1、第六篇 血液系统疾病 白细胞减少和粒细胞缺乏症 第七章 1、掌握白细胞减少和粒细胞缺乏症的定义、 临床表现及治疗 2、熟悉中性粒细胞动力学、白细胞减少和粒 细胞缺乏症的病因及其发病机制 讲授目的和要求 讲授主要内容 定义 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 白细胞与机体的抗感染密切相关,低于0.5109/L极可能有严重感染 1白细胞减少(leukopenia): 外周血白细胞总数持续低于4.0109/L 2白细胞减少症: 各种病因导致外周血白细胞计数成人4.0109/L 3中性粒细胞减少症: 外周血中,中性粒细胞绝对数持续1.5109/L 4粒细胞缺乏(agranulo

2、cytosis): 当中性粒细胞严重减少0.5109/L 定 义 1粒细胞生长于骨髓,由原始幼稚细胞逐渐分化 2粒细胞增殖、分化的过程细胞动力过程 病 因 (一)粒细胞生成障碍 1.放射物质影响:X线,放射性核素接触达一定剂量 后,全髓细胞均减少,外周血中出现粒细胞核左 移,粒细胞生存期正常 2.化学毒物及细胞毒药物的影响:砷、苯等 易感者粒细胞减少 例如甲亢患者服他巴唑 发病机制 氨基比林(半抗原) 首次,使机体产生抗体 白细胞 蛋白质(全抗原) 再次氨基比林 体内有抗自身白细胞抗体 大量抗体吸附粒细胞表 面使白细胞凝集、破坏 药物引起粒细胞破坏简图示意 3恶性肿瘤侵润骨髓:骨髓正常造血受抑

3、制;再障 4全身营养不良:骨髓营养不良,各种细胞生长均受影响 5家族遗传因素:遗传性粒细胞减少 (二)粒细胞破坏或消耗过多:粒细胞生存时间缩短 超过骨髓生成能力,分裂池各种细胞代偿性增加, 贮存池耗竭 1严重败血症,慢性炎症 2脾功能亢进 3药物过敏 4自身免疫性疾病 (三)粒细胞分布紊乱: 粒细胞转移至边缘池,附壁,循环池中少。 肾上腺素试验证实 粒细胞滞留在循环池其他部位 (一)白细胞减少症: 1不明原因者:起病缓慢,多数头晕、乏力、食 欲减退,发热等 2继发于其它疾病者:有原发病症状,另有口腔 炎、中耳炎、气管炎等 临床表现 (二)粒细胞缺乏症: 为急危重症,处理不及时,不适当,有生命危

4、险 起病急,畏寒、高热、头痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、 直肠肛门感染、肝脾大等 粒细胞绝对值5001000/l中度感染,500/l重度感 染 大多由药物或化学毒物通过免疫反应引起 1白细胞减少症: 外周血:白细胞4.0109/L,红细胞及血小板大都正常 分轻度中性粒细胞1.0109/L,中度(0.5-1.0)109/L, 重度0.5109/L 骨髓示:因原因不同髓象各异 2粒细胞缺乏症: 外周血:中性粒细胞0.5109/L。粒细胞胞浆中有中毒颗 粒、空泡,核可固缩,淋巴细胞相对增多 骨髓示:因原因不同髓象各异 实验室检查 有临床症状、血象、骨髓检查,诊断不难 反复多次检查外周血白细胞4.0109/L,骨髓检查支持 注意:1病史,服药史,接触射线史 2排除肿瘤转移,再障,低增生性白血病 诊断与鉴别诊断 治疗原发病 祛除病因 预防感染 治疗感染 升白细胞 治 疗 治治 疗疗 原原 则则 (一)急性粒细胞缺乏: 1.支持治疗(输静脉免疫球蛋白,必要时输注白 细胞制剂) 2.皮肤、口腔、肛门护理,强有力的抗生素治疗 3.应用重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或 GM-CSF 4.自身免疫性粒细胞缺乏症用适量糖皮质激素 (二)白细胞减少症: 1注意观察,随访,有感染者积极治疗 2药物

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