生物化学：第9章 氨基酸代谢-

1、第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 第第 九九 章章 氨基酸代谢氨基酸代谢 Catabolism of Amino Aci 1 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用 Nutritional Functions of Protein 2 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 一、蛋白质的生理功能一、蛋白质的生理功能 1. 构成构成组织细胞的重要成分组织细胞的重要成分-构件物质构件物

2、质 2. 参与组织细胞的参与组织细胞的更新和修补更新和修补； 3. 参与物质代谢及生理功能的参与物质代谢及生理功能的调控调控； 4. 氧化供能氧化供能，可占所需能量的，可占所需能量的18%； 3 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 体内蛋白质的合成与分解处于体内蛋白质的合成与分解处于 动态平衡动态平衡中，故每日氮的摄入量与中，故每日氮的摄入量与 排出量也维持着动态平衡排出量也维持着动态平衡 。 （一）氮平衡（一）氮平衡(nitrogen balance) 二、蛋白质的需要量和营养价值二、蛋白质的需要量和营养价值 4 第九章第九章 氨基酸

3、代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 见于正常成人见于正常成人 1氮总平衡氮总平衡 =摄入氮摄入氮排出氮排出氮 蛋白质分解与合成处于平衡蛋白质分解与合成处于平衡 5 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 2氮正平衡氮正平衡 见于儿童、孕妇、病后恢复期。见于儿童、孕妇、病后恢复期。 摄入氮摄入氮排出氮排出氮 蛋白质合成量多于分解量蛋白质合成量多于分解量 6 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 3氮负平衡氮负平衡 见于消耗性疾病患者，营养不良者见于消

4、耗性疾病患者，营养不良者 摄入氮摄入氮排出氮排出氮 蛋白质分解量多于合成量蛋白质分解量多于合成量 7 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 蛋白质营养的评价蛋白质营养的评价 评定标准：评定标准： 食物蛋白质的含量；食物蛋白质的含量； 蛋白质的消化率；蛋白质的消化率； 蛋白质的利用率。蛋白质的利用率。 （二）蛋白质的营养价值（二）蛋白质的营养价值 8 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 蛋白质的生理价值蛋白质的生理价值: : 蛋白质在体内被利用的程度蛋白质在体内被利用的程度 含含必需

5、氨基酸数量及种类必需氨基酸数量及种类的多少的多少 氨基酸的氨基酸的组成、数量和比例组成、数量和比例与人体蛋白质与人体蛋白质 接近程度接近程度 一般动物蛋白的营养价值高于植物蛋白一般动物蛋白的营养价值高于植物蛋白 9 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 1. 必需氨基酸必需氨基酸(essential amino acids) 体内需要而又不能自身合成体内需要而又不能自身合成 或合成量少，不能满足需要或合成量少，不能满足需要 必须由食物供应必须由食物供应 10 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物

6、化学课件课件 Val、 “借借 种类：种类： Ile、 Leu、Phe、 Met、Trp 、Thr、Lys 一一 两两 本本 单单 色色 书书 来来” Thr 、 Val、IleLeu、 Phe、Met、 Trp 、 Lys 、 “笨蛋来宿舍借凉椅笨蛋来宿舍借凉椅” 11 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 2. 蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用 几种营养价值较低的蛋白质混几种营养价值较低的蛋白质混 合食用，互相补充必需氨基酸的种合食用，互相补充必需氨基酸的种 类和数量，从而提高蛋白质在体内类和数量，从而提高蛋白质在体内 的利用率。的利

7、用率。 12 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 Lys较少较少,Trp较多较多 混合食用混合食用 营养价值营养价值 谷类谷类: 豆类豆类:Lys较多较多, Trp较少较少 14 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 （三）蛋白质的生理需要量（三）蛋白质的生理需要量 (2) 成人每日成人每日最低生理需要量最低生理需要量 3050g (3) 我国营养学会推荐的我国营养学会推荐的成人每日需要量成人每日需要量 80g (1) 成人每天成人每天最低分解量最低分解量 约为约为20g 15 第

8、九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 第第 二二 节节 蛋白质的消化、蛋白质的消化、 吸收和腐败吸收和腐败 16 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 一、一、 蛋白质的消化蛋白质的消化 生理意义生理意义: 1. 使蛋白质由大分子转变为小分子；使蛋白质由大分子转变为小分子； 2. 消除食物蛋白质的种属特异性或消除食物蛋白质的种属特异性或 抗原性。抗原性。 17 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 基本过程基本过程 食物蛋白质食物

9、蛋白质胨及多肽胨及多肽寡肽、氨基酸寡肽、氨基酸 水解酶水解酶 胃胃 小肠小肠 水解酶水解酶 小肠小肠: 主要部位主要部位 胃胃: 简单的消化简单的消化 18 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 主要的酶类：主要的酶类： 内肽酶内肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、胃蛋白酶、胰蛋白酶、 弹性蛋白酶（水解蛋白质内部肽键）弹性蛋白酶（水解蛋白质内部肽键） 外肽酶外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（从肽键两端氨基肽酶、羧基肽酶（从肽键两端 开始水解，每次水解一个氨基酸残基）开始水解，每次水解一个氨基酸残基） 根据水解肽键部位的不同分为两类：根据水解肽键部位的不同

10、分为两类： 19 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收 1.吸收部位：吸收部位： 2.吸收形式：吸收形式： 3.吸收机制：吸收机制： 主要在小肠主要在小肠 氨基酸、寡肽、二肽氨基酸、寡肽、二肽 主动转运、主动转运、-谷氨酰基循环谷氨酰基循环 20 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 氨基酸吸收载体氨基酸吸收载体 * *中性氨基酸吸收载体（主要）中性氨基酸吸收载体（主要） * *碱性氨基酸吸收载体碱性氨基酸吸收载体 * *酸性氨基酸吸收载体酸性氨基酸

11、吸收载体 * *亚氨基酸吸收载体亚氨基酸吸收载体 21 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 定义：肠道细菌对未被消化的蛋白质及未被吸定义：肠道细菌对未被消化的蛋白质及未被吸 收的消化产物进行的代谢过程收的消化产物进行的代谢过程 CO2 胺胺 RCH2NH2 氨基酸氨基酸 CHCOOHR NH2 三、蛋白质的腐败作用三、蛋白质的腐败作用 大部分是胺、氨、苯酚、吲哚等；大部分是胺、氨、苯酚、吲哚等； 少量是脂肪酸及维生素等。少量是脂肪酸及维生素等。 22 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课

12、件课件 未被吸收的氨基酸、肽未被吸收的氨基酸、肽 氨氨 (ammonia) 肠道细菌肠道细菌 脱氨基作用脱氨基作用 渗入肠道的尿素渗入肠道的尿素尿素酶尿素酶 酸性灌肠酸性灌肠临床应用：临床应用： l氨氨的生成（肠道氨的两种主要来源）的生成（肠道氨的两种主要来源） 23 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢 24 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 食物蛋白食物蛋白 消化吸收消化吸收 体内合成体内合成 蛋白质蛋白质 合成合成 其它含氮化

13、合物其它含氮化合物 氨氨 基基 酸酸 代代 谢谢 库库 氨基酸代谢动态氨基酸代谢动态 组织蛋白质组织蛋白质 分解分解 分解分解 25 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 酮体酮体 氧化供能氧化供能 糖糖 胺类胺类 -酮酸酮酸 脱氨脱氨 NH3 H-C-NH2 COOH R H-C=O COOH R （生成尿素）（生成尿素） 脱羧脱羧 + CO2 26 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 一、体内蛋白质的转换更新一、体内蛋白质的转换更新 蛋白质的蛋白质的半寿期半寿期(half-li

14、fe) 蛋白质降低至原浓度一半所需要蛋白质降低至原浓度一半所需要 的时间，用的时间，用t1/2表示表示 蛋白质蛋白质转换转换(protein turnover) 27 真核生物中蛋白质的降解真核生物中蛋白质的降解 不依赖不依赖ATP 利用组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白利用组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白 和长寿命的细胞内蛋白和长寿命的细胞内蛋白 溶酶体内降解过程溶酶体内降解过程 28 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 泛素泛素 76个氨基酸的小分子蛋白个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD) 普遍存在于真核生物而得名普遍存在于真核生物而得

15、名 一级结构高度保守一级结构高度保守 依赖泛素依赖泛素(ubiquitin)的降解过程的降解过程 依赖依赖ATP 降解异常蛋白和短寿命的调节蛋白降解异常蛋白和短寿命的调节蛋白 29 泛泛 素素 蛋白质蛋白质 蛋白质蛋白质 泛素化泛素化 ATP 泛素活化酶泛素活化酶 泛素结合酶泛素结合酶 泛素蛋白连接酶泛素蛋白连接酶 泛泛 素素 泛泛 素素 泛素化蛋白质泛素化蛋白质 26S蛋白酶体蛋白酶体 进入进入 降解降解 肽片段肽片段 泛泛 素素 泛泛 素素泛泛 素素 30 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 二、二、 氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨

16、基作用 方式方式: 转氨基作用转氨基作用 氧化脱氨基氧化脱氨基 联合脱氨基联合脱氨基 非氧化脱氨基非氧化脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和氧化脱氨基偶联 嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环 R-CH-COOH NH2 R-C-COOH O 酶酶 + NH3 31 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 转氨酶转氨酶 R1 C COOH NH2H R2 C COOH O + + R 2 C COOH NH 2 H R 1 C COOH O （一）（一） 转氨基作用转氨基作用 32 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案

17、例版生物化学生物化学课件课件 转氨基作用特点转氨基作用特点 * 只有氨基的转移，没有氨的生成只有氨基的转移，没有氨的生成 * 催化的反应可逆催化的反应可逆 * 其辅酶都是其辅酶都是磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 33 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 转氨基作用的生理意义转氨基作用的生理意义 接受氨基的主要酮酸有：接受氨基的主要酮酸有： 体内体内合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸的重要途径的重要途径 *丙酮酸丙酮酸 * -酮戊二酸酮戊二酸 *草酰乙酸草酰乙酸 34 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化

18、学课件课件 体内重要的转氨酶体内重要的转氨酶 *丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶（ALT）旧称谷丙转氨酶（旧称谷丙转氨酶（GPT） ALT 谷氨酸谷氨酸 + 丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 + 丙氨酸丙氨酸 *天冬氨酸氨基转移酶天冬氨酸氨基转移酶（AST）旧称谷草转氨酶旧称谷草转氨酶(GOT) AST 谷氨酸谷氨酸 + 草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸 +天冬氨酸天冬氨酸 35 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 （二）（二） 氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 酶的种类酶的种类: 氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶

19、 R-CH-COOH NH2 2H R-C-COOH + NH3 O H2O R-C-COOH NH 酶酶 36 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 1. 氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶(amino acid oxidase) 属黄酶，以属黄酶，以FAD或或FMN为辅基。为辅基。 NH2 O R-CH-COOHR-C-COOH + NH3 + H2O2 O2 氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 37 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 + H2O _H2O + NH3 -酮戊二酸酮戊二酸 (CH

20、 2 ) 2 COOH C=O COOH L-谷氨酸谷氨酸 (CH 2)2 COOH CHNH 2 COOH L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 NAD+NADH+H+ (CH 2)2 COOH C=NH COOH 2. L-谷谷氨酸脱氢酶氨酸脱氢酶 38 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 活性强，分布于肝、肾及脑组织活性强，分布于肝、肾及脑组织 为变构酶，受为变构酶，受ATP、ADP等调节，等调节， 辅酶为辅酶为NAD+或或NADP+ 专一性强，只作用于 专一性强，只作用于L-谷氨酸，催谷氨酸，催化化 的反应可逆的反应可逆 L-谷谷氨酸脱

21、氢酶特点氨酸脱氢酶特点: 39 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 （三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用 1. 类型类型 （1） 转氨基与氧化脱氨基作用联合转氨基与氧化脱氨基作用联合 （2）嘌呤核苷酸循环）嘌呤核苷酸循环 40 转氨酶转氨酶 - -酮戊二酸酮戊二酸 (CH2)2 COOH C=O COOH OH2+ NAD+ L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 NH3+ + NADH+H+ 氨基酸氨基酸 R C COOH HNH2 - -酮酸酮酸 R C COOH O L-L-谷氨酸谷氨酸 COOH CH 2 CH 2 C COOH

22、HNH2 （1） 转氨基与氧化脱氨基作用的联合转氨基与氧化脱氨基作用的联合 41 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 特点：特点： 生理意义生理意义: 有有NH3生成，反应过程可逆生成，反应过程可逆 氨基酸脱氨基的主要方式氨基酸脱氨基的主要方式 体内体内合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸的主要途径的主要途径 肝、肾等组织肝、肾等组织主要脱氨途径主要脱氨途径 42 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 （2）嘌呤核苷酸循环）嘌呤核苷酸循环 苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸 代琥珀酸代琥珀酸

23、次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP) 腺苷酸代琥腺苷酸代琥 珀酸合成酶珀酸合成酶 -酮戊酮戊 二酸二酸 氨氨 基基 酸酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 转转 氨氨 酶酶 1 草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 转转 氨氨 酶酶 2 腺苷酸腺苷酸 脱氨酶脱氨酶 H2O NH3 延胡索酸延胡索酸 腺嘌呤腺嘌呤 核苷酸核苷酸 (AMP) 43 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 三、三、 -酮酸的代谢酮酸的代谢 1. 经氨基化生成非必需氨基酸经氨基化生成非必需氨基酸 2. 转变为糖及脂类转变为糖及脂类 生糖氨基酸：生糖氨基酸：Gly、Ser

24、、Ala等等 生酮氨基酸：生酮氨基酸：Leu、Lys 生酮兼生糖氨基酸：生酮兼生糖氨基酸：Ile、Phe、Tyr、Thr、Trp 44 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 3. 经三羧酸循环氧化供能经三羧酸循环氧化供能 -酮酸在体内可通过酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷和氧化磷 酸化彻底氧化为酸化彻底氧化为H2O和和CO2，同时生成，同时生成 ATP。 45 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 草酰乙酸草酰乙酸TAC 琥珀酰琥珀酰CoA -酮戊二酸酮戊二酸 延胡索酸延胡索酸 Ph

25、e、Tyr Met、Thr、Ser、 Val、Ile Asp Leu、Trp、Ile Ala、Gly、 Ser、Cys、 Thr、Trp 糖糖 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoACoA 磷酸丙糖磷酸丙糖 脂肪酸脂肪酸 脂肪脂肪 甘油甘油 Leu、Lys、Phe、Tyr、Trp GluArg、His、Pro 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA 酮体酮体 46 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 第第 四四 节节 氨氨 的的 代代 谢谢 Metabolism of Ammonia 47 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物

26、化学生物化学课件课件 正常人血氨浓度正常人血氨浓度60mol/L 血血 氨氨 氨基酸、胺氨基酸、胺 分解分解 肠道吸收肠道吸收 肾脏产生肾脏产生 合成尿素，合成尿素， 铵盐铵盐 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 合成含氮化合物合成含氮化合物 非必需氨基非必需氨基 酸酸 一、体内氨的来源去路一、体内氨的来源去路 48 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 二、氨的转运二、氨的转运 1. 丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucose cycle) 2. 谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 50 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代

27、谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 丙丙 氨氨 酸酸 葡葡 萄萄 糖糖 肌肉肌肉 蛋白质蛋白质 氨基酸氨基酸 转氨基转氨基 谷氨酸谷氨酸 -酮戊酮戊 二酸二酸 丙酮酸丙酮酸 糖酵解途径糖酵解途径 肌肉肌肉 丙丙 氨氨 酸酸 血液血液 丙氨酸丙氨酸 葡萄糖葡萄糖 -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸 NH3 尿素尿素 尿素循环尿素循环糖糖 异异 生生 肝肝 丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环 葡葡 萄萄 糖糖 51 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 生理意义：生理意义： 将氨以无毒的丙氨酸形式运输。将氨

28、以无毒的丙氨酸形式运输。 肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。 52 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 2. 谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 谷氨酸谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶 生理意义：生理意义： 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨 的储存及运输形式。的储存及运输形式。 53 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 三、尿素的合成三、尿素的合成 1. 合成的部位：合

29、成的部位：肝脏线粒体及胞液中肝脏线粒体及胞液中 2NH3+CO2 CO(NH2)2+H2O 54 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-） N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸 Mg2+ 2ATP2ADP+Pi (1) 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成（反应部位：线粒体）（反应部位：线粒体） 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 NH2C O O PO32- N-乙酰谷氨酸是乙酰谷氨酸是CPS-I的变构激活剂的变构激活剂 55 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版

30、科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 (2) 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成 鸟氨酸鸟氨酸 (CH2)3 NH2 CH-NH2 COOH 鸟氨酸氨基鸟氨酸氨基 甲酰转移酶甲酰转移酶 + H3PO4 瓜氨酸瓜氨酸 (CH2)3 NH CH-NH2 COOH C=O NH2 反应部位：线粒体反应部位：线粒体 + 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 PO32- NH2 C O O 56 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 (3) 精氨酸的合成精氨酸的合成（反应部位：胞液）（反应部位：胞液） 瓜氨酸瓜氨酸 + (CH 2)3 NH CH-NH 2 COOH

31、 C=O NH 2 可由转氨基可由转氨基 作用提供作用提供 天冬氨酸天冬氨酸 COOH CH2 CH COOH H2N 精氨酸代琥珀精氨酸代琥珀 酸合成酶酸合成酶, Mg2+ ATP AMP + PPi 精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸 (CH2)3 NH CH-NH2 COOH C NH2 NCH CH2 COOH COOH 57 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 (3) 精氨酸的合成精氨酸的合成 精氨酸代琥精氨酸代琥 珀酸裂解酶珀酸裂解酶 精氨酸精氨酸 (CH 2)3 NH CH-NH 2 COOH C NH 2 NH + 延胡索酸延

32、胡索酸 精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸 (CH2)3 NH CH-NH2 COOH C NH2 NCH CH2 COOH COOH 58 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 (4) 尿素的生成尿素的生成 精氨酸酶精氨酸酶 鸟氨酸鸟氨酸 + 尿素尿素 C=O NH2 NH2 (CH2)3 NH2 CH-NH2 COOH + H2O 精氨酸精氨酸 (CH2)3 NH CH-NH2 COOH C NH2 NH 59 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 NH3 + CO2 + H2O氨基甲

33、酰磷酸氨基甲酰磷酸 精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸 2ATP 2ADP+ Pi CPS-I 鸟氨酸鸟氨酸 Pi 瓜氨酸瓜氨酸 瓜氨酸瓜氨酸 尿素尿素 鸟氨酸鸟氨酸 H2O ATP AMP+PPi 天冬氨酸天冬氨酸 精氨酸精氨酸 延胡索酸延胡索酸 苹果酸苹果酸 草酰草酰 乙酸乙酸 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 aa -酮酸酮酸 线粒体线粒体 胞液胞液 鸟氨酸循环的全过程鸟氨酸循环的全过程 60 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 反应小结反应小结: 原料：原料： 1 分子分子CO2，2 分子氨。分子氨。 耗能：耗能：3 个个ATP，4

34、个高能磷酸键。个高能磷酸键。 场所：场所：线粒体、胞液。线粒体、胞液。 61 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 3. 尿素合成的调节尿素合成的调节 (1) 食物蛋白的影响食物蛋白的影响 (3)限速酶（精氨酸代琥珀酸合成酶）的调节限速酶（精氨酸代琥珀酸合成酶）的调节 (2) CPS-I的调节的调节 62 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 4. 高血氨症与肝昏迷高血氨症与肝昏迷 l 引发原因：引发原因： 肝功能严重损伤，肝功能严重损伤，尿素合成酶的尿素合成酶的 遗传缺陷。遗传缺陷

35、。 63 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 肝昏迷的可能机制肝昏迷的可能机制 TAC 脑供能不足 脑供能不足 -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内脑内 -酮戊二酸酮戊二酸 64 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 （1）限制蛋白进食量）限制蛋白进食量 （2）给肠道抑菌药物）给肠道抑菌药物 （3）服用谷氨酸）服用谷氨酸 （4）服用精氨酸、鸟氨酸）服用精氨酸、鸟氨酸 降低血氨的措施？降低血氨的措施？Question: 65 第九章第九章 氨基酸代谢氨

36、基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 第第 五五 节节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢 Metabolism of Individual Amino Acids 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 一、氨基酸脱羧基作用一、氨基酸脱羧基作用 胺类胺类 RCH2NH2+ CO2 氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 氨基酸氨基酸 H-C-NH2 COOH R 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 L-L-谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶 COCO2 2

37、 GABAGABA (CH2)2 COOH CH2NH2 L-L-谷氨酸谷氨酸 (CH 2)2 COOH CHNH 2 COOH （一）（一） - -氨基丁酸氨基丁酸 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 （二）（二） 其他具有生理活性的胺其他具有生理活性的胺 L-半胱氨酸半胱氨酸牛磺酸牛磺酸 组胺组胺L-组氨酸组氨酸 色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺 鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺精脒精脒精胺精胺 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 二、二、 一碳单位的代谢一碳单位的代谢 氨基酸在分解过程中产

38、生的含一氨基酸在分解过程中产生的含一 个碳原子的基团个碳原子的基团。 （一）一碳单位的概念（一）一碳单位的概念 甲基甲基 -CH3 亚甲基亚甲基 -CH2- 次甲基次甲基 -CH= 甲酰基甲酰基 -CHO 亚氨甲基亚氨甲基 -CH=NH 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 （二）一碳单位的来源（二）一碳单位的来源 N5 ，N10-甲炔基四氢叶酸甲炔基四氢叶酸 N10-甲烯基四氢叶酸甲烯基四氢叶酸 甘氨酸甘氨酸 色氨酸色氨酸 组氨酸组氨酸 N5-亚氨甲基四氢叶酸亚氨甲基四氢叶酸 丝氨酸丝氨酸N5 ，N10-甲烯基四氢叶酸甲烯基四氢叶酸 第

39、九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 （四）一碳单位的生理功用（四）一碳单位的生理功用 * 参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸再生等的合成。参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸再生等的合成。 * 一碳单位代谢障碍会引起巨幼红细胞性贫血。一碳单位代谢障碍会引起巨幼红细胞性贫血。 * 药物可通过影响一碳单位代谢而发挥药理作用。药物可通过影响一碳单位代谢而发挥药理作用。 *参与许多物质的甲基化过程。参与许多物质的甲基化过程。 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢

40、CH2SH CHNH2 COOH CH2SH CHNH2 COOH 胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸 CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH SSCH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH SSSCH3 CH2 CHNH2 COOH CH2 SCH3 CH2 CHNH2 COOH CH2 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 1. 甲硫氨酸的代谢甲硫氨酸的代谢 （1）甲硫氨酸与转甲基作用）甲硫氨酸与转甲基作用 + R O O OHOH P O OH P O O OH O

41、H OH O O P ATP 甲硫氨酸甲硫氨酸 (CH2)2 S-CH3 CH-NH 2 COOH 腺苷转移酶腺苷转移酶 PPi +Pi S-腺苷甲硫氨腺苷甲硫氨 酸酸 (SAM) R O CH 2 OHOH S+ (CH 2)2 CH3 C-NH 2 COOH H 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 (2) 甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸甲硫氨酸 S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸 SAM 同型半胱氨酸同型半胱氨酸 FH4 N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷腺苷 RH ATP PPi+Pi R-CH3 第九章第九章 氨基酸代谢氨基酸代谢 科学出版社案例版科学出版社案例版生物化学生物化学课件课件 重要的转甲基作用的受体及产物重要的转甲基作用的受体及产物 甲基受体甲基受体 甲基化产物甲基化产物 甲基受体甲基受体 甲基化产物甲基化产物 去甲肾上腺素去甲肾上腺素 肾上腺素肾上腺素 RNA 甲基化的甲基化的RNA 胍乙酸胍乙酸 肌酸肌酸 DNA 甲基化的甲基化的DNA 磷脂酰乙醇胺磷脂酰乙醇胺 磷脂酰胆碱磷脂酰胆碱 蛋白质蛋白质 甲基化的蛋白质甲基化的蛋白质