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文档简介

1、第十章 白细胞检验的临床应用一、选择题A1型题1. 临床上最容易导致 DIC 的白血病是下列哪 种?A. M1B. M3C. M5D. M7E. ALL2. 某急性白血病患者,其骨髓中的原始细胞形态主要 特点如下:胞体中等大小,胞体规则,胞质量中等,蓝 色,少数细胞胞质中可见较粗短的棒状小体, 核形规则, 染色质细致,核仁 2-4 个,较小、清楚。根据细胞形态 你初步考虑什么系列急性白血病?A. 粒细胞系列B. 单核细胞系列C. 粒单核细胞系列D. 淋巴细胞系列E. 巨核细胞系列3. 白血病患者通过化疗或骨髓移植后临床和血液学 检查可达到完全缓解,但体仍残留着一定数量的白血病 细胞,约为多少?

2、A. 104106B. 106108C. 1081010D. 10101012E. 101210144. 急性白血病导致出血的主要原因是什么?A. 白血病细胞侵犯血管,导致血管破裂B. 血小板破坏增加C. 血小板生成减少和功能异常D. 凝血因子合成减少E. 纤溶系统活性亢进5. M4EO常可见下列哪种特异性染色异常?A. t(8;21) (q22; q22)B. t(9 ;22) (q34 ;q11)C. t(15;17) (q22 ;q11-12)D. t(8 ;14) (q 24 ;q 32)E. t(11 ;14) (p 13 ;q 11)6. 口腔粘膜明显浸润,以下列哪种白血病最常见?

3、A. ALLB. M2C. M3D. M5E. M67. 下列哪项不是急性白血病常见的临床表现?A. 贫血B. 出血C. 发烧D. 浸润E. 皮疹8. M1患者骨髓中原粒细胞占百分之多少(NEC)?A. 30% 90%B. 30%C. 90%D. 80%E. 30%80%9. M5复查患者, 其骨髓有核细胞增生活跃, 粒系 52, 红系 22,原单核细胞加幼单核细胞占 3.5 ,其他无 明显异常。你认为该患者属于下列哪种情况?A. 基本正常骨髓象B. 完全缓解骨髓象C. 部分缓解骨髓象D. 未缓解骨髓象E. 复发骨髓象10. M6初诊患者,其骨髓中有核红细胞百分比一般是多少?A. 30%B.

4、40%C. 50%D. 60%E. 80%11. WHO分型将急性白血病的原始细胞百分比调整为多少?A. 10B. 15C. 20D. 25E. 3012. 目前临床上对急性白血病主采用下列哪种分型?A. 分子生物学分型B. 细胞形态分型C. 细胞免疫学分型D. 细胞遗传学分型E. 综合上述各种分类13. ALL 患者血常规检查时, 常表现为下列哪种类 型?A. 白细胞增加,红细胞数正常,血小板数下降B. 白细胞数下降,其他细胞数正常C. 白细胞数增加,红细胞数下降,血小板数正常D. 白细胞数增加,红细胞数下降,血小板数下降E. 全血细胞减少14. 下列哪项是前 B-ALL 较特异性的染色体异

5、常?A. t ( 6;9)B. t (1; 14)C. t (8; 16)D. t ( 5; 17)E. t ( 1; 19)15. 某急性白血病,其细胞免疫分型结果为:HLA-DR+、CD34+、 CD19+、 CD22+、 CD20+、 CD10+、 CyIgM- 、 SmIg- ,你考虑是下列哪种白血病?A. 急性淋巴细胞白血病 (B 淋巴细胞系 )B. 前前 B 细胞型 ALLC. 普通型 ALLD. 前 B 细胞型 ALLE. B 细胞型 ALL16. 下列哪一条不是慢性粒细胞白血病慢性期的血象特点?A. 白细胞数显著增高B. 白细胞分类中以原始细胞为主C. 血小板数量增高D. 嗜碱

6、粒细胞增高E. 嗜酸粒细胞增高17. 慢性粒细胞白血病的确诊依据是:A. 血象变化B. 检出 Ph 染色体或 BCR/ABL融合基因C. 髓象及骨髓活检D. 中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低E. 白细胞免疫分型18. 关于慢性淋巴细胞白血病,下列哪一条是错误的?A. B 细胞型慢淋多见B. 可表现全身淋巴结无痛性,进行性肿大C. 外周血象成熟且功能正常的小淋巴细胞数量明显增高D. 可以合并自身免疫性溶血性贫血E. 骨髓原始及幼稚淋巴细胞常 20%D. TRAP阳性见于多毛细胞白血病E. 急性混合型白血病可同时累及淋系和髓系23. 目前研究发现多种淋巴瘤发病与病毒感染有关,除 了下列哪一项:A. B

7、urkitt 淋巴瘤B. 结外 T/NK 细胞淋巴瘤C. 成人 T细胞淋巴瘤 / 白血病D. 胃黏膜相关性淋巴瘤E. 外套细胞淋巴瘤24. 关于淋巴瘤实验室检查的阐述正确的是:A. 血小板减少只发生于骨髓受侵犯的患者B. 血清碱性磷酸酶升高可提示瘤负荷降低C. CD19、CD20及 CD45RA用来鉴定 T 细胞来源D. 部分淋巴瘤患者可出现 Coombs试验阳性E. 患者的嗜酸性粒细胞减少25. 关于淋巴瘤的叙述正确的是:A. NHL病理学特点是在炎性细胞的背景下含有少量典型 的肿瘤细胞B. NLPHL 对治疗的反应相对较差C. 单独看到 RS细胞不能确诊为 HLD. 临床分期对 HL 治疗

8、的价值不如对 NHLE. 血象异常与骨髓受侵程度一致26. 关于多发性骨髓瘤实验室检查正确的是:A. M 蛋白就是本 - 周蛋白B. 诊断 IgA 型多发性骨髓瘤时要求 IgA 大于 20g/LC. 本- 周蛋白是免疫球蛋白重链D. 病情进展时 CRP降低、 LDH增高E. 一般无肾功能异常27. 多发性骨髓瘤的叙述中错误的是:A. 未定性单克隆免疫球蛋白血症可进展为多发性骨髓 瘤B. 有些病人可以有本周蛋白而无 M蛋白C. 不分泌型虽有骨髓瘤细胞,但血清及尿中 M 蛋白阴 性D. 多发性骨髓瘤患者在确诊时常存在肾功能不全E. 总蛋白水平常降低28. 可作为真性红细胞增多症和继发性红细胞增多症

9、的 鉴别点除了:A. 脾脏肿大B. 血小板计数C. 红细胞容量D. 血小板功能E. 骨髓三系造血情况29. 霍奇金淋巴瘤的 REAL分类不包括:A. 弥漫大 B 细胞型B. 高热B. 结节硬化型C. 黄疸C. 混合细胞型D. 胸腹水D. 淋巴细胞消减型E. 中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高E. 富含淋巴细胞的经典型38. 恶性组织细胞增多症病人细胞化学染色可出现:30. 淋巴瘤主要诊断依据: (C)A. 丹黑 B 阳性A. 骨髓活检B. 酸性磷酸酶染色阴性B. 外周血常规检查C. 非特异性酯酶染色阴性C. 淋巴结活检D. 溶菌酶染色阳性D. CT 检查E. 中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高E. L

10、DH 检测39. 嗜酸性粒细胞计数昼夜生理变异表现有:31. 在骨髓瘤,血清中 M蛋白的诊断标准正确的是:A. 清晨 3 时最高A. IgG35g/LB. 上午 8 时最低B. IgA2.0g/LC. 上午 11 时最高C. IgM35g/LD. 清晨 3 时最低D. IgD20g/LE. 上午 8 时最高E. IgE20g/L40. 脾功能亢进的主要特征错误的是:32. 下列哪项是非霍奇金淋巴瘤的病理学特点:A. 脾大A. 干酪样坏死B. 一系或多系血细胞减少B. 淋巴结正常结构全部或部分破坏C. 网织红细胞计数增高C. R-S 细胞D. 脾脏切除可纠正血象改变,缓解症状D. 大量嗜酸性粒细

11、胞侵润E. 骨髓造血细胞降低E. 大量中性粒细胞侵润41. 传染性单核细胞增多症可出现的表现中错误的是:33. 非霍奇金淋巴瘤病情进展时一般不出现:A. 发热A. 血清 LDH降低B. 淋巴结肿大B.2- 微球蛋白升高C. 嗜异性凝集试验阴性C. 血沉加快D. 淋巴细胞比例增加D. 单克隆及多克隆免疫球蛋白升高E. 异性淋巴细胞比例超过 10;E. 血红蛋白浓度降低42. 戈细胞组化染色出现:34. 在真性红细胞增多症的病人一般不会有:A. 糖原染色阳性A. 脾肿大B. 酸性磷酸酶染色阴性B. 皮肤搔痒C. 丹黑 B 染色阴性C. 骨髓中原始红细胞比例大于 30D. 过氧化物酶阳性D. 白细胞

12、和血小板增多E. 碱性磷酸酶染色阳性E. 红细胞容积增加A2 型题35. 嗜酸性粒细胞增多可见于下列疾病,除了:43. 患者,男性, 32,发烧伴牙龈出血 5 天,查体:肝、A. 自身免疫性疾病脾及淋巴结未及,胸骨中下端压痛。血常规检查:白细B. 寄生虫感染胞数 0.4 109/L ,血红蛋白量 65g/L ,血小板数 12C. 淋巴瘤109/L 。骨髓细胞形态学检查:白血病细胞极度增生,D. 多发性骨髓瘤E. 再生障碍性贫血占 95,其胞体大小不一,多数较大,胞体不规则,胞质丰富,胞质中有丰富、较粗大的紫红色颗粒,胞质有36. 类白血病反应可出现:质、外质之分, 核形不规则, 扭曲、 分叶,

13、染色质细致,A. 原始粒细胞明显增高核仁可见。你考虑下列哪种白血病?B. 中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高A. ALLC. 严重贫血B.M1D. 染色体异常C.M2B.E. 血小板明显增高D. M337. 恶性组织细胞增多症病人不会出现:E.M5A. 贫血A3 型题C. CBF -MYH11D. ABL-BCRE. MLLA.多数骨髓有核细胞增生极度或明显活跃55.M3B.骨髓小粒呈空网状56.M4EOC.涂抹细胞易见57.M2bD.巨核细胞常减少或缺如B2 型题E.吞噬细胞易见(5862 题共用备选答案)47. 少数 ALL表达髓系相关抗原,常见有以下哪几种?A.CD41a(GP b/ a)A.

14、CD56+ALLB.CD34B.CD34+ALLC.CyCD79aC.CD33+ALLD.CD14D.CD14+ALLE.cyCD3E.CD13+ALLF.MPO48.T 淋巴细胞的一线单抗有那些?G.CD2A.CD8H.HLA-DRB.CD758.单核细胞C.CyCD359.髓细胞D.CD560.巨核细胞E.CD261.B 淋巴细胞49.有关 Auer 小体哪些说法是错的?62.干细胞A.Auer 小体又称为棒状小体B是急性非淋巴细胞白血病的细胞形态学标志二、名词解释C急性粒细胞白血病均可见1.白血病:DAuer 小体 POX染色呈阴性2.急性白血病:E急性单核细胞白血病的 Auer 小体常

15、细长3.急性白血病复发:50. 有关 M0,哪些说法是错的?4.部分缓解:A.骨髓中原始细胞 30,形态似 ALL25.微量残留白血病:B.治疗效果差,生存期短6.柴捆细胞:C.常规细胞化学染色均阴性7.非红系计数: 。D.白血病细胞胞质中有 PPO8.白细胞不增多性白血病:E.细胞遗传学检查常有特异性异常9. MICM 分型:B1型题10.FAB 分型:E. 骨髓活检X型题46. 急性白血病骨髓象一般具有下列哪些特点?患者女性, 18岁,发烧、乏力 2 周。查体:皮肤上可见 散在的出血点,肝、脾及淋巴结未及。血常规检查:白 细胞数 2.8 109/L ,血红蛋白量 75g/L ,血小板数 3

16、5 109/L 。骨髓细胞形态学检查: 原始细胞 +幼稚细胞(不 包括幼粒和幼红细胞)占 78。44. 你初步考虑下列哪种疾病?A. 骨髓增生异常综合征B. 多发性骨髓瘤C. 淋巴瘤白血病D. 急性白血病E. 上述疾病均有可能45. 最需要进行下列哪项检查?A. 外周血涂片检查B. 细胞化学染色和细胞免疫学分型C. B 超和 CT检查D. X 线检查(5154 题共用备选答案)A. POX染色阳性率 100 ,呈强阳性B. NAS-DAE染色阳性率 100,呈强阳性, 加氟化钠抑制C. NAS-DCE染色阳性率 25,以( +)为主D. POX染色阳性率 0,PAS染色阳性率 99,呈多数细颗

17、粒状和粗颗粒状阳性,部分块状阳性E. NAS-DAE染色呈阳性率 100,阳性强弱不一, 加氟化钠部分抑制51. 急性单核细胞白血病52. 急性粒细胞白血病53. 急性淋巴细胞白血病54. 急性早幼粒细胞白血病 (5557 题共用备选答案)A. PML-RARaB. AML1-ETO11 Ph染色体12全髓白血病13无效性红细胞生成14尿本 - 周蛋白15类白血病反应16RS细胞17反应性组织细胞增多症18、M蛋白19、重链病20、类脂质沉积病21、血清 2- 微球蛋白三、问答题1. FAB分型中的急性淋巴细胞白血病三种亚型的形态特 点各如何?2我国急性髓细胞白血病的诊断标准(1986 年会议

18、)是什么?3急性白血病的完全缓解标准是什么?4根据细胞系列将急性白血病分为哪两大类?细胞免 疫分型时所用的一线单抗和二线单抗各有哪些?5 M3的实验室检查主要特点有哪些? 6慢性粒细胞白血病加速期的诊断要点。 7慢性淋巴细胞白血病的临床分期及其标准。 8简述霍奇金氏淋巴瘤诊断时需要进行的检查及其鉴 别诊断。9试述国多发性骨髓瘤的诊断标准。 10试述原发性血小板增多症与继发性血小板增多症的 鉴别要点。11什么叫嗜酸性粒细胞增多症?其程度如何区分?答案一、选择题1 B. 2.A. 3.B. 4.C. 5.A. 6.D. 7.E. 8.C. 9.B. 10.C.11. A. 12.E. 13.D.

19、14.E. 15.C. 16.B. 17.B. 18.C.19. D. 20.B. 21.A. 22.C. 23.E. 24.D. 25.C. 26.B.27.E. 28.C. 29.A. 30.C. 31.A. 32.B. 33.A. 34.C.35.E. 36.B. 37.E. 38.D. 39.A. 40.E. 41.E. 42.A.43.D. 44.D. 45.B. 46.AD. 47.CE. 48.BCE. 49.CD.50.CDE. 51.B. 52.C. 53.D. 54.A. 55.A. 56.C. 57.B.58.D. 59.F 60.A. 61.C. 62.B二、名词解释

20、1是一组起源于造血干细胞恶性变的一种恶性肿瘤, 其特点为骨髓中有不能控制的白血病细胞大量增生、分 化成熟障碍、调亡减少,同时浸润其他组织和脏器,并 进入外周血中。 主要临床表现有四大症状即贫血、 发烧、 出血及浸润。2指起病急、 病程短, 未经治疗其自然病程一般少于 6 个月的白血病,其骨髓髓中以原始及幼稚白血病细胞增生为主。3指以下三项中的任何一项即为复发,骨髓中原粒 细胞型 +型(或原单核细胞 +幼单细胞或原淋巴细胞 +幼淋细胞) 5且 20,经过有效的抗白血病治疗 一个疗程后仍为达到骨髓完全缓解;骨髓原粒细胞 型 +型(或原单核细胞 +幼单细胞或原淋巴细胞 +幼淋 细胞) 20;骨髓外有

21、白血病细胞浸润者。 4原粒细胞型 +型(原单核细胞 +幼单核或原淋巴 细胞 +幼淋巴细胞) 5% 20%或临床、血象中有一项 未达到完全缓解标准者。5是指白血病患者经过化疗或骨髓移植后,达到临床 和血液学完全缓解,但体仍残留微量白血病细胞(估计 约 106 8 个)的状态。6细胞胞浆中有多条棒状小体,从形态上似柴捆,呈 束状交叉排列,因而得名,柴捆细胞主要见于M3。7指不包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、巨噬细胞 和幼红细胞的有核细胞计数8外周血中白细胞数在 15 109/L 以下,细胞分类时 白血病细胞有(但比例常较低)或无,故又称为非白血 性白血病。9是指采用细胞形态学( M)、细胞免疫学(

22、 I )、细胞 遗传学( C)和分子生物学( M)相结合,进行综合分析 的一种白血病分型方法。10是 1976 年由法国( F)、美国( A)、英国( B)三国 的七位血液学专家组成 FAB协助组提出一种急性白血病 分型方法,他们将急性白血病分为急性淋巴细胞细胞和 急性髓细胞白血病,前者分为 ALL1 、ALL2 、ALL3,后 者分为 M1 M6。11、Ph 染色体是 CML的特征性标志。 绝大多数为典型的 t (9;22)(q34;q11)易位,染色体易位使 9q34 上的 C-ABL 癌基因易位到 22q11 上的 BCR区,形成 BCR/ABL 融合基因。12、全髓白血病 (Panmy

23、elosis) 是一种以骨髓红、白、 巨核细胞三系同时异常增生为特征的急性非淋巴细胞 白血病,亦有称为红白巨血症。13“无效性红细胞生成”是由于在DNA 合成期细胞组分减少、死亡细胞组分增加,而祖细胞和早期细胞的增 生正常甚至增加,致使骨髓增生亢进,但不能积累相应 数量的成熟细胞。14、在多发性骨髓瘤中, 15 20患者的骨髓瘤细胞 不合成完整的免疫球蛋白分子,只合成单克隆自由轻 链,使其含量增加,在疾病初期,血清中的这些自由轻 链可以通过肾小球滤过而被清除,而在肾小管中自由轻 链被分解代,因而尿蛋白检测为阴性;轻链超过了肾小 管重吸收的能力,尿液中可出现自由轻链,称为本周蛋 白。15、是指机

24、体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现 的血象反应,简称为类白反应。典型血象表现为白细胞 数显著增高,可有一定数量的原始和幼稚细胞出现,有时可以伴有贫血和血小板减少,类似白血病。16、HL病变中真正的肿瘤细胞是 R-S 细胞及其变异性。 典型的 R-S 细胞为一直径 1545m的巨细胞,胞浆较 丰富,嗜双染性,形态双核, 互相相似如同 “镜影状” , 如一对鹰眼,核圆形,染色质稀少,最突出者为各个核 均有一个大而红染的包涵体样核仁,其边界清晰,其周 围有空晕围绕,有时可见核仁两端为平头形。17、反应曾称为病毒相关性噬血细胞综合征、感染相关 性噬血细胞综合征。后来发现除病毒细菌感染外,其他 疾病

25、也可并发噬血细胞增多,又称为噬血细胞综合征。 见于各种感染性疾病,包括病毒感染、细菌感染、真菌 感染、利什曼原虫、立克次体等。也可见于多种变态反 应性疾病和恶性肿瘤。18、多发性骨髓瘤常为单株浆细胞的前体细胞恶性增 生,血清中出现此株单克隆浆细胞分泌的大量结构均一 的免疫球蛋白或其亚单位,临床上称之为单克隆免疫球 蛋白(M 蛋白) 。异常蛋白质电泳后会形成异常浓集带, 位于区,但也可位于或 2 区,而其它正常免疫球 蛋白减少,呈现窄底的高峰。19、重链病是恶性浆细胞病的一种,其特征是产生球蛋 白的 B 细胞及浆细胞恶性增生伴有单克隆不完整 ( 仅有 重链而无轻链 ) 免疫球蛋白合成与分泌。根据

26、其结构的 不同,重链分为五种:、和,分属IgG、IgA. IgM 、IgD 和 IgE 免疫球蛋白的重链。但到目前为 止仅发现前四种重链病。本病的病因和发病机制尚不明 了,推测与遗传因素及肠道慢性炎症刺激有关。20、是一组遗传性类脂代紊乱性疾病,其发病是由于溶 酶体中参与类脂代的酶不同程度缺乏引起导致鞘脂类 不能分解, 各种神经酰胺衍生物沉积于肝、 脾、淋巴结、 骨髓及中枢神经等全身各组织而引起各种疾病,大多有 肝脾肿大、中枢神经系统症状及视网膜病变。21、 2- 微球蛋白是一种和 HLA相关的细胞膜蛋白,正 常情况下血浆中的 2-MG呈非结合性,浓度约为 2mg L。在骨髓瘤、淋巴瘤等恶性肿

27、瘤时,血清水平可升高, 可作为反映肿瘤负荷的一个指标。三、问答题1. FAB 根据原淋巴细胞形态特点,将ALL 分型三个亚型即: ALL1、ALL2ALL3,其特点详见下表:胞不见或罕见。M2 (急性粒细胞白血病部分分化型)M2a 骨髓中原粒细胞 0.30 0. 90( NEC),早幼粒细 胞及其以下各阶段细胞 0.10 ,单核细胞 0.20 。M2b 骨髓中原粒细胞及早幼粒细胞明显增多,以异常中 性中幼粒细胞为主 0.30 ,此类细胞核浆发育明显不平 衡,其胞核常有核仁。M3(急性早幼粒细胞白血病)骨髓中以颗粒异常增多的 异常早幼粒细胞增生为主 0.30 (NEC) ,原粒细胞及中 幼粒以下

28、细胞各阶段较少。M3a(粗颗粒型)胞浆中充满粗大颗粒,且密集融合分 布,颗粒也可覆盖在核上。M3b(细颗粒型)胞浆中颗粒细小而密集。M4(急性粒单细胞白血病)M4a 骨髓中以原粒细胞、早幼粒细胞增生为主,原单核 细胞、幼单核细胞及单核细胞 0.20 ( NEC)。M4b 骨髓中以原单核细胞、幼单核细胞增生为主,原粒 细胞、早幼粒细胞 0.20 ( NEC)。M4c 骨髓中的原始细胞既具有粒细胞系统特征又具有 单核细胞系统特征,此类细胞 0.30 ( NEC)。M4Eo除上述特点外,嗜酸性粒细胞增加占 0.05 0.30 (NEC),其嗜酸颗粒粗大而圆,还有着色较深的嗜碱颗 粒。M5(急性单核细

29、胞白血病)M5a(急性单核细胞白血病未分化型)骨髓中原单核细 胞 0.80 ( NEC)。M5b(急性单核细胞白血病部分分化型)骨髓中原单核 细胞和幼单核细胞 0.30 ( NEC),其中原单核细胞 0.80 。M6 ( 红白血病)骨髓中红细胞系统 0.50 ,且有形态 异常,原粒细胞(或原单核细胞 +幼单核细胞) 0.30 ( NEC);若血液涂片中原粒细胞(或原单核细胞)0.05 ,骨髓中原粒细胞(或原单核细胞 +幼单核细胞) 0.20 ( NEC)。M7(急性巨核细胞白血病)外周血中有原巨核(小巨核)细胞;骨髓中原巨核细胞 0.30 ;原巨核细胞有电 镜或单克隆抗体证实;骨髓细胞少,往往

30、干抽,活检有 原巨核细胞增多,网状纤维增加。细胞学特征ALL1细胞大小小细胞为主,大小较一核染色质较粗,结构较一致核形规则,偶有凹陷、折叠核仁小而不清,少或不见胞质量少胞质嗜碱性轻或中度胞质空泡不定2.M1 (急性粒细胞白血病未分化型)骨髓中原粒细胞 0.90 (NEC),早幼粒细胞很少,中幼粒以下各阶段细ALL2 象 原粒细胞AL型L3 +型(原单核细胞 +幼单核或原淋巴 大细胞为主,大小细不胞一+幼淋巴细大胞细)胞为主5,%,大红小细较胞一及致巨核细胞系统正常。 较疏松,结构不一M2致b型:原粒细点胞状型,结+构一型致 5%,中性中幼粒细胞比例 不规则, 常见凹在陷正、常折围叠。 M较3

31、规型则:原粒细胞 +早幼粒细胞 5%。 M4型: 清楚, 1 或多个原粒细胞、明型显,+1原或单多核个细,胞泡及沫幼状单核细胞 5%。 M5 不一定,常较多 型:原单核细胞较多、型 +幼单核细胞 5%。M6 型:原 不一定,有些较深粒蓝细胞、型深蓝色5%,原红细胞及幼红细胞比例基本正 不定常。 M7型:粒常细明胞显、,红呈细蜂胞窝二状系比例正常,原巨核细胞+幼巨核细胞基本消失。血象: Hb 100g/L 、女 90 g/L ;中性粒细胞绝对值 1.5 109/L ,分类无白血病3. 急性白血病的完全缓解标准包括三个方面:骨髓细胞; PL 100109/L 。临床:无贫血、出血、感染 及白血病细

32、胞侵润表现。4. 根据细胞系列将急性白血病分急性淋巴细胞白血病 的体格检查, 需要进行的实验室检查有血像分析、 血沉、 血清碱性磷酸酶、血清乳酸脱氢酶、 2- 微球蛋白、肝 肾功能、心电图及大小便常规检查。影像学的检查包括二线单抗 骨髓穿刺或活检检查。此外,还可以进行骨X 线检查、和急性髓细胞白血病。我们把用于急性白血病分型的常 用单克隆抗体分为一线和二线 ,详见下表细胞系列一线单抗髓细胞CD13、 CD117、 MPOCD33、CD14、CD15、CD11、 CD61、CD41、 CD42、 血型糖蛋白 AT 淋巴系CD2、 CyCD3、 CD7CD1、 CD4、CD5、 CD8B 淋巴系C

33、D10、 CD19、 CyCD22、 CD20、 CD24、CyD79aCy、 SmIg5. 血象:常表现为全血细胞减少。血涂片中,大多数 患者可见异常早幼粒细胞,柴捆细胞常较易见。骨髓 象:骨髓有核细胞增生极度活跃,粒系极度增生,以异 常早幼粒细胞增生为主, 30( NEC),多数患者可见 柴捆细胞。根据异常早幼粒细胞中颗粒的粗细分为粗颗 胸部 X 线检查或和 CT检查,腹部超声或和 CT扫描 检查。在治疗前后还要进行核素扫描、腰椎穿刺脑脊液检查等选择性检查。淋巴瘤需要与其他淋巴结肿大的疾病相鉴别。局部淋巴 结肿大需要与淋巴结炎和恶性肿瘤转移鉴别。以发热为 主要临床表现的淋巴瘤则需要与结核病

34、、败血症、结缔 组织病、坏死性淋巴结炎和恶性组织细胞病等相鉴别。 淋巴结外淋巴瘤需要和相应器官的其他恶性肿瘤相鉴 别。R-S 细胞对霍奇金淋巴瘤的病理学诊断有重要价值, 但是它也可以见于传染性单核细胞增多症、结缔组织 病、其他恶性肿瘤。因此单独看到 R-S 细胞不能确诊为 非霍奇金淋巴瘤。9、国多发性骨髓瘤的诊断标准如下:(1)骨髓中浆细胞 15并有异常浆细胞 ( 骨髓瘤细胞 ) 或组织活检证实为浆细胞瘤(2)血清中出现大量单克隆免疫球蛋白 (M 成分 ) :粒型( M3a)和细颗粒型( M3b)。细胞化学染色 : POX 染色、NAS-DCE染色、NAS-DAE染色均呈强阳性, NAS-DA

35、E 染色阳性不被氟化钠抑制。免疫分型:典型表型为 CD13+、CD33+,而 CD34-、HLA-DR-。细胞遗传学和分 子生物学检查:大多数患者可检测到特异性染色体异 常,即 t(15 ;17) (q22; q1112)和 PML-RAR融合 基因。 6慢粒患者具下列之二者,可考虑为加速期。不明 原因发热、 贫血、 出血加重或骨骼痛; 脾进行性肿大; 非药物引起血小板降低或增高;原始细胞在血中和 / 或骨髓中 10%;外周血中嗜碱粒细胞 20%;骨 髓纤维化;出现 Ph 染色体以外的染色体异常;对 传统的抗慢粒药物治疗无效;CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇形成增多,集簇 / 集落比明显增加。

36、 7根据临床表现,将慢淋分为 A. B. C 三期。A 期:血和骨髓中淋巴细胞增多,可有少于三个区 域的淋巴组织肿大。B期:血和骨髓中淋巴细胞增多,有三个或三个以上 区域的淋巴组织肿大。C 期:与 B期相同外, 尚有贫血 (Hb:男性 110g/L , 女性100g/L ,或血小板少 35g L, IgA20/L , IgD2.0/L ,IgE 2.0/L , IgM15/L ,或尿中单克隆免症球蛋白轻链 ( 本 - 周蛋 白 )1.0/24h 。少数病例可出现双克隆或三克隆性免疫 球蛋白。(3)无其他原因的溶骨性病变或广泛性骨质疏松符合上述 3项或符合 l+2 或 1+3项,即可诊断为 MM

37、。 但是诊断 lgM 型 MM时,除符合 1 项和 2 项外,尚需具 备典型的 MM临床表现和多部位溶骨性病变。只具有l项和 3 项者属不分泌型 MM,需进一步鉴别属不合成型抑 或合成而不分泌型。对仪有 1 和 2 项者( 尤其骨髓中无 原浆、幼浆细胞者 ) ,须除外反应性浆细胞增多和意义 未明单克隆免疫球蛋白血症 (MGUS)。诊断 IgM 型骨髓瘤 必须有溶骨性改变,则必须要除外骨髓转移瘤。如果诊 断非分泌型骨髓瘤,也必须要除外骨髓转移瘤。10、鉴别如下表:原发性和继发性血小板增多症鉴别点鉴别点原发性 血小板增多症反应性 血小板增多症原发疾病无有血小板数增加缓慢快速、一过性,常600109

38、L常600l09 L血栓或出血有无脾脏肿大有无急性期反应蛋白 (CRP 和纤维蛋不增加增加白原 )血浆 IL-6降低增加骨髓网状纤维化可能无骨髓巨核细胞集落增加正常无 B.VitKCDDAVPD新鲜血浆细胞遗传学异常 可能 自发性巨核系或红 有 系克隆形成11 、正常成人外周血嗜酸性粒细胞占白细胞总数的 0 4,其绝对值为 (0.05 0.45) 109L。如分类 超过 4或绝对值超过 0.45 109 L ,称为嗜酸性粒 细胞增多症 (eosinaphlia) 。临床上嗜酸性粒细胞增多 可见于多种疾病,可统称为嗜酸性粒细胞增多综合征 (eosinophilic syndrome) 。本症的病

39、因以变态反应性 疾病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎等) 和寄生虫感染最为常见,此外,还可见于青霉素、链霉 素、头孢菌素、粒细胞刺激因子等药物;结核、艾滋病 等感染; 湿疹、 剥脱性皮炎、 银屑病等皮肤病; 淋巴瘤; 多发性骨髓瘤与血液病、肺浸润、嗜酸性淋巴肉芽肿、 类风湿等结缔组织病和特发性高嗜酸粒细胞综合征。临 床上按外周血嗜酸性粒细胞增多的程度分为轻、中、重 三级。轻度:嗜酸性粒细胞比例 15,直接计数在 1.5 109 L 以下;中度:嗜酸性粒细胞占1549,直接计数在 (1.5 5.0) 109L;重度:嗜酸 性粒细胞占 50 90,直接计数在 5.0 109L 以上。 第十

40、一章 血栓与止血基础理论一、选择题1.维生素 K 依赖性凝血因子包括AI、B、C、D、E、2源性凝血途径和外源性凝血途径形成凝血活酶都需要什么因子ABCXDE3凝血酶原时间 (PT) 检查有助于诊断 A凝系统因子缺乏或异常B. 外凝系统因子缺乏或异常C凝血第三阶段因子缺乏或异常D. 纤溶亢进E. 有抗凝物质存在4血友病 A 是下列哪种因子缺乏A: C.BCDEVWF5治疗血友病 A. B 首选A库存全血E基因治疗6女性, 18 岁,实验室检查: PLTl20 l09/L ,出血时 间延长, 凝血时间 1min ,毛细血管脆性试验 ( 十),血块 收缩时间正常,患者哪方面异常A血小板功能异常B血

41、管壁功能障碍C血液凝固障碍D血中有抗凝物质存在E纤溶亢进7男性, 18 岁,转移性右下腹痛 4 小时,诊断为“急 性阑尾炎” ,行阑尾切除术,术中出血不易止,查 PLT 计数正常, BT、PT、TT均正常, CT延长, APTT延长, 可被正常血清纠正而不被硫酸钡吸附血浆纠正,你考虑 A因子缺乏B因子缺乏C因子缺乏DvWF缺乏8. 凝血过程分为三期,其共同途径是指下列哪期 ?A第一期B第二期C第一、二期D第二、三期E第三期9源性凝血系统的始动因子是:A因子B因子C因子D因子E因子10. 外源性凝血途径因子是A因子B因子C因子D因子E因子11. 参与凝血第一阶段的外源性凝血活酶系统的主要 因子有

42、:A因子、B因子、C因子、D因子、E因子、12. 凝血过程的三个时期 (即三个阶段 ) 是: A血管收缩期、血小板聚集期和纤维蛋白形成期 B源性凝血系统作用期、外源性凝血系统作用期和纤 维蛋白形成期C血小板粘附期、纤维蛋白形成期和血栓形成期 D凝血活酶形成期、凝血酶形成期和纤维蛋白形成期 E血小板粘附期、凝血酶形成期和纤维蛋白形成期13. 下列哪种因子除肝脏外也可由血小板产生 ? A易变因子 (v)B抗血友病球蛋白 ( )C血浆凝血活酶成分 ( )D血浆凝血活酶前质 ( )E纤维蛋白稳定因子 ( )14. 下列哪项属于源性纤溶酶激活物 ? A组织型纤溶酶原徽活物 (tPA) B尿激酶型纤溶酶原

43、激活物 (uPA) C激肽酶D肿瘤细胞性组织型纤溶酶原徽活物E白血病细胞性组织型纤溶酶原激活物15. 外源性凝血途径抑制物 (TFPI) 的作用原理是: A通过吞噬作用B通过中和组织因子活性物质 C通过介质间接发挥作用 D通过抑制血小板聚集作用 E通过释放灭活物质16. 血小板在凝血过程中主要作用 A作用于因子参与外源性凝血 B激活因子C提供 ADPD提供血小板第因子E稳定纤维蛋白17. 促使血小板发生聚整的主要物质之一是 A环磷酸腺苷B钙离子C第因子D血小板第因子E二磷酸腺苷18. 凝血第一阶段参与外源性凝血系统的有 A十十十十 Ca2+十磷脂 B十十十十 Ca2+十磷脂 C十十十D十十十十

44、 Ca2+十十 E十十十 Ca2+十磷脂 19凝血活酶的组成是A十十 Ca2+十磷脂B十十十十 Ca2+十磷脂C十十 Ca2+十磷脂D十十十十 Ca2+十磷脂E以上都不是20外强性凝血系统和源性系统形成蟹血酶都需要哪种 凝血因子A因子B因子C. 因子 D因子 E因子21. 血块退缩不良的最主要原因是 A因子缺乏 B血小板质和量的异常 C凝血酶原缺乏 D血管通透性增加 E组织因子缺乏22. 下列化验哪项检查提示 DIC 纤维蛋白溶解亢进 A血小板减少B纤维蛋白原降低 C纤维蛋白原升高 D纤维蛋白降解产物增多 E纤维蛋白降解产物减少23. 关于抗凝血酶的临床意义,下列哪项是正确的 ? A AT-活

45、性增高为异常,活性减低无临床意义 B AT-活性减低为异常,增高无临床意义 CAT-活性增高或减低,均可导致出血 DAT-活性增高可导致出血,减低可导致血栓形成 EAT-活性减低可导致出血,增高可导致血栓形成 24对凝血时间最有影响的因素是:A血小板数量 B血小板功能 C血浆凝血因子 D血管壁的完整性E血管壁的收缩功能 25血小板聚集是指: A血小板与红细胞、白细的相互粘附 B血小板与血小板之间发生粘附 C血小板与血管皮细胞下胶原纤维的粘附 D血小板与凝血因子的相互粘附 E血小板与胶原纤维、红细胞、白细胞的相互粘附26. 关于 FDP和 D 二聚体测定的叙述,下列哪项是正确 的?AFDP是指纤

46、维蛋白原的降解产物, 不包括纤维蛋白的 降解产物BFDP增高是 DIC 的决定条件 CFDP增高是体纤溶亢进的标志, 可以鉴别原发与继发 纤溶DFDP增高主要见于容易发生 DIC 的基础疾病 ED二聚体是原发性纤溶的标志27. 下列四种不属于蛋白 C 抗凝系统 ?A蛋白 C(PC) B蛋白 S(PS) C血栓调节素 (TM) D 1-抗胰蛋白酶 (-AT) E蛋白 C 抑制物 (PCI) 28与血小板粘附反应无关的是A血管破损BvWFC血小板膜糖蛋白 bD纤维结合蛋白 (Fn)E因子二、名词解释1.OCS2. 依赖维生素 K 的凝血因子3. 源性凝血途径4. 外源性凝血途径5. FDP6. 纤

47、溶系统7. 血栓形成8. 透明血栓三、问答题1. 血小板活化后可以发生哪些主要改变?2. 简述手指扎伤后的主要凝血机制。3. 简述纤溶酶原激活的途径。4. 心肌梗死通常是由于在冠状动脉狭窄处有血栓形成, 导致心肌缺血坏死。请用所学知识解释该血栓形成的机 制。答案一、选择题1. B. 2.C. 3.B. 4.A. 5.D. 6.B. 7.B. 8.D. 9.C. 10.D.11.C. 12.D. 13.E 14.C. 15.B. 16.D. 17.E. 18.A. 19.C.20. C. 21.B. 22.D. 23.D. 24.C. 25.B. 26.D. 27.D.28. E二、名词解释1.

48、 循环中的正常血小板表面是平滑的,电镜下可看到一 些小的凹陷,被称为开放管道系统( OCS)。2. 即 F、 F、 F、 F,其氨基端均含有 10 个以上 的谷氨酸,谷氨酸羧基化需要维生素K 的参与,方能形成正常的凝血因子而参与凝血反应。3. 血浆的几种接触因子( F、前激肽释放酶、高分子 激肽原等)相互作用并活化 F,形成源 X 酶( Fa- a 复合物)来启动凝血。4. 受损血管壁释放出组织因子,在的参与下激活F,形成外源 X酶( F a-TF 复合物)来启动凝血。5. 纤维蛋白和纤维蛋白原被纤溶酶降解所形成的产物。6. 包括纤溶酶和纤溶酶原,纤溶酶原活化物,含组 织型纤溶酶原活化物和尿激

49、酶型纤溶酶原活化物,纤 溶系统抑制物,含纤溶酶原活化抑制物和 2 抗纤溶酶 等。7. 止血反应被不适当地启动或扩散所产生的病理过程。8. 即动脉血栓头部或启动部位,富含血小板,又称白血 栓。三、问答题1. 与非血小板表面粘着(粘附功能) ,血小板彼此 粘着(聚集功能) ,释放贮存在致密、颗粒或溶酶 体中的物质(释放反应) ,血小板收缩蛋白产生血块 收缩,参与凝血反应,如促进凝血酶原酶的产生、吸附 浓缩活化凝血因子等。2. 手指扎伤后,血管壁损伤,皮下组织暴露,血小板迅 速覆盖活化,聚集粘附形成血小板止血栓,同时释放出 组织因子,促进外源 X酶的形成,活化 F、 F,反馈 加速源凝血系活化,促进

50、纤维蛋白形成,加强血小板止 血栓的止血作用。3. 组织型纤溶酶原活化物和尿激酶型纤溶酶原活化物 可纤溶酶原活化,裂解形成纤溶酶。4. 皮功能异常时的促栓功能:狭窄处血管丧失正常 的抗栓功能, 暴露出膜下组织, 促进血小板的粘附活化, 启动凝血反应。血管流变学异常时的促栓功能:动脉 狭窄处血流常形成涡流,局部切应力增强,可加重皮的 损伤,加速血小板的粘附活化,同时可使血小板碰撞率 增加。血液组成异常时的促栓功能:心梗患者多处于 高凝状态,如高脂血症、高纤维蛋白血症等。第十二章 血栓与止血检验方法一、选择题A 型题1、VWF的主要作用A介导血小板的粘附B介导血小板的收缩C介导血小板的聚集D介导血小板的释放E

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