心肌疾病心包疾病

1、心肌病定义和分类：心肌病定义和分类：伴有心功能障碍的心伴有心功能障碍的心 肌疾病，肌疾病，根据病理生理、病因学和发病因根据病理生理、病因学和发病因 素把心肌病分为四种病态素把心肌病分为四种病态 1 1、扩张型心肌病、扩张型心肌病 2 2、肥厚型心肌病、肥厚型心肌病 3 3、限制型心肌病、限制型心肌病 4 4、致心律失常型右室心肌病、致心律失常型右室心肌病 未分类的心肌病未分类的心肌病 特异性心肌病特异性心肌病 dilated cardiomyopathy，DCM 主要特征：主要特征： 单侧或双侧心腔扩大单侧或双侧心腔扩大 心肌收缩期泵功能障碍心肌收缩期泵功能障碍 各种心律失常各种心律失常 男多

2、于女男多于女(2.5:1)(2.5:1) 发病率为发病率为5-10/105-10/10万万 特发性特发性 家族家族/ /遗传性遗传性 病毒和病毒和/ /或免疫性：近年认为是重要病因或免疫性：近年认为是重要病因 形态学形态学组织学组织学 起病缓慢，以心衰首发 充血性心力衰竭：气急、端坐呼吸、浮 肿、肝大 各种类型心律失常 栓塞或猝死 体征：心脏扩大、S3或S4奔马律 1 1、X X线检查线检查 2 2、心电图、心电图 3 3、超声心动图、超声心动图 4 4、心导管和心血管造影、心导管和心血管造影 5 5、心内膜活检、心内膜活检 6 6、心脏放射性核素检查、心脏放射性核素检查 7 7、免疫学检查、

3、免疫学检查 抗心肌抗体检测：抗心肌抗体检测：ANT、1、 、M2、 、MHC 柯萨奇柯萨奇B B病毒和肝炎病毒检测病毒和肝炎病毒检测 检测检测T T淋巴细胞亚群和细胞因子：淋巴细胞亚群和细胞因子： Th/Ts比值上升比值上升 TNF- 、 IL-1、IL-6 、 IL-10 诊诊 断断 心室扩大：LVEDd 55 mm，HTR 0.5 收缩功能受损:LVEF右室 40%在舒张期开始一半 异常 治疗与预后 外科治疗：即心包剥离术或心包切除术 预后预后 缩窄性心包炎多因衰竭、腹水及周围水 肿或严重心脏并发症而致残或死亡 如果能及早进行彻底的心包剥离手术， 大部分患者可取得满意的效果 谢谢 谢谢 特

4、异性心肌病 酒精性心肌病 围生期心肌病 药物性心肌病 克山病（Keshan disease）是中国发现的一 种原因不明的心肌病 流行病学特点：由东北到西南的一条过渡 地带 临床类型：急性、亚急性、慢型、潜在型 临床表现：急性心力衰竭心源性休克、严 重心律失常 病因：低硒、肠病毒 1998年年9月月17日日 1999年年1月月18日日 2000年年8月月11日日 心胸比心胸比 0.6 心胸比心胸比 0.5 心胸比心胸比 0.45 治疗目标：提高病毒性心肌炎的治愈率，减少治疗目标：提高病毒性心肌炎的治愈率，减少 心肌炎后遗症，降低扩张型心肌病的发生率心肌炎后遗症，降低扩张型心肌病的发生率 一般治疗

5、：尽早休息，减轻心脏负荷一般治疗：尽早休息，减轻心脏负荷 抗病毒治疗：抗病毒治疗：-干扰素、黄芪干扰素、黄芪 抗菌治疗：青霉素或红霉素抗菌治疗：青霉素或红霉素 保护心肌：维生素保护心肌：维生素C C、牛黄酸、辅酶、牛黄酸、辅酶Q Q10 10片 片 糖皮质激素治疗：严重心律失常、心源性休克糖皮质激素治疗：严重心律失常、心源性休克 心脏扩大伴心衰心脏扩大伴心衰 对症治疗对症治疗 肥厚型心肌病肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以心肌肥厚、）是以心肌肥厚、 心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻， 舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病 心肌非对称性肥厚、对称肥厚、心尖肥厚心肌非对称性肥厚、对称肥厚、心尖肥厚 2、钙拮抗剂 作用机制：抑制心肌细胞膜钙内流，干 扰兴奋-收缩耦联过程，降低左室收缩力 和左室流出道梗阻，改善左室顺应性 钙拮抗剂长期治疗HCM具有良好疗效 剂量：异搏定80240mgd，地尔硫卓 90270mgd 治疗与预后