自身免疫性肝病ppt

1、自身免疫性肝病ppt 自身免疫性肝病 自身免疫性肝病ppt 定 义 自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 局外综合征 自身免疫性肝病ppt 自身免疫性肝炎 临床表现 l女性多见（70%），发病高峰14-60岁 l慢性迁延性病程 l类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油） l早期可仅表现为关节痛和皮疹 lPE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛 痣，肝大，后期门脉高压体征 l有时伴SLE、SS或UC 自身免疫性肝病ppt 自身免疫性肝炎 实验室检查 l肝酶：ALT、AST升高明显 l高球蛋白血症，IgG升高明显

2、 l自身抗体： lI型：ANA和/或抗SMA阳性 lII型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性 lIII型：抗SLA阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性 自身免疫性肝病ppt 自身免疫性肝炎 病理 l淋巴细胞性碎屑样坏死 l门管区周围肝炎 l肝硬化形成 自身免疫性肝病ppt 自身免疫性肝炎 诊断： l无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及 服用致肝损药物史 l血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度 1：80以上 l血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 l血转氨酶升高 l病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎 1.无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现 自身免疫性肝

3、病ppt 自身免疫性肝炎 鉴别诊断 l嗜肝病毒感染和药物性肝炎 lSLE lPBC、PSC 自身免疫性肝病ppt 自身免疫性肝炎 治疗 l激素和免疫抑制剂 l强的松30-40mg/d，减至停用或5mg/d维持 l硫唑嘌呤50-100mg/d lCysA l肝移植 自身免疫性肝病ppt 自身免疫性肝炎 预后 l疾病活动情况： lAST正常值5-10倍以上 lY球蛋白正常值2倍且持续增高 l急性病程 l肝硬化迅速进展 l病理： l桥接坏死、纤维隔形成、再生结节 自身免疫性肝病ppt 原发性胆汁性肝硬化 临床表现 l早期瘙痒症状 l胆汁淤积表现 l中晚期肝硬化、门脉高压表现 l常伴其他自身免疫性疾病

4、：SS（80%）、 桥本氏甲状腺炎（25%）、SLE、溶贫、 ITP 自身免疫性肝病ppt 原发性胆汁性肝硬化 实验室检查 l肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高 l血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主 lAMA（98%），esp.AMA-M2 自身免疫性肝病ppt 原发性胆汁性肝硬化 病理： l肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管 l早期非化脓性破坏性胆管炎 l晚期肝硬化 自身免疫性肝病ppt 原发性胆汁性肝硬化 诊断 l中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄 疸和体重下降伴右上腹不适，同时血清ALP、 GGT增高，AMA滴度1:80特别是M2亚型阳 性。 l肝穿并非必要 自身免疫性肝病p

5、pt 原发性胆汁性肝硬化 鉴别诊断： lAIH：可AMA阳性，ALT、AST升高、IgG升 高，病理肝细胞损害为主。可重叠。 lPSC：临床、病理有时均很难鉴别，PSC男 性多见，AMA阴性，常伴IBD，胆管串珠样 改变。 l肝结节病：PBC的ACEI可升高。 自身免疫性肝病ppt 原发性胆汁性肝硬化 治疗： l对症：消胆胺，维生素 l免疫治疗： 目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用 用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX l肝移植 自身免疫性肝病ppt 原发性硬化性胆管炎 临床表现： l男性多见（65%），任何年龄段 l波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力，也可无任 何症状 l常伴胆系感染 l常伴发IBD

6、（75%），UC明显多于CD。 自身免疫性肝病ppt 原发性硬化性胆管炎 实验室检查： l肝酶：类似PBC l30%高丙球蛋白血症，以IgM升高为主 l免疫学指标： lANA、抗SMA、AMA阳性者少见 l45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行 l影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆 管念珠样改变。 自身免疫性肝病ppt 原发性硬化性胆管炎 病理： l纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 l典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变 性、消失） l晚期肝硬化 自身免疫性肝病ppt 原发性硬化性胆管炎 诊断： l有IBD病史，同时出现不明原因的ALP升 高 l波动性黄疸伴发热和肝区不适 l特征性

7、影像学改变 l除外其他因素引起的继发性硬化性胆管炎、 药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积症 1.肝穿价值有限 自身免疫性肝病ppt 原发性硬化性胆管炎 治疗 l激素及免疫抑制剂效果差 l熊去氧胆酸 l治疗并发症：瘙痒、胆道感染 l肝移植 自身免疫性肝病ppt 原发性硬化性胆管炎 预后 进行性发展性疾病，确诊后平均生存期 12年；有症状者生存期7年 自身免疫性肝病ppt 重叠综合征 AIH合并PBC或AIH合并PSC AIH合并PBC者肝酶、胆红素水平与单纯 AIH者相同，对激素治疗反应好 AIH合并PSC者对激素反应不好 自身免疫性肝病ppt 对SS合并胆汁淤积症的探讨 PBC合并SS发生率极高

8、三年内35/54 SS+胆汁淤积者AMA（+），如 何诊断？ l流行病学：PBC发病率极低 l生存率：有症状PBC平均生存时间6年 lIg：IgM升高4例，IgG升高10例 lACA：阳性情况与AMA不平行 l伴发症状：无一例伴发SSc、甲状腺炎、RA、SLE 自身免疫性肝病ppt 对SS合并胆汁淤积症的探讨 结论：我国应以原发SS的肝损害情况多 见 对于SS+胆汁淤积+AMA（-），应行胆 管造影并查ANCA 自身免疫性肝病ppt 抗核包膜蛋白抗体 核包膜结构：核板（板层素）、核孔复 合物、核膜 荧光下典型环状染色，应与核膜型区别 自身免疫性肝病ppt 抗核包膜蛋白抗体 抗板层素抗体：A（60KD）,B（68KD）,C （74KD） 其中A/C与