《副神经节瘤》PPT课件

1、副神经节瘤 贵州医科大 武晓雯 肾上腺髓质起源 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤PHEO 神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤 . 源于交感神经（腹 部、盆腔、胸部） 肾上腺髓质外 副神经节瘤副神经节瘤 PGL 副神经节副神经节 起源肿瘤起源肿瘤 罕有儿茶酚胺激素功能活性 源于副交感神经 （头颈部） 多具有儿茶酚胺激素功能活性 流行病学 位置 良恶性 多见于4050岁，男女比例无明显差别 。近25%的副交感副神经节瘤和50%的交 感副神经节瘤有家族遗传性。 可发生在颅底、颈部到前列腺(子宫)、膀胱之间 交感链的任何部位，与交感神经系统平行分布。 71分布于腹主动脉旁，12分布于胸腔，9.8 分布于膀胱壁。 绝大多

2、数为良性，不同于嗜铬细胞瘤 10%的恶性率，副神经节瘤（特别是腹 部，腹膜后恶性率高）有1450%的恶 性率。 临床 表现 不典型表现：高血糖、发热、体重减轻、 心肌梗塞等。 可偶然发现，也可因肿块占位效应或儿茶酚胺分泌 过多出现相应症状。 典型表现：高血压是最常见的临床症状，发生 率约80%90%。50%60%为持续性，40%50% 为发作性，10%50%可出现体位性低血压，5% 血压正常。可伴有典型的头痛、心悸、多汗 “三联征”，其发生率为50%以上。 较大的功能性副神经节瘤可无症状，因为大部 分儿茶酚胺在病灶内代谢。无功能性副神经节 瘤的临床症状不明显。 少见情况以急症形式出现：如高血压

3、危象、休 克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律 失常、急性肾功能不全、高热等。 可疑病例筛查指征 诊断诊断 （1）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压； （2）顽固性高血压； （3）血压易变不稳定者； （4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧 烈者，不能解释的低血压； （5）PHEO/PGL家族遗传背景者； （6）肾上腺偶发瘤； （7）特发性扩张性心肌病。 实验室检查 诊断诊断 124小时尿CA（推荐）仍是目前定性诊断的主要生化检查 手段。结果阴性而临床高度可疑者建议重复多次和/或高血压发 作时留尿测定，阴性不排除诊断。 2血浆游离MNs（推荐）包括MN和NMN。阴性者几

4、乎能有 效排除PHEO/PGL。 324h尿分馏的MNs（推荐） 实验室测定血浆和尿的游离CA（儿茶酚胺）及其代谢产物如VMA（3-甲氧-4羟扁桃酸）是传统诊断PHEO/PGL的重要方法。肿瘤 CA的释放入血呈“间歇性”，直接检测CA易出现假阴性。但CA在瘤细胞内的代谢呈持续性，其中间产物甲氧基肾上腺素类物质 （metanephrines，MNs）以“渗漏”形式持续释放入血，血浆游离MNs和尿分馏的甲氧肾上腺素（urinaryfractionated metanephrines）的诊断敏感性优于CA的测定。 影像学 CT 诊断诊断 主要分布于自颅底至盆腔的中轴线附近。 大多数直径3cm，有功能

5、性者易在早期发现，无功能性者发现 时体积较大。 大部分形态较规则，圆形或类圆形，边界清楚，近似肌肉密度。 由于供血不均，部分副神经节瘤内容易坏死、出血、钙化和囊变 。 血供丰富，增强后强化显著，部分区域强化与血管接近，可见到 强化的肿瘤血管，动脉期中度-明显强化， 实质期明显强化， 延迟 期强化程度稍减退，多强化不均匀；只有少数病例强化不明显。 如瘤体包膜、邻近结构受侵犯，进展较快，远处转移，提示恶性 。 影像学 MRI 诊断诊断 T1WI呈等或高信号，T2WI呈稍高或高信号，信号不均，其 内囊变坏死区呈长 T1 长 T2 信号， 出血呈短 T1 长 T2信号 ，增强扫描实质部分明显强化，且强

6、化不均，DWI高信号。在瘤 体的边缘可见低信号环形包膜，部分瘤内可见流空血管影。 MRI可进行多方位多序列成像，对准确定位有一定价值。 其余同CT表现类似。 功能影像学 诊断诊断 1）间碘苄胍（metaiodobenzylguanidine，MIBG）显像：MIBG为去甲 肾上腺素类似物，能被嗜铬细胞儿茶酚胺囊泡摄取。 131I-MIBG和 123I-MIBG可同时对PHEO/PGL进行形态解剖和功能的定位。 （2）生长抑素受体（somatostatin receptor）显像：111In-DTPA- 奥曲肽显像敏感性不及MIBG，MIBG阳性的PHEO/PGL仅25%34%奥曲肽 阳性，但对

7、恶性/转移性病灶的敏感性优于MIBG（87% 和 57%） （3）PET显像：18F-FDG-PET、11C-对羟基麻黄碱-PET、11C-肾上腺 素-PET、18F-DOPA-PET和18F-DA-PET均有报道用于PHEO/PGL的定位诊 断，但前3者特异性差， 18F-DA-PET优于MIBG，敏感性和特异性达 100% 无肿物肿物 胸部及头颈CT/MRI 无肿物 肿物 排除PHEO/PGL MIBG/奥曲肽/PET - + 影像功能定位 MIBG 奥曲肽显像 + PHEO/PGL 基因筛查(可选) + - PET - 重复生 化检查 临床症状可疑如： 发作性或顽固性高血压 麻醉、手术、

8、妊娠中血压剧烈波动 肾上腺或腹主动脉旁偶发肿物 PHEO/PGL家族史 生化检测2次 血浆游离MN、NMN 24h尿MN、NMN 24h尿CA 临界 升高2倍 正常 生化证实重复生化检查症状依旧或高危 + - 影像解剖定位 （腹部+盆腔CT/MRI） 6月后重复生化检查 症状依旧 排除PHEO/PGL - + 体检发现纵隔肿瘤1月余。 病理：（纵隔）少量组织符合副神经节瘤 副神经节瘤副神经节瘤 副神经节瘤 【鉴别诊断鉴别诊断】 副神经节瘤主要与淋巴瘤、神经鞘瘤或神经纤维瘤、巨淋巴结增生症等鉴 别。 淋巴瘤常表现为多发融合性肿块，病变内可有低密度坏死区，增强扫描呈 轻到中度强化，可出现脾脏肿大或

9、脾脏内占位。 神经鞘瘤和神经纤维瘤常位于脊柱两旁，可单发和多发，有时在椎管内外 形成哑铃状时鉴别容易。神经鞘瘤囊变常见，钙化、出血和坏死少见，强化程 度不如副神经节瘤；神经纤维瘤以实性为主，囊变少，轻度强化。 巨淋巴结增生症为类圆形软组织肿块影，密度均匀，增强后为均匀明显强 化，肿瘤周边可见较特征性的迂曲血管影，无论平扫还是增强表现，两者都相 似；但是巨淋巴结增生多呈肾形，强化均匀，程度不如副神经节瘤，且T2WI呈 中等信号，低于副神经节瘤。 少见部位的副神经节瘤(如发生于咽部、肾脏和膀胱)需要与咽癌、肾癌和 膀胱癌、膀胱肉瘤等鉴别，后者的强化程度一般没副神经节瘤显著。 对于功能性副神经节瘤，

10、结合临床表现和实验室检查很容易诊断。 女，48岁，纵隔占位。 病理：(前纵膈)穿刺组织符合非霍奇金淋巴瘤，结合免疫表型考虑弥漫大B细胞淋巴瘤 淋巴瘤淋巴瘤 女，48岁，肺部小结节待查。 病理：（纵隔）神经鞘瘤 神经鞘瘤神经鞘瘤 女，13岁，发现左侧纵隔占位半月。（ID：7544620） 病理：(纵隔)神经纤维瘤 神经纤维瘤神经纤维瘤 男，38岁，右上纵隔占位。 病理：（右纵隔）血管透明变性型Castleman病（MCD）伴组织细胞增生 巨淋巴结增生症巨淋巴结增生症 术前用药术前用药 PHEO/PGL最有效的治疗方法 手术手术 术后术后 1控制高血压控制高血压 （1）-受体阻滞剂受体阻滞剂 （2

11、）钙离子通道阻滞剂）钙离子通道阻滞剂 2控制心律失常控制心律失常 1-受体阻滞剂受体阻滞剂 3高血压危象的处理高血压危象的处理 推荐推荐 硝普钠、酚妥拉明或尼卡地硝普钠、酚妥拉明或尼卡地 平静脉泵入平静脉泵入 1、开放手术：推荐于肿瘤开放手术：推荐于肿瘤 巨大、疑恶性、肾上腺外巨大、疑恶性、肾上腺外 PGL、多发需探查者。、多发需探查者。 2、腹腔镜手术：与开放手、腹腔镜手术：与开放手 术相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤术相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤 切除术具有术中切除术具有术中CA释放少、释放少、 血压波动幅度小、创伤小、血压波动幅度小、创伤小、 术后恢复快、住院时间短等术后恢复快、住院时间短等 优点，是肾

12、上腺优点，是肾上腺PHEO推荐推荐 首选的手术方式。首选的手术方式。 术后处理术后处理 ICU监护监护2448小小 时，持续的心电图、动脉压、时，持续的心电图、动脉压、 中心静脉压等监测，及时发中心静脉压等监测，及时发 现并处理可能的心血管和代现并处理可能的心血管和代 谢相关并发症。术后高血压、谢相关并发症。术后高血压、 低血压、低血糖较常见，应低血压、低血糖较常见，应 常规适量扩容和常规适量扩容和5%葡萄糖液葡萄糖液 补充，维持正平衡补充，维持正平衡 治疗 手术手术放射性核素治疗放射性核素治疗放疗放疗化疗化疗 手术切除 原发或转 移病灶仍 是主要治 疗手段； 并可能有 利于术后 放化疗或 核素治疗 用于无法 手术或多 发转移、 MIBG或 奥曲肽显 像阳性者。 最常用的 药物是 131I- MIBG， 外放射治 疗推荐于 无法手术 切除的肿 瘤和缓解 骨转移所 致疼痛， 但可能加 重高血压. 推荐 CVD 方案（环 磷酰胺、 长春新碱、 氮烯唑胺） 恶性PHEO/PGL的治疗 预后预后 PHEO/PGL的预后与年龄、良恶性、有无 家族史及