特发性心肌炎的临床与病理学观察——附2例尸检报告

1、如文档对您有帮助，欢迎下载支持，谢谢！ 特发性心肌炎的临床与病理学观察附 例尸检报告 【关键词】 心肌炎 临床 病理学观察 特发性心肌炎( Idiopathic myocarditis )是一种少见的心 脏疾病，至今原因未明，常突发心力衰竭而死亡 1。现收集台州市 因医疗事件争议解剖的 2 例特发性心肌炎病例，并结合文献探讨其临 床及病理学特征。报道如下。 1 临床资料 病例 1：女； 28 岁。发热、头痛、咽痛，上腹部不适伴厌食 3d,于2004年10月24日入院。患者否认有风湿病史。体检：体温 38.8 C,脉搏110次/min。咽部扁桃体II 肿大；心脏叩诊心界稍扩 大,并可在心前区听到

2、低钝的收缩期杂音；上腹轻压痛,无反跳痛及 肌紧张。实验室检查见白细胞9.1 x 109/L,中性粒细胞68%心电图: 窦性心动过速, II 房室传导阻滞。心脏超声心动图提示心腔扩大。 临床诊断上呼吸道感染。入院后第 1 天予抗生素及输液治疗,在输液 后 5min 突然心跳停止,经心肺复苏抢救 2h 无效死亡。大体检查：心 外膜光滑,透过心外膜可见心肌布满大小不等的灰白色斑片状病灶。 心脏重580g,沿血行径路剪开，见左、右心腔扩大，心腔及大血管内 见大量血凝块，左、右心耳见3枚附壁血栓形成，大小为0.30.6cm 心室肌壁肥厚，左、右室壁分别为 1.3cm及1.0cm。左心室切面见有 大小不等

3、的斑片状灰黄色病灶。右心房壁厚0.2cm,左心房壁厚0.4cm, 其间也散在灰黄色的结节状病灶。 各瓣膜周径基本正常， 未见赘生物。 分别在左室前壁、后壁、侧壁、乳头肌、室中隔、右室 6 个部位取材, 石蜡切片，HE染色。镜检：心肌细胞排列规则，结构清楚，未见明显 的变性和坏死。心肌间质水肿,纤维间隙扩大,纤维母细胞和小血管 增生。病灶区（大体上灰黄色病灶）心肌间质内有大量嗜酸性粒细胞 和淋巴细胞浸润,间以少量单核细胞和中性粒细胞,浸润细胞尤以小 血管和近心内膜处为甚。心外膜完整,未见上述细胞浸润。冠状动脉 无粥样硬化。 病例2:女；35岁。心窝部疼痛3d于2005年10月25日入 院。体检：

4、 心脏叩诊心界稍扩大, 心前区可闻及收缩期杂音。 血检查： 白细胞8.9 X 109/L，尿潜血（+）。超声心动图检查：心脏扩大。经胃 镜检查后发现胃轻度炎症, 拟诊为慢性胃炎, 予口服胃药及补液处理, 第 2 天患者出现心窝部极度疼痛,送医院后经对症处理疼痛症状无明 显改善。 2h 后心脏停搏,心脏体外起搏无效死亡。尸检结果：心脏明 显大于患者右拳，重600g,质软。沿心脏血行径路剪开见心腔扩大， 左、右心室壁分别为 1.3cm及1.0cm,左右心房壁分别为 0.4cm及 0.2cm。心肌切面失去正常光泽，呈灰褐色，病灶呈不规则斑点状或巢 束状。取材规范同例 1。镜检：心肌细胞稍肥大,横纹清

5、楚,未见明 显变性坏死,间质扩大、水肿,并有大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及 少量的单核细胞、中性粒细胞浸润。特别是在部分心肌间隙内可见局 灶性的肉芽肿结节。肉芽肿中央为红染的坏死物，周边可见朗汉样巨 细胞及少量纤维组织、类上皮细胞。冠状动脉无粥样硬化。 2 讨论 特发性 心 肌 炎又 称 Feidler 心 肌炎 或孤立 性 心肌炎 (Isolated Myocarditis) ，亦称特发性巨细胞性心肌炎( Idiopathic Giant-cell Myocarditis )，是一种少见的原因不明的心肌疾病。 迄今 为止国际上仅 100例报道2，国内查 1990年以来的文献， 报道不足 20例

6、 3。本病首先由 Feidlar 于 1899年提出，直至 1902年 Scott 等进一步描述了该心肌炎的特征，方引起医学家们的广泛关注4。 它是一种病变局限于心肌的急性间质性心肌炎。 常由于急性心脏扩张， 发生突然的心力衰竭致死。 特发性心肌炎临床上多见于2050岁的青壮年，男女发病率 相似。 Forster 及 Stoloff 等发现儿童亦有类似的心肌炎，且多见于 V 3岁的儿童2, 3,最小年龄仅6周4。发病前常有发热、全身 倦怠等感冒症状，有的则表现为恶心、呕吐等胃肠道不适症状。继而 出现心悸、 胸痛、 呼吸困难, 甚者可出现阿 - 斯综合征。 体格检查可发 现心外界扩大,心前区可闻

7、见收缩期杂音。心电图检查提示心率快, 或房室传导阻滞,提示心肌病变。超声心动图可见心腔扩大。由于本 病较罕见，故入院时常误诊为上呼吸道感染而予抗炎、输液等治疗， 在治疗过程中，迅速出现心衰而死亡。 本病的病理学特点主要表现是心脏扩大，重量可达 600g 左 右。心肌壁增厚达23cm眼观心肌壁可见灰白色不规则斑块状病灶 广泛分布于心肌壁，致心肌质软，失去正常光泽。组织学上特发性心 肌炎可分为2型5:弥漫性间质性心肌炎(diffuse interstitial myocarditis )：镜下特点为心外膜完整，心肌细胞排列规则，横纹清 楚，未见心肌细胞变性和坏死。心肌纤维间隙扩大，间质中弥漫性大

8、量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及数量不等的单核细胞或中性粒细胞浸润。 在内膜下及近内膜处的心肌间质内更为明显。本组例 1 完全符合弥漫 性间质性心肌炎的标准。以肉芽肿为特征的特发性巨细胞性心肌炎 ( idiopathic giant cell myocarditis)，其特点是除上述弥漫性炎 症细胞浸润外，在心肌内可见局灶性的坏死及肉芽肿形成。病灶中心 部可见红染无结构的坏死物， 周边有纤维母细胞、 淋巴细胞、浆细胞、 单核细胞和嗜酸性粒细胞浸润， 形成肉芽肿并混杂有许多多核巨细胞。 巨细胞的形态、大小各异，可为异物型或Langhans型多核巨细胞。本 组例 2 属于此型。 在临床上，由于该病起病急

9、，多以感冒的症状 为主要表现，常难以确诊，至出现急性心力衰竭，为时已晚，根据本 组 2 例的临床表现，除发热等感冒症状外，均有心界扩大及心前区收 缩期杂音的体征，故当感冒伴相关的心脏检查异常时，应考虑到本病 的可能。近年来， Shields 等提出可采用心肌活检的手段诊断本病， 从而可及时采取免疫抑制药物控制疾病的发展 6。 在病理上确诊特发性心肌炎时，必须掌握 2个标准，即： 不存在其它部位引起心肌病变的原发性疾病。病变只局限于心肌， 而心外膜及心内膜均无炎症病变。常需鉴别的心肌病变有：冠心病 心肌梗死：多发于成年人，临床上患者常有冠心病病史。大体及镜下 检查有冠状动脉粥样硬化的改变，心肌病

10、变的本质是缺血性梗死，炎 症反应乃继发性改变，故病变以心脏变性坏死为主，早期可有中性粒 细胞等反应，后期梗死灶机化、瘢痕形成。有时，同一心脏内可见新 旧不一的梗死灶， 伴纤维化，心肌间质中的小动脉并常呈硬化性改变。 细菌性心肌炎：以心肌间质内弥漫性化脓性炎症为特征，可伴有小 脓肿形成。风湿性心肌炎：风湿性全心炎病变主要侵犯二尖瓣、主 动脉瓣，心肌病变主要表现为间质小血管周围及内膜下的风湿结节形 成，其中阿少夫细胞为单个大核细胞与特发性心肌炎的巨细胞不同， 故两者在形态上鉴别并不困难。心肌结节病：是以肉芽肿形成为主 要特征的心肌疾病，同时有皮肤及淋巴结等结节病，结节病的肉芽肿 主要由上皮样细胞构

11、成，中央较少坏死，即使出现坏死也是纤维素样 坏死而非干酪样坏死， 亦无弥漫性炎细胞浸润现象。 除严重的病例外， 通常心脏无扩大，心肌壁无增厚。病毒性心肌炎：在诸多心肌疾病 中，病毒性心肌炎与特发性心肌炎（弥漫型）的鉴别较为困难。两者 均好发于年轻人，均可出现发热等不适症状。形态学上又都是表现为 心肌间质的弥漫性炎症改变，但不同的是病毒性心肌炎的炎症细胞以 淋巴细胞为主，而特发性心肌炎除淋巴细胞外，常可见多量嗜酸性粒 细胞浸润。 此外，病毒性心肌炎的病变多同时累及心内、 外膜及心肌， 而特发性心肌炎通常不侵犯心内、外膜。 关于特发性心肌炎的病因至今未明，目前多数学者认为本病 可能是免疫异常所致的

12、同一类型的心肌间质反应 6。有学者则发现 约 19%的特发性心肌炎患者伴有桥本甲状腺肿、慢性溃疡性结肠炎、 风湿性关节炎及恶性贫血等自身免疫性疾病 7，且动物实验也证实 本病可因自身免疫异常所致。近年来已有不少报道采用免疫抑制治疗 可有效地抑制疾病恶化，对于病情已控制的患者，也可采用心脏移植 手术，并取得良好的效果 8。 【参考文献】 1 Leslie T， Cooper Jr, MD,et al. Idiopathic giant-cell myocarditis-Natural history and treatment. N Engl J Med， 1997,336:1860 1866.

13、 2 石恩林.心肌炎引发猝死的法医学检验 15例分析. 中国医 学理论与实践 ,2005,15(12):1821. 3 赖光明, 黄真桥.孤立性心肌炎猝死 2 例尸检报告 .内江科 技,2006,27(8):132. 4 Saltykow S. Uber diffuse myokarditis. Arch Pathol Lab Med Anat， 1905 ，182:1. 5 MasonJW, OConnell JB, Herskowitz A, et al. A clinical trial of immunosuppressive therapy for myocarditis. N Engl J Med 1995, 333:269 275. 6 Ren H, Poston RS Jr, Hruban RH, et al. Long survival with giant cell myocarditis. Mod Pathol, 1993, 6:402407. 7 Desjardins V, Pelletier G, Lenug TK, et al. Successful treatment of severe heart failure caused by idiopathic giant cell myocarditis.