肝上皮样血管内皮瘤课件

1、淋巴管平滑肌瘤病 方方 龙江龙江 淋巴管平滑肌瘤病（淋巴管平滑肌瘤病（LAM）为肺部罕见）为肺部罕见 病变，不典型平滑肌细胞增生与肺内囊状改变病变，不典型平滑肌细胞增生与肺内囊状改变 为其特征。为其特征。 发病机理发病机理 某些细胞酶肿瘤抑制功能丧失，或参与合成儿 茶酚胺的蛋白质异常有关 妊娠与使用雌激素可加速疾病进展，该病几乎 仅见于绝经前女性。 临床表现临床表现 v劳力性呼吸困难劳力性呼吸困难 v常因相关肺气肿出现急性呼吸困难常因相关肺气肿出现急性呼吸困难 v常伴有自发性气胸，多为复发性常伴有自发性气胸，多为复发性 v有时双侧乳糜胸有时双侧乳糜胸 v咯血咯血 v50%病人患有肾血管平滑肌脂

2、肪瘤病人患有肾血管平滑肌脂肪瘤 影像学表现影像学表现 v直径直径1-2cm圆形囊状透光影，囊内见不到血管圆形囊状透光影，囊内见不到血管 v病变形状均一，壁薄病变形状均一，壁薄 v双侧自肺尖到肺基底部均匀对称分布，包括肋双侧自肺尖到肺基底部均匀对称分布，包括肋 膈窦膈窦 v可伴有气胸可伴有气胸 v肺门，纵膈淋巴结肿大常见肺门，纵膈淋巴结肿大常见 v一侧胸腔积液（一侧胸腔积液（14%） v患有肾血管平滑肌脂肪瘤，常为双侧（患有肾血管平滑肌脂肪瘤，常为双侧（15%） v女，岁女，岁 v胸闷憋气半年余胸闷憋气半年余 肝上皮样血管内皮瘤是介于血管瘤和血肝上皮样血管内皮瘤是介于血管瘤和血 管肉瘤之间的一种

3、具有潜在恶性的低度恶性间管肉瘤之间的一种具有潜在恶性的低度恶性间 质肿瘤，具有上皮样细胞和血管内皮细胞组织质肿瘤，具有上皮样细胞和血管内皮细胞组织 学特征，生长缓慢，转移率低，其中最常见肺学特征，生长缓慢，转移率低，其中最常见肺 转移转移 病因病因 肝上皮样血管内皮瘤发病率低，发病以肝上皮样血管内皮瘤发病率低，发病以 女性为主，可能与口服避孕药、孕激素失调有女性为主，可能与口服避孕药、孕激素失调有 关，此外还与氯乙烯污染、创伤修复、关，此外还与氯乙烯污染、创伤修复、 HBV 感染有关感染有关 临床表现及实验室检查临床表现及实验室检查 临床表现：上腹部疼痛、腹胀不适、食临床表现：上腹部疼痛、腹胀

4、不适、食 欲不振等消化道症状，部分患者可出现黄疽、欲不振等消化道症状，部分患者可出现黄疽、 肝功能衰竭。少数患者于体检时发现。肝功能衰竭。少数患者于体检时发现。 实验室检查；多数实验室检查；多数AFP正常，有慢性正常，有慢性 乙型肝炎病史者，血清乙肝标记物阳性，部分乙型肝炎病史者，血清乙肝标记物阳性，部分 病例伴病例伴AKP增高。增高。 病理病理 大体标本：通常呈白色，质硬，或呈橡大体标本：通常呈白色，质硬，或呈橡 胶状。肿瘤的外表面通常呈红色花斑状，伴有胶状。肿瘤的外表面通常呈红色花斑状，伴有 充血的征象。充血的征象。 组织学上肿瘤由树突状细胞、间质细胞组织学上肿瘤由树突状细胞、间质细胞 或

5、类上皮细胞组成。或类上皮细胞组成。 肝脏上皮样血管内皮瘤的组织学特征是肝脏上皮样血管内皮瘤的组织学特征是 浸润肝窦及肝内静脉系统，肿瘤围绕肝静脉、浸润肝窦及肝内静脉系统，肿瘤围绕肝静脉、 门静脉或小静脉并使其狭窄或闭塞。门静脉或小静脉并使其狭窄或闭塞。 受累肝内静脉系统表现受累肝内静脉系统表现 一、受累肝静脉或门静脉在肿瘤周围一、受累肝静脉或门静脉在肿瘤周围 逐渐变细，边缘光滑；逐渐变细，边缘光滑； 二、静脉到达肿瘤边缘时完全闭塞或二、静脉到达肿瘤边缘时完全闭塞或 截断。截断。 CT表现表现 多见于肝右叶边缘结节或肿块影，可单多见于肝右叶边缘结节或肿块影，可单 发或多发，平扫为低密度，中心更低

6、密度，可发或多发，平扫为低密度，中心更低密度，可 有钙化；动脉期周边强化，静脉期及延迟期强有钙化；动脉期周边强化，静脉期及延迟期强 化范围扩大，而中央低密度区无强化，肝静脉化范围扩大，而中央低密度区无强化，肝静脉 或门静脉行向这些病灶时逐渐变细并终止于这或门静脉行向这些病灶时逐渐变细并终止于这 些病灶边缘，形成类似棒棒糖样的外观些病灶边缘，形成类似棒棒糖样的外观 棒棒糖征棒棒糖征 棒棒糖征主要包括两个结构：一是静脉棒棒糖征主要包括两个结构：一是静脉 期呈低密度边界清楚的肿块，代表棒棒糖中的期呈低密度边界清楚的肿块，代表棒棒糖中的 糖果；二是在组织学上闭塞的静脉，包括肝静糖果；二是在组织学上闭塞

7、的静脉，包括肝静 脉和门静脉，代表棒棒糖中的棒子。脉和门静脉，代表棒棒糖中的棒子。 除外棒棒糖征的影像表现：除外棒棒糖征的影像表现：1、边界不、边界不 清楚的肿块、含气空腔或向外生长的肿块；清楚的肿块、含气空腔或向外生长的肿块；2、 病灶中央出现瘢痕样强化或肿块明显或不规则病灶中央出现瘢痕样强化或肿块明显或不规则 强化；强化；3、强化的静脉穿过病灶或被肿块推移。、强化的静脉穿过病灶或被肿块推移。 MR表现表现 T1WI：结节多表现为低信号，：结节多表现为低信号，T1增强呈增强呈 边缘强化，正常肝实质强化较肿瘤强化明显，边缘强化，正常肝实质强化较肿瘤强化明显， 肿瘤中心部分与肿瘤中心部分与CT扫

8、描类似呈低信号。扫描类似呈低信号。 T2WI：肿瘤多表现为不均匀高信号，肿：肿瘤多表现为不均匀高信号，肿 瘤内信号成分较瘤内信号成分较CT更复杂，中心部分信号减低更复杂，中心部分信号减低 可能与瘤内出血、凝固性坏死及钙化有关。可能与瘤内出血、凝固性坏死及钙化有关。 An enhanced CT image showing numerous variable size hypodense large hepatic nodules. The lesion in segment 6 (arrow) demonstrates well-defined hypodense area with the

9、peripheral enhancement and “cut-off” of the RHV at its edge; a lollipop sign. Note the central hypodensity (a) An out-of-phase MRI image shows multiple peripheral liver lesions. The smaller lesion in the left liver lobe is uniformly hypointense with a tributary of the left portal vein ending at is e

10、dge (arrow). The large subcapsular lesion in the right liver lobe is more complex and heterogeneous. Central necrosis and marked capsular retraction are evident. (b) A T2-weighted image of the liver shows another lollipop sign composed of a hyperintense subcapsular lesion and a hepatic vein tributar

11、y (arrow). 鉴别诊断：鉴别诊断： 肝脏腺瘤肝脏腺瘤 v血供丰富良性肿瘤，好发年轻女性，和口服避血供丰富良性肿瘤，好发年轻女性，和口服避 孕药有关，动脉期明显强化，门脉期和延迟期孕药有关，动脉期明显强化，门脉期和延迟期 为等密度或略低密度。腺瘤几乎都有为等密度或略低密度。腺瘤几乎都有 包膜，包膜， 包膜的显示有助于诊断。包膜的显示有助于诊断。 FNH 肝脏非肿瘤性病变，肝脏非肿瘤性病变， 动脉期明显强化，除动脉期明显强化，除 中心星瘢痕征，强化中心星瘢痕征，强化 均匀，延迟期病灶多均匀，延迟期病灶多 成等密度或稍低密度，成等密度或稍低密度， 星瘢痕延迟强化为星瘢痕延迟强化为 FNH特征性表现特征性表现。 肝细胞癌肝细胞癌 绝大多数肝癌患者有乙肝病史，多数绝大多数肝癌患者有乙肝病史，多数AFP升高，升高， 平扫多为低密度，动脉期强化明显，高于肝实平扫多为低密度，动脉期强化明显，高于肝实 质，门脉期为低密度影，此外肝细胞癌多有门质，门脉期为低密度影，此外肝细胞