内淋巴囊肿瘤

1、Case1 女，59岁 主诉主诉 左耳听力下降左耳听力下降3年，搏动性年，搏动性 耳鸣伴头晕一年余，加重一耳鸣伴头晕一年余，加重一 月月 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 Case1 女，59岁 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 Case1 女，59岁 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 Case1 女，59岁 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 Case1 女，59岁 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 Case1 女，

2、59岁 病例特点 女，59岁，病史3年 左侧颞骨岩部后缘骨质破坏、边缘毛糙 不整，水平半规管受累 相应区域代以等T1长T2信号，不均匀， 可见点状短T1混杂T2信号，明显强化 邻近脑膜增厚、脑膜尾征 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 Case1 女，59岁 可能诊断 A 副神经节瘤（颈静脉球瘤） B 神经鞘瘤 C 软骨肉瘤 D 内淋巴囊肿瘤 E 脑膜瘤 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 Case1 女，59岁 ？ Case1 女，59岁 手术记录：手术记录： 去除乙状窦前壁骨质，暴 露内淋巴囊，见内淋巴囊导管 区域暗红色新

3、生物，质地脆， 易出血，侵蚀部分后半规管 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 Case1 女，59岁 病理诊断：病理诊断： 内淋巴囊乳头状瘤（低级别腺癌） 免疫组化：TG-，CK7+，CK19+， CK5/6+，CK8/18+，GFAP-，S- 100-，NSE+，C gA-，Syn-，P63- ，Ki-67index约2% 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 ELST 概述概述 内淋巴囊肿瘤（endolymphatic sac tumor，ELST），又称淋巴囊低度恶性 腺癌、内淋巴囊腺样囊性癌、内淋巴囊 乳头状腺癌、乳头状

4、内淋巴囊瘤 来自内淋巴囊和内淋巴管上皮的肿瘤 少见、进展慢，中年女性多发 病因：多散发、7%并发VHL，散发或 合并VHL，均存在VHL基因异常 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 ELST 临床表现 病程非常缓慢 最初局限在内淋巴囊和淋巴管，内淋巴液吸 收阻塞致内淋巴水肿，表现为听觉和平衡功 能异常，易误诊为梅尼埃病 听力异常是ELST最早、最常见的症状 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 ELST 病理学病理学 大体：红或暗紫色，富含血管，质软，有 时含骨质，无完整包膜 镜下：呈乳头状及囊性腺样结构,表面被覆 单层立方上皮

5、或扁平上皮；间质区域富含 血管，可充满胶质囊样结构 免疫组化：上皮膜抗原EMA）、 CK5/6+、 神经特异性烯醇化酶（NSE）染色阳性 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 ELST 影像学表现 CT具有特征性 中心：内耳道和乙状窦间、岩骨后缘前庭 导水管区域 岩骨后、前庭导水管外孔区软组织肿块、 前庭导水管骨质破坏 骨质破坏呈“蜂窝状”、溶蚀性 内有点片状及针状高密度骨质 较大时可累及内耳道后壁、颈静脉球窝、 桥小脑角池、中耳，海绵窦、蝶窦等 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 ELST 影像学表现 MRI T1WI高信号有

6、一定特征性 T2WI均匀或不均匀高信号，低信号区为残 留骨质或含铁血黄素沉积所致 肿瘤直径2 cm可见流空效应 均匀或不均匀明显强化，不均匀强化是由 于肿瘤内有钙化、囊性变或坏死区 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 ELST 影像学表现 DSA：血供丰富，主要由颈外 动脉的分支供血，包括咽升动 脉、颞浅动脉、枕动脉及脑膜 中动脉等，小脑前下动脉可参 与供血 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 病例讨论 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 颈静脉球瘤颈静脉球瘤 80%起自颈静脉球和颈动脉体 神

7、经麻痹、听力下降、搏动性耳鸣 虫蚀、溶骨性破坏；血管流空（盐 和胡椒征），显著强化； 易累及鼓室、内听道、外耳道等， 沿颈静脉走形与颅外沟通 颈静脉球瘤 病例讨论 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 神经鞘瘤神经鞘瘤 CT：邻近骨质不完整、边缘锐利 ，无骨髓腔受累 MRI等或略长T1、长T2信号，多 发囊状长T1长T2信号区；显著且 不均匀强化 动态增强实性部分持续强化 右JFA神经鞘瘤。 T2WI显示多发高 信号囊变区。 增强MRI中度混杂 强化，病变经JFA 向颅内外延伸 病例讨论 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 软骨

8、肉瘤软骨肉瘤 ： l颅底中线旁、蝶岩斜结合部 lCT示混杂密度、伴钙化及骨质破坏 ，不均匀强化 lMR呈等/长T1、等/长T2或混杂信号 ，并不均匀强化 病例讨论 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 脑膜瘤脑膜瘤 CT：骨质密度增高、或吸收 MRI ：等T1 、略长T2 信号 信号均匀/不均匀 明显强化 “脑膜尾征” 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 谢谢 谢！谢！ Case1 女，59岁 主诉主诉 左耳听力下降左耳听力下降3年，搏动性年，搏动性 耳鸣伴头晕一年余，加重一耳鸣伴头晕一年余，加重一 月月 主 诉 CT MRI

9、可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 Case1 女，59岁 手术记录：手术记录： 去除乙状窦前壁骨质，暴 露内淋巴囊，见内淋巴囊导管 区域暗红色新生物，质地脆， 易出血，侵蚀部分后半规管 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 ELST 病理学病理学 大体：红或暗紫色，富含血管，质软，有 时含骨质，无完整包膜 镜下：呈乳头状及囊性腺样结构,表面被覆 单层立方上皮或扁平上皮；间质区域富含 血管，可充满胶质囊样结构 免疫组化：上皮膜抗原EMA）、 CK5/6+、 神经特异性烯醇化酶（NSE）染色阳性 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 ELST 影像学表现 CT具有特征性 中心：内耳道和乙状窦间、岩骨后缘前庭 导水管区域 岩骨后、前庭导水管外孔区软组织肿块、 前庭导水管骨质破坏 骨质破坏呈“蜂窝状”、溶蚀性 内有点片状及针状高密度骨质 较大时可累及内耳道后壁、颈静脉球窝、 桥小脑角池、中耳，海绵窦、蝶窦等 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结