新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸治疗前的注意事项(专业文档)

1、本文极具参考价值，如若有用请打赏支持，谢谢!新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸治疗前的注意事项（专业文档）（一）治疗1、病因治疗有些病因所致的胆汁淤积是可治的，如胆道闭锁、胆总管囊肿、胆结石 可外科手术治疗。细菌、弓形虫、梅毒感染，可采用抗生素药物治疗。某些代谢病 可采用饮食治疗，如半乳糖血症，可限食乳制品。药物引起者，及时停药。早期诊 断、治疗常可避免不良后果发生。2、保守治疗对一时难以根治病因的病例， 可采用保守治疗。多数可经自然病程恢复, 如各种病毒感染及特发性婴儿肝炎。（1）改善营养：病儿有脂肪泻时，饮食中可减少脂肪，如给脱脂奶，加用中链三酰 甘油。后者可在没有胆酸情况下，由肠道吸收，但不能供

2、给全部必需脂肪酸，总热 卡至少10%应由长链三酰甘油供给。一般病例脂肪吸收功能，并未完全丧失。另外也 应注意热卡及蛋白质的充分供给。（2） 预防脂溶性维生素缺乏：需补充维生素 A D、E及K。每天剂量维生素A150CH 3000U 维生素D800- 1000U,维生素E10100U （相当770mg，维生素K25mg 具体补充剂量应根据病儿胆汁淤积程度，病程长短及有无维生素缺乏症来确定。水溶性制剂可口服，否则宜采用肌注给药。胆汁淤积较轻或已缓解，可改为口服。如 有条件可进行血浓度监测，防止过量。（3）皮肤瘙痒及黄色瘤处理：不是胆道闭锁病例，可口服苯巴比妥以促进胆汁排泄， 每天剂量5mg/kg。

3、也可用考来烯胺（消胆胺），每天0.25g/kg，分3次喂奶时服。该药为阴离子交换树脂，不被肠道吸收，可与肠内胆酸结合，由粪便排出，阻断胆 酸回吸至肠-肝循环，可降低血胆酸浓度，并促进胆固醇在肝内转变为胆酸，起到利 胆作用。但本药味不佳，婴儿不易接受。副作用有便秘，加重脂溶性维生素缺乏。（4）中医中药：对本病治疗有一定疗效。（5）预防并发症：病儿常因并发肺炎等感染而死亡，应做好保护隔离。有的病儿可因手足搐搦症、喉痉挛引起突然窒息，除补充维生素D,应注意钙剂补充（表2）。（6）手术治疗：胆管闭锁不经外科治疗时，可最后发展成下列情况：发育不良、显 著瘙痒、门脉高压、脾功能亢进、出血体质、佝偻病、腹水

4、及发绀。气管炎和肺炎 很常见。最后肝功能衰竭，几乎全在 1824个月内死亡。偶尔有“可治愈的”胆管闭锁，是通过胆总管或胆囊 -空肠吻合术治疗的，标准做法 是肝门-肠吻合术（Kasai式）。有时，如果存在胆囊并且通向十二指肠的通道是开放 的，则可用肝门-胆囊吻合术（胆囊Kasai式）。这些手术最好在专门的中心进行， 那里有经验丰富的外科、儿科医生、护士。这类手术应该尽可能早的施行（年龄610周），Kasai式手术一般实施年龄是小于4个月的婴儿，因为4个月后排出胆汁的 可能性很小。Kasai式手术后仍不能引流胆汁，或经外科手术后仍进展到胆汁性肝硬化晚期者，则应行常位肝移植。肝移植后5年存活率为60

5、%- 80%无论是否实施Kasai式手术，都应给予支持疗法，包括维生素和热卡供给（用水含形式的维生素 A D K和E以及含有中链三酰甘油“ Pregistimil或Alimentum”的配方饮食）见表2。细菌感染（如逆行性胆管炎）应该立即用广谱抗生素治疗，出血 倾向应通过肌内注射维生素 K给予纠正。腹水的治疗包括减少钠盐摄取和给予螺内 酯（安体舒通）。利胆剂和胆汁酸结合剂（考来烯胺、氢氧化铝凝胶）作用不大。熊果脱氧胆酸的作用尚不明确。当胆汁分流成功时，5年存活率是35%- 50%外科手术完全失败与不手术病人的结 果相同，但患者死亡更早（815个月/1836个月）。死亡的原因通常为肝功能衰 竭、

6、败血症、酸中毒或继发于难治性腹水的呼吸衰竭。奇怪的是很少死于出血。肝 脏移植可极大的改善这些患者的预后。（7）肝移植：对治疗无效，生长停滞或发展为肝功能衰竭病儿，国外采用肝移植治 疗，24个月存活率可达70%（二）预后1、感染所致围生期和新生儿肝炎新生儿感染性肝炎常伴有多脏器受累，预后不良。 常死于肝功能或心功能衰竭、顽固性酸中毒、或颅内出血，特别是疱疹病毒、埃可 病毒感染时，偶尔可见于巨细胞病毒或风疹病毒感染。乙型肝炎病毒很少引起新生 儿急性重型肝炎；然而，大多数感染后婴儿变成无症状乙型肝炎病毒携带者。另一 方面，经胎盘获得疾病的婴儿可以完全恢复，也可留下后遗症，特别是神经系统后 遗症。持续

7、性肝脏感染可导致轻度慢性肝炎、肝门部纤维增生或肝硬化。慢性胆汁 淤积可导致牙釉质发育不良、生长缓慢、胆性佝偻病、严重瘙痒和黄色瘤。2、新生儿肝炎（巨细胞肝炎）80%勺病人恢复后没有明显的肝纤维化病变。然而，如果一个亲属以前有过新生儿肝炎，70%80%有可能发展成肝硬化（“ Byler病”）。3、 小叶间胆道缺乏本病综合征型的预后比非综合征型要好。前者只有30%-40%勺病 人有严重的进行性病变，后者 70%以上的病人晚期进展为肝硬化。在 Alagille 综合 征中，24岁前胆汁淤积往往改善，只残留少量肝纤维化。尽管残存有血清胆酸高、 转氨酶高和碱性磷酸酶高，成活至成人是很常见的。有些病人曾发

8、生肝细胞癌。虽有性腺发育不全，然而对生殖力没有明显影响。心血管异常可能缩短寿命。有些病人有持久的严重胆汁淤积，使他们的生命质量差，在这种情况下，可做肝脏移植。Alalgille 综合征的基因位于染色体 20p上，但尚未被分离和克隆出来。4、胆总管囊肿预后取决于是否伴发闭锁及肝内胆管的状况。如果有闭锁，预后与上 述胆管闭锁的预后相似。如果是一个孤立的囊肿，预后相当好，黄疸消退且肝细胞 结构恢复正常。然而，可以发生逆行性胆管炎，特别是同时存在肝内囊肿时，或吻 合口梗阻。囊肿内发生胆管癌的危险在成人大约为 5%-15%所以一旦可能即应切除 囊肿。5、长期肠外营养早期肠道喂养可以减少并发症的发生率。预后一般良好。个别病例 可有门脉纤维化、肝硬化、肝细胞瘤，特别是那些肠切除或畸形的患儿。每个人都希望自己能拥有健康，因为健康是生活幸福，事业成功的基础。回溯上个 世纪中期，人们普遍概念认为“没有疾病就是健康”；至1977年，世界卫生组织将健康概念确定为“不仅仅是没有疾病和身体虚弱，而是身体、心理和社会适应的完 满状态”；到20世纪90年代，健康的