医学呼吸系统类课件：肺动脉高压与肺心病

1、112016.10.11 Pulmonary Hypertension and Cor Pulmonale 肺动脉高压与肺心病肺动脉高压与肺心病 COPD: clinical course A continuous disability attributed to decline in lung function? 病例描述病例描述 男，男，65岁岁 现病史：患者现病史：患者20年前无明显诱因出现年前无明显诱因出现咳嗽，伴咳痰咳嗽，伴咳痰，呈白色粘痰，呈白色粘痰， 白天为主，每于秋冬季节天气转凉时加重，每年发作持续白天为主，每于秋冬季节天气转凉时加重，每年发作持续3个月以个月以 上。近上。近2

2、年，患者出现年，患者出现活动后气促活动后气促，活动耐力明显受限，平地走，活动耐力明显受限，平地走 100米即出现气促、呼吸困难，难以爬米即出现气促、呼吸困难，难以爬2层楼梯。层楼梯。5个月前，上述症个月前，上述症 状加重状加重，1周前，受凉后出现发热，体温周前，受凉后出现发热，体温38度，痰量增多，为黄色度，痰量增多，为黄色 脓痰，口唇发绀，气短、喘憋加重，休息时也感呼吸困难，伴少脓痰，口唇发绀，气短、喘憋加重，休息时也感呼吸困难，伴少 尿，双下肢水肿尿，双下肢水肿 既往：既往：吸烟史吸烟史40余年，平均余年，平均1包天包天 3 肺动脉高压与肺源性心脏病 肺动脉高压是一临床常见病症，可由许 多

3、心、肺和肺血管疾病引起。 海平面、静息状态下、右心导管测量肺动脉 平均压（PAPm）25mmHg。 oxygenated deoxygenated 气囊漂浮导管气囊漂浮导管 心动周期心动周期 PAP压力曲线压力曲线 平均压平均压 超声估测超声估测 肺动脉压力测定方法肺动脉压力测定方法 专用术语与定义 肺高血压 （pulmonary hypertension, PH ）是指肺内循环系 统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。整个 肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺 高血压(简称：肺高压) 肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hyperten

4、sion)是指孤立的肺 动脉血压增高，肺静脉压力应正常，主要原因是肺小动脉原发病变而 导致的肺动脉阻力增加 特发性肺动脉高压（Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension）是肺动脉高压的一种，指没有发现任何已知的原 因包括遗传，病毒，药物，而发生的肺动脉高压。 【肺动脉高压的分类肺动脉高压的分类】 1、根据发病原因分类：原发性和继发性肺动脉高压。、根据发病原因分类：原发性和继发性肺动脉高压。 2 2、按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压（、按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压（PAWP）增高情况）增高情况 分为三类。分为三类。 由肺动脉阻力增大引起的称为由肺

5、动脉阻力增大引起的称为毛细血管前性肺动脉高压毛细血管前性肺动脉高压，如，如 原发性肺动脉高压、肺栓塞等；原发性肺动脉高压、肺栓塞等； 由心排出量增加引起的称为由心排出量增加引起的称为高动力性肺动脉高压高动力性肺动脉高压，如先天性，如先天性 心脏病、甲状腺功能亢进症等；心脏病、甲状腺功能亢进症等； 由由PAWP增高引起的称为增高引起的称为毛细血管后性肺动脉高压毛细血管后性肺动脉高压，如二尖，如二尖 瓣狭窄、左心衰竭等，又称为被动性肺动脉高压。瓣狭窄、左心衰竭等，又称为被动性肺动脉高压。 有些肺动脉高压的发生不是由单一因素所致，称为多因性肺有些肺动脉高压的发生不是由单一因素所致，称为多因性肺 动脉

6、高压，又称为反应性肺动脉高压。动脉高压，又称为反应性肺动脉高压。 9 毛细血管前肺动脉高毛细血管前肺动脉高 压：压： 肺动脉阻力增高肺动脉阻力增高 毛细血管后肺动脉高毛细血管后肺动脉高 压：压： 肺动脉楔压（肺动脉楔压（PAWP）增高）增高 PAWP正常值：正常值：12-15mmHg 肺静脉压左房压肺静脉压左房压 肺动脉高压的分级 分级：静息状态下，右心导管测压 轻度：mPAP2635mmHg 中度：mPAP3645mmHg 重度：mPAP45mmHg WHO功能分级功能分级 症症 状状 描描 述述 级级 有有PH，但无体力活动受限，一般体力活动，但无体力活动受限，一般体力活动 无明显的呼吸困

7、难、疲乏、胸痛或晕厥；无明显的呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥； 级级 有有PH，体力活动轻度受限，休息无不适，体力活动轻度受限，休息无不适， 一般体力活动引起呼吸困难、疲乏或胸痛；一般体力活动引起呼吸困难、疲乏或胸痛； 级级 体力活动明显受限，休息无不适，小于一般体力活动明显受限，休息无不适，小于一般 活动即引起明显的呼吸困难或疲乏症状；活动即引起明显的呼吸困难或疲乏症状； 级级 有右心衰竭征象，休息时有呼吸困难和有右心衰竭征象，休息时有呼吸困难和/或疲或疲 乏，任何体力活动均引起不适加重。乏，任何体力活动均引起不适加重。 显性肺动脉高压：静息时肺动脉平均压 2.67Kpa(20mmHg) 隐性肺

8、动脉高压：静息时肺动脉平均压4.0kpa. 压 4.0Kpa(30mmHg) 肺动脉高压临床诊断分类肺动脉高压临床诊断分类（WHO, 2008） 13 肺动脉高压临床诊断分类肺动脉高压临床诊断分类（WHO, 2008） 1.1 特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压遗传性肺动脉高压 BMPR2 ALK,ENG,SMAD9,CAV1,KCNK3 unknown 1.3 药物或药物或毒物毒物相关性肺动脉高压相关性肺动脉高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压疾病相关性肺动脉高压 结缔组织疾病结缔组织疾病 HIV感染感染 门脉高压门脉高压 先天性心脏病先天性心脏病 血吸虫病血吸虫病 收

9、缩功能不全收缩功能不全 舒张功能不全舒张功能不全 瓣膜疾病瓣膜疾病 先天性先天性/后天获得性左心流入道后天获得性左心流入道/流出道梗阻流出道梗阻 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病 间质性肺病间质性肺病 其他混合限制性和阻塞性肺病其他混合限制性和阻塞性肺病 睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征肺泡低通气综合征 长期居住高原环境长期居住高原环境 进展性肺部疾病进展性肺部疾病 肺部发育异常肺部发育异常 血液系统疾病：血液系统疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增殖 性疾病、脾切除 系统性疾病系统性疾病：血管类肉瘤病 结节病、肺朗罕氏 组织细胞增多症，肺平滑肌瘤病、 神经纤维瘤 代谢性疾病代谢性疾病：糖原

10、累积症、高雪病、甲状腺疾病 其他：其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾竭、节段性 PH 1. 动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压 1. 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病和和/或或肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤 1 新生儿持续性肺高压 2. 左心疾病相关性肺高压左心疾病相关性肺高压 3. 肺部疾病和肺部疾病和/或低氧相关性肺高压或低氧相关性肺高压 4. 慢性血栓栓塞性肺高压慢性血栓栓塞性肺高压 5. 不明原因或者多重机制引起的肺高压不明原因或者多重机制引起的肺高压 肺动脉高压临床诊断分类肺动脉高压临床诊断分类（Nice, 2013） Hoeper M M, et al. J Am Coll Cardiol 201

11、3;62:D42-50 肺动脉高压的分级 分级：静息状态下，右心导管测压 轻度：mPAP2635mmHg 中度：mPAP3645mmHg 重度：mPAP45mmHg WHO功能分级功能分级 症症 状状 描描 述述 级级 有有PH，但无体力活动受限，一般体力活动，但无体力活动受限，一般体力活动 无明显的呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥；无明显的呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥； 级级 有有PH，体力活动轻度受限，休息无不适，体力活动轻度受限，休息无不适， 一般体力活动引起呼吸困难、疲乏或胸痛；一般体力活动引起呼吸困难、疲乏或胸痛； 级级 体力活动明显受限，休息无不适，小于一般体力活动明显受限，休息无不适，小

12、于一般 活动即引起明显的呼吸困难或疲乏症状；活动即引起明显的呼吸困难或疲乏症状； 级级 有右心衰竭征象，休息时有呼吸困难和有右心衰竭征象，休息时有呼吸困难和/或疲或疲 乏，任何体力活动均引起不适加重。乏，任何体力活动均引起不适加重。 肺病疾病和（或）低氧所致肺动脉高压 远比原发性肺动脉高压常见，其基础 疾病常为心脏和呼吸性疾病。 呼吸系统的气道、肺实质、胸廓和神 经肌肉病变，都可导致肺动脉高压。 17 肺动脉高压临床诊断分类肺动脉高压临床诊断分类（WHO, 2008） 1.1 特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压遗传性肺动脉高压 BMPR2 ALK,ENG,SMAD9,C

13、AV1,KCNK3 unknown 1.3 药物或药物或毒物毒物相关性肺动脉高压相关性肺动脉高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压疾病相关性肺动脉高压 结缔组织疾病结缔组织疾病 HIV感染感染 门脉高压门脉高压 先天性心脏病先天性心脏病 血吸虫病血吸虫病 收缩功能不全收缩功能不全 舒张功能不全舒张功能不全 瓣膜疾病瓣膜疾病 先天性先天性/后天获得性左心流入道后天获得性左心流入道/流出道梗阻流出道梗阻 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病 间质性肺病间质性肺病 其他混合限制性和阻塞性肺病其他混合限制性和阻塞性肺病 睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征肺泡低通气综合征 长期居住高原环境长期居住高原环

14、境 进展性肺部疾病进展性肺部疾病 肺部发育异常肺部发育异常 血液系统疾病：血液系统疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增殖 性疾病、脾切除 系统性疾病系统性疾病：血管类肉瘤病 结节病、肺朗罕氏 组织细胞增多症，肺平滑肌瘤病、 神经纤维瘤 代谢性疾病代谢性疾病：糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病 其他：其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾竭、节段性 PH 1. 动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压 1. 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病和和/或或肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤 1 新生儿持续性肺高压 2. 左心疾病相关性肺高压左心疾病相关性肺高压 3. 肺部疾病和肺部疾病和/或低氧相关性肺高压或低氧相关性肺高压 4. 慢性血栓栓

15、塞性肺高压慢性血栓栓塞性肺高压 5. 不明原因或者多重机制引起的肺高压不明原因或者多重机制引起的肺高压 肺动脉高压临床诊断分类肺动脉高压临床诊断分类（Nice, 2013） Hoeper M M, et al. J Am Coll Cardiol 2013;62:D42-50 一、阻塞性气道疾病 慢性阻塞性肺疾病（COPD）是导 致肺动脉高压和肺源性心脏病最常见的 原因。 二、肺间质疾病 如间质性肺疾病、结节病、尘肺等，由 于弥散功能障碍产生低氧血症，同时炎症因 素累及肺小动脉，使肺血管阻力增加形成肺 动脉高压。 三、肺血管病变 肺血栓栓塞症是肺血管病变产生肺 动脉高压最常见的原因，而相对罕见

16、的 疾病有毛细血管瘤、肺静脉闭塞病等。 此外尚有全身疾病的肺血管损害，如胶 原血管病等。 四、神经肌内疾病 肺泡通气不足，导致低氧血症和高碳 酸血症，常并发呼吸道反复感染，使肺 小动脉出现器质性和功能性变，产生肺 动脉高压。如胸廓畸形、格林-巴利综合 征、麻痹性脊髓灰质炎等神经肌肉疾患 。 五、其他 原发性肺泡通气不足 睡眠呼吸暂停低通气综合征等 睡时上气道塌陷阻塞引起的呼吸暂停和通气不足、伴有打鼾、睡眠结构紊乱、频繁发生血氧饱和度下降、白天嗜睡等病征。 呼吸暂停是指睡眠过程中口鼻气流停止10s.低通气（通气不足）是指睡眠过程中呼吸气流强度较基础水平降低50%。以上，并伴血 氧饱和度（SaO）

17、3%或伴有觉醒。 【发病原理和病理】 肺心病发生的先决条件是肺功能与 结构的改变而导致的肺动脉高压。 一、肺动脉高压的形成 (一)肺血管阻力增加的功能性因素 肺小动脉痉挛 体液因素（前列腺素体液因素（前列腺素TX XA2、PGF2）白三稀。）白三稀。 内源性收缩因子（内源性收缩因子（EDCF）：收缩血管活性物质）：收缩血管活性物质 缺缺 氧氧 二化二化 氧碳氧碳 肺血管收缩肺血管收缩 肺肺A高压高压 PaCo2HH+ + 呼酸呼酸 对缺对缺O2敏感性敏感性 一、肺动脉高压的形成 (一)肺血管阻力增加的功能性因素肺小动脉痉挛 （二）肺血管阻力增加的解剖学因素（血管解剖结构 改变、不可逆） 炎症肺

18、小A血管炎、管腔闭塞 肺泡内压肺毛细血管床。 肺毛细血管床70%循环阻力 缺02肺血管收缩管壁增生、纤维化狭窄 功能性能因素较解剖学因素更重要。 （三）血容量增加、血液粘滞度增加 1、缺氧继发性Rbc Rbc压积55-60% 2、缺氧醛固酮增加 肾小A收缩肾血流 血液粘滞度增 加 肺A高压 水钠潴留 二、心脏病变和心力衰竭 1、心功代偿肺循环阻力增加肺 A压力增加右室肥厚(舒张未压正常) 2、心功能失代偿(诱因多为急性呼吸道感染) 肺A高压 右心负荷右心排血量,舒张 末压右室扩大 右心衰竭 缺氧、乳酸 感染、细菌毒素 心律失常 电解质紊乱 酸碱失衡 3、左室肥厚及左心功能不全 肺心病伴发高血压

19、或冠心病 肺心病由于缺氧、高碳酸血症酸中 毒等左右心室肥厚甚至左心衰竭 三、其他器官的损害 脑、肝肾、胃肠、内分泌、血液 等系统，可引起多脏器功能损害 。 慢性肺源性心脏病 （Chronic cor pulmonal） 肺、胸廓或肺血管病变所 致肺循环阻力增加、肺 动脉高压、右心室肥厚 ，扩大、伴或不伴右心 衰竭的心脏疾病。 肺心病平均患病率0.41-0.47% 70年代14岁 0.48，1992年0.44% 年龄40岁以上，从慢性胸肺疾患发展至 肺心病，一般需610年，春冬季急性发 病多见，诱因为急性呼吸道感染。近10 年病死率明显下降（呼吸机及各种诊疗 技术进展。 病因： 支气管、肺疾患慢

20、支、阻塞性肺气肿最常见80 90，其次为支扩、支气管哮喘、重症肺结核 、尘肺等。 胸廓运动障碍性疾病少见，严重脊柱后、侧凸 ，脊柱结核、胸廓严重畸形等，引起反复感染， 肺不张、肺纤维化、毛细血管床减少肺动脉高 压。 肺血管疾病甚少见，各种原因所致广泛肺小血 管栓塞肺动脉高压右心负荷加重。 其他：神经肌肉疾病 临床表现 肺心功能代偿期：主要是慢阻肺表现. 咳嗽、咳痰、活动后呼吸困难、气急肺气肿征 肺部干湿性罗音，呼吸音减弱，心浊音界缩小、心音遥 远 1、肺动脉高压征：P2亢进 2、右心室肥厚体征：三尖瓣区收缩期杂音或 剑突下收缩期搏动 3、胸内压增高颈静脉怒张 4、肝上界下移 Typical s

21、ymptoms of chronic pulmonary heart disease include (MDA Internet 2005): dyspnea or shortness of breath and difficulty breathing palpitations (irregular, fluttering or skipping heartbeat) chest pain cyanosis (bluish discolouration of the fingertips) swelling in the lower legs and feet easy fatigabili

22、ty. COPD: clinical course A continuous disability attributed to decline in lung function? 临床表现 u 肺心功能失代偿期（急性加重期） 以呼吸衰竭为主，有或无心力衰竭 呼吸衰竭急性呼吸道感染为常见病因 心力衰竭右室为主，也可出现心律失常。 39 并发症 一、肺性脑病 呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引 起的精神障碍，神经系统症状的一种综合 征。须除外其他疾病所致（脑动脉硬化、 电解质紊乱、单纯碱中毒、感染性中毒性 脑病），肺心病死亡首要原因。 并发症 二、电解质失衡及电解质紊乱可发生各种不同类型的酸碱

23、 失衡及电解质紊乱，加重心衰、呼衰、心律失常。 1、呼吸性酸中毒（6080）急性感染期未治。 2、呼酸代酸（522）急性感染期未治 3、呼酸代碱（731）治疗中使用排钾利尿剂 4、代谢性碱中毒（313）治疗后 5、呼吸性碱中毒（2.29.3）呼吸器使用 并发症 三、心律失常多表现为房性早搏及阵发性室上三、心律失常多表现为房性早搏及阵发性室上 性行动过速性行动过速 四、休克并不多见，发生后预后不良（感染中四、休克并不多见，发生后预后不良（感染中 毒；心源性、失血性）毒；心源性、失血性） 五、消化道出血（见呼吸衰竭章）五、消化道出血（见呼吸衰竭章） 六、弥漫性血管内凝血（六、弥漫性血管内凝血（DI

24、C） 实验室和其他检查 一、X线检查 1、肺胸疾患及肺部感染特征。 2、肺动脉高压征：右下肺动脉扩张， 横径=15毫米，横径与气管横径比 值=1.07；肺动脉段突出高度=3毫 米（右前斜45度） 3、右心室增大征。 心各部在胸壁的投影心各部在胸壁的投影 45 右下肺动脉干扩张， 其横径 15mm 横径与气管横径之比值1.07 肺动脉段明显突出 或其高度 3mm 右心室增大征 两侧胸廓对称、所见骨质未见异常；两侧肺野透过度增高，未见异常密度增高 影；两肺纹理增粗、增多、模糊；两肺门稍增大、增浓；心影向两则轻度增大、 右下肺动脉大于1、5cm，主动脉未见异常；纵隔居中，两膈面光整，肋膈角 清晰锐利

25、；其它：未见异常。 实验室和其他检查 心电图检查 右心室肥厚改变：电轴右偏、额面电轴=90度 重度顺钟向转位 RV1SV5=1.05mV 肺性P波 右束支传导阻滞和低电压图形 V13可现酷似陈旧心梗的QS波。 电轴右偏，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5 1.05mV，肺型P波 实验室和其他检查 三、心电向量图检查：右心房、右心室增大图形。 四、超声心动图检查 五、肺阻抗血流图及其微积分检查 实验室和其他检查 六、血气分析： 肺心病失代偿期可出现低氧血症合并高碳酸血症 绝大多数属通气障碍型呼衰（型呼吸衰竭） PaO26.6KPa(50mmHg) 七、血液检查：继发性RBC增多，WBC增多，肝肾功、

26、 血生化异常 八、其他：肺功能对早期或缓解期肺心病有意义 痰细菌学检查（痰涂片、痰培养药敏） 诊断 根据1977年全国肺心病会议修订的慢性肺心病 诊断标准：患者有慢支、肺气肿、及其他胸肺 疾病或肺血管病变，而引起肺动脉高压，右心 室增大，右心功能不全表现。 1、基础病变的病史、体征 2、右心功能不全表现：颈静脉怒张、肝 肿大压痛、肝颈静脉回流征阳性，下肢浮 肿，静脉高压。 诊断 3、肺动脉高压：右心室增大诊断依据。 （1）体征：剑突下收缩期搏动，肺动脉瓣区 P2亢进，三尖瓣区心音增强或出现收缩期杂 音。 （2）X线诊断标准 （3）心动图诊断标准 1977年全国肺心病会议制定的肺 心病X线诊断标

27、准 （一）右肺下动脉干扩张，横径=15mm；或右肺 下 动脉与气管横径比例=1.07，或经动态观察 较原动脉干增宽2mm以上。 （二）肺动脉段中度凸出或其高度=3mm。 （三）中心肺动脉扩张和外周分支纤细，两者形成 鲜明对比。 （四）圆锥部显著突出（右前斜位45度）或锥高 =7mm。 （五）右心室增大。（结合不同体位判断） 具有上述五项中一项可以诊断。 心电图诊断标准 （一）、主要条件 、额面平均电轴=+90 、V1的R/S=1 、重度顺钟向转位（V5的R/S1.05Mv； 、AvR的R/S或R/Q=1； 、V1-3呈Qs、Qr、qr（需除外心肌梗塞）。 、肺型P波（1）P电压=0.22mv，

28、或（2）电压 =0.2mv 呈尖峰型,结合P电轴+80或(3)当低 电压时P 电压1/2R ,呈尖峰型,结合电轴+80. 心电图诊断标准 (二) 次要条件 .肢导联低电压; .右束枝传导阻滞(不完全性或 完全性); 具一条主要条件即可诊断,二条次要条件为 可疑肺心. 超声心动图诊断标准 (1980年全国肺心病会议修订) 主要条件 右心室流出道内径=30mm； 右心室内径=20mm； 右心前壁厚度=5mm，或有前壁搏动幅度增强 左/右心室内径比值=18mm，或肺动脉=20mm； 右心室流出道/左心房内径比值1.4 肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者，（a波低 平或=12mm，博幅=25mm（剑突下

29、区）； 三尖瓣前叶曲线DE、DF速度增快，E峰呈尖 高型可有AC间期延长者； 二尖瓣前叶曲线幅度低，CE90%) u利尿 (水肿明显) u强心（地高辛、多巴胺) u钙离子拮抗剂 (急性肺血管反应性阳性患者) 肺动脉高压的基础治疗 81 降低肺动脉压力药物治疗 钙离子拮抗剂：如氨氯地平，可对的肺动脉高压病例治疗有效 。 前列环素：前列环素很早就用于肺动脉高压的治疗。目前开发成功的新的 前列环素制剂依前列醇，已经成为治疗肺动脉高压的“金方法”，尤其适用于 原发性肺动脉高压，效果显著，对于其他原因引起者效果一般。但依前列醇的 临床应用还存在一些问题，除必须中心导管给药和留置导管外，还有一些药物 不良

30、反应，如不可处理的腹泻、下颌疼痛、血小板减少、系统性高血压、脸红 等。此外，该药的价格亦非常昂贵。 内皮素受体阻滞剂：如波生坦，其改善肺动脉高压的能力不如依前 列醇，且亦有一些不良反应，如的患者出现肝毒性、贫血等。 其他如西地那非、其他如西地那非、等，亦可用于经选择的肺动脉高压的治疗 。 PAH病理学的三条通路 PDE-5抑制剂抑制剂 sGC刺激剂刺激剂 内皮素受体内皮素受体 拮抗剂拮抗剂 PGI2 衍生物衍生物 cAMP: cAMP: 环磷酸腺苷环磷酸腺苷; cGMP: ; cGMP: 环磷酸鸟苷环磷酸鸟苷; ERA: ; ERA: 内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂; ET: ; ET: 内

31、皮素内皮素; PDE-5: ; PDE-5: 磷酸二酯酶磷酸二酯酶-5; -5; PDE-5i: PDE-5i: PDEPDE-5-5抑制剂抑制剂; PGI; PGI2 2: : 前列环素前列环素; SMCs: ; SMCs: 平滑肌细胞，平滑肌细胞，; sGCS:; sGCS:可溶性鸟苷酸环化酶激动剂可溶性鸟苷酸环化酶激动剂 靶向降肺动脉压药物的用药原则 1. 静脉注射前列环素类似物（依前列醇、曲前列腺素、伊 洛前列素）是初始治疗的首选。 2. 一旦患者病情稳定，则可以口服ERA和PDE-5抑制剂单 独或联合前列环素类似物继续治疗。 3. 对于静脉用药导致低血压的患者，可使用吸入性血管扩 张

32、剂如一氧化氮或伊洛前列素。 4. 口服药物，通常不推荐作为初始治疗。 5. 非选择性血管扩张剂如钙通道阻滞剂可以导致严重的体 循环低血压，故应避免用于右心衰竭患者。 获得批准的PAH治疗方法 GalieN, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D 60-72 第5届肺高压国际研讨会：PAH治疗策略 流程开始PAH治疗 GalieN, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D 60-72 橙色: 以患病率和死亡率作为主要终点的随机对照研究,或全因死亡率降低(预先定义的终点) 获得批准的仅有: FDA批准(macitentan, rio

33、ciguat, 曲前列尼尔吸入剂); 新西兰批准 (伊洛 前列素i.v.); 日本和南韩(贝前列素) EMA的CHMP审批获得正面意见 降低肺动脉压力药物治疗 肺动脉高压由反复发作的肺动脉栓塞引 起者，可采用抗凝、下肢静脉滤网置入、 肺动脉血栓切除等治疗方法。其中值得注 意的是，血栓切除术的死亡率可达 。 肺动脉高压的治疗方案简要流程 指导运动训练指导运动训练(I-A) 心理社会支持心理社会支持(I-C) 避免过度运动避免过度运动(I-C) 避孕避孕(I-C) 预防流感及肺炎预防流感及肺炎(I-C) 口服抗凝药物：口服抗凝药物： IPAH，遗传性，遗传性PAH 减肥药相关性减肥药相关性PAH(IIa-C) APAH(IIb-C) 利尿剂利尿剂(I-C) 吸氧吸氧(I-C)