晋升副主任医师 专题报告 肾病综合征专题报告（干货分享）

1、2020年晋升副主任医师 专题报告 肾病综合征专题报告（课件）专题报告肾病综合征病例专题报告一、基本概况:患儿黄*，男,6岁，于2。9109。2住我院儿科治疗（住院号：27).患儿因“尿泡沫多3天,颜面浮肿1天”入院。患儿缘入院天前无明显诱因出现小便泡沫增多,无少尿、肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛,入院前一天出现颜面浮肿，遂求诊我院,查尿常规：蛋白质3.既往“肾病综合征1年余，长期口服“强的松、卡托普利、潘生丁、阿魏酸哌嗪片（保肾康）”等,目前强的松隔天晨顿服35mg。门诊拟“1。肾病综合征（频复发) .上呼吸道感染”收住儿科病房。体检：T 36。5，P。 9次/分，。次/分，P 9/0mHg,

2、W。 18Kg，神清,柯兴氏外观,颜面轻度浮肿,全身皮肤黏膜无皮疹，未见出血点。浅表淋巴结未触及肿大。口唇无紫绀，舌苔白厚,咽部充血，双侧扁桃体无肿大.颈部软,双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心率0次/分,律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音.腹平软，肝脾肋下未触及，全腹无压痛反应，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双下肢无浮肿，阴囊无水肿。神经系统未引出病理征。辅助检查:血生化.2。2g/L CO 661mmoL。血ASO正常，免疫六项IG .4g/L, C3 1.65/L。尿常规： PRO3+。24小时尿蛋白定量:150ml/4，2。13g/24h，RO 1.4/.院外(2019）肾活检病理诊断(北京

3、大学第三医院病理科）：E：肾小球上皮细胞足突弥漫性融合，未见电子致密斑。肾小管、肾间质无特殊病变。符合:肾小球微小病变。. 二、诊断及治疗的分析思路：（一）诊断：1 肾病综合征(频复发) 2。 上呼吸道感染。1。诊断依据：符合典型肾病综合征“三高一低”的特征，经病理临床诊断。1 病史：蛋白尿史超过一年,既往“肾病综合征”1年余,院外肾活检病理诊断符合：肾小球微小病变。2 体征：柯兴氏外观，颜面浮肿，咽部红。3。 实验室检查：血生化ALB.32。2L CHO 6mol/。血IgG 4.5 g/L，C3 1.65g/。尿常规: O.2小时尿蛋白定量:1520m/，2./24h，PR 1.4/L.院

4、外（2013。29）肾活检病理诊断(北京大学第三医院病理科)： EM：肾小球上皮细胞足突弥漫性融合,未见电子致密斑。肾小管、肾间质无特殊病变.符合：肾小球微小病变。. 2 肾病综合征诊断要点:肾病综合征是由多种病因引起肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增加，导致一系列病理、生理改变而引发的临床综合征.其临床主要特征为:大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和水肿“三高一低的特征。肾病综合征根据病因可分为:原发性和继发性。3。 鉴别诊断： (） 乙肝病毒相关肾炎：可有血尿、水肿、高血压等急性肾炎的表现，SO滴度正常，补体C正常或下降病程迁延，症状多变，血BAg、HeAg、HBc阳性，常伴肝肿大,肝功能

5、异常。肾脏活检病理改变多为膜性肾病。（） 狼疮性肾炎：有皮肤、关节病变及多脏器损害，血清抗A抗体、抗抗体阳性,易与原发性肾病综合征鉴别。（3)。 紫癜性肾炎：主要表现为尿异常，表现蛋白尿、 血尿，部分患者有肾功能下降。多发生于皮肤紫癜后一个月内,有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。病理改变以肾小球系膜增生性病变为主，常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理以Ig 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主，除IgA沉积外，多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积， gG和IgM分布与gA 分布相类似。部分毛细血管壁可有IA 沉积，经常合并C3

6、 沉积，而C1q 和C4 则较少或缺如。. （二)治疗思路:该病例做了肾穿刺，诊断明确，治疗还是沿用教科书的传统治疗一般治疗:采用肾上腺皮质激素为主的综合治疗。 1。 利尿 该病例对激素敏感，使用激素后即可有很好的利尿作用。不使用利尿剂。 2. 预防和控制感染感染是本病患儿最常见的合并症、死亡原因和复发诱因.出现感染症状时应选用有效的抗生素治疗,并暂停用免疫抑制剂药物。暂时不要预防接种。3。肾上腺皮质激素治疗 泼尼松为诱导肾病缓解的首选治疗。基本治疗原则：初量足、减量慢、维持久、个体化。常用治疗方案分两阶段:诱导阶段及巩固阶段（维持治疗).本病例采用中长程治疗方案。用法：泼尼松每日15。0mg

7、/k，分次口服，尿蛋白转阴后巩固周，一般用药4周，最长不超过8周,后改为1.2.g/g,隔日清早顿服,以后每周减量1次（510mg）直至停药,减药要缓慢，总疗程可延至一年以上。. 对于频复发或频反复(指半年内复发或反复2次或1年内3次）可采用甲基泼尼松龙冲击疗法.或免疫抑制剂如环磷酰胺0.50.gm2静滴，每月次，连用6次，必要时再酌加2次.但必须注意性腺损伤而致不育症（告知家长)。三、心得体会目前，临床对儿童肾病综合征患儿的治疗较困难，其原因是绝大部分患儿属微小病变型，其特点是对激素敏感，但治疗后复发率高，部分患儿经多次治疗后甚至对对激素产生依赖或耐药.因此，给治疗带来了极大的难度,也使病情

8、复杂化.1. 该病例在三甲医院多次住院治疗,尿蛋白波动厉害,经常出现3+。我们注意到该病例IgG特别低，仅2。22。54g/L（正常值7.16.0)，免疫力低下加上长期口服免疫抑制剂强的松，导致反复呼吸道感染是本病频复发的根本原因.针对以上情形，我们制定提高免疫力,减少呼吸道感染次数,从而达到减少复发。2。 坚持中长程激素疗法,激素减量慢,加长维持治疗时间，避免突然停药或者减量过快，也是减少复发的有效措施之一. 适当户外运动，加强营养，有效优质蛋白摄入,可提高体质,减少感冒次数，避免复发。4。 全程治疗过程始终注意肾病综合征高凝状况，持续有效的抗凝治疗即可减少肾静脉血栓的发生，也可以改善器官供

9、血，避免肾病导致的多器官功能受损。四、肾病综合征治疗新进展 肾病综合征（N）的高凝状态很早就被人们所认识,它是客观的病理过程，其程度常与肾小球病变的严重性和活动性相平行，且日益受到普遍重视。NS并发不同程度的高凝状态、尤其血栓形成，严重影响病人的预后,是NS病人常见的致残和死亡的原因，给予抗凝治疗已取得可喜效果。. 肾病综合征病人抗凝治疗的指征：浮肿明显特别是伴有体腔积液者；血浆白蛋白20g/；或AG严重倒置;明显的高脂血症,特别是血胆固醇大于12mo/时；血小板较高者（大于30万/m）；血浆纤维蛋白原浓度g/L；抗凝血酶浓度mgL；病理类型为局灶性节段性肾小球硬化、膜增殖性肾小球肾炎及新月体

10、性肾小球肾炎;彩色多普勒及血管造影显示有肾静脉或其它血管血栓形成者。出现上述条件之一可选用普通肝素或低分子肝素。. 肝素的用法：肝素以每次1g/k（标准体重）加入1的葡萄糖溶液中静滴,每天1次,每1015天为一疗程,对确诊或高度怀疑有血栓形成者则每天加用次,并可休息35天后重复使用12个疗程。用药前后及期间监测出凝血和凝血酶元时间，以凝血酶原时间不超过治疗前2倍。. 有文献表明，肝素虽然对已经形成的硬化肾小球可能并无作用,但可保护残余肾小球功能,阻止肾脏病变的进一步进展，因而出现临床症状的好转.对伴有急性肾功能不全的肾炎病例则有较好疗效。低分子肝素具有较强的抗凝作用，我科对儿童难治性肾病综合征

11、应用低分子肝素的剂量与方法。应用方法:100120aIU/Kg/次,每天次（0.1ml000AXaU)，腹部皮下注射,两周为1疗程。观察了例肾病综合征伴高凝状态的患儿，结果表明在原发病治疗的同时合并使用低分子肝素后,尿蛋白明显减少，其中89的患者获得临床缓解；其中病理类型为MCS和MsPGN疗效最好。儿童难治性肾病低分子肝素治疗前后血液流变学变化,提示肾病综合征患儿治疗前存在高粘滞血症，经低分子肝素治疗后高粘滞血症明显下降、部分病人完全恢复正常。. 2. 新型免疫抑制剂问世，治疗方案更为合理化；sA 疗法：剂量5mg/kg。,分两次口服疗效90%患儿获得部分或完全缓解;缺点:停药后罕见持续缓解者3 难治性治疗的不断探索;并