溶血性贫血护理查房(实用课件)

1、溶血性贫血护理查房(实用课 件) 溶血性贫血 (Hemolytic Anemia) 红细胞破坏 速率增加 超过骨髓造血 的代偿能力 发生贫血 在骨髓造血 的代偿范围内 虽有溶血 但不贫血 溶血性疾病 (Hemolytic Disease) 概概 念念 概念概念 指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组 贫血。主要特点：贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓中红系造 血细胞代偿性增生。 骨髓有相当于正常造血能力68倍的代偿能力，因此当红细胞破坏增加， 但骨髓造血功能可以代偿时可不出现贫血，称为溶血性疾病。 临临 床床 分分 类类 遗传性红细胞膜 结构与功能缺陷 遗传性红细胞

2、内酶缺乏 遗传性血红蛋白病 获得性细胞膜锚连膜 蛋白(GPI) 异常-PNH 感染因素 化学因素 物理因素 免疫因素 机械因素 RBC外部因素 RBC内部异常 u 血管外溶血血管外溶血 ：由单核：由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红 细胞。如遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫等。细胞。如遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫等。 u 血管内溶血：指红细胞在血液循环中被破坏，血红蛋白血管内溶血：指红细胞在血液循环中被破坏，血红蛋白 直接进入血浆。如血型不合输血后溶血、输注低渗液体、直接进入血浆。如血型不合输血后溶血、输注低渗液体、 PNH。 临床分类按溶血部位

3、分类临床分类按溶血部位分类 发发 病病 机机 制制 珠蛋白异常 红细胞酶缺陷 非免疫性因素 免疫性因素 红细胞膜异常 RBC易于破坏 寿命缩短 血管内溶血 血管外溶血 异常红细胞 破坏的场所 及其清除 造血功能代 偿性增强 骨髓转换 髓外造血 v 红细胞膜支架异常 v 红细胞膜对阳离子的通 透性改变 v 红细胞膜上吸附有抗体 或补体 v 红细胞膜化学成分改变 发病机制发病机制红细胞膜异常RBC 内在缺陷 发病机制发病机制红细胞酶缺陷 v约约90%葡萄糖通过糖酵解途径代谢，产生葡萄糖通过糖酵解途径代谢，产生ATP，为维持红细胞，为维持红细胞 膜功能和各种生物反应提供能量，其代表为丙酮酸激酶缺乏症

4、膜功能和各种生物反应提供能量，其代表为丙酮酸激酶缺乏症 v有有5%-10%葡萄糖通过磷酸己糖旁路途径代谢，此为红细胞产葡萄糖通过磷酸己糖旁路途径代谢，此为红细胞产 生还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（生还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH) 唯一来源。唯一来源。 NADPH是谷胱甘肽代谢的重要辅酶。还原型谷胱甘肽是保护是谷胱甘肽代谢的重要辅酶。还原型谷胱甘肽是保护 细胞免受氧化损伤的重要生理物质，其代表为细胞免受氧化损伤的重要生理物质，其代表为G6PD缺乏症。缺乏症。 v某些嘌呤及嘧啶代谢酶异常可引起溶血性贫血，如嘧啶某些嘌呤及嘧啶代谢酶异常可引起溶血性贫血，如嘧啶5核苷酸酶核苷酸酶 缺乏

5、症及腺苷酸激酶缺乏症等缺乏症及腺苷酸激酶缺乏症等 RBC 内在缺陷 v 包括珠蛋白肽链结构异常 （异常血红蛋白病）或肽链 合成异常（珠蛋白生成障碍 性贫血）。 v 异常血红蛋白在红细胞内易 形成聚合体、结晶体或包涵 体，造成红细胞变形性降低。 发病机制发病机制珠蛋白异常RBC 内在缺陷 v 温抗体型抗体为不完全抗体，与红细胞结合后，致敏红细胞在单核温抗体型抗体为不完全抗体，与红细胞结合后，致敏红细胞在单核- 巨噬细胞系统内被破坏或清除。巨噬细胞系统内被破坏或清除。 v 冷抗体型多为完全抗体，可使红细胞直接在血管内破坏冷抗体型多为完全抗体，可使红细胞直接在血管内破坏 发病机制发病机制免疫性因素

6、血型不合输血亦 造成血管内溶血 发病机制发病机制免疫性因素 发病机制发病机制免疫性因素 新生儿溶血病 v 物理和创伤因素，物理和创伤因素，如人工心脏瓣膜、如人工心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血、行军性血、行军性血 红蛋白尿症及烧伤等。红蛋白尿症及烧伤等。 v 生物因素，生物因素，如疟疾、黑热病、败血症等。如疟疾、黑热病、败血症等。 v 化学因素，化学因素，某些可通过氧化或非氧化作用破坏红细胞。某些可通过氧化或非氧化作用破坏红细胞。 v 其他，其他，如获得性细胞膜锚连膜蛋白（如获得性细胞膜锚连膜蛋白（GPI）异常）异常-PNH。 发病机制发病机制非免疫性因素 Fibrin Di

7、rection of blood flow 发病机制发病机制异常红细胞破坏的场所 血管内溶血 v发生于血循环中 v起病急，常有全身症状 v可伴有血红蛋白血症（hemoglubinemia） 血红蛋白尿（hemoglubinuria） 含铁血黄素尿（hemosiderinuria） v 血管外溶血：由单核-吞噬细胞系统，主要是脾破坏RBC。起病较缓，可 引起脾大。 v 无效性RBC生成（Ineffective Erythropoiesis)：骨髓内幼红细胞在释入血循 环前已在骨髓内破坏。 Excess membrane cholesterol RBC inclusions Senescent R

8、BC Complement coated RBC Antibody coated RBC Rigid RBC 发病机制发病机制异常红细胞破坏的场所 发病机制发病机制异常RBC的清除 红细胞在血管内破坏红细胞在血管内破坏血红蛋白外漏血红蛋白外漏 血清结合珠蛋白降低血清结合珠蛋白降低 肾排出血红蛋白肾排出血红蛋白- 血红蛋白尿血红蛋白尿 长时间血红蛋白尿，肾小管上长时间血红蛋白尿，肾小管上 皮细胞内沉积含铁血黄素脱落皮细胞内沉积含铁血黄素脱落 后形成含铁血黄素尿后形成含铁血黄素尿 超过肾阈超过肾阈 血浆游离血红蛋白血浆游离血红蛋白 升高升高 v RBC被单核吞噬系统吞噬裂解血红蛋白铁+珠蛋白+ 卟

9、琳，卟琳 游离胆红素结合胆红素从胆汁中排出。胆汁中结合胆红素，经肠 道细菌作用粪胆原大部随粪便排除。少量粪胆原被肠道重吸收 血循环，其中大多通过肝重新随胆汁排泄到肠腔中去，形成所谓的 “胆红素肠肝循环”。小部分粪胆原通过肾随尿排出，称之为尿胆原。 血红蛋白渗出珠蛋白+血红素 原卟啉 铁 游离胆红素 脏 肝 粪胆原 道 肠 尿胆原 脏 肾 结合胆红素 RBC被单核吞噬系统破坏 发病机制发病机制异常RBC的清除 血管外 溶血 v 急性溶血性贫血：急性溶血性贫血：如异型输血。起病急，可有严重的腰背及四肢酸痛，如异型输血。起病急，可有严重的腰背及四肢酸痛， 伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、

10、血红蛋白尿和黄疸。伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。 严重者可出现循环衰竭及肾衰竭。严重者可出现循环衰竭及肾衰竭。 v 慢性溶血性贫血：慢性溶血性贫血：起病缓慢，症状较轻，贫血、黄疸、肝脾大。另可并起病缓慢，症状较轻，贫血、黄疸、肝脾大。另可并 发胆石症及肝功损害。发胆石症及肝功损害。 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 v提示红细胞破坏的实验室检查提示红细胞破坏的实验室检查 v提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 v提示红细胞寿命缩短的实验室检查提示红细胞寿命缩短的实验室检查 v 网织红细胞明显增多：血红蛋白分解产物刺激

11、造血系统，可达0.05- 0.2。 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 BRC 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 v外周血出现幼红细胞：严重溶血时可见豪-胶（Howell-Jolly）小体和 幼粒细胞。 H-J小体 B v 骨髓幼红细胞增生：以中晚幼红最多，形态多正常。骨髓增生程度 也可经X线检查显示颅骨和其他扁平骨等骨髓腔的扩大和骨皮质变薄。 可见于海洋性贫血、镰型细胞性贫血及遗球增。 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 提示红细胞寿命缩短的实验室检查 v红细胞的形态改变：血片中可见畸形红细胞增多。先天因素及 化学中毒、烧伤、自体免疫等可引起球型细胞增多。尚有其他畸 形。 提示

12、红细胞寿命缩短的实验室检查 红细胞的形态改变：血片中可见畸形红细胞增多 v 海因（海因（Heinz）小体：）小体：是受损是受损RBC内的一种包含体，是内的一种包含体，是RBC内变性血内变性血 红蛋白的沉淀物，见于不稳定血红蛋白病、红蛋白的沉淀物，见于不稳定血红蛋白病、G-6-PD缺乏。缺乏。 v RBC渗透性脆性增加：渗透性脆性增加：RBC面积面积/体积缩小，脆性增加。球型细胞渗透体积缩小，脆性增加。球型细胞渗透 性增加，导致对低渗盐水的抵抗力减低。靶型及镰型红细胞则相反。性增加，导致对低渗盐水的抵抗力减低。靶型及镰型红细胞则相反。 v RBC寿命缩短：寿命缩短：寿命缩短是溶血的最可靠指标。放

13、射性核素寿命缩短是溶血的最可靠指标。放射性核素51Cr标记标记 红细胞来检测其半衰期红细胞来检测其半衰期 提示红细胞寿命缩短的实验室检查 特殊检查特殊检查 （1）红细胞渗透脆性试验）红细胞渗透脆性试验 （2）抗人球蛋白试验）抗人球蛋白试验 （3）酸溶血试验）酸溶血试验 （4）血红蛋白电泳）血红蛋白电泳 （5）高铁血红蛋白还原试验）高铁血红蛋白还原试验 （6） G-6-PD 活性测定 纠正贫血的病因或针对发病机制进行治疗纠正贫血的病因或针对发病机制进行治疗 v 去除病因去除病因 v 药物治疗：激素及免疫抑制剂等药物治疗：激素及免疫抑制剂等 v 输血：指征应从严输血：指征应从严 v 脾切除：遗传性

14、球形细胞增多症脾切除：遗传性球形细胞增多症 v 其他治疗：肾衰、休克、电解质紊乱，叶酸铁剂的治疗等其他治疗：肾衰、休克、电解质紊乱，叶酸铁剂的治疗等 治疗治疗 查房病例 患者：张丽君张丽君，女性，48岁，因“乏力5天，发现皮肤巩膜黄染2天” 于 2015年09月09日14时27分入院。 一、 病例特点 1、现病史患者于入院前5天无明显诱因感全身乏力不适且懒动， 未在意，2天前始发现皮肤及巩膜黄染，自觉发热，但未测体温， 也未就诊，今日为系统诊治，来我院急诊科就诊并住我科。自发 病以来，无高热寒颤，无咳嗽咳痰，无胸憋气短，无胸痛，偶感 恶心未呕吐，无烧心反酸，无头痛头晕，无腹痛及腹胀，有皮肤 瘙

15、痒，有牙龈出血，大便颜色未在意，小便呈浓茶色，精神及饮 食、睡眠差，体重减轻，但具体不详。 2、既往史：高血压病史2余年，一直口服“杜仲平”降压治疗， 血压控制尚可；多年前因“胆结石”行腹腔镜下胆囊摘除术；否认冠 心病及糖尿病史；否认肝炎及结核病史；否认外伤、输血史；否 认药物及食物过敏史；预防接种史不详。 3、体格检查：体温36.3，脉搏112次/分，呼吸20次/分，血 压130/80mmHg，神清语利，精神差，痛苦面容，查体合作， 全身皮肤及巩膜黄染，皮肤无出血点，睑结膜苍白，双肺呼吸 音清，未闻及明显干湿罗音，HR：112次/分，律齐，S1可， 各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音，腹平软，

16、无压痛，无反 跳痛，肝脾未及，肠鸣音正常，双下肢不肿，生理反射存在， 病理反射未引出。 专科检查：腹平软，无压痛，无反跳痛，肝脾未及，肠鸣音正 常。 4 、辅助检查：即刻血糖25.4mmol/L，ECG示：1.窦性心律， 2.异常心电图 窦性心动过速 ST-T改变。 查房病例 患者血红蛋白及血糖变化情况患者血红蛋白及血糖变化情况 2015-9-10 09:00:00 化验室回报急危值：血红蛋白为47g/l 2015-9-11 08:50:00 化验室回报急危值：血红蛋白为42g/l 2015-9-11 15:40:00 化验室急危值回报：静脉血糖为28.62mmol/L 2015-9-12 0

17、8:57:00 化验室回报急危值：血红蛋白为29g/l 体温过高与感染等因素有关体温过高与感染等因素有关 活动乏力与贫血有关活动乏力与贫血有关 营养失调：低于机体需要量营养失调：低于机体需要量 与患者贫血、食欲差、机体消耗多有关与患者贫血、食欲差、机体消耗多有关 知识缺乏与患者及家属对此病知识缺乏有关知识缺乏与患者及家属对此病知识缺乏有关 感染感染 与高血糖，微循环障碍，机体防御机能减弱有关与高血糖，微循环障碍，机体防御机能减弱有关 护理诊断及护理问题护理诊断及护理问题 活动乏力与贫血有关活动乏力与贫血有关 1.1.指导病人合理休息和运动，要劳逸结合，避免过度疲劳指导病人合理休息和运动，要劳逸

18、结合，避免过度疲劳 2.2.严重贫血患者多伴有贫血性心脏病，可以取半坐卧位，可严重贫血患者多伴有贫血性心脏病，可以取半坐卧位，可 以减少回心血量，缓解病人的呼吸困难或缺氧等症状，可以减少回心血量，缓解病人的呼吸困难或缺氧等症状，可 常规给氧气吸入，改善缺氧症状常规给氧气吸入，改善缺氧症状 3.3.协助好病人的生活护理。协助好病人的生活护理。 l 评价：评价： 患者贫血未纠正患者贫血未纠正 l护理措施：护理措施： 体温过高与感染等因素有关体温过高与感染等因素有关 1.1.降温，物理降温和药物降温，降温，物理降温和药物降温，冰袋放置于全身各大动脉处，冰袋放置于全身各大动脉处， 和头上，给予药物后半小时要测量体温，判断药物是否有效和头上，给予药物后半小时要测量体温，判断药物是否有效 。 2 2、给予高蛋白、高维生素、清淡易消化的流质或半流质饮食；、给予高蛋白、高维生素、清淡易消化的流质或半流质饮食； 多饮水。多饮水。 3 3、密切观察病情的变化、密切观察病情的变化 4 4、做好护理，安置舒适的卧位，出汗及时擦干，更换衣物等。、做好护理，安置舒适的卧位，出汗及时擦干，更换衣物等。 5 5、保持空气流通，温度适宜。、保持