不完全性川崎病23例临床分析

1、文档收集于互联网，已重新整理排版.word版本可编借，有帮助欢迎下载支持. 不完全性川崎病23例临床分析 【关键词】不完全性川崎病 川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身血 管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。由于木病可发生严重的 心血管并发症，近年己取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要 病因之一。该病的发病率逐年增加，随着对该病认识的不断深入，不 完全性川崎病在国内外的报道逐年增多。木院自2002年1月至2007 年10月收治23例不完全性川崎病，报道如下。 1临床资料 1.1 一般资料 23例患儿中男13例，女10例；男女比例1.3 ： lo年龄10 个月6岁，其中2

2、岁15例，5岁7例，6岁1例。 1. 2临床表现 木组患儿具备典型KD 6项主要诊断标准1 的23项，3 例卡介苗接种瘢痕周围红晕、肿胀(简称卡瘢红)，年龄均2岁。 1例14个月男患儿仅表现为发热，弛张热，而无其他任何临床表现， C反应蛋白(CRP)、血小板(PLT)、白细胞(WBC)均正常,入院第5天(病 程10d),复查CRP增高，ESR增快，PLT进行性增高且高于正常，超 声心动图检查示冠状动脉扩张，出院1个月(病程6周)出现指端膜 状脱皮。 1. 3辅助检查 木组23例中有21例发病早期WBC升高(12. 325. 7) X 109/L,N:61%87. 5%。Hb在早期轻度降低，呈轻

3、度贫血。PLT早期仅 2例轻度增高，1周后均增高，有逐渐上升趋势。1例CRP、ESR病程 中始终正常，余22例均有不同程度增高且有动态变化，ESR增快明显 且持续时间长，24周左右能恢复正常，CRP增高但恢复较快，12 周后正常。心超检查冠脉扩张20例，其中1例发生在病程1周以内。 X线胸片20例支气管肺炎改变，3例肺纹理增浓。2例肝功能异常。 血钠降低1例。尿常规异常21例，其中5例出现尿蛋口 + + , 16 例出现白细胞+ + o 1.4诊断 KD通常采用第3届国际川崎病会议修订的诊断标准1 进 行诊断，诊断标准6项中须具有5项以上者方可诊断，且又不能被其他 己知疾病所解释。不完全性KD

4、是指未能达到典型KD的诊断标准，但 疾病发展经过符合KD特点或具有典型心血管并发症，并己排除其他疾 病。木组患儿均在早期结合实验室检查予拟诊，加以治疗，后经超声 心动图及指、趾端脱皮等特征性改变回顾性确诊。 1. 5治疗及结果 木组患儿入院后均给予常规抗感染及对症支持治疗，拟诊不 完全性KD后均予静滴丙种球蛋口 2g/kg,分2d静滴，阿司匹林(巴 米尔)3050mg/(kgd),分34次口服。同时加用潘生丁 3 5mg/(kg d) 口服。本组患儿在应用静滴丙种球蛋口和阿司匹林l2d 后体温降至正常，1周后阿司匹林改为35mg/(kgd)顿服。23例均 恢复出院，平均住院12d。出院随访血常

5、规、CRP、ESR、超声心动图， 3个月冠脉仍正常或恢复正常则停药，若冠脉仍有扩张则继续服药直 至冠脉正常。 2讨论 KD于1967年日木川崎富作首先报道并命名，到目前为止病 因及发病机制尚不清楚，有资料表明，KD是一种免疫介导的全身性血 管炎，发病可能与微生物毒素超抗原作用、T细胞介导的免疫应答、 血管内皮功能障碍及血小板活化等有关2 。临床表现多样性，可损 害多个系统或脏器。由于KD可引起严重的心血管并发症一一冠状动脉 的病变，而早期使用大剂量静滴丙种球蛋口及联合使用阿司匹林，能 显著降低上述并发症的发生3 ,这己得到一致公认。但是该病缺乏 特异性实验室指标及诊断的金标准，故诊断主要依赖临

6、床表现。近年 来发现有相当一部分患儿并不能在早期同时出现典型KD的各种表现, 少数症状和体征出现较晚，表现不完全，易漏、误诊，因而延误了最 佳治疗时机，故对能够早期诊断不完全性KD显得尤为重要。 从本 组资料看，23例患儿只具备KD诊断标准6项中的23项，其中具备 2项诊断标准的3例，具备3项诊断标准的20例。在本组中，早期（病 程25d）出现肛周脱皮19例（82.61%）发生率高，岀现时间早， 与张伟等报道一致4 ,说明肛周脱皮有助于不完全性KD的早期诊 断，可作为早期诊断依据之一。卡瘢红也可在早期出现，但持续时间 短，不易被发现。在本组中出现3例（13.04%）,年龄均2岁，有 报道5表明

7、卡瘢红也可作为早期诊断的参考指标。木组资料显示 特征性改变指、趾端膜状脱皮多在恢复期出现，不能作为早期诊断的 依据。3例颈淋巴结肿大患儿有2例表现为疼痛明显且皮肤温度高， 这与典型KD的淋巴结肿大表现不同，易被误诊为感染性淋巴结炎，但 抗感染治疗无效。典型KD 口腔粘膜皴裂充血、咽部充血但很少有渗岀, 木组中3例表现咽部渗岀明显，误诊为传染性单核细胞增多征1例， 急性化脓性扁桃体炎2例。发热伴皮疹的8例患儿确诊前曾被误诊为 败血症、猩红热等。 木组资料显示，在疾病早期，WBC可有不同程度升高，以中 性粒细胞升高为主。Hb轻度下降。CRP、PLT进行性增高，ESR增快明 显，但恢复较慢。近几年，

8、一些研究表明，不完全性KD与典型KD实 验室指标的变化基木一致6。所以，尽管KD无特异性的实验室金 标准，但是当病患不完全具备KD的主要临床表现时，动态观察上述实 验室指标也有助于不完全性KD的早期诊断。 川崎病最严重的并发症是以冠状动脉损害为最常见，到目前 为止，超声心动图检查仍然是监测KD心血管损害的重要方法。木组中 有20例（86.96%）岀现冠脉扩张，1例出现在病程1周内，可见不 完全性KD冠脉受累不低于典型KD患儿，与报道相符7,早期超声 心动图检查也有助于不完全性KD的早期诊断。在美国2004年KD诊断 标准中规定，小婴儿除发热外，仅有任何1项临床表现者，且无其他 原因可解释的，都

9、应进行超声心动图检查8 。 因此，对不完全性川崎病的患儿应密切观察临床表现，动态 观察鹅C、CRP、PLT、ESR、Hb等实验室指标，并及时进行超声心动图 检查，以尽早确诊，尽早治疗，减少严重并发症的发生，提高患儿的 1文档来源为:从网络收集整理.word版本可编借. 文档收集于互联网，已重新整理排版.word版本可编借，有帮助欢迎下载支持. 生活质量。 【参考文献】 1胡亚美.诸福棠实用儿科学.第7版.北京:人民卫生出版 社，2002. 702. 2孙景辉，瞿淑波.川崎病发病机制研究进展.实用儿科临床 医学杂志,2007, 22 (13)： 10371040. 3 Rowley All.Incomplete(alypical) Kawasaki disease. Pediatr Infect Dis J, 2002, 21：563565. 4张伟，李秋，赵晓冬，等.942例川崎病的临床分析.中华 儿科杂志,2006, 44 (5)： 324328. 5于永慧，庄建新，汪翼，等.川崎病78例临床特点分析. 中国实用儿科杂志,2006, 17 (6)： 368369. 6 Aynswa , Sonobe T, Uemuna S, et al. Revision of diagnostic guidelines for Kawasaki disease. Pediatr