先天性心脏病室间隔缺损的超声诊断(20210317080409)

1、先天性心脏病室间隔缺损的超声诊断甘肃省渭源县人民医院 甘肃定西 748200室间隔缺损（VSD）是由于胚胎期室间隔发育不全，心 室间形成异常通道， 产生室水平的血流分流， 通常单独存在， 亦可为复杂性心血管畸形的组成部分。其发病率约占先天性 心脏病的 23%1 。彩色多普勒超声心动图目前已广泛应用于 先天性心脏病室间隔缺损的诊断，其安全、无创、准确等特 点已日益受到肯定，并对室缺的定性、定位分型及大小定量 可作出较全面准确的诊断，为临床提供可靠的治疗依据，是 诊断室缺最佳的无创性检查方法。1 病理 根据胚胎发育来源可将室间隔缺损分为膜部、漏斗部及 肌部间隔缺损三大类型，其中以膜部间隔缺损最多见

2、，肌部 缺损最少见，各型又分若干亚型。1.1 膜部缺损分为以下三型。（ 1）嵴下型：位于室上嵴下方，紧邻主动脉瓣右叶的 右侧部分，缺损常较大，多累及部分室上嵴和膜部 2 。（ 2）单纯膜部缺损：局限于膜部间隔的小缺损，四周 为纤维组织。3）隔瓣下缺损：大部分位于三尖瓣隔瓣下方，其前 缘常有部分膜样间隔组织。1.2 漏斗部缺损分为以下两型。（ 1）干下型：又称肺动脉瓣下型，缺损上缘由肺动脉 瓣环构成无肌性组织，缺损位于主动脉右冠瓣的左侧缘，部 分病例主动脉瓣可能坠入缺损而导致主动脉瓣关闭不全。缺 损位置高，由左室分流入右室的血液可直接射入肺动脉。（ 2）嵴内型：位于室上嵴结构内，四周均为肌组织，

3、 分流血液射入右室流入道。1.3 肌部缺损 位于肌部室间隔的光滑部或小梁化部， 位 置低，周围均有肌性边缘，形态及大小不一，可为单发或多 发。2 病理生理 正常心脏左心室收缩压明显高于右心室。室间隔缺损时， 室水平产生左向右分流，分流量大小及分流的方向取决于缺 损的大小及两心室的压力差。（1 ）小的室间隔缺损，缺损口面积小于0.5cm2/m2 ，临床无症状，称 Roger 病，左向右分流量少，左室负荷轻度增 高，肺血管阻力正常或偏高，称低阻力，小分流状态。（2）缺损口面积0.51.0cm2/m2的室间隔缺损，左向 右分流量大，肺血流量超过正常23倍，左心负荷明显增加，肺小动脉痉挛，肺血管阻力增

4、高，伴内膜和中层增厚， 右心室负荷增大，此为低中阻力，大分流状态。3）巨大室间隔缺损，缺损口达 1cm2/m2 以上，左向右分流量更大，肺血管内膜及中层增厚、硬化、部分阻塞， 阻力增高，肺动脉高压、右心室压力增高，左向右分流量逐 渐减少，为高阻力、小分流状态。随着病情发展，右室压力 明显升高，接近或超过左室压力，室水平出现双向分流，甚 至右向左分流称艾森曼格综合征 3 。3 超声检查3.1 超声扫查方法及注意事项 超声检查的重点在于寻找室间隔有无回声失落及异常 血流，寻找室间隔缺损部位，大缺损伴左心容量负荷过重， 小缺损腔室大小均正常。室间隔缺损类型多，可发生在室间 隔任何部位，超声检查必须运

5、用各种切面观，全面扫查室间 隔各部分。常见的膜部间隔与漏斗间隔各型缺损均分布在自 肺动脉瓣环至三尖瓣隔瓣下，与主动脉右冠瓣有密切关系。 因此，超声检查应重点注意观察上述部位，常用切面为左室 长轴观，心前区各短轴观，四腔及五腔观。检查中应注意识别回声失落的真伪。脉冲多普勒应在缺 损处或可疑缺损的右室面取样；彩色多普勒应观察各个切面， 以便发现小的缺损。3.2 超声心动图表现3.2.1 切面超声心动图 室间隔回声失落：二维超声心动图显示缺损处回声失落（或称回声连续中断） ，此为诊断室间隔缺损的直接征象， 检出室间隔回声失落可以确定诊断并分类。（ 1）缺损的大小：由于缺损的解剖形态不对称，同一 缺损

6、在不同切面观上大小不完全一致。收缩末期缺损口较舒 张末期缩小20%50%不一，同一缺损在不同切面观上收缩 期缩小程度不一。（2）各型缺损的显示切面及部位：由于室间隔缺损部 位不同，显示切面观及在切面观上的具体位置亦不同，同时 一个类型的缺损常可在不同切面的相应解剖结构处显示，大 的缺损常可在多个切面观上显示。 膜部间隔缺损：嵴下型缺损在左室长轴观上于主动脉 右冠瓣下方主动脉前壁与室间隔连续中断；主动脉根部短轴 观上位于主动脉右冠瓣前下方偏右，室上嵴的右侧。单纯膜 部缺损多为小缺损，显示切面观同嵴下型缺损，位置略偏右 后方，主动脉根部短轴观上位于主动脉右冠瓣与无冠瓣交界 处，恰在三尖瓣隔叶根部旁

7、，胸骨旁、心尖及剑突下五腔观 可显示室间隔与主动脉根部右前壁连续中断。隔瓣下型缺损 更偏右后方，在靠近主动脉根部后方的四腔观显示室间隔上 部回声与房间隔连续中断。患儿出生 2 个月，先天性心脏病 -膜部间隔缺损，缺口 4.5mm 漏斗部缺损位置高，偏左上前方，在右室流出道长轴 观及主动脉根部短轴观偏下方显示，其中干下型缺损在肺动 脉瓣环下方，主动脉右冠瓣与左冠瓣交界处。嵴内型缺损位 于主动脉短轴观右冠瓣下方、室上嵴（位于主动脉根部短轴 观 12 点处）的左侧。 肌部间隔缺损在左室长轴观、四腔、五腔观及各短轴 观均可显示不同部位的肌部间隔缺损。3.2.2 M 型超声心动图肺动脉高压：M型显示肺动

8、脉左瓣叶曲线呈现 a波消失，EF段平坦，收缩期提前关闭呈“ W”或“ V”形。4 诊断标准及鉴别诊断4.1 诊断标准（1）切面超声心动图明确显示室间隔局部回声失落。 可能伴有左、右心室容量负荷过重及肺动脉高压表现 4 。（ 2）切面超声心动图显示可疑回声失落处，彩色多普 勒显示以红色为主的多彩色、越过室间隔的血流束或于室间 隔右室面局部显示高速正向湍流频谱曲线。3.2 鉴别诊断 动脉导管未闭较干下型室间隔缺损的杂音位置高，伴 肺动脉高压者可能只有收缩期杂音，切面超声心动图主要表 现均为左心容量负荷过重，伴肺动脉主干显著扩大及运动幅 度大，必须全面检查室间隔各部分，通常有较大缺损，不难 发现，也

9、可合并动脉导管未闭，应予注意。5 临床价值切面超声心动图对室间隔缺损的诊断正确率与仪器性能及操作水平有密切关系。 通常可直观显示 34mm以上缺损，可以确诊并确定类型与大小；可疑回声失落的小缺损， 彩色多普勒可以迅速、准确地检出小的、多发性的或筛孔状 的缺损。声学造影可以确定室水平右向左分流的存在，并估 计右室压力升高程度 5 。三者联合应用对室间隔缺损的检出 率可达 98% 100%，已部分替代了创伤性检查。 并可用于术 后随访补片情况，有无残余漏及心腔恢复状态。伴有肺动脉 高压者宜做右心导管检查以确定肺动脉高压及手术方案。X线左心室造影可显示室缺大小，但为有创检查，病人有一定 痛苦及危险。

10、磁共振检查可显示 3mm 以上缺损，不如超声 心动图敏感。对于室间隔缺损超声诊断，二维超声心动图最佳切面的 选择对室缺部位的确定及大小测量显得非常重要，但对于呈 斜型、细小的缺口如肌部小缺损显示则有赖于彩色多普勒弥 补其不足，可根据异常的五彩过隔血流束准确直观地显示 VSD的部位及大小，运用脉冲或连续多普勒流频谱可显示分 流方向及分流速度，测定左、右室间的压力阶差6 。因此彩超仪对室缺的定性、定位分型及大小定量可作出较全面准确 的诊断，为临床提供可靠的治疗依据，是诊断室缺最佳的无 创性检查方法。参考文献：1周永昌，郭万学超声医学M.第四版.北京：科学技术文献出版社， 2012， 448-4522 张军， 李军，钱蕴秋等 .彩色多普勒超声心动图与手术对室缺定位及大小定量的对比研究J.中国超声医学杂志，2011， 15(10)： 740-7413 李军， 吴乃森， 路少林， 等.彩色多普勒成像在预防与观察室间隔缺损修补术后残余痿的应用J.医学影像学杂志，1997，( 02)： 93-954 侯永葵，