内科学：5. 心肌病

1、心心 肌肌 疾疾 病病 Myocardial Disease 心心 肌肌 疾疾 病病 “伴心功能不全伴心功能不全的心肌的疾病的心肌的疾病 2006年年AHA心肌病分类心肌病分类 2008 ESC心肌病分类心肌病分类 心肌病分类（心肌病分类（1995 年年WHO/JSFC） 1 2 3 限制型心肌病限制型心肌病( (RCM) )：收缩正常：收缩正常. .心壁不厚，心壁不厚， 单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小 4 致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病( (ARVD):):右右 心室进行性纤维脂肪变心室进行性纤维脂肪变 扩张型心肌病扩张型心肌病( (D

2、CM) )： 左心室或双心室扩左心室或双心室扩 张，有收缩功能障碍张，有收缩功能障碍 肥厚型心肌病肥厚型心肌病( (HCM) )：左心室或双心室：左心室或双心室 肥厚肥厚. .通常伴有非对称性室间隔肥厚通常伴有非对称性室间隔肥厚 5 未分类心肌病未分类心肌病 dilated cardiomyopathy，DCM 病因不明病因不明 特发性特发性 家族性家族性 心肌细胞非特心肌细胞非特 异性肥大、纤维增生异性肥大、纤维增生 心室扩张心室扩张 细胞肥大、间质纤维化、肌原纤维细胞肥大、间质纤维化、肌原纤维 溶解消失、线粒体溶解消失、线粒体 增生、肌浆网扩张或空泡变性、细胞核增大及变形增生、肌浆网扩张或

3、空泡变性、细胞核增大及变形 病病 理理 流流 行行 病病 学学 发发 病病 率：率： 年年5-8/10万万 好好发发人群：人群： 黑人和男子多黑人和男子多发发， 是白人和女子的是白人和女子的3倍以上倍以上 发发病年病年龄龄： 20-60岁岁 病病 因因 DCMDCM与遗传与遗传：20-35% DCM20-35% DCM呈家族性呈家族性 1.1.常染色体显性遗传：双亲之一是患者，男女患病相似常染色体显性遗传：双亲之一是患者，男女患病相似 ； 2. X- 2. X-染色体连锁遗传：女性携带基因，患者多为男性；染色体连锁遗传：女性携带基因，患者多为男性； 3. 3.常染色体隐性遗传：双亲不是患者，但

4、携带基因。常染色体隐性遗传：双亲不是患者，但携带基因。 DCMDCM与病毒感染：与病毒感染： 多数研究认为有关，需进一步研究。多数研究认为有关，需进一步研究。 病病 因因 尚不清楚，尚不清楚，不明原因心肌病不明原因心肌病 ： 特发性：特发性：50%50% 心肌炎：心肌炎：9%9% 缺血性心脏病：缺血性心脏病：7%7% Infiltrative disease： 5% 局限性心肌病：局限性心肌病：4%4% 高血压病：高血压病： 4% 4% HIVHIV感染：感染： 4% 4% 结缔组织病：结缔组织病： 3% 3% 药物滥用：药物滥用： 3% 3% 阿霉素：阿霉素： 1% 1% 其他：其他： 10

5、% 10% 临临 床床 特特 征征 心影扩大，肺淤血 多种心律失常 ST-T改变 少数可见病理性Q波 超声心动图 全心扩大，以左心 室扩大为主； 室壁正常或变薄 弥漫性室壁运动减 弱 心心 内内 膜膜 活活 检：检： 放射性核素检查：放射性核素检查： 心心 血血 管管 造造 影：影：冠造基本正常 临床临床: :心脏增大心脏增大 心律失常心律失常 心力衰竭心力衰竭 彩超：彩超：室壁大而薄室壁大而薄 弥漫性搏动弥漫性搏动 各种病因明确的器各种病因明确的器 质性心脏病质性心脏病 诊诊 断断 各种特异性心肌病各种特异性心肌病 排排 除除 鉴别诊断 应与各种原因引起的心室扩大为表现的 疾病相鉴别如冠心病

6、，特别是缺血性心 肌病 高血压性心肌病 风湿性瓣膜病 先天性心脏病 病毒性心肌炎 扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病 年龄年龄 病史病史 可发生于任何年龄，可发生于任何年龄， 中年多见，常中年多见，常404040岁岁 常有心肌炎病史常有心肌炎病史, , 无典型心绞痛史无典型心绞痛史, , 可有家族史可有家族史 有冠心病危险因素有冠心病危险因素, ,经经 常有心绞痛常有心绞痛, ,或有急性或有急性 心肌梗死史心肌梗死史 扩张型心肌病扩张型心肌病 缺血性心肌病缺血性心肌病 超声超声 心动图心动图 常有四个心腔均常有四个心腔均 扩大，室壁厚度扩大，室壁厚度 均匀变薄，室壁均匀变薄，室壁

7、 弥漫性弥漫性运动减弱运动减弱, , 少数病人有心室少数病人有心室 内血栓内血栓 以左心室扩大为以左心室扩大为 主；室壁节段性主；室壁节段性 变薄，有变薄，有节段性节段性 运动减弱，部分运动减弱，部分 病人有室壁瘤病人有室壁瘤 冠状动 脉造影 核素 检查 心肌显像有不规 则心肌扫描缺损， 心肌放射性核素 分布大致均匀 沿冠状动脉分布 缺损，节段性放 射性核素分布稀疏 正 常多支病变 扩张型心肌病缺血性心肌病 因本病原因未明，尚无特殊的防治方法 针对充血性心力衰竭和各种心律失常 药物：洋地黄、醛固酮受体拮抗剂、利尿 剂、受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制 剂 植入CRT（D）型起搏器 心脏移植术（

8、严重患者） 病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较 高，预后不良。 死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常，不少 患者猝死。 以往认为症状出现后5年的存活率在40%左右， 10年存活率22% 免疫治免疫治疗学进疗学进展展 免疫免疫学标记学标记物物： 1. 抗心肌抗心肌线线粒体腺嘌呤核粒体腺嘌呤核苷异苷异位酶（位酶（ANT)抗体抗体 2. 抗抗1-肾肾上腺素能受体抗体上腺素能受体抗体 3. 抗肌球蛋白重抗肌球蛋白重链链抗体抗体 4. 抗抗M2-胆胆碱碱能受体抗体能受体抗体 在特在特发发性性DCM患者中患者中检测检测率：率：60-80% 免疫治免疫治疗学进疗学进展展 免疫免疫学标记学标记物：在特物：

9、在特发发性性DCM患者中患者中检测检测率：率：60-80% 1. 抗心肌抗心肌线线粒体腺嘌呤核粒体腺嘌呤核苷异苷异位酶（位酶（ANT)抗体抗体 钙通道钙通道 增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度 损伤心肌细胞损伤心肌细胞 地尔硫卓？地尔硫卓？ 免疫治免疫治疗学进疗学进展展 2. 抗抗1-肾肾上腺素能受体抗体上腺素能受体抗体 钙通道钙通道 增加心肌细胞钙电流和钙超负荷增加心肌细胞钙电流和钙超负荷 损伤心肌细胞损伤心肌细胞 受体阻断剂 免疫治免疫治疗学进疗学进展展 3. 免疫球蛋白吸附法免疫球蛋白吸附法 清除体内有活性的抗心肌自身抗体清除体内有活性的抗心肌自身抗

10、体 心功能改善心功能改善 费用昂贵费用昂贵需进一步证实需进一步证实 免疫治免疫治疗学进疗学进展展 4. 抑制抗心肌自身抗体的产生抑制抗心肌自身抗体的产生 动物试验阶段动物试验阶段 预预 后后 Athletes with this disease:Thomas Herrion,Mitch Frerotte,Damien Nash,Gaines Adams , Derrick Faison,Reggie Lewis,Jason Collier, Kevin Duckworth,Sergei Zholtok,Joe Kennedy 流流 行行 病病 学学 好好发发人群人群：各年各年龄组龄组，20-4

11、020-40岁岁多多见见，男性略多于女，男性略多于女 性性 发发生率（生率（UCG)UCG)： 0.16-0.29% 0.16-0.29%，1/350 to 625 1/350 to 625 年病死率年病死率：成人：成人2%2%， 儿儿童童4%-6%4%-6% * *HCMHCM是是青青年人，特年人，特别时运动员别时运动员猝死的常猝死的常见见原因之一。原因之一。 （猝死病人中，（猝死病人中，71%71%无或无或轻轻微症微症状状） 特特 征：征：心肌（非）对称性肥厚，心室腔变小心肌（非）对称性肥厚，心室腔变小 基本病态：基本病态：左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下

12、降 hypertrophic cardiomyopathy，HCM 根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型 心肌病 梗阻性主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称为特 发性肥厚型主动脉瓣下狭窄 近年来发现非梗阻性肥厚型心肌病中心尖部肥厚型心 肌病不少见 心肌非对成性肥厚，心腔变小为特征，以左 室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基 本病态的疾病。 心内膜心肌活检：心内膜心肌活检： 心肌细胞畸形肥大，心肌细胞畸形肥大， 形态特异，排列紊乱。形态特异，排列紊乱。 辅助检查心内膜活检 心肌细胞畸形心肌细胞畸形 肥大，排列紊肥大，排列紊 乱乱 病病 因因 原因不明原因不明 遗传遗传因素因素：常染

13、色体常染色体显显性性遗传遗传 心肌肌小心肌肌小节节收收缩缩体系相体系相关关蛋白的突蛋白的突变变有有关关（ 300多多种种突突变变）。）。50% pts未未发现发现基因改基因改变变 儿儿茶茶酚胺酚胺代代谢异谢异常：常： 高血高血压压及高强度及高强度运动运动 常有明显家族 史（占1/3） 常染色体显 性遗传病 儿茶酚胺代 谢异常 3 2 1 病因 发病率 ： 1/500 部分患者可无自觉症状，体检发现 许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难 伴有流出道梗阻的患者由于左心室舒张期充 盈不足，心排血量减低可在起立或运动时出 现眩晕，甚至晕厥 以猝死发病 症状轻重不等，与病变类型有关 临临 床床 表表 现

14、现 劳劳累性呼吸困累性呼吸困难难：80% 非典型心非典型心绞绞痛：痛： 60% 运动诱发运动诱发的的晕晕厥：厥：30% 猝死：室速或室猝死：室速或室颤颤，50% 心力衰竭：多心力衰竭：多发发于于晚晚期期 心律失常：特心律失常：特发发性室性心律失常性室性心律失常70%，50%高危高危 （肥厚（肥厚严严重广泛、有梗阻，重广泛、有梗阻，IVS20mm、LVE DP20mmHg、频发晕频发晕厥、厥、ECG有有Q或室或室内内阻阻 滞滞） 心脏轻度增大；第四心音 杂音：胸骨左缘第3 - 4肋间收缩期杂音； 心尖部收缩期杂音； 使左心室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强， 如含服硝酸甘油片、应用强心药

15、或取站立位 使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，均可使杂音减轻， 例如使用受体阻滞剂、取下蹲位 L3-4肋肋间间收收缩缩期期喷喷射性射性杂杂音音 心肌收心肌收缩缩力力 负负荷（荷（运动运动 ） 杂杂音音 心肌收心肌收缩缩力力 负负荷（下蹲荷（下蹲 ） 杂杂音音 胸部胸部X 线线 心影增大多不明 显，如有心力衰 竭则呈现心影明 显增大 心室造影显示左心室腔变形，心室造影显示左心室腔变形， 呈香蕉状、犬舌状、纺锤状呈香蕉状、犬舌状、纺锤状 (心尖部肥厚时心尖部肥厚时。 冠状动脉造影多无异常。冠状动脉造影多无异常。 辅助检查心血管造影 辅助检查心导管检查 左心室舒张末期压左心室舒张末期压 上升。上升

16、。 有梗阻者在左心室有梗阻者在左心室 腔与流出道间有收腔与流出道间有收 缩期压差（正常阶缩期压差（正常阶 差小于差小于15mmHg），）， 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 依据心电图、超声心动图及家族史。 有流出道梗阻者，因具有特征性临床表现， 诊断并不困难。 心导管检查显示左心室流出道压力差可以确 立诊断。 心室造影对诊断也有价值。 与引起左室肥大的疾病相鉴别如高血压、冠 心病等。 治疗 对患者进行生活指导，提醒患者避免激烈运动、 持重或屏气等，减少猝死的发生。 避免使用增强心肌收缩力和减少心脏容量负荷的 药物，如洋地黄、硝酸类制剂等，以减少加重左 室流出道梗阻。 本病的治疗原则为弛缓肥厚的心

17、肌，防止心动 过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出 道狭窄和抗室性心律失常。 目前主张应用受体阻滞剂及非二氢吡啶类钙通 道阻滞剂治疗。 对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗，植入 双腔DDD 型起搏器、消融或切除肥厚的室间 隔心肌。 治疗 药药物治物治疗疗 受体阻制受体阻制剂剂 心心绞绞痛、呼吸困痛、呼吸困难难、晕晕厥症厥症状状改善改善 防止防止运动运动后流出道梗阻加重后流出道梗阻加重 静静息息压压差多保持不差多保持不变变 *可使可使1/3-2/3的病人症的病人症状状改善改善 药药物治物治疗疗 钙钙拮抗拮抗剂剂（维维拉帕米、地尔硫卓）拉帕米、地尔硫卓） 用于用于受体阻制受体阻制剂剂无效的病人无

18、效的病人 阻阻断钙内断钙内流流 改善舒改善舒张张期充盈功能期充盈功能 改善改善区区域性心肌缺血域性心肌缺血 *2/3或以上的病人呈或以上的病人呈现运动现运动能力提高能力提高 和症和症状状改善改善 非非药药物治物治疗疗 间间隔支栓塞隔支栓塞疗疗法法 适用于适用于药药物治物治疗疗症症状状无改善，不能手无改善，不能手术， IVS厚度厚度 18 mm， 静态压静态压差大于差大于50mmHg或激或激发压发压差大于差大于0mmHg 手手术术成功率，成功率， 并发并发症症20-30%， 起搏器植入起搏器植入5% 肥厚型心肌病肥厚型心肌病室间隔化学消融术室间隔化学消融术 Nishimura R A et al

19、. Circulation 2003;108:e133-e135 肥厚型心肌病肥厚型心肌病室间隔部分切除术室间隔部分切除术 适应证：适应证： 左室流出道压力差（休息或激左室流出道压力差（休息或激 发）发）50mmHg；室间隔厚度；室间隔厚度1 8mm；无症状患者只有休息压力；无症状患者只有休息压力 差差75100mmHg，才考虑手，才考虑手 术术。 临床症状重，如劳力性呼吸困临床症状重，如劳力性呼吸困 难，经内科治疗无改善难，经内科治疗无改善。 手术：手术： 室间隔切纵行开术室间隔切纵行开术 间隔部分肌肉切除术间隔部分肌肉切除术 *70%的病人压差消除或明显降的病人压差消除或明显降 低低 HC

20、M起搏器治疗起搏器治疗 适应证：适应证： 梗阻性肥厚型心肌病伴有严重症状，经内科正梗阻性肥厚型心肌病伴有严重症状，经内科正 规药物治疗后仍有症状，静息时左心室流出道规药物治疗后仍有症状，静息时左心室流出道 压力阶差大于压力阶差大于30mmHg 梗阻严重，考虑行室间隔部分心肌切除术者；梗阻严重，考虑行室间隔部分心肌切除术者； 梗阻性肥厚型心肌病合并房室传导阻滞、交界梗阻性肥厚型心肌病合并房室传导阻滞、交界 区性心律，伴或不伴有心功能不全者；区性心律，伴或不伴有心功能不全者； 非梗阻性肥厚型心肌病药物治疗效果差者非梗阻性肥厚型心肌病药物治疗效果差者 预预 后后 无症无症状状 心力衰竭心力衰竭 猝死

21、猝死 成人成人1010年生存率年生存率80%80%，小，小儿儿50%50% 猝死多猝死多发发于有家族史的于有家族史的青壮青壮年病人年病人 晚晚期病例可有期病例可有类类似似DCMDCM的心力衰竭表的心力衰竭表现现 预后因人而异，可从无症状到心衰，猝死。成人死亡 多为猝死，儿童多为心衰，其次为猝死。猝死原因 不清，可能与恶性心律失常有关 因人而异，可从无症状到心力衰竭、猝死。 成人死亡多为猝死，而小儿则多为心力衰竭， 其次为猝死。 猝死在有阳性家族史的青少年中尤其多发 猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤 主要特征主要特征: :扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻 病理

22、改变病理改变: :心内膜及心内膜下心肌纤维化心内膜及心内膜下心肌纤维化 且增厚心内膜硬化、心腔缩小且增厚心内膜硬化、心腔缩小 restrictive cardiomyopathy, RCM 酷似缩窄性心包炎，称酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎缩窄性心内膜炎” 左心受累：左心受累：呼吸困难呼吸困难 右心室或双心室受累：右心室或双心室受累：右心衰竭的表现为主右心衰竭的表现为主 特征： 单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量 下降为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接 近正常。 病理： 心脏间质纤维化增生为其主要病理变 化.心室内膜硬化，扩张明显受限。可为特发 性或与其他疾病如淀粉样变性,伴有或不伴有 嗜

23、酸性粒细胞增多症的心内膜心肌疾病并存。 鉴别鉴别 限制型心肌病 1. 左右心房显著增大， 巨大 2. 舒张早期充盈突然受 阻，室间隔位置突然 快速移动 3. 心肌纤维化 4. 房室瓣返流多见 缩窄性心包炎 1. 可以增大 2. 左右心室的容积随呼 吸运动而交替改变 3. 心包增厚 4. 房室瓣大多正常 心内膜增厚心内膜增厚 心内膜下心肌纤维化心内膜下心肌纤维化 多见于热带和温带地区,我国仅有散发病例 表现酷似缩窄性心包炎 心电图常呈窦性心动过速、低电压、心房或 心室肥大、T 波低平或倒置。可出现各种类型 心律失常以心房颤动较多见 活检可见心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化 需与缩窄性心包炎、肥厚型

24、心肌病的扩张型 心肌病相及轻症冠心病鉴别。 与一些特异性心肌病鉴别。 本病无特效防治手段，主要避免劳累、呼吸 道感染、预防心力衰竭，只能对症治疗。 心力衰竭对常规治疗反应不佳，往往成为 难治性心力衰竭，糖皮质激素治疗也常无 效 栓塞并发症较多，可考虑使用抗凝药物 近年用手术剥离增厚的心内膜，收到较好 效果 硬化出现前可作心脏移植 本病预后不良，按病程发展快慢而不同，心 力衰竭为最常见死因 特征特征: :右室心肌部分或全部由纤维组织和肪组织右室心肌部分或全部由纤维组织和肪组织 所代替，右室明显扩大，右室心肌变薄。所代替，右室明显扩大，右室心肌变薄。 arrhymogenic right vent

25、ricular cardiomyopathy ARVC Osler于于1905年年描述描述 以右室心肌被以右室心肌被纤维纤维及脂肪及脂肪组织进组织进行性替行性替 代代 心律失常及猝死常心律失常及猝死常见见 右室右室扩张扩张,右心功能下降或衰竭右心功能下降或衰竭 常家族性常家族性发发病病 多多为为常染色体常染色体显显性性遗传遗传 n 2004年年研研究，人群究，人群发发病率病率为为2/万万 （意大利（意大利8-10/万；日本万；日本4/万）万）, 我我国并国并非罕非罕见见 n 好好发发于中于中青青年及年及运动员运动员，12-50岁岁， 常以常以VT起病，是猝死的常起病，是猝死的常见见原因原因 n

26、 男女比例男女比例2.7:1 n 可有家族史可有家族史 致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病/发发育不全育不全 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia, ARVD n 常染色体常染色体显显性性遗传遗传，常呈，常呈现现不完全外不完全外显显 ，系第，系第8号号染色体上的染色体上的4个个基因突基因突变变 n 主要的主要的结构异结构异常常与桥与桥粒的蛋白粒的蛋白质质固定中固定中 间丝间丝和和桥桥粒有粒有关关 n 也也与与离子通道功能离子通道功能异异常有常有关关 致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病/发发育不全育不全 Arrhythmogen

27、ic Right Ventricular Dysplasia, ARVD n病病变变主要累及右心室（三尖瓣下右室下主要累及右心室（三尖瓣下右室下 壁、右室心尖部及右室流出道壁、右室心尖部及右室流出道-发发育不育不 良三角）良三角） n右室心肌右室心肌灶灶性或弥漫性的被脂肪或性或弥漫性的被脂肪或纤维纤维 组织组织替代，也可累及左室；右室替代，也可累及左室；右室发发育不育不 良伴室壁薄良伴室壁薄羊皮羊皮纸纸心心 致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病/发发育不全育不全 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia, ARVD 致心律失常性右室心肌病致心

28、律失常性右室心肌病/发发育不全育不全 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia, ARVD 右心衰竭型右心衰竭型:右室病右室病变变广泛广泛右心衰竭右心衰竭, ,多多见见 青青少年少年 心律失常型心律失常型: :室性心律失常多室性心律失常多见见: :心悸心悸, ,头晕头晕 等等, ,反反复复TVTV晕晕厥厥 无症无症状状型型:UCG:UCG或尸或尸检发现检发现 体征体征: :右室大右室大三尖瓣三尖瓣区区BSM,BSM,右室性右室性S S3 3, ,部分部分 病人肺病人肺动动脉脉区区S S2 2呈固定性分裂呈固定性分裂 常为家族性发病，系常染色体显性遗传

29、 右心扩大 心律失常 猝死 控制室性心律失常 有附壁血栓者使用抗凝药物 植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD） Relax for a while 继发性心 肌疾病。免疫和感染 1 2 3 4 长期且每日大量饮酒，出现酒精依赖症者，可呈 现酷似扩张型心肌病的表现，称为酒精性心肌病 临床表现及影像学与扩张型心肌病相似。 如能排除其它心脏病，且有大量饮酒史(纯乙醇量 约125ml/d ，即每日啤酒约4 瓶或白酒150g) ，持 续10 年以上即应考虑本病。 本病病程6个月者，戒酒有可能痊愈。但不能长 期持续戒酒者预后不良。同时应注意常合并的肝、 脑酒精中毒病的诊治。 克山病克山病 克山病亦称地方性

30、心肌病。本病是在中国发 现的一种原因不明的心肌病。1935 年在黑龙 江省克山县发现此病，因地命名为克山病 本病全部发生在低硒地区。并有环境卫生差、 易有病毒感染为其特点 急性克山病已灭迹，遗留下来的慢性病例均 类似扩张型心肌病 Peripartum cardiomyopathy a form of dilated cardiomyopathy that is de fined as deterioration in cardiac function pr esenting typically between the last month o f pregnancy and up to fiv

31、e months postpart um left ventricular ejection fraction (EF) with a ssociated congestive heart failure and an in creased risk of atrial and ventricular arrhyth mias, thromboembolism (blockage of a blo od vessel by a blood clot), and even sudde n cardiac death 1991年日本学者Dote K提出 特点： 应激状态诱发(Stress indu

32、ced) 左室心尖部运动低下，呈球形，基底部运动相 对增强，呈“章鱼壶”样 冠脉正常或病变很轻，与受累心肌部位不匹配 数周或数月心室收缩功能恢复正常（可逆性） Postgrad Med J 2011;87:51-59. Postgrad Med J 2011;87:51-59. N Engl J Med 2005;352:539-48. Circulation 2007;115:e56-e9 N Engl J Med 2011;365:2021-8. 概念：概念： 心肌炎病因心肌炎病因 分类分类 病毒性心肌炎病毒性心肌炎 v很多病毒都可能引起心肌炎，很多病毒都可能引起心肌炎，其中以其中以肠道病

33、 毒包括柯萨奇A 、B 组病毒，ECHO 病毒， 脊髓灰质炎病毒为常见，人类腺病毒、流感、 风疹、单纯疱疹、脑炎、肝炎(A 、B 、C 型） 病毒及HIV 等都能引起心肌炎。 病毒的直接作用； 病毒介导的免疫损伤 作用，主要是T 细胞 免疫； 多种细胞因子和一氧 化氮等介导的心肌损 害和微血管损伤。 病毒嗜心肌性 患者的易感性 细菌感染、发热、剧烈运动或过度劳累、精 神创伤、缺氧、受冷、过热、长期受放射线、 辐射、营养不良、分娩或外科手术等均可激 发心肌炎； 免疫反应的个体差异 1984年Dallas会议制定了心肌炎组织学诊断标 准为： 心肌炎性细胞浸润同时伴附近心肌细胞变性 和/或坏死； 光

34、镜检查仅有少量炎性细胞侵润而无心肌损 害定为临界性心肌炎。 单次心内膜活检在心肌炎诊断中敏感性较低。 按炎症程度分类 轻、中、重 按分布特征分类 局灶 片状 弥漫 按炎症反应类型分类 淋巴细胞 中性粒细胞 嗜酸 巨细胞 肉芽肿型 混合型 类似肝炎的分类 临床表临床表 现现 胸部X 线检查可见心影扩大或正常。 心电图： 各种心律失常，特别是室性心律失常和房室传导阻滞 等。 合并有心包炎可有段上升，严重心肌损害时可出 现病理性Q波。 超声心动图、心脏核磁 可正常，左心室舒张功能减退， 节段性或弥漫性室壁运动减弱，左心室增大或附壁血 栓等。 血液检查：各种心肌酶升高，血沉加快，高 敏C 反应蛋白增加

35、等。 病毒学检查： 单份血清滴度大于或双份血清同型病毒中 和抗体是最常用阳性标准。 特异型CVB IgM 1：320 以上(按不同实验室标准) ， 外周血白细胞肠道病毒核酸阳性等，均是一些可 能但不是肯定的病因诊断指标。 有明确心肌损害证据：有明确心肌损害证据： 心电活动异常（ST-T、 节律）；心形异常；心肌酶学改变； 心 功异常； 心肌活检阳性。 有肯定病毒感染证据：有肯定病毒感染证据： 前驱感染史；有阳性 病毒实验室检查。 能排除其他心肌损害疾病：能排除其他心肌损害疾病：IHD、甲亢、药物、 电解质紊乱、心肌病，其他心肌炎。 以充分休息、对症治疗为主 并发症治疗：心衰、休克、心律失常。

36、防治诱因：治疗细菌感染等。 促进心肌恢复，减轻自身免疫反应。 营养心肌 （辅酶Q10、大剂量Vit C） 抗病毒治疗：金刚烷胺、阿糖胞苷、干扰素及诱 导剂； 激素：不宜过早使用，指征： 病情持续活动； 病毒血症及自体免疫明显； 严重AVB、心衰、休克； 心包炎长期不愈； 激素使用可抑制免疫机能有利病毒存在、扩散， 病程迁延。 多数痊愈，无遗留症状； 部分患者经过数周至数月后病情可趋稳定但可留 有一定程度的心脏扩大、心功能减退、伴或不伴 心律失常或心电图异常，经久不愈，形成慢性心 肌炎。 根据心肌中病毒基因片段、病毒蛋白监测和病理 检查已证明有一部分扩张型心肌病是由心肌炎演 变而来。 病例病例

37、男， 40岁。 入院日期：2011年8月14日 出院日期：2011年9月7日 住院日：24天 病例号：401956 抢抢救前情救前情况况 主因“发热、胸闷、反复晕厥2天入院胸闷、胸痛5月余”入 院。 2天前劳累后出现发热，T 39.2，伴畏寒、咽痛、流涕、 胸闷，无胸痛，自服退热药、西米替丁后体温下，但胸 闷无明显缓解。1天前于如厕出现晕厥，持续时间不详。 后自行苏醒，就诊于单位保健科，多次测血压低（具体 不详），就诊过程中仍出现晕厥 既往体健，吸烟20+年，否认药敏史。 我院急诊，测血压87/56mmHg，心梗三项： CK-MB 56.3ng/ml，MYO 117ng/ml，TNI 13ng

38、/ml， 心电图：心室率102次/分，V1-V5 QS 、 rS 型， ST段抬高0.1-0.4mv，II 、 III 、 avF T波低平倒置 ？ 急性广泛前壁、下壁心肌梗死？ 危重情危重情况况及及抢抢救救 8月14日（入院当日） 10：40PM患者突发上肢抽 搐，意识不清，心电监测示心室停搏心室停搏。立即胸外 按压.约30s后患者意识恢复，心室率30-60次/分。 11：40PM患者出现意识丧失，四肢抽搐，心电 监护示平线。 约15s后患者意识渐恢复，心电监测：心室率30-55 次/分，频发室性早搏、多次发生心室停搏、多形 性室性早搏。予利多卡因等。 8月15日 2AM安装临时起搏器，后患

39、者未再晕厥。 急性重症心肌炎急性重症心肌炎 1，以晕厥、心室停搏为首发症状 2，ECG示完全性左束支传导阻滞（新发） 宽宽QRS心心动过动过速的正确速的正确处处理理 入院第三天（2011.8.17）晚7：58 PM 突 发宽宽QRS心心动过动过速速，HR：167 bpm，患 者胸痛加重，呼吸急促，胸片提示心衰 加重。动脉血气：pO2：58.6 mmHg，P CO2：37.9 mmHg， PH：7.452. 考虑为室上性心动过速，为心衰加重所致， 给予加强利尿、强心等治疗后好转 反复发作左心衰，型呼吸功能衰竭，给 予利尿、无创呼吸机持续辅助通气治疗 节节段性室壁段性室壁运动异运动异常常 8.15

40、：节段性室壁运动异常（左室下壁基底 段收缩弱），EF 52%。 8.19：节段性室壁运动异常（前室间隔及左 室下壁基底段收缩弱），EF 40%。 8.23：节段性室壁运动异常（前室间隔及左 室下壁基底段收缩弱），EF 53%。 冠脉造影冠脉造影 正常 抢抢救救难难点点 与AMI的鉴别：患者有节段性室壁运动异常， ECG示：完全性左束支传导阻滞， avF 可见Q波。 宽QRS心动过速的鉴别诊断 现现病史病史 入院心入院心电图电图(HR 140bpm) 入院入院诊断诊断 胸部胸部CT 双肺多发纤维索条影，右肺中叶膨胀不全； （建议支气管镜检查） 纵隔多发淋巴结，部分增大 心影增大，左房左室扩大为主

41、，主动脉及冠 状动脉钙化 肝右叶及腹腔可见钙化灶 动态动态心心电图电图 心肌核素心肌核素 心心电图电图(房扑伴房扑伴4：1传导传导） UCG 治治疗经过疗经过 考虑：1，行射频消融术治疗房扑。 2，行PCI 因经济原因目前不愿行上述治疗。 准予带药出院，嘱择期行射频消融术。 出院出院诊断诊断 病史回病史回顾顾和特点和特点 10年病程，以心悸、乏力起病，UCG发现二尖瓣 狭窄：2.3cm2，主动脉瓣轻度返流，日常活动 不受限 6年前诊断“阵发房颤”，3年前偶有“干咳”、“双 下肢水肿”，间断服用利尿剂。 9个月前因心慌各处诊治，UCG：二尖瓣1.5cm2 ，主动脉瓣中度返流。逐渐出现日常活动受限

42、 ：活动后明显心慌，需平卧休息，能够平卧。 2个月前诊断“房扑”，HR：140bpm。 诊断诊断明确明确 风心病 二尖瓣狭窄伴轻度关闭不全 主动脉瓣关闭不全（中） 心房扑动 慢性心功能不全 心功能不全原因心功能不全原因 二尖瓣狭窄 主动脉瓣关闭不全 缺血性心脏病 二尖瓣二尖瓣狭狭窄窄 瓣口面积：4-6cm22； 轻度：1.5-2.0，症状非常少（rarely） 中度：1.0-1.5， 严重狭窄：小于1 二尖瓣二尖瓣狭狭窄症窄症状状 呼吸困难 肺静脉高压、肺淤血引起。早期，多在运动、发 热、妊娠等心排血量增加时出现。随病程进展，轻微活 动，甚至静息时即可出现呼吸困难。阵发房颤时心室率 增快亦可诱

43、发呼吸困难。 咯血 长期肺静脉高压所致的支气管小血管破裂有关。 咳嗽、声嘶 左心房极度增大压迫左主支气管或喉返神经引 起。 体循环栓塞、心衰及房颤出现相应临床症状。 主主动动脉瓣脉瓣关闭关闭不全不全 急性 重者出现急性左心衰和低血压。 慢性 可多年无症状。最先出现的症状是由于心搏 量增加引起的心悸、心前区不适和头部强烈搏 动感。晚期出现左心衰竭表现。体位性头昏常 见。严重主动脉瓣关闭不全者，可有心绞痛， 但较主动脉狭窄者少见 冠心病？冠心病？ PCI LVEF：25% 心动过速性心肌病 心心动过动过速性心肌病速性心肌病 定义：长期慢性心动过速导致不规则或过高的心 室率, 引起心脏扩大并最终引发

44、心力衰竭(心衰) 的临床综合征, 但在心率或节律得到控制后, 其 功能可以部分或全部恢复。 排除性诊断, 当出现其它原因不能解释的左室功能 或左室收缩功能障碍伴持续性心动过速时需考虑 其存在。其它形式的心脏病可与心动过速性心肌 病并存, 有其它器质性心脏病并不能排外它的存 在, 因心动过速可以恶化已受损的收缩功能 分型分型 单纯性：指心动过速是导致充血性心力衰竭的唯一病因, 经 治疗终止心动过速或控制心室率后, 心脏功能常完全恢 复正常; 非单纯性：则是已有器质性心脏病和心力衰竭的患者, 发生 慢性心动过速如心房颤动或室性心动过速后, 心脏功能 损害进一步加重, 有效的抗心律失常治疗, 心脏功

45、能可得 到部分改善。 病因病因 各种快速型心律失常都可以作为病因引起心动过速性心 肌病的出现,包括括慢性持续性心房颤动、心房扑动、 房性心动过速、无休止性房室折返性心动过速、房室 结折返性心动过速和交界性早博等室上性心动过速, 以 及快速性室性心律失常, 如频发室性早、右心室流出道 室性心动过速, 自发性室性心动过速, 束支折返性室性 心动过速等 可见于心肌炎、甲状腺毒症和胰高血糖素瘤等。 机制机制 血流动力学改变 神经体液改变 离子通道变化 心肌缺血和能量代谢异常 其他异常 血流血流动动力力学学改改变变 心动过速性心肌病病人存在如左心室射血分数下 降, 收缩末期和舒张末期容量和压力增加, 肺

46、动 脉压力增加等血流动力学改变。 终止心动过速后, 射血分数增加, 左室收缩末期容 量显著下降, 临床症状也得到改善, 且没有发展 至向心性肥厚 此病发展缓慢, 左室射血分数下降似乎可逆, 但若 心动过速复发, 左室射血分数可能再次下降，并 出现一系列合并症, 甚至猝死 神神经经体液改体液改变变 血浆利钠肽、血管紧张素, 血浆醛固酮浓度 和肾素活性升高, 肾上腺受到明显的刺激, 这也可能与B受体密度下降有关。 心衰病人血浆儿茶酚胺浓度在静息状态和低 强度运动时升高, 高强度运动时降低, 这些 不良的肾上腺能反应可能加速心动过速性 心肌病的发展 形形态学态学改改变变 慢性起搏导致的心室扩张影响到各个心腔壁 。左室收缩末期容积增大。 猪心起搏20d后出现明显的肌溶解、水肿、 纤维化 机制与表现 持续性心室率加快 心肌能量耗竭 RAS系统激活 心脏交感神经反应 能力下降 心肌结构和细胞外 基质重构 心肌收缩储备功能 下降 心脏扩大与心泵血 功能下降 诊断与鉴别 心律失常 心脏扩大 心功能不全 心律失常去除后心脏部分或完全恢复(可逆性) 单纯性心动过速性心肌病诊断 （无其他器质性心脏病证据） 症状和运动耐量改善，LVEF增加，左室收缩末和舒张末容积减小 治疗与策略 8 mg 30 射频消融仪射频消融仪 背部电极板 消融电极 心房扑动伴快速心室率 频发频发室性早搏室性早搏导导致心肌病致