肝脏血管外皮瘤的影像表现学习课件

1、1529492 M 26Y 体检发现肝占位 静脉期 重建 我科诊断： 两肺多发小结节影，考虑转移瘤。 肝脏多发低密度灶，考虑转移瘤。 概述 1、 1982年Weiss和Enzingei报道内了41例少 见肿瘤，该肿瘤富含上皮样或组织细胞样内皮 细胞为特征。绝大多数肿瘤起自中等直径或较 大直径的静脉，被命名为上皮样血管内皮瘤。 2、 肝上皮样血管内皮瘤为一种罕见的间充质源 性恶性 肿瘤，一种由上皮样细胞或梭形细胞 所构成的、沿原已存在的血管或新生血管生长 的、具有各式不同恶性倾向的肿瘤。文献报道 约1/3病人可有肝外转移，多为肺、脾、淋巴结 和骨等。 临床与病理 多见于成人，亦可见于儿童，发病年

2、龄约12-86岁，平均47岁， 女性多于男性， 通常无症状而偶然发现，有时症状主要表现为频繁发作上腹痛， 及体重减轻、也有些病人表现为肝衰竭、布加综合症或门脉高 压。 肿瘤常呈多发性，肿瘤细胞常侵犯干窦和肝内脉系统，肿瘤围绕肝静脉、门静脉 或小静脉使其狭窄或闭塞，受累的静脉有两种表现： 1、受累的肝静脉或门静脉在肿瘤周围逐渐变细，边缘光滑 2、受累的静脉到达肿瘤边缘时完全闭塞或截断 肿瘤结节肉眼观察通常呈白色，质硬，或呈胶冻状，肿瘤外表面通常呈红色花斑 状，伴有充血征象。组织学上由树突细胞、间质细胞或类上皮细胞组成。 CT表现 平扫：必要，目的观察有无钙化，文献报道15%在平片上可发现钙化。多

3、为低密度 肿块，主要由黏液性基质所致。 增强：常为多发结节样病灶，可融合性生长，可形成较大的融合性肿块，多分布在 肝脏的边缘，病灶周边呈环形强化，中心低密度及包膜内陷。 MRI表现 T1 多为低信号 T2 多为高信号，病灶中心由于凝固性坏死、钙化出血等可出现低信号改变 增强后病灶边缘强化，坏死囊变区不强化 典型性表现 “棒棒糖”征：增强CT或MRI图像上，多个较大结节肿 块，肝静脉或门静脉行向这些病灶时逐渐变细并终止于 病灶边缘，形成类似棒棒糖样的外观。 棒棒糖征包括两个结构：边界清楚低密度肿块代表糖果， 闭 塞的静脉代表棒子 边界不清的肿块、含气空腔或外生性肿块不符合棒棒 糖征，如果病灶中央

4、出现瘢痕样强化或肿块明显不规则 强化，叶不能判定为棒棒糖征，强化的静脉影终止于病 灶的边缘，或仅仅伸入道病灶的强化环内，如穿过或被 推移，及形成侧支血管等均不考虑棒棒糖征 棒棒糖征 1529495棒棒糖征及包膜凹陷 1089769 女 26y 体检方向肝脏多发低回声 上海中山医院行肝穿刺活检，病理为：肝上皮样血管内皮瘤 鉴别诊断 主要与以下病变鉴别： 肝脏多发转移 多发类CA 多发肝脓肿 多灶性肝癌 肝脏多发囊肿 肝紫癜病等 转移瘤的影像表现与本病表现很相似，容易误诊 转移瘤多发原发灶，典型表现为牛眼征 1096179结肠CA肝转移 1261110 类CA 鉴别点 上皮样血管内皮瘤 平扫呈低密

5、度，增强后周边强化，多发生与肝 脏周边，多环形强化，境界清晰，侵犯肝脏静脉 血管，典型表现有“棒棒糖”征象 典型类CA有神经内分泌症状 单发或多发低密度或不均匀肿块，病灶内见 囊变、 坏死区；增强动脉期壁不均匀强化，门 脉期持续强化，坏死区无强化。 相对而言前者平扫密度更低，后者动脉期强化较前者明显，范围更大，确诊有赖于 病理 多灶性肝CA 鉴别点 肝CA：一般有肝炎、肝硬化病史，AFP指标升高，增强后病灶呈“快进快出”，门脉癌栓，肝门淋巴结肿大 等征象 肝脏多发囊肿 境界清楚、密度均匀、无强化，肝脏整体血管形态走行 正常 658905 多囊肝 未见正常血管走行 1550338 多发肝脓肿 血白细胞33.0 *109/L 我院行肝穿刺术，抽出白色脓性液体5ml 多发肝脓肿治疗后 动脉期 静脉期 1241200 多发肝脓肿 胃CA肝转移动脉栓塞术后，午后持续低热，穿刺引流证实肝多发脓 肿。 鉴别点 患者一般有发热，血象升高等感染症状，增强后病灶呈环形强化，随访可见病灶内部也坏坏死，抗生素治疗 后病灶缩小 小结 1、多发境界较清低密度结节灶 2、多分布于肝脏外周，右肝包膜凹陷 3、典型“棒棒糖”征 提示本病可能 谢谢！ 我科诊断： 两肺多发小结节影，考虑转移瘤。 肝脏多发低密度灶，考虑转移瘤。 棒棒糖征 1089769 女 2