本科溶血性贫血课件

1、1 2 3 定义定义 由于红细胞破坏增多、增速，超过骨髓由于红细胞破坏增多、增速，超过骨髓 造血代偿能力范围时所发生的一种贫血。造血代偿能力范围时所发生的一种贫血。 生成生成 破坏破坏- - 溶血性疾病溶血性疾病 生成生成 破坏破坏-溶血性贫血溶血性贫血 4 临床分类临床分类 1.1.按是否遗传分类按是否遗传分类: : 先天性先天性( (遗传性遗传性) ) 后天获得性后天获得性 2.2.按溶血部位分类按溶血部位分类: : 血管内溶血血管内溶血 血管外溶血血管外溶血 3.3.按发病机制分类按发病机制分类: :临床多用临床多用 5 一一.红细胞自身异常性溶血性贫血红细胞自身异常性溶血性贫血 遗传性

2、遗传性: : 红细胞膜缺陷红细胞膜缺陷: : 红细胞酶缺陷：红细胞酶缺陷： 珠蛋白和血红素异常珠蛋白和血红素异常： 获得性：获得性：红细胞膜锚连膜蛋白红细胞膜锚连膜蛋白(GPI)(GPI)异常异常 铅中毒铅中毒 6 二二. .红细胞周围环境异常所致的溶贫红细胞周围环境异常所致的溶贫 1.1.免疫性溶血性贫血：免疫性溶血性贫血： 2.2.血管性溶血性贫血：血管性溶血性贫血： 血管壁异常血管壁异常 微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血 血管壁受到反复挤压血管壁受到反复挤压 3.3.生物因素：生物因素： 4.4.理化因素：理化因素： 7 发病机制发病机制 红细胞膜的缺陷红细胞膜的缺陷: :主要机

3、制主要机制 1.1.红细胞膜支架异常红细胞膜支架异常: : 2. 2.红细胞膜对阳离子的通透性发生改变红细胞膜对阳离子的通透性发生改变: : 3. 3.红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗 体或补体体或补体: : 4. 4.红细胞膜化学成分的改变红细胞膜化学成分的改变: : 8 ( (三三血红蛋白的异常血红蛋白的异常: : 1.1.量的异常量的异常: : 2. 2.质的异常质的异常: : 酶的异常：酶的异常： G-6-PDG-6-PD缺乏缺乏 9 物理和机械性因素物理和机械性因素: : 1.1.创伤性心源性溶血性贫血创伤性心源性溶血性贫血 2.2.行军性血红蛋白尿行

4、军性血红蛋白尿 3.3.微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血 10 病理生理 11 RBCRBC 单核单核-巨噬细胞系统巨噬细胞系统 Hb 珠蛋白珠蛋白 铁铁 卟啉卟啉 (未结合胆红素未结合胆红素) 肝肝 葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸 结合胆红素结合胆红素 胆汁胆汁 肠道肠道 粪胆原粪胆原 粪便排出粪便排出 (粪胆原粪胆原) 肠道细菌肠道细菌 大部分大部分 肾肾 尿尿 (尿胆原尿胆原) 血循环血循环 肠道 肠道 (粪胆原的肠肝循环粪胆原的肠肝循环) （脾） 12 无效性红细胞生成（原位溶血） 骨髓内的幼红细胞在释放入血循 环之前已在骨髓内破坏。 血管外溶血 13 游离游离Hb 高铁血红蛋白高铁血红

5、蛋白 ( (血红蛋白血症血红蛋白血症) 高铁血红素白蛋白高铁血红素白蛋白 ( (高铁血红素白蛋白血症高铁血红素白蛋白血症) ) 氧化氧化 肝脏肝脏 胆汁胆汁 结合珠蛋白血结合珠蛋白血 红蛋白结合体红蛋白结合体 结合珠蛋白结合珠蛋白 肾肾 肾小球肾小球 肾小管肾小管 血红蛋白尿血红蛋白尿 含铁血黄素尿含铁血黄素尿 14 血红蛋白“肾阈” 肾小管对血红蛋白的重吸收能 力+ +结合珠蛋白结合血红蛋白的能 力 15 16 临床表现临床表现 按起病的按起病的急缓、急缓、溶血的溶血的部位部位分为分为 急性溶血急性溶血 慢性溶血慢性溶血 17 急性溶血:(多为血管内溶血) 常起病急骤. 短期大量溶血可有严重

6、的腰背及四肢疼 痛，头痛、乏力、烦躁、气促等。 可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状. 寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿和 黄疸等. 严重可出现神志淡漠、昏迷、休克、心 衰和肾衰. 18 慢性溶血:(多为血管外溶血) 起病缓慢. 症状轻微,有“贫血、黄疸、肝脾大” 三联征. 长期高胆红素血症可并发胆囊结石、肝 功能损害. 下肢踝部皮肤易发生溃疡,不易愈合,常 见于镰形细胞性贫血. 19 急性急性 慢性慢性 起病情况起病情况 急骤急骤 缓慢缓慢 临床表现临床表现 重重 轻轻 血红蛋白尿血红蛋白尿 有有 无无 心衰、肾衰心衰、肾衰 可有可有 无无 休克休克 可有可有 无无 肝脾肿大肝脾肿大 无无 有

7、有 胆石症、肝功损害胆石症、肝功损害 无无 可有可有 贫血、黄疸贫血、黄疸 有有 有有 20 21 22 23 24 实验室检查 提示溶血的证据： 红细胞破坏过多 红细胞代偿性增生 寻找溶血的原因 25 红细胞破坏增多的实验室检查红细胞破坏增多的实验室检查: : 血管外溶血血管外溶血 1.1.高胆红素血症高胆红素血症 2.2.粪胆原排出增多粪胆原排出增多 3.3.尿胆原排出增多尿胆原排出增多 26 血管内溶血血管内溶血 1.1. 2. 2. 同血管外溶血同血管外溶血 3.3. 4. 4.血红蛋白血症血红蛋白血症 5.5.血清结合珠蛋白降低血清结合珠蛋白降低 6.6.血红蛋白尿血红蛋白尿 7.7

8、.含铁血黄素尿含铁血黄素尿 27 其他提示红细胞破坏增多的检查 1.乳酸脱氢酶升高 2.外周血涂片可见破碎红细胞或 红细胞碎片 28 29 骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 网织红细胞增多网织红细胞增多 周围血液中出现有核红细胞周围血液中出现有核红细胞 骨髓幼红细胞增生骨髓幼红细胞增生 30 31 32 33 34 提示红细胞寿命缩短的检查 1.1.红细胞的形态改变红细胞的形态改变 2.2.吞噬红细胞现象及自身凝集反应吞噬红细胞现象及自身凝集反应 3.3.海因海因(Heinz)(Heinz)小体小体 4.4.红细胞渗透脆性增加红细胞渗透脆性增加 5.5.红细

9、胞寿命缩短：最可靠的指标红细胞寿命缩短：最可靠的指标 35 36 37 38 39 寻找溶血的原因：寻找溶血的原因： 1.红细胞形态：红细胞形态： 2.相关检查：相关检查： 40 (+) 自身免疫性溶血性贫血（自身免疫性溶血性贫血（AIHA） RBCRBC外在因素外在因素: :化学、物理、化学、物理、 (-)(-) 感染、免疫感染、免疫 RBC内在因素内在因素: RBC渗透脆性试验渗透脆性试验 增加增加 减低减低 正常正常 （膜异常：血片观察）（膜异常：血片观察） （珠蛋白异常：（珠蛋白异常：Hb电泳电泳 （酶异常：（酶异常： 异丙醇异丙醇Test) 酶测定）酶测定） 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验 41 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 临床表现：临床表现： 确定是否溶血性贫血确定是否溶血性贫血: : ( (一一) )红细胞生存时间缩短红细胞生存时间缩短: :最直接、最确实证据最直接、最确实证据 ( (二二) )红细胞破坏增加证据红细胞破坏增加证据: : ( (三三) )骨髓红系代偿性增生证据骨髓红系代偿性增生证据: : 确定