限制型心肌病与缩窄性心包炎的超声鉴别

1、限制型心肌病与缩窄性心包炎的超 声鉴别 2020-12-172 2020-12-173 限制型心肌病限制型心肌病 限制型心肌病 （restrictive cardiomyopathy）是一种 特殊类型的心肌病，比较少见。病理改变 为心室内膜和内膜下纤维组织增生，心室 壁硬化，心室腔缩小或闭塞，心室舒张充 盈严重受损，心室肌收缩功能正常或轻度 减低，临床表现与缩窄性心包炎极其类似， 有人称之为缩窄性心内膜炎。 2020-12-174 临床表现临床表现 早期：发热、全身倦怠、嗜酸性粒细胞增多明显，随着病情进展， 心力衰竭和体循环、肺循环栓塞成为主要临床表现。 病变侵犯左心室时：合并二尖瓣关闭不全，

2、主诉劳力性呼吸困难、 疲惫、心悸、心绞痛样胸痛，进而出现端坐呼吸、夜间阵发性呼 吸困难。 右心室或双心室病变者常以右心室衰竭为主，临床表现酷似缩窄 性心包炎，出现肝脏和消化道淤血症状，少尿、腹水和周围性水 肿。 2020-12-175 超声心动图特点超声心动图特点 一、二维及M型超声心动图 1、心内膜增厚、回声增强，以心尖部显著，心尖部由僵硬的异 常回声占据，导致心尖部闭塞。正常心内膜厚度0.5mm，限制型 心肌病的心内膜厚度可达数毫米。 2、心房增大，可有附壁血栓。 3、心室通常不大或减小，心室腔变形，长径缩短。舒张后心室 径无变化，体现了心室的充盈受限。 4、室壁可有一定增厚，因室壁可有浸

3、润改变和间质纤维化，可 表现为室壁心肌内呈浓密的点状回声。 2020-12-176 5、二、三尖瓣可增厚、变形，固定于开放位置，失去关闭功能。 6、M型超声心动图室壁及心内膜增厚，室壁运动幅度减低，心室 腔变小。 上述改变可以一侧心腔为著，多以右心受累多见，亦可双侧心腔 受累。 2020-12-177 二、频谱及彩色多普勒超声心动图 1、二尖瓣、三尖瓣血流频谱改变 E峰高尖，E 峰减速时间缩短2.0。等容舒张期缩短35cm/s，时限延 长，连续出现于整个心房收缩期。肺静脉逆向 血流时限与二尖瓣心房收缩期前向血流时限的 差值与左室舒张末压有关。 4、上腔静脉血流频谱改变 SVC反流速度（AR）

4、增加（正常值0.15m/s） 5、肺动脉高压 一般不超过50mmHg 2020-12-178 6、彩色多普勒表现 舒张期二、三尖瓣瓣口血流充盈时间较短，早期为一明亮的 红色血流，持续时间短。在左、右心房内可探及明亮的蓝色为主 五色镶嵌的收缩期反流信号，当心室舒张末压明显增高时，心房 内可探及舒张中晚期蓝色的反流信号。 在心房收缩期，肺静脉和上腔静脉内也可显示蓝色的反流信 号。 2020-12-179 三、超声新技术在限制型心肌病中的应用 1、组织多普勒成像（DTI） 限制型心肌病 病人各时相心肌运动速度减低，尤其以舒张早 期运动速度减低显著（缩窄性心包炎减慢不明 显），舒张早期峰速度与收缩期峰

5、速度比值 1.3，正常人1.5-2.0。舒张早期峰速度与舒张 晚期峰速度比值1。 Palka等利用DTI的左室后壁速度阶差（MVG）来 评价限制型心肌病并与缩窄性心包炎鉴别，正 常人心内膜下心肌运动速度高于心外膜下心肌 速度，MVG值为正值，限制型心肌病患者的MVG 平均值均低于正常及缩窄性心包炎；在等容舒 张期，限制型心肌病患者MVG为正值，而缩窄性 心包炎的MVG值为负值。 2020-12-1710 2020-12-1711 2、应变率成像技术（SRI）限制型心肌病的左室收缩期应变率 （SRs）和快速充盈期应变率（ SRE）均降低，以后者降低为著。 3、组织追踪图像（TT）左室壁纵向运动幅

6、度均明显减低，仅4mm， 呈现橘红或红色，由于心室舒张期运动受限所致。 2020-12-1712 2020-12-1713 缩窄性心包炎缩窄性心包炎 临床常见疾病，心包脏层和壁层炎症后变得坚厚、僵硬、纤 维化和钙化，且厚薄不等。增厚的心包包围心脏，影响心室正常 充盈，引起回心血量减少，心排血量减低和静脉压增高等一系列 循环障碍的临床表现。 发病年龄以20-30岁最多，男性多于女性，约1.5：1。 2020-12-1714 常见病因是结核性心包炎（50%），其次为 非特异性心包炎、化脓性心包炎。创伤性心包 炎引起的心包积血、累及心包的恶性肿瘤等也 可引起。 病理：心包炎性病变以后纤维组织增生显

7、著，心包脏层和壁层增厚、粘连，心包腔闭塞， 形成坚厚的瘢痕压迫心脏和大血管根部。 病因与病理解剖 2020-12-1715 血流动力学变化 2020-12-1716 多在急性心包炎1-2年甚至更长时间 逐渐引起。一年以内发生缩窄成为急 性缩窄，一年以上发生缩窄为慢性缩 窄。 1、症状：呼吸困难、咳嗽、腹胀、 下肢浮肿、厌食及消瘦等。 2、体征：颈静脉怒张，脉搏细弱无 力，脉压差变小，心尖脉搏减弱，心 音轻而远。肝脾肿大，有腹水、下肢 浮肿。X线检查：心影可以小、正常 或扩大，约半数以上患者可显示出心 包钙化，多在心脏侧位像房室沟或沿 右心前面和纵隔面显示出钙化阴影。 临床表现 2020-12-

8、1717 一、M型超声心动图 1、左心室后壁舒张中晚期突然平坦，失去正常 向后运动的特性。前室间隔可出现舒张早期突 然向前，继而突然向后运动。 2、二尖瓣前叶EF斜率增快。 超声心动图 2020-12-1718 二、二维超声心动图 1、双房增大，双室多缩小。 2、室间隔呈抖动状运动，以心尖四腔心和左室 长轴切面明显。 3、左室长轴切面心脏呈高跟鞋改变，左心室后 壁与室间隔近似平行，左心房与左心室后壁夹 角变小，多小于150。 2020-12-1719 4、心包不同程度增厚，回声增强，多在0.3- 1.0cm，严重者可超过1.0cm，钙化的心包后方 可出现明显的声影。 5、可有不同程度的心包积液 6、下腔静脉增宽，且随呼吸变化率25%。少数病例心包壁、脏层广泛粘连、增厚、 钙化，二尖瓣E峰呼气下降率可25%。 2、主