肾病综合征合并急性肾衰竭个例探究

1、病例讨论 病史摘要 患者，男，56岁，因“发现泡沫尿1 年余，发热、浮肿、尿量减少2周”于 2007-2-12入我科治疗。 病史摘要 2006年初开始无诱因出现泡沫尿，伴腹 胀，无浮肿及尿量减少，未予重视。2007- 1-26受凉后出现发热，最高体温达38.5， 继而出现颜面及双下肢凹陷性水肿，晨起 明显，同时出现尿量减少（600ml/日）， 泡沫尿、腹胀加重，伴胸闷。 至外院就诊，测血压至外院就诊，测血压160/100mmHg，尿常，尿常 规示尿蛋白规示尿蛋白4，隐血，隐血3，24小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量 9.948g，血肌酐，血肌酐116umol/L，血白蛋白，血白蛋白21g/L，肾，

2、肾 穿刺病理示系膜增生性肾小球肾炎。甲强龙穿刺病理示系膜增生性肾小球肾炎。甲强龙0.5g/ 日冲击治疗日冲击治疗3天后于天后于2007-2-6开始口服强的松开始口服强的松 65mg/日，及降压、利尿等治疗，症状无缓解，日，及降压、利尿等治疗，症状无缓解， 于于2007-2-12转入我科。转入我科。 既往结核病史，已治愈，无高血压、糖尿病、既往结核病史，已治愈，无高血压、糖尿病、 肝炎等病史，无食物、药物过敏史，近期未使肝炎等病史，无食物、药物过敏史，近期未使 用用NSAID类药物。类药物。 入院查体 体温：38，血压160/100mmHg，颜面浮肿，无 结膜充血、水肿，双肺呼吸音粗，未及干湿啰

3、音， 心率118次/分，律齐，未闻及杂音，腹部膨隆，右 上腹压痛，移动性浊音阳性，双下肢重度凹陷性浮 肿。 实验室检查 血、尿常规 2007-2-132007-3-52007-3-122007-3-19 白细胞白细胞109/L10.66.36.26.9 中性粒中性粒9185.279.381.5 血红蛋白血红蛋白g/L16210098102 血小板血小板109/L26980127144 尿蛋白尿蛋白44+3+2+ 尿潜血尿潜血31+1+1+ 尿比重尿比重1.0231.0251.0201.005 肝肾功能 07-2-1307-2-1407-2-2107-2-2707-3-507-3-1407-3-

4、19 TP g/L 42-474347- Alb g/L 19-282728- Cr umol/L 3594521052787844408186 BUN mmol/L 47.956.95327.631.224.620.7 UA mmol/L 1008960698385424421325 血电解质 07-2-1307-2-1407-2-2107-3-507-3-14 K mmol/L 4.33.75.24.14.0 Na mmol/L 144127138137137 Ca mmol/L 2.291.802.422.242.24 P mmol/L 1.312.361.751.081.44 P-CO

5、2 mmol/L 2118202425 v血脂：血脂：Chol 6.13mmol/L，TG 1.37mmol/L v 血血PTH：65.3pg/ml，尿本周蛋白（，尿本周蛋白（-） v 24小时尿蛋白定量：小时尿蛋白定量：7420mg/L0.5L=3710mg v凝血功能：凝血功能：PT 13.3S，TT 32S，Fb 4.8g/L vCRP：67.29mg/L v血清免疫学指标：血清免疫学指标：IgG 5.21g/L， IgA 0.78g/L， IgM 0.93g/L，C3 0.497g/L，C4 0.92g/L v抗抗GBM抗体（），抗体（），cANCA（），（），pANCA（）（） vD

6、s-DNA（）（），ANA（）（） v肿瘤指标：（）肿瘤指标：（） v 乙肝两对半：（）乙肝两对半：（） v 心电图：窦性心动过速心电图：窦性心动过速 v 胸部正位片：左上肺圆形高密度影，右胸部正位片：左上肺圆形高密度影，右 侧胸腔积液侧胸腔积液 v胸部胸部CT：双侧胸腔积液伴右肺部分不张，：双侧胸腔积液伴右肺部分不张， 左肺及右肺门钙化灶左肺及右肺门钙化灶 v腹部腹部B超：双肾大小：右超：双肾大小：右 975055mm，左，左 1085052mm，皮质回声增强，皮质厚度及皮，皮质回声增强，皮质厚度及皮 髓质界线清晰，肾窦未见异常；左侧见囊肿髓质界线清晰，肾窦未见异常；左侧见囊肿 65mm。胆

7、囊壁增厚，腹部探查见液性暗区最。胆囊壁增厚，腹部探查见液性暗区最 深深71mm。提示：肾囊肿，腹水，胆囊炎。提示：肾囊肿，腹水，胆囊炎 v 双肾血管彩超：双侧肾静脉血流通畅，未见异常双肾血管彩超：双侧肾静脉血流通畅，未见异常 回声回声 v双侧股动脉血管彩超：双侧股动脉硬化（双侧股动脉血管彩超：双侧股动脉硬化（I级）级） 入院治疗 低盐低脂饮食 口服强的松65mg/日 亚星(喹诺酮类)抗感染 代文（入院前两天起）降压 立普妥降脂 白蛋白速尿利尿 病情变化 入院后患者24小时尿量进行性减 少至100ml，血肌酐进行性增高至 1052umol/L，持续发热腹痛、恶心、 呕吐。 讨论内容 病史特点 目

8、前诊断及依据 NS鉴别诊断及病理类型 NS患者中出现急性肾衰的原因 治疗方案的选择 病史特点 中年男性，起病急 “三高一低”，发热腹痛，尿量进行性减少 实验室检查 特殊检查 肾活检 强的松、亚星、代文等治疗 诊断 肾病综合征 临床诊断 急性肾衰竭 肾功能诊断 系膜增生性肾小球肾炎 病理诊断 并发症诊断 急性胆囊炎 NSNS病理类型及临床特征病理类型及临床特征 肾综主要病理类型 轻微病变性肾病轻微病变性肾病 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)(FSGS) 系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎 膜性肾病膜性肾病 轻微病变 轻微病变足突融合 轻微病

9、变 中山医 杨念生 FSGS球囊粘连 局灶性病变小球数肾脏的50 节段性每个小球中的病变 50 硬化疤痕组织形成 称为局灶性节段性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球肾炎 （Focal Segemental Glomerular SclerosisFocal Segemental Glomerular Sclerosis） 系膜增生性肾炎 系膜增生性肾炎 VS 轻微病变 系膜毛细血管性肾炎双轨征 膜性肾病钉突 病理类型与年龄 年龄年龄病理类型病理类型(原发原发)主要继发类型主要继发类型 儿童儿童 青少年青少年 中、老中、老 轻微病变轻微病变 FSGS、系膜增生、系膜增生 、系膜毛细血管、系膜毛细血管

10、膜性肾病膜性肾病 过敏性紫癜、乙肝过敏性紫癜、乙肝 狼疮性肾炎、过敏性紫癜、狼疮性肾炎、过敏性紫癜、 乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎 代谢性代谢性糖尿病、淀粉样变糖尿病、淀粉样变 肿瘤肿瘤骨髓瘤、实体瘤骨髓瘤、实体瘤 病理类型病理类型预后预后 轻微病变轻微病变 FSGS 系膜增生系膜增生 系膜毛细血管系膜毛细血管 膜性肾病膜性肾病 激素敏感性激素敏感性 + +或或+/- 轻轻+ + ；重；重- 无效无效 +(常常+CTX) 好、易复发好、易复发 较差、缓解者较好较差、缓解者较好 轻者较好；重差轻者较好；重差 很差很差 进展慢、可自动缓解进展慢、可自动缓解 病理类型与预后 NS患者 发生ARF的病

11、因与机制 肾前性ARF 肾性ARF 肾后性ARF 病因与机制病因与机制-肾前性肾前性 有效循环血量有效循环血量肾血管收缩肾血管收缩 肾血流灌注急剧肾血流灌注急剧 GFR 肾前性急性肾衰竭肾前性急性肾衰竭 (功能性肾衰功能性肾衰) 病因与机制-肾前性 细胞外液大量丢失:外伤、消化道、皮肤、肾 心输出量减少：心衰、心率失常 血管床容量增加：重症感染、败血症等 血管收缩：高肾素、前列腺素合成抑制剂(如NSAIDS)、血 管收缩药物、肝肾综合征等 病因与机制-肾前性 NS患者常有低蛋白血症（有效容量相对不足）及血管病变 老年NS患者多伴肾小动脉硬化，对血容量及血压下降更加敏感 NS患者血容量正常或减少

12、时却有显著高血压，血压升高与体内 高血浆肾素浓度有关 肾素增高引起肾小动脉收缩，肾血流量减少，GFR下降 该患者感染发热，摄入少，频繁呕吐，加重容量不足，高血压， 使用代文进一步降低肾脏灌注压 肾小球损伤肾小球损伤肾间质疾患肾间质疾患 GFR 肾性急性肾衰竭肾性急性肾衰竭 (器质性肾衰器质性肾衰) 病因与机制病因与机制-肾性肾性 肾小管坏死肾小管坏死 肾实质损害肾实质损害 v 持续肾缺血持续肾缺血 病因与机制病因与机制-肾性（小管）肾性（小管） 外源性肾中毒外源性肾中毒: 肾毒性药物、生物毒素、肾毒性药物、生物毒素、 有机溶媒、重金属有机溶媒、重金属 内源性肾中毒内源性肾中毒: 溶血、横纹肌溶

13、解溶血、横纹肌溶解 v 肾中毒肾中毒 病因与机制-肾性（小管） 肾前性因素未纠正：NS患者持续肾缺血可致肾小管坏死 肾间质水肿 ：NS低蛋白血症可引起肾间质水肿。间质水肿可 压迫肾小管，造成肾内梗阻 蛋白及红细胞管型堵塞肾小管： NS患者有严重蛋白尿或合并 严重肾小球血尿时， 可形成管型，造成肾小管堵塞 近端小管包曼氏囊静水压增高，导致GFR下降；广泛而持续 管型堵塞可加重肾小管上皮细胞损伤、坏死，引起ATN 小管间质病变中重度，小管结构不清，部分小管上皮细胞严重空 泡变性、脱落坏死，未见明显小管萎缩，可见少量蛋白管型，间质 见小灶状纤维化及炎细胞浸润。小管壁不厚，未见血栓形成，管周 未见明显

14、炎细胞浸润。 病因与机制-肾性（小球） 常见于新月体形成，重症急性肾小球肾炎及IgA肾病等， 以及毛细血管袢闭塞，肾皮质坏死等易导致ARF 该患者病理提示轻度系膜增殖 1条肾组织，8个小球，未见小球硬化及新月体。小球体积正常，细 胞数约80100个/小球，系膜区系膜基质轻中度增生，系膜细胞 24/系膜区，毛细血管袢开放尚可，基底膜未见明显增厚；部分 小球可见球囊粘连及囊周纤维化。 病因与机制-肾性（肾间质） NS患者合并药物所致急性间质性肾炎（AIN）可导致ARF ， 该患者入院初曾使用亚星抗感染，但AIN一般有以下特点 有可疑药物使用史 有全身过敏表现，如皮疹、发热、血嗜酸性细胞增多，血Ig

15、E 升高 尿中白细胞增多（且为嗜酸性细胞） v肾盂到尿道的尿路急性梗阻肾盂到尿道的尿路急性梗阻 病因与机制-肾后性 当出现下述情况时应考虑有梗阻：当出现下述情况时应考虑有梗阻： 突然少尿或无尿，梗阻部位以上尿潴留，氮质血症日益加重；突然少尿或无尿，梗阻部位以上尿潴留，氮质血症日益加重； 病史有导致梗阻的原发病，如尿路结石、前列腺肥大、神经病史有导致梗阻的原发病，如尿路结石、前列腺肥大、神经 源性膀胱、盆腔肿物、肾乳头坏死等；源性膀胱、盆腔肿物、肾乳头坏死等； B超见双肾增大，有肾盂、肾盏、输尿管扩张积液现象；超见双肾增大，有肾盂、肾盏、输尿管扩张积液现象； 放射性核素肾图、放射性核素肾图、X线、线、CT、MR等有助于诊断。等有助于诊断。 病因与机制 实质上在NS伴ARF发展过程中，上述因素可 相互转化，血液动力学改变可引起急性肾小管 坏死，肾间质水肿压迫小管也可造成堵塞，而 多种原因发展的结果都导致了GFR下降。同一 病人，ARF发生和发展可能有多种因素共同存 在。NS患者高龄，高血压、大量蛋白尿及显著 低蛋白血症是ARF的易发因素。 ARF病因与机制 三高一低，发热感染，摄入少，频繁呕吐， 高血压 小球病变轻，小管间质病变重 代文，亚星使用史，