ⅰ型脊髓血管畸形

1、第第型脊髓血管畸形型脊髓血管畸形 英文名称英文名称 type vascular deformity of spinal lord 别名别名 A、V vascularies deformity of spinal dura mater；脊髓硬膜A、V 血管畸形 类别类别 骨科/先天性发育性及遗传性疾病/脊髓血管畸形 ICD号号 Q27.8 概述概述 脊髓硬脊膜动静脉畸形多见于男性，男女比例为48 1。本 病的发病年龄平均在45岁左右。病变好发于胸腰段。无明显的 家族发病倾向。统计资料显示，本型患者多伴有获得性疾病， 可能与创伤性因素有关，但其确切机制尚不清楚。 病因病因 硬膜动静脉畸形中，动脉的

2、供应来源于脊柱节段动脉的硬脊 膜分支(图1)。在大多数情况下，动静脉瘘发生于神经根袖背外 侧面的神经孔内。在硬膜内有较少的血液流经病灶，病灶的静 脉回流至硬膜内，再回流到脊髓的冠状静脉丛。90%左右的病 变发生于胸612，10%左右的病例发生在硬膜。动静脉瘘平面 的节段动脉供应脊髓前动脉或脊髓后动脉。病灶通常只有一条 滋养动脉，此即 A型。当病灶有2条或多条血管供应时，则属 于 B型的特点。 病因病因 发病机制发病机制 冠状静脉丛的血流方向，一般是向上流经枕骨大孔进入颅内。 在临床上，如果用多普勒测量血液的流速和压力去检测硬膜外 动静脉畸形处的血流动力学时，可以发现病变局部在舒张期末 时的血流

3、速度于病变切除后有所改善，而且血管阻力增加，这 主要是静脉内压力升高的结果。在大多数病例，硬膜动静脉瘘 平均静脉内压力为全身动脉内压的3/4左右。从血流动力学的观 察中可以发现： 患有脊髓硬膜动静脉畸形的患者，其神经功能障碍的病理生 理学改变主要是由于局部静脉压升高所致。 发病机制发病机制 此类患者一旦突然出现神经功能恶化，大多与静脉系统的急剧 充血直接相关，且其中大多数病例可能为可逆性改变。 临床表现临床表现 1.疼痛 疼痛是脊髓动静脉畸形患者最为常见的症状，本型亦 然。胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状，亦可出现神 经根性痛。其发生率占本组病例的40%50%。 2.运动障碍 在脊髓硬膜

4、动静脉畸形的患者中。有30%40% 伴有运动功能障碍，其通常为上运动神经元和与腰骶部脊髓相 关的下运动神经元的混合性功能障碍。临床检查时可以发现臀 肌和腓肠肌有萎缩征，且常合并下肢的反射亢进。体力劳动、 长时间站立和各种俯身、弯腰、伸展或屈曲等姿势等均可加重 症状。 临床表现临床表现 此主要是由于脊髓硬膜动静脉畸形引起交通静脉的压力升高， 致使全身动脉压随之增高之故；也可以认为是站立时加重了静 脉充血的缘故。 3.感觉障碍 约有1/3的患者可有感觉障碍，表现为感觉迟钝、 皮肤过敏或其他异常，亦可出现触觉或位置觉的缺如。 4.其他症状 脊髓硬膜动静脉畸形患者亦可发生蛛网膜下隙出 血，但较为少见。

5、此外为静脉血栓形形形成所致的急性坏死性 脊髓病，并可能导致突发性瘫痪(Foix Alajouanine综合征)，此可 能是因静脉内血栓突然发生回流之故。 并发症并发症 静脉血栓形形形成所致的急性坏死性脊髓病，可并发突发性 瘫痪。 其他辅助检查其他辅助检查 1.MRI检查 表现为在MRI片上显示有异常的血管，腰骶段脊髓 于T2加权像上有异常信号可能是惟一的异常发现。MRI上可以 显示血液流空现象，这与脊髓周围迂曲扩张静脉的表现相一致。 如果患者的MRI检查结果正常而高度怀疑患有本病，应进行脊 髓造影。如果造影正常，则无必要行脊髓动脉造影。MRI检查 所见可用于与髓内肿瘤相区别。 2.CTM 对本

6、病往往更为敏感和具有特异性。与没有造影剂相 比，在CTM扫描片上于脊髓的背外侧可以看到一个较大且呈卷 曲状的血管。 其他辅助检查其他辅助检查 造影时患者应取仰卧位进行，以检查硬膜内的静脉回流。硬膜 上的动静脉畸形在CTM图像上表现为完全阻塞者较为少见。 3.选择性脊髓动脉造影 是确定本病最为理想的诊断方法。在 血管造影时，脊髓前动脉易于辨认，与硬膜上的动静脉畸形相 关的血供亦可确定。病变区所有滋养动脉都应该明确，以防依 此进行手术的术后动静脉瘘交通支复发。 诊断诊断 1.病史及临床特点 主要是进行性发展的上运动神经元和下运 动神经元的混合性瘫痪，并可合并有疼痛、感觉障碍、臀肌萎 缩和中老年男性

7、的括约肌功能障碍。无论动静脉瘘是位于腰骶 部水平以上还是以下，其症状大多与腰骶段脊髓有关。其中 80%的患者呈现为缓慢发展的脊髓病，约10%的患者为急性发病。 本病易被误诊，大约仅有30%的病例在发病后1年内被确诊，另 有半数以上的患者在症状出现23年后才作出诊断。 2.影像学所见 (1)MRI检查： 诊断诊断 表现为在MRI片上显示有异常的血管，腰骶段脊髓于胸2加权像 上有异常信号可能是惟一的异常发现。MRI上可以显示血液流 空现象，这与脊髓周围迂曲扩张静脉的表现相一致。如果患者 的MRI检查结果正常而高度怀疑患有本病，应进行脊髓造影。 如果造影正常，则无必要行脊髓动脉造影。MRI检查所见可

8、用 于与髓内肿瘤相区别。 (2)CTM： 对本病往往更为敏感和具有特异性。与没有造影剂相比，在 CTM扫描片上于脊髓的背外侧可以看到一个较大且呈卷曲状的 血管。 诊断诊断 造影时患者应取仰卧位进行，以检查硬膜内的静脉回流。硬膜 上的动静脉畸形在CTM图像上表现为完全阻塞者较为少见。 (3)选择性脊髓动脉造影： 是确定本病最为理想的诊断方法。在血管造影时，脊髓前动 脉易于辨认，与硬膜上的动静脉畸形相关的血供亦可确定。病 变区所有滋养动脉都应该明确，以防依此进行手术的术后动静 脉瘘交通支复发。 治疗治疗 本病的治疗较为复杂，难度亦大，需经验丰富者施术。其方 法主要是血管栓塞及外科手术干预，现分述于

9、后。 1.血管内治疗 凡具有手术治疗适应证者，一般多主张先行血 管内治疗，其主要目的是栓塞或闭塞远端的滋养动脉、动静脉 交通支和硬膜内静脉回流的近侧部分。目前大多选用溶于造影 剂中的聚乙烯乙醇悬液注入滋养动脉根部进行栓塞。但应注意， 聚乙烯乙醇治疗后局部有较高的再通率，且易使脊髓病症状加 剧。 此外，亦可以采用异丁2-丙烯酸盐(ICBA)或非异丁丙烯酸盐 (NBCA)，其为液体栓子，可通过小口径导管注入。 治疗治疗 在血管内经过一段潜伏期以后，出现注射物聚乙烯化和血管的 闭锁。在潜伏期可以通过改变氰化丙烯酸盐的浓度、造影剂的 量和葡萄糖来控制。如果氰化丙烯酸盐到达冠状静脉丛并与之 发生聚合，则

10、会损害脊髓的血流，且有可能导致神经功能的恶 化。 2.外科治疗 对脊髓硬膜动静脉畸形的外科治疗主要是通过显 微外科技术完成，包括硬膜内回流静脉的电凝和切断术、硬膜 内神经根袖动静脉畸形病灶切除术，亦可同时行回流静脉的电 凝和切断术。 治疗治疗 手术操作按脊柱后路手术常规进行，椎板切除开窗后，首先 检查硬膜和近侧的神经根袖，对于节段动脉不同时供应脊髓前 动脉和动静脉畸形病灶者，可行硬膜和病灶切除及硬膜片状移 植术。在切开硬膜后确认伴行神经根的硬膜内静脉，并将其电 凝。对节段性动脉共同供应脊髓前动脉和动静脉瘘的患者，应 该切开硬膜，在蛛网膜下隙、脊髓的后外侧，将硬膜内静脉电 凝切断。对于有多根回流

11、静脉者或 B型动静脉瘘(有多条滋养 动脉)，手术则更为复杂。 预后预后 手术效果取决于患者的术前神经功能状况。有效率一般可达 80%以上，但亦有恶化的病例，一般在8%以内。 英文名称英文名称 type vascular deformity of spinal lord ICD号号 Q27.8 病因病因 发病机制发病机制 此类患者一旦突然出现神经功能恶化，大多与静脉系统的急剧 充血直接相关，且其中大多数病例可能为可逆性改变。 其他辅助检查其他辅助检查 1.MRI检查 表现为在MRI片上显示有异常的血管，腰骶段脊髓 于T2加权像上有异常信号可能是惟一的异常发现。MRI上可以 显示血液流空现象，这与脊髓周围迂曲扩张静脉的表现相一致。 如果患者的MRI检查结果正常而高度怀疑患有本病，应进行脊 髓造影。如果造影正常，则无必要行脊髓动脉造影。MRI检查 所见可用于与髓内肿瘤相区别。 2.CTM 对本病往往更为敏感和具有特异性。与没有造影剂相 比，在CTM扫描片上于脊髓的背外侧可以看到