脊柱肿瘤的诊断与外科分期探讨

1、脊柱肿瘤的诊断与外科分期探讨马庆军 北京大学第三医院骨科 100083 脊柱肿瘤的诊断与治疗过程中，引入肿瘤学的原则与方法，是 20 多年来的显著进步。以 积极的态度应对脊柱的恶性肿瘤，特别是脊柱转移瘤，是一个重要的诊治理念。在肿瘤学原 则下的脊柱外科分期，是脊柱肿瘤外科治疗的重要指导方针。脊柱肿瘤的基本诊断原则是临 床、影像学、病理学三结合。在诊断中最重要的步骤是区分：（ 1 ）肿瘤与非肿瘤性疾患； （ 2 ）良性肿瘤与恶性肿瘤；（ 3 ）原发与转移性肿瘤。 发病率： 一般认为骨肿瘤发病率占全身肿瘤的 1 2/10 万，脊柱肿瘤占全身骨肿瘤的 6.6% 8.8% ，各种类型的骨肿瘤几乎都可在

2、脊柱见到，其中脊柱转移瘤占半数以上。肿瘤统计表明，良 、恶之比为 1 ： 4 5 ，男女发病大致相同。 dahlin 报告一组 6221 例骨肿瘤，其中位于脊柱者 548 例，占全身原发性骨肿瘤的 8.8% ， 其中良性 105 例，占 19.2% ，以骨巨细胞瘤为最多；恶性 443 例，占 80.8% ，以骨髓瘤最多。 国内黄承达等 38359 例骨肿瘤分析表明： 21691 例良性骨肿瘤中，脊柱良性肿瘤 584 例， 共 17 种，发病前三位依次为骨巨细胞瘤、骨软骨瘤、骨血管瘤； 10791 例恶性骨肿瘤中，恶 性脊柱肿瘤 1243 例，共 24 种，发病前三位依次是脊柱转移瘤、骨髓瘤、脊

3、索瘤；瘤样病损 43 69 例，其中发生在脊柱者 109 例，主要为嗜酸性肉芽肿、动脉瘤样骨囊肿、骨纤维结构不良 。 基本临床特征： 脊柱肿瘤发病率不高，但是病种繁多，且脊柱解剖关系复杂，带来诊断与治疗方面的诸 多困难。脊柱肿瘤的临床表现中，除了颈、胸、腰背疼痛外，主要是脊髓和或神经根受压 迫或侵犯引起的症状与体征。 （一）良性脊柱肿瘤： 据 dahlin 报告，原发良性骨肿瘤中近 8 位于脊柱或骶骨，其发病年龄多见于青少年； 6 0 的脊柱肿瘤发生在 20 30 岁。 脊柱良性肿瘤和瘤样病变 (tumor-like lesion) 症状多轻微，病史长，可以长期无症状 ，有些是轻微外伤后拍片发

4、现的，例如骨软骨瘤、骨血管瘤等可长期没有症状。 最常见主诉是疼痛，局限性或放射性痛。骨样骨瘤和骨母细胞瘤（ osteoblastoma ）常 有夜间痛，可用水杨酸类止痛，这是其特征之一。儿童背痛少见，应重视此主诉，一般认为 ，轻微外伤后疼痛，应注意良性肿瘤的可能。儿童、青少年的椎间盘突出症也少见，如果有 根性痛，也应排除肿瘤引起的可能。据观察， 37 的颈椎良性肿瘤有根性痛。 脊柱良性肿瘤的体征中，局部压痛并不特异，需要注意有无脊柱侧凸，有以下特征：脊 柱侧凸发展快伴疼痛；脊柱活动僵硬；在病变弯曲的上、下方多无代偿平衡曲度；在 x 线片 一般无椎体旋转与楔变。这些都与特发性脊柱侧凸不同。发生在

5、颈椎的肿瘤，约 1 3 出现斜 颈。 当肿瘤压迫或发生病理骨折，影响到神经结构则产生神经系统体征，如根性痛及相应神 经功能受损的体征，以及脊髓功能受损的脊髓病表现，如感觉、运动、反射的改变，锥体束 征等，尤其是颈椎、胸椎部位的肿瘤，易于引起脊髓功能的损害。 脊柱的肿块，最易于在颈椎和骶尾部发现，要比胸椎、腰椎部位的肿块容易触及。需仔 细触诊，并作口咽部检查，也应作肛诊。 （二）恶性原发脊柱肿瘤 恶性原发脊柱肿瘤少见，是常见脊柱转移性肿瘤的 1 40 。但是，成人的脊柱肿瘤中 80 是恶性肿瘤。 主要临床表现是疼痛，夜间痛是常见主诉。疼痛有时与活动有关，但是，当肿瘤引起病 理骨折时，则疼痛与活动

6、无关，休息亦不缓解。当影响到神经根时，则出现持续背痛和根性 痛。颈椎和腰椎的肿瘤， 1 5 有单侧根性痛，胸椎肿瘤则易使脊髓受压和或双侧根性痛。 主要体征是由肿瘤压迫脊髓或神经根引起。主要表现为肢体无力、痉挛、相应的感觉缺 失，甚至大、小便控制功能丧失。按照脊柱病变部位的不同，其神经系统有不同的表现，如 果脊髓受压，则有上运动神经元损害的相应体征，如果病损在马尾以下，则有下运动神经元 损害的体征。这些体征虽无特异性，但是对判断神经损害的部位有意义。 恶性原发脊柱肿瘤也会出现全身症状，如骨髓瘤、淋巴瘤、尤文氏肉瘤等，可有体重减 轻、低烧、全身乏力等，晚期可出现恶病质。 局部肿块也可见到，如颈椎脊

7、索瘤可发现咽部肿块，骶尾部脊索瘤可由肛诊发现肿块。 （三）脊柱转移瘤 最常见的癌症转移部位依次是肺、肝、骨骼，其中脊柱是最常见的骨转移部位。 shaw 等 估计每年诊断的 100 万新的恶性肿瘤中， 2 3 已发生转移。乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肾癌 是最常转移到骨骼系统的肿瘤。 大部分转移瘤病人的年龄在 50 60 岁，性别无差异。 脊柱转移瘤患者就诊时几乎都有疼痛，但是在早期也有部分患者无明显不适。疼痛逐渐 发生，常夜间加重，随病变进展疼痛加重，出现烧灼痛。当脊柱稳定性受影响时，则活动时 疼痛，发生单侧或双侧根性痛。 5 的脊柱转移瘤病人疼痛伴神经功能障碍。颈椎、腰椎部 位的转移，神经功能障

8、碍出现的晚，而胸椎转移者在疼痛后不久就出现神经功能障碍。依神 经功能障碍的平面，可出现脊髓、圆锥、马尾的症状，常见体征是运动功能障碍，圆锥水平 的转移可出现下运动神经元麻痹，通常在运动功能障碍以后出现感觉障碍。括约肌功能障碍 往往在后期发生，多因病理性骨折引起，很少单独发生。 诊断手段 （一）良性脊柱肿瘤 1 、 x 线： （ 1 ） 某些肿瘤有好发于椎骨某一部分的倾向：例如，肿瘤主要侵犯椎骨后方结构的有 骨母细胞瘤、骨样骨瘤、动脉瘤样骨囊肿以及骨软骨瘤；肿瘤主要侵犯椎体的有骨巨细胞瘤 、骨血管瘤以及嗜酸性肉芽肿。 （ 2 ） 一些特征性 x 线表现：骨样骨瘤和骨母细胞瘤在椎弓根处有圆形或椭圆

9、形病灶， 其周边有硬化改变环绕；血管瘤显示骨小梁增粗，呈栅栏样改变；嗜酸性肉芽肿呈扁平椎； 动脉瘤样骨囊肿和骨巨细胞瘤为膨胀性溶骨性改变。 2 、骨扫描：骨扫描敏感性高，可对全身骨骼进行观察，但是特异性不强，仅适于确定 病变部位，对青少年疼痛性脊柱侧弯，在 x 线检查无异常的情况下可选择骨扫描。骨扫描对 成骨性病变，例如骨样骨瘤和骨母细胞瘤的诊断有帮助。应当注意，骨血管瘤在骨扫描时病 椎可无核素浓聚现象；大多数脊柱骨转移时骨扫描显示核素浓聚；骨扫描阳性的病变提示肿 瘤在生物学行为上很活跃或具有侵袭性；骨软骨瘤的骨扫描阳性且临床上有疼痛时，应注意 有无恶变之可能。 3 、 ct 与 mri ：

10、ct 对骨结构分辨能力强， mri 对软组织有良好的分辨能力，在 x 线或骨扫描 确定部位后， ct 应作为判断病变范围的首选方法，除了 ct 的轴位断面观察骨结构外，其矢状 位和冠状位重建更利于确定病变的解剖位置与范围。此外，可用 mri 观察肿瘤有无穿破骨皮 质以及侵犯软组织的范围，对神经结构有无影响。由于 mri 也属较敏感的检查手段，常发现 骨样骨瘤、骨母细胞瘤、嗜酸性肉芽肿等，在 mri 图像上显示的病变范围比 ct 显示的要大， 呈现 t2 相高信号，可能是因为病灶周围的软组织有炎症反应。我们观察过 2 例，需时 1 2 年 ，这种高信号反应才逐渐消失。 4 、椎体病变活检：除了少

11、数典型病变外，多数脊柱肿瘤仅靠影像学、骨扫描仍不能明 确诊断，为了制定治疗方案，术前能达到定性诊断是必要的，其最直接的方法是 ct 引导下活 检。 5 、化验检查：作为治疗常规有必要进行常规化验，但是，所有的化验检查对诊断脊柱 肿瘤，尤其是脊柱良性肿瘤无直接帮助。 （二）恶性脊柱肿瘤： 1 、 x 线： （ 1 ） 需清晰的 x 线片。位于椎体前方的病变更多见恶性肿瘤，生长在椎体上的良性肿 瘤常见的有血管瘤、嗜酸性肉芽肿、动脉瘤样骨囊肿；生长在椎体上的恶性肿瘤有脊索瘤、 淋巴瘤、骨肉瘤等。位于椎体后方结构的肿瘤有骨软骨瘤、骨样骨瘤、骨母细胞瘤以及软骨 肉瘤等。 （ 2 ） 需观察椎体内的溶骨、

12、成骨、钙化，椎间盘有无受累，此为重要的鉴别诊断线索 。浸润性破坏是多数恶性肿瘤的生长方式，破坏的椎体内病灶无硬化边缘。在病变早期和生 长较缓慢的肿瘤可使椎体骨质呈扇形或膨胀性改变，如果病灶周围无硬化或硬化边缘很薄、 不完整，也提示肿瘤的侵袭性。 2 、骨扫描：凡是骨形成部位就有核素浓聚，成骨性肿瘤、骨愈合过程以及骨感染均有 核素浓聚现象，所以骨扫描不能区别肿瘤与非肿瘤，不能区别肿瘤的良、恶性质。当出现多 处核素浓聚时，应考虑脊柱转移瘤。脊柱的骨髓瘤，一般认为病变中无成骨过程，故骨扫描 时病灶显示为冷区，脊索瘤也偶有此现象。因为骨扫描很敏感，在 x 线出现异常之前就可检 出病灶，且可全身骨扫描，

13、故可作为一种诊断的重要手段。 3 、 ct 与 mri ： ct 对了解骨破坏范围、边界、病理骨折、肿瘤内的成骨与钙化等可提供信 息，在了解骨结构的病理变化方面优于 mri 。 mri 对显示肿瘤内的软性成分及周围软组织的受 累更为优越，可清楚显示脊髓和神经根以及肿瘤的侵犯范围。 mri 还有助于区别肿瘤、感染 和骨折：脊柱骨髓炎时椎体 t2 加权像为高信号，可显示椎体软骨终板、椎间盘、相邻椎体的 受累， t1 加权像椎体、椎间盘低信号；骨肉瘤时椎体 t2 像增强， t1 像弱强，椎间盘低信号； 骨质疏松时的压缩骨折时仍保持骨的信号强度，如果新鲜的骨折造成出血、血肿，则从 mri 检查也难以与

14、肿瘤鉴别。 mri 与 ct 联合起来，对确定肿瘤范围，指导治疗方案、确定手术入 路等很有价值。 4 、活检：（同“良性脊柱肿瘤”） 5 、化验检查：为完善检查，了解患者全身情况，常规的检查是必要的。对诊断有较直 接指导意义的有碱性磷酸酶、酸性磷酸酶、尿本周氏蛋白等，在必要情况下还应骨髓穿刺 检查等。 （三）脊柱转移瘤： 1 、 x 线：脊柱转移瘤常见 x 线征象是脊柱正位片上椎弓根消失，称为猫头鹰眨眼征（ owl wink ）。一般认为，椎体破坏超过 30 50 才能在 x 线片上发现骨破坏。多个椎体溶骨性 改变时，需考虑骨转移瘤。脊柱转移瘤中 71 为溶骨性改变， 8 为成骨性改变， 21

15、 为混 合性。椎体塌陷有可能是转移所致，据研究在已确诊恶性肿瘤患者中，发现 22 的椎体塌陷 不是肿瘤引起，故需仔细鉴别。 2 、骨扫描：因为骨扫描反映的是成骨细胞的活性，而不是肿瘤细胞的增殖，所以，只 有肿瘤导致的骨破坏有类似骨折的修复反应时，才有核素的聚集。在侵袭性强的转移性肿瘤 ，如肾癌、肺癌、多发性骨髓瘤、白血病、淋巴瘤、尤文氏肉瘤等，宿主的抵抗反应不及肿 瘤的侵袭能力，不能产生反应性新骨，则骨扫描也可为阴性。由于骨扫描可检查全身骨骼， 敏感性强，并在 x 线发现病灶前 2 18 个月就可检出，故对转移性肿瘤的诊断是很有价值的。 3 、 ct 与 mri 的应用价值同前述。 ct 因为

16、不能显示整段脊柱，因此，对无症状患者用 ct 检 查，有可能漏诊，据研究漏诊者占 20 24 ，这应引起重视。 mri 为脊柱转移瘤的诊断提 供较完整信息，当椎体转移时， t1 加权像低信号， t2 加权像信号增强。 mri 能发现 3mm 的病 灶。如果用钆强化 mri 检查可更好地显示转移病灶，另外，这种强化 mri 还可用来评价脊柱转 移瘤地放疗、化疗效果，治疗有效者 70 未示强化现象，据此可知强化 mri 所见与治疗的效 果较为一致。 mri 与脊髓造影相比，其优越之处是可更全面地显示软组织界限及椎旁肿块， 可区别脊髓受压的部位，而脊髓造影在脊髓完全梗阻或两处以上病变时则显示不清。

17、4 、脊柱活检：当脊柱病变在影像学上表现不典型，且临床病史及体检也不能提供更多 可资鉴别的信息时，有必要进行脊柱活检。用 x 线或 ct 引导下脊柱活检，国内、外已有成功 经验，诊断转移性肿瘤的成功率约 95 ，活检术中或术后出血等并发症为 0.7% ， murphy 等复 习文献中 9500 次骨活检，并发症为 0.2% ， 2 例死亡， 4 例有神经功能障碍。 5 、实验室检查：除了常规化验检查评价患者营养状态、免疫状态等全身状况外，比较 有意义的是注意恶性肿瘤骨转移时的高钙血症；成骨性骨转移时的碱性磷酸酶升高，骨髓瘤 时碱性磷酸酶很少升高；前列腺癌时血清酸性磷酸酶可作为一个指标，但更敏感

18、的是前列腺 特异抗原。其他一些肿瘤标志物如癌胚抗原等，虽不特异，但也有一定帮助。 良、恶性脊柱肿瘤的鉴别诊断 （一）鉴别诊断的要求是区分以下三个方面： 1 、是否为脊柱肿瘤。即将肿瘤与脊柱的炎症性疾患如结核、骨的非特异性炎症、脊柱 的寄生虫病、累及脊柱的代谢性骨病等区别开来。 2 、是良性肿瘤，还是恶性肿瘤？ 3 、如果是恶性肿瘤，则应区分是原发的，还是转移的。 （二）良、恶性脊柱肿瘤鉴别诊断要点如下： 脊柱肿瘤的外科分期 脊柱肿瘤的外科治疗要求很高，例如，需要充分显露，广泛切除与减压，重建脊柱的稳 定等，每一步均有具体问题要研究。在脊柱肿瘤外科治疗方面，近年来有很大进步，简言之 ，就是在 e

19、nneking 肌肉骨骼肿瘤分期指导下，用 wbb 脊柱肿瘤分期指导外科治疗。 enneking 提出的外科分期系统，对骨与软组织肿瘤的治疗很有指导价值，这个系统有 3 个基本要求：分级（ g ）、部位（ t ）和转移（ m ）。它主要按组织学标准，加上临床和 x 线表 现。低度恶性为 g1 ，高度恶性为 g2 ；手术部位（ t ）分为间室内（ a ）和间室外（ b ）。若肿 瘤有天然屏障，如骨、筋膜、滑膜、骨外膜或软骨，则为间室内。间室外肿瘤可以是原发性 （起于间室外）或继发性（原为间室内肿瘤，通过天然屏障而延伸，或因手术、活检而穿过 另一间室）。若区域淋巴结或远处转移，则属期。总之， en

20、neking 系统认为病损可能属于 期或期，取决于其级别， a 与 b 则取决于其部位，期属转移。后来对良性肿瘤也进行分 期，认为有一定临床意义。良性病损的分期系统： 1 期为良性迟发性（ s1 ）； 2 期为活跃性（ s2 ）； 3 期为侵袭性，并有潜在恶性（ s3 ）。 enneking 的骨与软组织肿瘤外科分期，对指导 肢体肿瘤的治疗决策，评价治疗效果，判断预后等很有意义，并且已被临床实践证实。 由于脊柱的解剖关系很复杂，脊柱肿瘤外科治疗中，实施 enneking 外科分期原则有一定 困难。例如，在 enneking 分期中有边缘切除、广泛切除、根治切除的概念，这些概念用于肢 体肿瘤则易

21、于理解易于实现，而用在脊柱肿瘤外科治疗中则不易把握，况且既往的临床实践 中经常遇到对某些脊柱肿瘤实施了刮除，甚至认为刮除手术是不可避免的，这就完全背离了 enneking 的分期原则。 1991 年， weinstein 首先提出了一种原发性脊柱肿瘤的分期方法，随后又不断完善，目 前以 weinstein-boriani-biagini 3 位作者命名的 wbb 脊柱原发肿瘤分期系统已经常在文献中 出现，为叙述方便，本文称其为 wbb 分期，简述如下。 1 、 wbb 分期的指导思想 wbb 是建立在肿瘤诊断基本明确，以及肿瘤的 enneking 分期已确立的基础上。 wbb 分期方法：按照

22、x 线片、 ct 、 mri 影像，把椎体水平断面分为 12 个放射状的区域（ sec tor ），依椎管中心为圆点，由左后侧起始，依次分为 1 至 12 区；同时在水平断面上由外层向 内层分为 a ， b ， c ， d ， e 5 层， a 层为骨外软组织， b 层为骨浅层， c 层为骨深层， d 层为硬膜 外层， e 层为硬膜内层；另外，在脊柱纵轴上计数被累及椎体的数目。据此，确定肿瘤的空 间位置和范围，以及受累节段的毗邻关系，根据肿瘤的空间位置和范围，制定手术方案。 2 、术语的解释 （ 1 ） 刮除（ curettage ）：指肿瘤被逐片刮除，为病损内手术（ intralesiona

23、l ）。 （ 2 ） 整块切除（ en bloc ）：指肿瘤与其周围连带的健康组织整块地被切除。整块切 除并不一定是将肿瘤完全切除，所以，应根据大体标本和病理学检查作如下界定： 1 ）如果 在瘤内完成的手术，则仍视作病损内手术； 2 ）如果沿假囊（ pseudocapsule ，指肿瘤周围组 织的反应层）切除，称为边界切除（ marginal ）； 3 ）如果肿瘤连同周围薄层健康组织一并 切除则为广泛切除（ wide ）。 （ 3 ） 彻底切除（ radical resection ）：指整块切除肿瘤与肿瘤发生所在间室（ compa rtment ）。这对肢体肿瘤易于实施，如截肢等。但是，脊柱

24、肿瘤则不易实现，因为椎管内的 脊髓是不能切除的，所以真正意义上的彻底切除在脊柱肿瘤的治疗中是不易实现的。 （ 4 ） 减轻症状（ palliation ）的手术：是指椎管减压，病理骨折稳定等操作，实施这 种手术时，肿瘤切除与否不是主要目的，旨在减轻痛苦。 （ 5 ） 全椎切除（ vertebrectomy ， spondylectomy ，指切除一个椎体的所有部分）和椎 体切除（ corporectomy, somectomy ，指切除椎体），属于切除技术的解剖学概念，是切除 的量的描述。至于是否将肿瘤切除干净，则应注意给予明确解释和限定。使用这些术语时， 应按大体标本和病理观察作界定，如病损内、边界切除、广泛切除等。否则，也难以判定其 脊柱肿瘤外科治疗学意义。 3 、脊柱原发肿瘤外科治疗的手术选择 椎体切除这一外科技术在 1968 年就由 lievre 报道，直到 1989 年 stener 报道了整块切除技 术切除脊柱肿瘤。以后 roy-camille 等也报道了整块切除技术，经后路途径切除位于胸椎体 的肿瘤，以及前后联合入路切除腰椎肿瘤。 tomita 等报道用特殊的锯切除胸、腰椎肿瘤的经 验。 wbb 外科分期方法则使脊椎肿瘤的治疗上了一个新台阶，指导临床医师根据肿瘤膨胀或 侵犯的边界来施行整块切除，并且提出了 3 种 en bloc