永存左上腔静脉

1、永 存 左 上 腔 静 脉,persistent left superior vena cava,1,永存左上腔静脉,永存左上腔静脉（plsvc）是最常见的体静脉畸形, 在先天性心脏病中占2.84.3。 永存左上腔静脉可单独存在，但多数与其他先天性心脏病合并存在。,2,正常人左锁骨下静脉与左颈总静脉汇合形成无名静脉，无名静脉则汇入上腔静脉，最后汇入右心房。 plsvc患者之无名静脉缺如或发育不良，左锁骨下静脉与左颈总静脉汇入plsvc，plsvc则经冠状静脉窦汇入右心房或开口于左心房。,3,临床症状,90%plsvc血流汇入右心房，与正常血液循环途径相似，故无临床表现。 7%-10%左上腔静脉

2、引流入左心房，由于大量的静脉血直接汇入左心系统，故临床常出现紫绀。,4,临床意义,了解plsvc对指导先天性心脏病手术有非常重要的意义，术中若漏诊plsvc，回心血量增多，给术者带来困惑，以致给病人带来危险。 若将plsvc盲目阻断，可能因左侧上腔静脉回流不畅，产生不同程度的颅脑并发症等。 正确诊断和处理plsvc可充分保证手术野无血，对完成心内畸形纠治术非常重要，对保证正常血流至关重要。,5,一、胚胎学与发生机制,胚胎第7周，左右两侧的前主静脉借血管丛接连成一条斜形的血管，即无名静脉。当左头臂静脉形成后，右前主静脉与cuvier管发育成正常的右上腔静脉，左前主静脉和cuvier管逐渐闭塞退化

3、，如果左前主静脉不闭合，则可形成永存左上腔静脉。,6,二、病理解剖与分型,7,永存左上腔分型 a型：永存左上腔静脉与冠状静脉窦相连，开口于右心房，无名静脉可能中断，此型最常见，约占本病的92%。冠状静脉窦明显增粗，开口径增大。 b型：永存左上腔静脉与冠状静脉窦相连，开口于右心房，冠状静脉窦与左心房之间的间隔缺损。分流量与冠状静脉窦壁缺损的程度有关。 c型：冠状静脉窦发育不良，永存左上腔静脉直接开口于左心房顶部。 d型：冠状静脉窦缺如，永存左上腔静脉汇入左肺静脉再入左心房。,8,9,超声心动图诊断要点,明确左上腔静脉的存在及其分型，明确右上腔静脉和下腔静脉与右心房的连接关系；检出合并的其他心脏畸

4、形。 由于90%以上的左上腔静脉引流入冠状静脉窦，因此，一旦发现冠状静脉窦扩张，应首先考虑左上腔静脉存在的可能。,10,超声心动图表现,1、胸骨旁左心室长轴切面：在左心房与左心室交接区后方，冠状静脉窦短轴显示为一圆形无回声区。在正常情况下，其内径5mm。,11,12,2、心尖四腔心及剑突下四腔心切面：冠状静脉窦位于邻近二尖瓣后叶的左心房侧壁，凸向左心房内。在此切面的基础上，将探头略向左下倾斜，可显示冠状静脉窦长轴及其右心房开口。,13,心尖四腔心切面，探头略向左下倾斜，显示冠状静脉窦长轴及其右心房开口。,14,3、胸骨上窝主动脉弓短轴切面：为诊断左上腔静脉存在的最佳切面，并可明确左上腔静脉与右上腔静脉以及无名静脉的交通关系。,15,胸骨上窝主动脉弓短轴切面，显示左上腔静脉直接开口于左心房顶部,16,诊断要点,冠状静脉窦明显增粗，内径增大5mm,提示可能存在左上腔静脉；在左心耳外侧常可显示永存左上腔静脉引流入冠状