周期性嗜睡贪食综合征

1、精选ppt,1,周期性嗜睡-贪食综合征,（Kleine-Levin综合征）,精选ppt,2,概述,1925年kleine首先描述了一系列周期性、发作性嗜睡的病例 10年后Maxlevin描述了一例有相似的嗜睡症状但伴有贪食的男性青少年病例 1942年Grithley和Hoffman把此综合征命名为kleinelevin综合征 临床以反复发作的嗜睡、病理性贪食、情绪和行为异常为主要表现 估计发病率为26/10000,精选ppt,3,发病机制,假说：下丘脑垂体轴功能紊乱 原发性皮质功能调节紊乱 额叶丘脑环路功能障碍 边缘系统的功能障碍,精选ppt,4,病因,感染.ppt 外伤 丘脑、下丘脑和垂体占

2、位（肿瘤、出血、梗死） 精神因素.ppt 代谢因素 月经 自身免疫因素.ppt 其它：脱水、饮酒、劳累等,精选ppt,5,临床表现,一般于青春期起病，偶可见于成年人 男女比例为3：1 突然或缓慢起病 发作持续时间：1天-数周，平均5-7天 发作频率：数年1次-每月1次,精选ppt,6,我院资料（11例患者）,性别： 8例男性，3例女性 发病年龄：除1例3岁，一例51岁外，其余均为916岁的青少年 病程：110年 发作次数：110次/年 发作持续时间：1-2天至30天,精选ppt,7,临床表现,嗜睡：18-20小时 贪食 性欲亢进 精神及行为异常.ppt,精选ppt,8,我院资料（11例患者）,

3、嗜睡：发作时每天睡眠时间15-20小时，每次发作持续时间1-2天至30天 。 贪食：本组患者中仅1例食欲增加（9.1%），5例食欲下降（45.5%），5例食欲正常（45.5%） 性欲亢进：无一例性欲异常 情绪或认知改变：11例均有,精选ppt,9,辅助检查,脑电图：发作期正常或轻中度异常、基本 节律变慢、双额高幅波 间歇期正常 CT、MRI：多数正常 SPECT：有报道颞叶、额叶、顶叶低灌注 PSG：睡眠效率增高或下降，NREM3、4期比例下降 MSLT：睡眠潜伏期缩短，REM期潜伏期缩短,精选ppt,10,我院资料（11例患者）,血生化、甲功：正常 7例患者做了头颅CT或MRI的检查，除1例

4、“双顶叶萎缩，双颞极蛛网膜囊肿,交通性脑积水”外，余均正常。 脑脊液：3例做脑脊液检查者均正常。 EEG：7例患者做了发作期脑电图，2例发现“前头部波增多”，其余正常。,精选ppt,11,诊断标准（ICD-10）,1、一种发作性睡眠、饮食和行为障碍 2、发作期表现为明显的嗜睡和睡眠时间延 长、进食量增加 3、不固定的人格改变，可表现为易激惹 性，幻觉和抑郁等 4、发作持续几天到几周，发作间期完全正 常,精选ppt,12,诊断标准（1）,诊断至少应包括以下第1、2、3、7、8项： （1）过度睡眠的主诉； （2）在一天中的嗜睡时间至少持续18小时； （3）过度睡意在一年中至少发生12次，持续时间3

5、天至3周； （4）男性多见，典型患者常在青春期起病；,精选ppt,13,诊断标准（2）,（5）发作期间至少存在以下一项相关特征： A、贪食； B、性欲亢进； C、失抑制行为，如易激惹、攻击行为、 定向不良、意识模糊和幻觉； D、无尿失禁，强烈刺激存在语言反应；,精选ppt,14,诊断标准（3）,（6）发作期间多导睡眠监测证实存在以下特征： A、睡眠效率高； B、NREM睡眠第3、4期比例减少； C、入睡潜伏期和REM睡眠潜伏期缩短； D、MSLT证实平均睡眠潜伏期少于10分钟； （7）过度睡眠与其他躯体或精神疾病无关，如癫 痫、抑郁等； （8）临床症状不能用其他类型睡眠障碍解释，如 发作性睡病

6、、睡眠呼吸暂停综合征或周期性 肢体运动障碍。,精选ppt,15,分型,Dauvilliers将KLS分为典型和非典型两型： 典型KLS包括周期性过度嗜睡、发作期认知和情绪的改变，同时伴有一项行为异常（过度进食或性欲亢进）； 不典型KLS只有周期性过度嗜睡及发作期认知和情绪的改变,精选ppt,16,严重程度标准,轻度：每年发作2次，对社会与职业功能影响轻微 中度：每年发作2次，对社会与职业功能的损害程度中等 重度：每年发作2次，对社会与职业功能的损害程度严重,精选ppt,17,病程标准,急性：1个月 亚急性：16个月 慢性：6个月,精选ppt,18,鉴别诊断,发作性睡病 特发性过度睡眠 外伤后过度睡眠 睡眠呼吸暂停综合征 月经相关性睡眠障碍 周期性肢体运动障碍 脑炎 癫痫,精选ppt,19,治疗,基本护理 心理护理 药物治疗 抗精神病药：碳酸锂、抗抑郁药 中枢神经兴奋药：利他林、苯丙胺 其它：雌激素拮抗