儿童突聋诊治

1、儿童突聋的诊治,根据伴发疾病分为：糖尿病伴突聋；高血压伴突聋；遗传性突聋等。,突聋是贯穿一生的临床急症性疾病,60,儿童期,青少年期,妊娠期,成人突聋期,老年突聋期,2,精选ppt,低频波动性感音神经性耳聋 双侧突聋的临床特征及转归 儿童突聋的临床特征及转归 中青年突聋的临床特征及转归 老年突聋的临床特征及转归 以突聋为表现的遗传性耳聋 以突聋为表现的颅内肿瘤 糖尿病突聋；高血压突聋,突聋的临床诊断-分类及转归,3,精选ppt,台湾、日本和瑞典的流行病学研究认为每年突聋的发病率在5-30/10万；德国2009年160/10万。 据Chen等(Chen Y S, et al., 2005)报道，

2、德国亚琛市0-18岁儿童突聋的发病率约为1/10,000，仅为当地同期成年人的10-20分之一。这可能与儿童突聋病人表达能力较差，单侧突聋不易被发现有关（徐秀娟等，2006）。 病毒感染在儿童突聋病人中所占的比例较大，约为1/3（时海波，程雷，1999），说明了病毒感染可能是儿童突聋的重要致病因素。 功能性突聋在儿童突聋中所占的比例很大，有报道称可达54%（Psarommatis I, et al., 2009）和（林枫等，2001）。 1.Chen Y S,Emmerling O,Ilgner J, et al. Idiopathic sudden sensorineural hearing

3、 loss in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2005, 69(6):817-821. 2.徐秀娟,许耀东,刘翔,等. 小儿突发性聋临床特征分析. 听力学及言语疾病杂志, 2006, 14(6):461-462. 3.时海波 ,程雷. 青少年突发性聋的临床特征(附34例报告). 临床耳鼻咽喉科杂志, 1999, 13(10):441-442. 4. Psarommatis I,Kontorinis G,Kontrogiannis A, et al. Pseudohypacusis: the most frequent etiology o

4、f sudden hearing loss in children. Eur Arch Otorhinolaryngol, 2009, 266(12):1857-1861. 5. 林枫,吴宏 ,虞幼军. 少儿突发性耳聋33例临床分析. 实用医学杂志, 2001, 17(8):750-751.,突发性耳聋的流行病学特征,4,精选ppt,病人的年龄小于或等于18岁； 听力损失的发生在3天之内，至少有两个相连频率的听力损失超过20 dB HL； 通过专科检查和影像学检查排除中耳病变； 通过颅脑或内听道核磁共振、颞骨CT排除蜗后占位病变。,儿童突聋的诊断标准,突聋：无明显诱因、前庭导水管扩大、病毒感染

5、后； 无意中发现的单侧耳聋表现我突聋； 精神性聋，伪聋-常见情况。,儿童突发性聋,儿童突聋的常见情况,儿童突发性聋定义与纳入标准,指年龄在18岁以内的儿童突然发生的，原因不明的感音神经性听力损失。,5,精选ppt,发病年龄：突聋多发生于成年人（18-65岁），在儿童发病率较低，男女间无明显差异。与成年人相比，儿童突聋有其特殊性。 听力特点：国内研究显示(时海波等, 1999)，0-18岁突聋患者中重度听力损失占84.7%，全聋型听力曲线的比例为54.8%,下降型听力曲线为21.4%。 治疗效果：Roman等（Roman S, 2001）的报道称0-15岁突聋患者的痊愈率为28.5%，部分恢复率

6、为28.5%，无效率为43%。,儿童突聋的临床表现,1.Roman S,Aladio P,Paris J, et al. Prognostic factors of sudden hearing loss in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2001, 61(1):17-21. 2.时海波 ,程雷. 青少年突发性聋的临床特征(附34例报告). 临床耳鼻咽喉科杂志, 1999, 13(10):441-442.,6,精选ppt,治疗效果： Chen等（Chen Y S. et al., 2005）的研究则提示0-18岁突聋患者的痊愈率为57%，

7、部分恢复率为36%，无效率仅为7%，平均听阈大于50dB的患者疗效明显差于其他患者，而耳鸣与预后并不相关。 国内研究显示（时海波等, 1999），治疗的痊愈率为4.8%，显效率为19.2%，总有效率为52.4%。同时发现患者的男女比例为4:1。听力损失程度较轻，上升型或平坦型听力曲线，患儿为女性则提示预后良好。 儿童突聋重度以上听力损失和全聋型听力曲线比例较大，治疗有效率、显效率或痊愈率较成人低。,国内外研究现状,1.Chen Y S,Emmerling O,Ilgner J, et al. Idiopathic sudden sensorineural hearing loss in chi

8、ldren. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2005, 69(6):817-821. 2.时海波 ,程雷. 青少年突发性聋的临床特征(附34例报告). 临床耳鼻咽喉科杂志, 1999, 13(10):441-442.,7,精选ppt,2008新英格兰杂志,8,精选ppt,2008新英格兰杂志,9,精选ppt,2010 柳叶刀杂志,2008 柳叶刀杂志,10,精选ppt,2010 柳叶刀杂志,临床诊疗流程,11,精选ppt,2011 美国JAMA,12,精选ppt,2012 耳鼻咽喉头颈外科杂志,13,精选ppt,听力学-（定性-定量-定位）-影像学-病因学-病

9、理学诊断,14,精选ppt,行为观察测听(Behavioral Observation Audiometry，BOA)：给出刺激声在一定的时间锁相下观察婴幼儿是否出现听觉行为改变，以评估儿童听力状况的方法。适合年龄：6个月以内的儿童。 视觉强化测听(Visual Reinforcement Audiometry，VRA)：通过给与刺激声和视觉奖励的训练方式，使小儿建立起对刺激声的条件反射。适合年龄：7个月2岁半的儿童。 游戏测听(Play Audiometry，PA)：通过一个简单有趣的游戏教会小儿自己对刺激声做出反应。适合年龄：2岁半6岁的儿童。,主观测听,儿童听力学诊断流程,15,精选pp

10、t,声导抗测试 畸变耳声发射（DPOAE） 听性脑干反应测试（ABR） 40Hz听觉相关电位测试（40Hz AERP） 听觉稳态反应测试（ASSR）,客观测听,儿童听力学诊断流程,16,精选ppt,病例编号：1006738 儿童姓名：邓某，男 年龄：11岁 家庭地址：贵州省纳雍县百兴镇垭口村 简要情况：患者6岁时发现听力下降，偶伴耳鸣，后听力呈进行性下降。半年前右耳突发性听力下降，半年前就诊于当地医院，给予静滴药物治疗（具体不详），耳鸣不详，听力改善不明显。,高频听力损失基因突变病例,17,精选ppt,治疗前听力检测,治疗后听力检测 （第一次4月26日）,治疗后听力检测（第二次5月4日）,听力

11、情况,18,精选ppt,听力情况及基因检测结果,声导抗：双耳A型，声反射部分引出； ABR： 左耳50dBnHL 右耳55dBnHL 40HzAERP：(无变化） 左耳50dBnHL 右耳55dBnHL DPOAE：双耳各频率均未引出反应,基因检测：线粒体基因1494及1555位点序列分析异常 （1494T均质性突变）,19,精选ppt,病毒感染 微循环病变 免疫因素 内淋巴积水 外淋巴瘘 颅内占位病变 神经脱髓鞘 心理因素 多数病例病因不明确 Penido（2009）等认为经过详细系统检查后至少10%的突聋可以明确病因,病因学诊断,20,精选ppt,病毒感染 腮腺炎病毒 带状疱疹病毒 巨细胞

12、病毒 流感病毒 风疹病毒 通过血清学检查、流行病学和组织病理学诊断 但并不能十分明确与疾病的关系,病因学诊断-病毒感染,21,精选ppt,高危微循环病变 动脉粥样硬化 血压过低 血栓形成 血管痉挛 高胆固醇血症 血粘度高 糖尿病,病因学诊断-微循环病变,22,精选ppt,内耳主要由内耳动脉供血，它是前下小脑动脉的分支，但有时从基底动脉直接分支供应。 供给内耳的动脉是终动脉，因此，耳蜗组织对循环改变非常敏感。 进入内听道后即刻分成三支：一支伴随前庭神经供应此神经、膜性半规管、椭圆囊和球囊； 第二支是前庭耳蜗支供应椭圆囊、球囊、后半规管和耳蜗基底回； 最后一支是耳蜗动脉，它进入蜗轴并分出螺旋动脉沿

13、螺旋板基部运行。从此处分出小支通过细骨管分布到柯替氏器的底部。,内耳血供特点,23,精选ppt,24,精选ppt,耳蜗内离子稳态与人类耳聋 (PNAS 2008; Neuron 2012),离子转运相关耳聋基因： 离子通道 (KCNQ4, KCNQ1/KCNE1, TMC1, WFS1, TMPRSS3) 转运体蛋白 (SLC26A4, SLC26A5, OTOF) 缝隙连接蛋白 (GJB1, GJB2, GJB3, GJB6),毛细胞,外淋巴,底侧膜K+通道,摄 取,支持细胞 螺旋韧带,缝隙连接,内淋巴,血管纹,边缘细胞,+80mV 内淋巴电位,高钾低钠,25,精选ppt,CMV,中耳,直接

14、侵入内耳,脂质堆积、脂代谢紊乱,圆窗膜,经血行,血管纹、盖膜、螺旋器,毛细血管内皮细胞肿胀，微小血栓形成， 盖膜和血管纹萎缩， 耳蜗神经减少， 柯替器毛细胞消失， 囊膜萎缩及囊斑感觉上皮部分消失。,听力损失,病因分析-病毒感染,病毒进入内耳的途径(刘瑶等，2011) 病毒血症早期，病毒颗粒由血液直接进入内耳； 从蛛网膜下腔经耳蜗导水管进入内耳； 感冒所引起的卡他性中耳炎，病毒可由鼓室直接弥散至内耳。,CMV引起听力下降的机制,巨细胞病毒（Cytomegalovirus, CMV） Over 90% of CMV positive infants are asymptomatic 22-65%

15、symptomatic CMV develop SNHL 6-23% Asymptomatic CMV develop SNHL CMV SNHL is variable and possibly progressive,26,精选ppt,遗传性听神经病,Starr A , Sininger YS, Pratt H. The varieties of audit or y neuropathy J . J Basic ClinPhysiol Pharmacol , 2000 , 11: 215 .,42 %,听神经病的诊断及治疗进展,27,精选ppt,28,精选ppt,78.7%,中国LVAS

16、常见突变,1,2,3,4,4,大前庭导水管综合征的诊疗流程,29,精选ppt,30,精选ppt,目前常规用于临床诊断的基因列表,31,基因筛查工作新进展,32,精选ppt,儿童突聋的研究报告（301）,基本临床特征的比较,研究目的,研究内容,对突聋儿童的临床特征及预后进行分析，明确其临床特点，从而更好的指导临床诊治工作。,对（0-12岁）及（13-17岁）两个年龄段突发性耳聋的病例进行分析。,33,精选ppt,1. 病程因素的影响： 病程是影响突聋预后的一个重要因素。发病后7天内就诊其疗效最佳，多数听力的恢复发生在1-2周内。如发病后4周或以后再开始治疗，则听力很难再有提高。（Fetterma

17、n B L，1996；Schreiber B E，2010；Rauch S D，2008） 儿童及青少年组的比例较低，其原因可能是儿童表达能力差，单侧突聋不易被发现而延迟治疗有关。（Roman S,2005）,儿童突聋研究报告,34,精选ppt,2. 影响预后相关因素分析：据文献报道，伴有眩晕、重度听力损失及下降型听力曲线为预后较差的指征（Nakashima T, 1993; Roman S, 2001）。本研究中各组间眩晕比例无差异，因此各年龄阶段显效、痊愈率的差异可能与听力曲线类型及听力损失程度的差异有关。 3. 耳闷症状在各组中的差异：本研究中0-12岁儿童和13-17岁青少年几乎没有耳

18、闷症状，这可能是此阶段突聋患者的特征，也有可能是因为他们语言表达能力较差（Roman S, 2005），难以准确描述其症状有关。 4. 儿童与青少年临床特征的差异：本研究在排除是否首诊，病程，听力曲线类型等因素的影响后，发现儿童（0-12岁）的疗效明显差于青少年（13-17岁）。其原因可能与青春期听觉发育有关，病毒感染史比例的差异也有一定的提示意义。,儿童突聋研究报告,35,精选ppt,儿童突发性耳聋患者听力学特征比较,（0-12岁）和（13-17岁）两个年龄段听力曲线类型比较； （0-12岁）和（13-17岁）两个年龄段听力损失程度比较； （0-12岁）和（13-17岁）两个不同年龄段患病毒

19、感染所占的比例； （0-12岁）和（13-17岁）两个年龄段突聋患者用药后的疗效比较。,36,精选ppt,不同年龄突聋患者听力曲线类型分布,37,精选ppt,不同年龄段中病毒感染所占比例,0-12岁组病毒感染比例为29.4%，明显高于13-17岁组（P0.05）。病毒感染史为腮腺炎病史2例，病毒性感冒3例。,不同年龄段听力损失程度,38,精选ppt,不同年龄段的疗效比较,各组的总有效率的差异没有统计学意义，分别为：36.8%，47.4%，47.1%，53.3%，但显效率和痊愈率方面差异明显。其中1组显效、痊愈率明显低于其他各组(P0.05)，而3组的痊愈率明显高于1,4组（P0.05），稍高于

20、2组。,39,精选ppt,青少年突发性耳聋很少伴有“耳闷”症状。 儿童组和青春期组伴发“耳鸣”症状的患者分别占88.24%、和89.47%，伴发“眩晕”症状的患者分别占47.06%和44.44%。 儿童组有29.41%的患者发病前有明确的病毒感染史，明显高于青春期。 青少年突发性耳聋的听力损失程度普遍较重，81.58%的患耳表现为重度至极重度感音神经性聋，听力曲线类型以平坦型和全聋型最为多见。 青少年突发性耳聋仅有42.11%的患者听力得到改善，儿童组与青春期组总有效率没有显著差异，但青春期组听力改善程度较儿童组更为明显。,研究发现,40,精选ppt,儿童突聋的治疗体会,综合治疗,逐渐减量的激

21、素治疗； 改善内耳微循环类药物； 神经营养类药物； 抗凝药物（巴曲酶）？； 抗病毒药物？； 高压氧治疗；,41,精选ppt,部分耳内科疾病用药方案,42,精选ppt,2012,43,精选ppt,突发性聋定义,指南就SHL、SSNHL和ISSNHL(Idiopathic)作出的定义是建立在文献和NIDCD（National Institute on Deafness and Other Communication Disorders, NIDCD）的标准之上的： 突发”时间界定为快速的、发生在72h内； 感音神经性听力损失定义为耳蜗、听神经或高级听觉中枢对信息感知或处理异常； 感音神经性听力损失的频率和程度定义为“至少在连续的3个频率上听力下降30dB”，采用的“参照标准”是发病前双耳的听力正常或发病前双耳听力损失相同； 特发性”的定义是指进行了相应的检查仍无明确病因的SSNHL。,44,精选ppt,45,精选ppt,皮质激素治疗,指南将此条目列为可选择。虽然现有证据并不能充分证明皮质类固醇激素对SSNHL的疗效，但仍有一些数据表明是有效的。 指南认为在发病初2周内的治疗作用最大，在以后4到6周则基本无效。激素治疗的效果还与药物选择、给药时间、次数、浓度、病人的个体情况等因素有关。 由于全身激素治疗对很多器官有潜在副作用，且疗效的证据并不完全充分，故