格林 巴利综合征合并脊髓损害2例病例分析

1、DOC格式论文，方便您的复制修改删减格林-巴利综合征合并脊髓损害2例病例分析（作者：单位：邮编：）【关键词】格林-巴利综合征,;脊髓损害摘要：目的探讨格林-巴利综合征（GBS合并脊髓损害的临床表 现及发病机制。方法报道2例GBS合并脊髓损害的临床病例。结果2 例均有典型的GBS临床表现和实验室检查异常，且均合并脊髓损害。 结论GBS为周围神经脱髓鞘所引起，而合并的脊髓损害症状可能为脱 髓鞘损害累及中枢神经系统（脊髓）所致。关键词：格林-巴利综合征；脊髓损害Abstract:ObjectiveTostudythecli nicalma nifestatio nsan dpathogen esis

2、ofGuilla in-Barresyn dromecomplicatedbysp in alcordlesi on .MethodsTwocasesofGuillai n-Barres yn dromecomplicatedbysp inal cordlesi on werereviewed.Re-sultsTypicalcIi nicalcharactersa nd laboratoryfi ndi ngswere noticed in thetwocases.C on clusi on Guilla in-Barres yn dromestartsasdemyeli natio no f

3、peripheral nerves，an dthesymptomsofspi nalcordlesi on emergewhe nthedemyeli natio ni nv olvesthece ntral nervoussystem.Keywords:Guillai n-Barres yn drome;spi nalcordlesi on格林-巴利综合征（Guillain-Barresyndrome, GBS是一种周围神经脱髓鞘疾病，往往侵犯脊神经根、脑神经及自主神经，但很少同 时累及中枢神经系统。鉴于GBS合并脊髓损害出现脊髓症状的病例报 道不多，故将我院近来收治的2例GBS合并脊髓损害

4、的临床病例予以 分析，并进一步探讨其临床表现及鉴别诊断。1临床资料1.1 病例1女，54岁。因“四肢无力麻木6天”入院。发病2周 前有明确上呼吸道感染病史。6天前无明显诱因出现四肢乏力麻木， 渐加重，不能行走。3天前出现呼吸及排尿困难，在当地医院治疗无 好转转入我院。入院体检：BP130.85mmHg（1mmHg=0.1333kPa神志 清，脑神经（-），颈软，两肺呼吸音粗，心率 76次.min，心律齐， 双上肢肌力4级，双下肢肌力2级。双上肢末梢型痛觉减退，深感觉 正常，胸5平面以下痛觉减退及位置觉、运动觉、振动觉减退。四肢 腱反射消失，肌张力低下，双侧病理反射（-）。入院查脑脊液（CSF）

5、: 蛋白1.42g.L，糖和氯化物正常，细胞数 6X 106.L，奎根试验阴性， 上肢肌电图示运动神经传导速度（MCV减慢，神经源性损害。脑电 图正常。胸段MRI未见异常。三大常规、肝肾功能、电解质正常。入 院第3天出现右侧周围性面瘫。入院后诊断:GBS合并脊髓损害。入 院后给予激素、维生素、抗生素等治疗。入院第8天症状达高峰，以后渐恢复，治疗3周出院，出院时右侧轻度面瘫，四肢肌力 4级，腱 反射弱及肌张力低，双膝以下痛觉减退。出院1个月后随访基本完全 恢复。1.2 病例2男，32岁，因“四肢麻木无力4月余加重半月”入院。 患者既往健康。4个月前无明显诱因出现四肢麻木无力，自远端向近 端发展，

6、2个月前因行走困难至北京某医院就诊，诊断为慢性GBS给予甲基强的松龙冲击治疗好转出院。院外自服强的松60mg.d，半个月后自行减量为强的松15mg.d, 3天后又出现四肢麻木乏力加重， 同时伴胸部束带感，后入我院治疗。入院体检 ：脑神经（-），颈软， 心肺（-），双上肢肌力4级，下肢3级，胸6平面以下痛觉减退，位 置觉、振动觉消失。双上肢末端痛觉减退。腱反射消失，病理反射（-）。 CSF蛋白1.18g.L，糖、氯化物正常，细胞数2X 106.L，胸段MRI正 常。上肢肌电图示神经源性损害。HbsAg HBeAg抗HBc抗HBc-IgM 皆为阳性。三大常规、血糖、肝肾功能等正常。入院诊断：慢性G

7、BS合并脊髓损害。予以甲基强的松龙、丙种球蛋白等冲击治疗无效，加 用环孢素A治疗，症状无缓解。继用强的松口服，入院1个月后症状 加重，出现排尿困难，上肢肌力3级，下肢肌力1级，肝功能严重损 害。予以保肝降酶处理后，加大强的松剂量及对症支持治疗，病情有 所好转，住院2个月出院，出院时双上肢肌力 4级，下肢2级，胸 10平面以下痛觉减退。2讨论例1有明确的感染病史，脑神经损害，四肢对称性、迟缓性瘫痪， CSF蛋白-细胞分离现象，符合中华神经精神科杂志1994年制定的GBS诊断标准1。例2起病缓慢，有缓解复发病史，又有一般GBS勺症状，符合 Barohn等2于1989年提出的慢性 GBS（CGBS

8、的诊断标准。2 例病例临床特点共同之处有：四肢对称性、迟缓性瘫痪，肌张 力低下，腱反射消失等脊神经损害表现，又有感觉平面、双下肢深感 觉丧失、尿潴留等典型脊髓损害症状，有 CSF蛋白-细胞分离现象， 上肢肌电图示神经源性损害。MRI排除脊髓血管病、脊髓压迫症等引 起的脊髓损害。遗憾的是也许因为病变较轻，2例患者的脊髓MRI均未发现明显的脱髓鞘改变。1资料和方法1.1 一般资料2005年4月一2005年11月期间住 院的5例患 者均为男性，年龄5368岁，平均63岁。1例表现为肢体无力、言 语不清和智能下降，1例为发作性晕厥，1例为椎基底动脉TIA，其 余2例表现为眩晕及共济失调。1.2 实验室

9、检查所有患者术前常规行颈部血管超声、经颅多普勒（TCD，核磁共振（MRD及磁共振血管成像（MRA检查。怀疑有 血管狭窄进一步行全脑血管造影检查明确。1例为左颈内动脉起始部 狭窄，狭窄率达90% 1例为椎动脉开口部狭窄，狭窄率为 80%其 余3例为优势椎动脉V4段狭窄，狭窄率均50%动脉狭窄率的测量 参照NASCE的动脉狭窄率的测量方法2。1.3 进行风险-效益评估 对患者临床及影像学资料进行全面分析，确定事件血管。全面了解颅内侧支循环情况，进行风险-效益评估，并选择支架类型和规格。1.4 治疗方法1.4.1 术前准备 术前3天给予口服肠溶阿司匹林300mg/d,氯 吡格雷75mg/d，术前6h

10、禁食禁水。术前2h静脉泵入尼莫通3ml/h。142手术操作 局麻下采用改良的 Seldinger技术穿刺股动脉，置入6F8F动脉鞘，将6F8F导引导管接加压盐水滴注。在导 丝导引下输送至病变血管近心端，静脉给肝素5000U,此后再追加1000U/h，在放大路径图下将微导丝小心通过狭窄段，沿导丝将自膨 式支架（Precise支架）或球囊扩张支架（冠脉支架）跨狭窄段放置， 定位准确后释放支架，其中球囊扩张支架释放压力为6081013kPa再次造影了解支架位置、贴壁情况，前向血流情况，狭窄改善情况等。 决定是否进行后扩张。其中1例颈动脉支架植入者术中应用了 Spider 保护伞。1.4.3术后处理1

11、.4.3.1 对1例颈动脉狭窄的病例完成NIHSS评分;其余椎动脉 狭窄病例完成Malek评分，并与术前评分比较，凡评分值下降 1分 视为有效。评分由同一医师完成。1.4.3.2 术后给予监护72h，观察神经系统症状和体征，监测 生命体征，继续使用尼莫通泵入，根据血压水平调整泵入速度，控制 血压于其平时基础血压稍低水平。术后继续口服肠溶阿司匹林 300mg/d,氯吡格雷75mg/d,连续3个月;3个月后停用氯吡格雷，6 个月后阿司匹林减量为100mg/d,长期服用。2 结果2.1 手术情况 除1例由于血管扭曲支架无法到位而中止手术， 另4例手术均获得技术上成功，血管狭窄部位恢复正常血管直径和形

12、 态，残余狭窄率GBS是神经科常见病之一，属周围神经脱髓鞘疾病，其发病机制尚未完全阐明，但目前一致认为属迟发性过敏的自身免疫性疾 病。其免疫致病因子可能为抗周围神经髓鞘的抗体或对神经髓鞘有毒 性的的细胞因子。这些异常体液和细胞免疫应答直接对周围神经系统 的损害可导致周围神经节段性脱髓鞘， 主要累及脊神经根、脑神经及 自主神经，而中枢神经系统如脊髓、脑干、大脑的白质较少累及，或 累及很少而极少出现临床症状，故很少有人注意到并发的中枢神经系 统脱髓鞘。国内吴围屏等3检测20例无中枢神经系统症状的GBS 患者CSF髓鞘碱性蛋白IgG （ MBP-IgG，证实部分GBS患者有中枢神 经髓鞘的免疫损害。

13、过燕萍等4对42例GBS患者行电生理检查， 发现5例患者体感诱发电位（SEP异常，其中1例听觉脑干诱发电 位（BEAP皿波W波潜伏期延长及视觉诱发电位（ VEP异常，提 示GBS患者中枢神经系统也有亚临床症状。本文报道的2例GBS患者有典型的临床特点和实验室检查异常， 另外在发病同时或发病之后出现脊髓损害症状， 因此可以认为是自身 免疫因子在引起周围神经脱髓鞘的同时， 也侵犯了脊髓白质（后索及 侧索），出现感觉平面、深感觉丧失、下肢肌力损害明显重于上肢、 尿潴留等症状。林世和等5对GBS患者的尸体标本进行尸检也表 明了 GBSt者可以合并中枢神经系统脱髓鞘。总之，GBS患者中，有少数患者不仅有

14、周围神经脱髓鞘，还有中枢神经系统白质脱髓鞘。所以我们在临床诊疗过程中，应加强对GBS可能累及中枢神经系统的认识，不宜因存在中枢神经系统损害而排除 了 GBS的可能，导致延误诊断和治疗。而应及时进行有关检查， 如:CSF、肌电图、神经电生理、头颅和脊髓 MRI等，以明确诊断。同 时注意和急性播散性脑脊髓炎(ADEM相鉴别，ADEM常出现广泛性 或多处受累的中枢神经障碍，如惊厥、共济失调、行为异常和意识障 碍，一般无周围神经受损的表现，CSF无特征性改变，脑MRI异常较 具特异性，以白质病变为主，特别是伴有丘脑病变，通常有脑电图异 常。而日本学者Hamaguchi6研究认为，GBS和 ADEM均表

15、现为CD4 激活和辅助诱导细胞增多的共同发病机制，并提出GBS ADEM均为急性免疫性神经病的概念。参考文献：:1 中华神经精神科杂志编委会.格林-巴利综合征诊断标准J. 中华神经精神科杂志，1994，27 (6) :380.2 Baroh nRJ ， KisselJT ， WarmoltsJR ，etal.Chro nicin flammatoryde-myeli nati ngpolyradiculo neuropath y.Cli ni calcharacteristics，course，andrecommendationsfordiagnosticcriteriaJ .ArchNeurol ，1989，46 (8) :878-884.:3吴围屏，董洪涛，朱波，等.脑脊液髓鞘蛋白抗体检测对格 林-巴利综合征的临床价值J.中国神经免疫学和神经病学杂志，1998, 5 (4) :241-244.:4过燕萍，李作汉，张贞浏.慢性格林-巴利综合征的临床和