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文档简介

1、AFP,的诊断与鉴别诊断,郑州大学第三附属医院,小儿神经儿内科,杜开先,一,AFP,定义,1,急性弛缓性麻痹,Acute flaccid,paralysis,AFP,是以急性起病(一般,在两周内),肌张力减弱,肌力下降,腱反射减弱或消失为主要特征的一组症,候群,AFP,不是单一的疾病,可见于不同的病因和多,种疾病,2.AFP,的监测范围,15,岁以下出现急性迟缓性麻痹症状的病例和任,何年龄临床诊断为脊灰的病例均作为,AFP,病例,3,高危,AFP,病例,年龄小于,5,岁、接种,OPV,次数少于,3,次货服疫苗史不详,未采或未采集到合格大便标本的,AFP,病例:或临床怀,疑为脊灰的病例,4,聚集

2、性临床符合病例,同一县(区)或相邻县(区)发现,2,例或,2,例以上的临,床符合病例,发病时间间隔,2,个月以内,5,机会疫苗衍生病毒,VDPV,病例(简称,VDPV,病例,AFP,病例大便标本分离到,VDPV,该病毒与原,始疫苗株病毒相比,VP1,区全基因序列变异结,余,1%15,之间。如发生,2,例或,2,例以上相关的,VDPV,病例,则视为,VDPV,循环,cVDPVs,二、病例分类标准,1,脊灰野病毒确诊病例:凡脊灰野病毒检测阳性,的,AFP,病例为脊灰野病毒确诊病例,2.VDPV,病例:从大便标本中分离出,VDPV,经省,级专家诊断小组审查,临床不能排除脊灰诊断,的病例,3,脊灰排除

3、病例:具备下列条件之一者,1,凡是采集到合格大便标本,未检测,到脊灰野病毒和,VDPV,的病例,2,无标本或无合格标本,未检测到脊,灰野病毒和,VDPV,无论,60,天随访时有无残留麻,痹,或死亡、失访,经省级专家诊断小组审查,临床排除机会诊断的病例,4,脊灰临床符合病例:无标本或合格标本,未检测到脊灰野病毒和,VDPV,无论,60,天,随访时有无残留麻痹,或死亡、失访,经,省级专家诊断小组审查,临床不能排除,脊灰诊断的病例,三,AFP,的辅助检查,脑脊液,血清肌酶,电解质,肌电图,头及脊髓,MRI,四,AFP,的诊断要点,1,详细询问病史,起病方式,瘫痪发生时间、部位、是否对称,有无发热、腹

4、泻、肢痛、肢麻,有无外伤,OPV,疫苗史,周围人群是否有类似疾病,2,是否假性瘫痪,假性瘫痪是由骨、关节疾病或某种原因,所致的骨骼、关节疼痛而引起的运动障,碍。如化脓性关节炎、风湿性关节炎,髋关节脱位、维生素,C,缺乏性骨膜下血肿,等。行相应部位的骨骼及关节,X,线片可资,鉴别,3,区别上、下运动神经元性瘫痪,上运动神经元瘫痪,又称痉挛性瘫痪,瘫痪符合神经解剖规律,肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性,血清肌酶学,正常。常无肌萎缩,但久瘫后可出现废,用性萎缩,中枢性瘫痪,病变部位,瘫痪部位,瘫痪特点,皮质运动区、锥体系,常较广泛,周围性瘫痪,颅神经的运动核及其纤维,脊髓前角、脊神经,常较局限,上

5、肢重于下肢、远端为重,非锥体系分布,随意、不随,呈锥体系分布,意运动均瘫痪,肌张力,肌容积,腱反射,增高,晚期废用性萎缩,亢进,降低,早期局灶性萎缩,减低,病理反射,电变性反应,阳性,无,阴性,有,4,注意脊髓休克的鉴别,当脊髓与高位中枢断离时,脊髓暂时丧,失反射活动的能力而进入无反应状态的,现象称为脊髓休克,表现为肌张力低,腱反射消失、无病理反射,持续数周,休克期解除,渐出现肌张力高、腱反射,亢进、病理反射阳性,5,关注二便障碍和感觉障碍,上运动神经元损害引起高张力膀胱而发,生尿失禁,下运动神经元损害引起低张力膀胱而发,生尿潴留,五,AFP,诊断依据,凡急性起病的肢体运动障碍伴肌肉弛缓性瘫痪

6、者,均,可诊断为,AFP,诊断依据为,1,急性起病,有或无明显前驱感染史,2,临床以弛缓性瘫痪为主要特征,表现为肌力及,肌张力低下,腱反射减弱或消失,无病理征,易出,现肌肉萎缩等。常见双下肢瘫、单瘫或四肢瘫等,六,AFP,病例的种类,1,脊髓灰质炎,2,格林巴利综合征,GBS,3,横贯性脊髓炎(脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经,根脊髓炎,4,多神经病(药物性、毒物性、原因不明,5,神经根炎,6,外伤性神经炎(包括注射引起,7,单神经炎,8,神经丛炎,9,周期性麻痹(包括高钾性、低钾性、正常钾,10,肌病(重症肌无力、中毒性肌病、原因不明,11,急性多发性肌炎,12,肉毒中毒,13,四肢瘫、截瘫、单瘫

7、(原因不明,14,短暂性麻痹,七,AFP,病例的诊断要点,1,脊髓灰质炎,1,有流行病史及接触史,2,发热、多汗、烦躁、肌肉疼痛及肢体,感觉过敏者,应考虑本病的诊断,如出,现分布不对称的肢体弛缓性麻痹,则本,病的临床诊断可成立。确诊则须做病毒,分离或血清特异性抗体检测,3,实验室检查,血常规,白细胞总数及中性粒细胞百分比大,多正常,少数患者白细胞及中性粒细胞轻度升,高。血沉增快,形成蛋白细胞分离现象,病毒分离,起病一周内可从咽部及粪便内分,离出病毒,2,格林巴利综合征,GBS,1,病前,1-4,周有感染病史,2,急性或亚急性起病,四肢对称性迟缓性,瘫,可有感觉异常、末梢型感觉障碍、颅神经,受累

8、,3,常有脑脊液蛋白细胞分离,4,肌电图有,F,波或,H,反射延迟、神经传导速,度减慢、运动末端潜伏期延长及,CMAP,波幅下降,等,3,横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎,1,急性或亚急性起病,多在,1-2,天达高峰;病前,4,周可,有发热、上呼吸道感染、腹泻或发疹性疾病,2,脊髓受损的症状,痪,甚至呼吸肌麻痹,潴留,尿失禁。下肢常有水肿,皮肤大多苍白、干燥,痪外,肌张力低,腱反射消失引不出病理反射,脊髓休克”消失后肌张力增高,腱反射亢进,3,脊髓,MRI,可见病变部位髓内稍长,T1,长,T2,信,4,象,4,1,急性、亚急性、慢性进行性起病,2,任何年龄均可患病,3,感觉障碍,感觉异常(疼痛、

9、麻木、蚁走感及烧灼,感),客观检查可发现手套,袜套样深浅感觉障碍,神,经干压痛等,4,运动障碍,肢体远端对称性肌无力和萎缩,5,腱反射,四肢腱反射均降低或消失,6,植物神经障碍,多汗或少汗、皮肤粗糙等。体位性低,血压、阳痿等,5,神经根炎,1,2,3,4,脑脊液蛋白,运动及感觉神经传导速度显著减慢,4,6,1,2,3,臀部注射后立即出现该下肢瘫痪及足下垂,肌张力低下,腱反射减弱或消失,浅感觉障碍,2,4,肌电图检查可出现失神经电位,7,单神经炎,1,受累神经分布区感觉、运动及自主神,2,3,传导速度不同程度的减慢,8,神经丛炎,1,多见于成年人,通常受风寒和流感后发病,2,上肢及手部小肌肉萎缩

10、、无力、疼痛和感,3,神经电生理检查有助于确定病变部位,9,1,传或散发,突发四肢弛缓性瘫痪,近端,为主,无脑神经支配肌肉损害,无意识,障碍及感觉障碍,数小时至一日内达高,峰。血钾降低,心电图呈低钾性改变,经补钾治疗后肌无力迅速缓解,2,族史。儿童发作性无力伴肌强直,无感觉障碍,及高级神经活动异常。血钾增高,心电图呈高,钾性改变,3,国内少见,10,岁以前发病,临床表现同低钾型,持续时间长达,10,天以上。补充钾盐常使症状加,重,大量氯化钠使之缓解,10,1,2,示为低波幅、短时限的多相波和全干扰相,神,经传导速度正常,肌肉活检显示肌细胞变性坏,死、胞核浓缩,11,急性多发性肌炎,1,适和严重

11、肌无力,全身肌肉、关节疼痛,2,血清,CK,3,4,肌肉活检可见典型肌炎病理表现,12,肉毒中毒,1,进食发酵豆谷类制品、肉类、罐头或蜂蜜,等食物史,2,在数天的潜伏期后出现视力模糊、眼睑下,垂、复视、咀嚼无力、吞咽困难、头颈无力,垂头、呼吸困难等临床表现,3,从可疑食物或患者粪便、血液中检出肉毒,毒素,可确定诊断。各型抗毒素的中和试验有,助于确定具体分型,13,原因不明的四肢瘫、截瘫和单瘫,1,滑膜炎等疼痛引起的运动受限帕金森引,2,3,完善影像学检查及电生理检查进一步,明确病因,14,短暂性肢体麻痹,1,2,3,辅助检查可无阳性发现,八,疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎,1,定义,V,APP,是指

12、因机体免疫缺陷、免疫,低下或其他原因,在接种或接触脊髓灰,质炎减毒活疫苗,OPV,后,对正常人,并不致病的,OPV,对这些人却成为致病,病原而发生脊灰症状病例,2,易感人群,1,OPV,接种者,2,与,OPV,接种者接触的人,3,免疫缺陷个体,尤其是细胞免疫功,能缺失,3,发病机制,1,疫苗株病毒的基因突变,出现毒力的,返祖现象,2,疫苗株病毒的基因重组,3,人工基因工程过程中产生了疫苗重组,脊灰病毒,4,疫苗株病毒的遗传稳定性,4,诊断依据,一)服苗者疫苗相关病例诊断依据,服用活疫苗(多见于首剂服苗)后,4,35,天内发热,6,40,天出现急性弛缓,性麻痹,无明显感觉丧失,临床诊断符,合脊髓灰质炎,2,麻痹后未再服用脊灰活疫苗,粪便标,本只分离到脊灰疫苗株病毒者,如有血清学检测脊灰,IgM,抗体阳性,或中和抗体或,IgM,抗体有倍增高并与分,离的疫苗病毒型别一致者,则诊断依据更,为充分,二)服苗接触者疫苗相关病例诊断依据,与服脊灰活疫苗者在服苗后,35,天内,有密切接触史,接触后,6,60,天出现急性,弛缓性麻痹,符合脊灰的临床诊断,麻痹后未再服用脊灰活疫苗,粪便,中只分离到脊灰疫苗株病毒者,如有血清学特异性,IgM,抗体阳性或,IgG,抗体(或中和抗体)倍以上升高并与,分离的疫苗株病毒型别一致者,则诊断,依据更为充

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