常见血液病急症及处理

1、常见血液病急症及其处理（emergency of hematology and treatments,血细胞危急值： 1、粒细胞缺乏 2、血小板的急诊：ITP、TTP、PF 3、急性溶血 复合因素 高钙血症,粒细胞缺乏症（agranulocytosis,一、概念,白细胞减少症： WBC4109/L； 粒细胞减少症：（Granulocytopenia） |N| 1.5109/L(儿) |N| 2.0109/L(成) 粒细胞缺乏症： |N| 0.5109/L,粒细胞减少程度与感染危险性的相关性： N 1.01.5109/L时，危险性较低 N0.51.0109/L时，危险性中等 N 0.5109/L

2、时，危险性较高,二、病因和发病机制,1粒细胞生成减少： 电离辐射、化学毒物、细胞毒性药物损伤造血； 造血干细胞的疾病：AA、MDS、AML等,2、粒细胞破坏或消耗过多 免疫因素：粒细胞与抗粒细胞抗体结合， 如自身免疫性疾病； 非免疫因素：病毒感染、败血症、脾功能亢进,3、分布异常 粒细胞分布紊乱：粒细胞转移至边缘池， 见于异体蛋白反应、内毒素血症。 粒细胞滞留于循环池其他部位：如肺血管、脾脏等,三、实验室检查： 血象： WBC缺无，淋巴细胞比例相对增加； RBC、PLT可因原发病不同而有不同,2. 骨髓象： 骨髓粒系缺如是共同的表现； 原发病的骨髓表现,3、特殊检查,1）肾上腺素试验：1:10

3、00肾上腺素0.2ml,皮下注射后10、20、30min测血象；检测功能池的情况(边缘池-循环池)； （2）氢化可的松试验:检测储存池的情况； （3）中性粒细胞特异性抗体检测,四、临床表现 严重感染及并发症的表现；粒缺感染的特点：病原体和病原灶不易发现,五、诊断与鉴别诊断,1、病史：N减少发生的速度、持续时间、 周期性；药物、毒物接触史；感染史， 家族史； 2、临床表现 ：症状，体征； 3、实验室检查：血象、骨髓象、特殊检查,六、治疗,1、病因治疗 ： 药物性停药； 感染性抗感染； 脾亢脾切。 2、治疗感染： 严格消毒隔离措施；明确感染部位和病原菌； 经验性应用广谱抗生素； 大剂量丙种球蛋白（

4、HD-Ig,3、促进骨髓造血功能恢复： 重组细胞因子：G-CSF、GM-CSF等。 4、感染并发症的处理,六、治疗,血小板的急诊：ITP、TTP、PF,特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP,也叫免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura，ITP），是临床上最常见的一种血小板减少性疾病，是一种典型的自身免疫性疾病,二、病因及发病机理 1、感染 2、免疫因素 3、肝、脾脏因素 4、遗传因素 5、其他因素：与雌性激素有关,三、临床表现,急性型：多见于儿童，周前有病毒感染史，并有鼻、皮肤、口

5、腔等出血、瘀斑等，起病急，常有畏寒、发热。内脏出血，严重为颅内出血。 、慢性型：出血较轻，青年女性为多，无脾大。内脏出血少见。可因感染而出血加重,急性型和慢性型原发性血小板减少性紫癜的鉴别,1.PLT、形态大多正常 2.出凝血检查符合血小板型出血 3.血小板的抗体、补体 4.骨髓巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障 碍，成熟巨产板欠佳 5.血小板生存时间,五、诊断与鉴别诊断,外周血多次查PLT低于正常； 广泛出血累及皮肤、粘膜、内脏； 无脾肿大或轻度增大； BM:巨核细胞成熟障碍,数量增多或正常,具备任意一项 (1)激素治疗有效;(2)切脾有效;(3)PAIgG(+);(4)PAC3(+);(5)

6、 血小板寿命测定缩短； 排除其他原因引起的PLT减少：再障、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少、过敏性紫癜等,六、治疗： 1.原则：1) PLT30-50109/L 2) 有出血倾向 2.糖皮质激素：首选 早期 足量 缓减,3.脾切除： 1)正规糖皮质激素治疗3-6月无效； 2)糖皮质激素维持量需大于30mg/d； 3)有糖皮质激素使用禁忌征； 4) 51Cr 扫描脾区放射指数增高。4.其他免疫抑制剂：VCR、CTX 、CsA等,5.急症的处理: 1)血小板输注； 2)丙种球蛋白； 3)血浆置换； 4)大剂量甲强龙； 5)紧急情况下的脾切除,血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic t

7、hrombocytopenic purpura,TTP,三联征： 血小板减少 微血管病性溶血性贫血（MAHA） 神经精神症状,血小板减少 微血管病性溶血性贫血（MAHA） 神经精神症状 发热 肾功能损伤,五联征,二、诊断,主要指标： 1.非免疫性血小板100109/L； 2.MAHA，外周血片见到破碎红细（2%）。 次要指标： 1.发热：常为低中热而非高热； 2.神经精神症状，CT/MRI检查无异常； 3.肾功能损伤,三、鉴别诊断,1.溶血尿毒症综合征（HUS） 2.ITP 3.DIC 4.Evans综合征 5.SLE 6.PNH,四、治疗,1.血浆置换：未治疗死亡率95%，治疗者 死亡率10

8、%； 2.血浆输注； 3.免疫疗法：糖皮质激素，VCR，CsA，脾切，抗CD20单抗； 4.抗血小板药物：阿司匹林，前列环素，低右 5.基因治疗：rhADAMTS13,暴发性紫癜（purpura fulminans ,PF,又名坏疽性紫癜、坏死性紫癜、出血性紫癜 系儿科危重症,主要为广泛血管内血栓形成,临 床表现酷似弥漫性血管内凝血(DIC),一、病因不明,急性感染引起的急性感染性暴发性紫癜； 遗传性或获得性蛋白C缺陷或其他凝血障碍所 致的凝血障碍性暴发性紫癜； 特发性暴发性紫癜,二、临床表现,突然迅速进展的对称性皮肤紫癜,累及全身皮肤,以下肢密集,与其他暴发性皮肤损伤不同的是皮疹可在几小时内

9、由瘀点迅速增大融合为直径为数厘米的瘀斑,基底肿胀坚硬与周围组织分界清楚,颜色由鲜红渐变为暗紫色,坏死后成为黑色焦痂,浆液坏死区发生水泡或血泡,可融合成大泡,发疹的肢体可出现明显肿胀疼痛,三、治疗,1.原发病的治疗； 2.应用有效的血液成分(包括新鲜冰冻血浆及凝血因子)； 3.抗感染； 4.蛋白C、抗凝血酶III (AT-III)替代治疗； 5.外科治疗,溶血性贫血 (Hemolytic Anemia,一、概念 指红细胞寿命缩短，破坏增加，骨髓造血功能代偿不足所引起的一组贫血。 特点：贫血、黄疸、脾大，Ret增高，骨髓幼红 细胞增生,红细胞内部异常 红细胞外异常 1、RBC膜缺陷 1、免疫性因素

10、 遗传性球形（椭圆形棘形口形）细胞增多症 AIHA、血型不合、新生儿溶贫、SLE 阵发性睡眠性血红蛋白尿 药物或病毒 2、RBC内酶缺乏 2、血管性溶血性贫血 G-6-PD缺乏 人工瓣膜、微血管病性溶贫、行军性Hb尿 丙酮酸激酶缺乏 嘧啶5-核苷酸酶缺陷 3、珠蛋白和血红素异常 3、生物因素 珠蛋白生成障碍性贫血 蛇毒、疟疾、黑热病等 血红素异常 4、理化因素 大面积烧伤、苯肼、砷化氢,二、临床分类,急性溶血 慢性溶血 起病 急骤 缓慢 症状 重，腰酸背痛 轻微， 寒战、高热、 贫血、黄疸、肝脾大 Hb尿、黄疸、休克 并发症 急性肾衰 胆石症，肝损,三、临床表现,RBC破坏的依据 RBC代偿性

11、增生的依据 间接胆红素增高 网织红细胞增多,5%-20% 粪胆原 尿胆原 周围血液见幼红细胞 血红蛋白血症 骨髓幼红细胞增生 血清结合珠蛋白 Hb尿 含铁血黄素尿(Rous试验阳性) 红细胞寿命缩短 红细胞畸形、破碎细胞增多 吞噬RBC现象及自身凝集反应,镰状红细胞,破碎红细胞,球形红细胞,脾脏，窦状隙被球形 红细胞塞满了,1.依据： 1) RBC寿命 2) RBC破坏过多的表现 3) RBC代偿增生加速 4) RBC损坏的表现：RBC碎片2. 分析病因： 病史查体; PB; BM Coombs试验; 其他特殊检查,四、诊断和鉴别诊断,对症和对因治疗； 、药物治疗: 糖皮质激素、免疫抑制剂；

12、、输血:从严掌握，洗涤红细胞。 、脾切 1）对遗传性球形红细胞增多症最佳； 2）激素维持量大的自免溶贫； 3) 丙酮酸激酶缺乏所致的贫血； 4) 部分海洋性贫血,五、治疗,弥散性血管内凝血 (Disseminated Intravascular Coagulation) DIC,一、定 义,由致病因素激活凝血及纤溶系统，导致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发性纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征,二、病 因,1.感染：为DIC的主要病因，如革兰阴性杆菌败血症，重症肝炎，流行性出血热等严重感染； 2.恶性肿瘤：如AML-M3，肝癌，肺癌等； 3.病理产科：如羊水栓塞，重症妊娠高血压

13、综合征，胎盘早剥等； 4.创伤：如大面积外伤，烧伤等； 5.严重肝病； 6.其他：急性胰腺炎、输血、ARDS、血管瘤,三、发病机制,组织、血管内皮、血小板损伤及纤溶激活 微血栓形成、凝血功能异常、微循环障碍,四、临床表现,出血：自发性、多发性、全身性或不能用原发病解释的出血 休克：微循环衰竭的临床表现 栓塞：广泛微血栓，多见于肾、肺、脑等脏器 溶血：微血管病性溶血 原发病的临床表现,出血,五、诊断标准,一、临床表现： 基础疾病； 2项以上临床表现； 多发性出血； 不能解释的休克; 多发性微血管栓塞; 抗凝治疗有效,二、实验室检查指标:同时有三项以上指标异常 血小板4 g/L； 3P阳性或FDP

14、20mgL，或D-D水平升高或阳性； PT缩短或延长3s以上（肝病5s）；APTT缩短或延长10s以上,六、鉴别诊断,重型肝病：肝功能严重受损。 TTP：以发热、血小板减少性出血、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、肾损害等三联征或五联征为特征。 原发性纤溶亢进：D-二聚体（,七、治 疗,去除病因治疗基础病 抗凝治疗 普通肝素(uFH): 首选APTT作为监测试验，使APTT测定值维持在正常对照值的1.52.5倍；血小板计数,低于50109L需暂时停药。 低分子量肝素(LMWH): 较大剂量LMWH也需监测。可选用因子Xa抑制试验（抗因子Xa活性测定），使其维持在0.20.5AFXa IUml。

15、血小板计数低于50109L需暂时停药,肝素使用的指征,DIC早期（高凝期）； 血小板及凝血因子呈进行性下降、微血管栓塞表现（如器官功能衰竭）明显的患者； 消耗性低凝期但病因短期内不能去除者，在补充凝血因子情况下使用,下列情况下应慎用肝素,手术后或损伤创面未经良好止血者； 近期有大咯血的结核病或有大量出血的活动性消化性溃疡； 蛇毒所致的DIC； DIC晚期，口才有多种凝血因子缺乏及明显纤溶亢进,补充血小板及凝血因子 使血小板（20-50）109/L 根据病情选用新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原、凝血酶原复合物； 抗纤溶治疗； 溶栓治疗； 其他,高钙血症（Hypercalcaemia,定义及分度,根据血钙水平2.75mmol/L即为高钙血症; 轻度：血钙在2.73.0mmol/L之间; 中度：3.03.4mmol/L之间; 重度：3.4mmol/L以上; 高血钙危象 ： 3.75 4.0mmol