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文档简介
1、急 性 肾 小 球 肾 炎 (Acute glomerulonephritis AGN,患儿,男,10岁,因“浮肿、尿红三天”入院,伴尿量减少,同时有头痛、头昏。病前两周有发热、咽痛病史。体检:BP140/100mmHg,眼睑颜面、下肢轻度紧张性水肿,心肺(),腹软,肝肋下2.0cm,移动性浊音阳性。尿常规:RBC4+,Pro2+。思考:1.初步诊断?2.应做那些进一步检查明确诊断?3.诊断依据及鉴别诊断,定 义,广义: 急性肾炎综合征 一组病因不同的肾小球疾病 病理特征:弥漫性肾小球免疫性炎症 临床表现:急性起病,血尿、水肿、高血压等 狭义: 急性链球菌感染后肾小球肾炎,最常见,占90,急性
2、链球菌感染后肾小球肾炎acute poststreptococal glomerulonephritisAPSGN,定 义,链球菌感染后引起的病理特征为弥漫性肾小球免疫性炎症;临床表现为急性起病,以血尿、水肿、高血压等为特点的肾小球疾病,流行病学,年龄:学龄前及学龄期5-14岁多见, 2岁以下罕见 性别:男多于女,21 发病季节:一年均有散发,冬末初春 、夏末初秋好发,病因,组溶血性链球菌(streptococus B)“致肾炎菌株” 菌壁上M蛋白内链球菌素(endostretocin)和致肾炎菌株协同蛋白(nephritis strain associated protein)引起的抗原抗体
3、免疫复合物炎症性疾病。 依据: (1)肾炎起病前先有链球菌感染史 (2)没有链球菌直接侵犯肾脏的证据 (3)患者血中可检出对链球菌及其产物的抗 体、免疫复合物,血中补体成分下降 (4)在肾小球基膜上有IgG和补体成分的沉积,发 病 机 理,免疫复合物型肾小球肾炎(型变态反应、旁路途径激活补体) 循环免疫复合物学说 原位免疫复合物学说 自身免疫学说 抗肾抗体型肾炎(交叉抗原性,发病机理,抗原+抗体 免疫复合物 激活补体,肾小球基底膜免疫炎症反应,毛细血管内增生性肾炎,肾小球基底膜损伤,毛细血管腔变窄、闭塞,GFR下降,钠水潴留,水肿 少尿,高血压 循环充血,氮质血症 尿毒症,血尿 蛋白尿,球管失
4、衡,1,2,病理,外观:大,表面光滑 光镜:毛细血管内增生性肾炎(内皮及系膜细胞增 生,炎性细胞浸润),肾间质、肾小管病变不 明显 免疫荧光:IgG、C3沿基底膜沉积 电镜:基底膜上皮侧有“驼峰样”电子致密物沉积,临 床 表 现,临床表现轻重悬殊 轻者无症状镜下血尿 重者急性肾功能衰竭 1.典型病例 2.危重病例 3.非典型病例,典 型 病 例-1,归纳成12个字: 前驱感染、急性病程、三大主征 前驱感染:上呼吸道感染、皮肤感染 无症状间歇期:呼吸道感染 1-2周 皮肤感染 2-4周 急性病程:急性起病,1-2周临床症状消失 三大(主要)病征:血尿、水肿、高血压,典 型 病 例-2,1.血尿(
5、hematuria): 几乎所有病人均有,50-70%为肉眼血尿 血尿颜色的不同和尿的酸碱度有关 肉眼血尿12周后消失转为镜下血尿 镜下血尿持续13月 ,少数可以持续年,典 型 病 例-3,2.水肿(edema): 70%以上 水肿呈非凹陷性(紧绷性),晨重暮轻,组织疏松部位明显,同时伴尿量明显减少。 少尿:24小时尿量学龄期400ml、学龄前期 300ml 无尿:尿量50-100ml/24h 发病12周左右,尿量增加,水肿消退,典 型 病 例-4,3.高血压(hypertension):30-80%,表现为头痛、头昏 学龄期:130/90 mmHg 学龄前期:120/80 mmHg 一般为轻
6、或中度增高 12周后随利尿消肿降至正常,危 重 病 例-1,1.严重循环充血:(circulatory congestion) 临床表现:咳嗽、胸闷、气急、不能平卧、肺底湿罗音、肝大压痛、奔马律等类似左、右心衰样症状。 水钠潴留、血容量扩张、肺水肿,危 重 病 例-2,2.高血压脑病:(hypertensive cephalopathy) 发生于血压急剧上升时,血压140/90mmHg 以上,往往达160/110mmHg,并突然出现剧烈头痛、呕吐、视物模糊、惊厥、昏迷之一。 在全身高血压基础上,脑内阻力增加,小血管痉挛导致脑缺氧、脑水肿引起,危 重 病 例-3,3.急性肾功能衰竭:(acute
7、 renal failure) 临床表现:少尿或无尿、高血钾、代谢 性酸中毒、氮质血症等,三大危重病症发生于病初(1-2周内),严重循环充血和高血压脑病发生于明显少尿和水肿的基础上,应及时、正确处理,若处理不当可致死亡,非 典 型 病 例,无症状性:表现轻微尿异常,无水肿、高血压等临床症状 肾外症状性:尿改变轻微,但水肿、高血压明显 肾病综合征性:有肾病综合征“三高一低”表现 易误诊,诊断有赖于前驱感染史、病情的转归及实验室检查,辅 助 检 查-1,尿常规:变形红细胞、蛋白、白细胞、管型、 尿液浓缩 血常规:血红蛋白轻度下降,白细胞可增加 血沉:增快, 23月恢复 免疫血清:ASO升高,3-6
8、月恢复; 补体CH50、C3下降,6-8周恢复是诊 断的特异性指标 血生化:Cr、BUN正常或高,白蛋白可下降,辅 助 检 查-2,X线:心影增大,肺纹理增粗 B超:心脏可扩大,搏动有力; 两肾增大,皮质回声改变,诊 断,抓住链感后急性肾炎的三个特质: 症状、转归、免疫血清学检查 典型病例: 前驱感染、急性起病、三大主征、血 补体C3一过性下降、ASO增高 非典型病例: 血补体C3一过性下降、ASO增高有助于诊断,鉴 别 诊 断,原发性肾脏疾病:原发性肾病综合征、IgA肾病、 急进性肾炎等 继发性肾脏疾病:狼疮性肾炎、紫癜性肾炎及其他 病原体感染后的肾小球肾炎 肾外症状性肾炎需与神经系统、心血
9、管系统疾病鉴别,治 疗,治疗原则 无直接针对肾小球免疫病理过程的特异性治疗 主要为通过对症治疗纠正其病理生理过程 加强护理、防治急性期并发症,保护肾功能,以利其自然恢复,治 疗,一般治疗: 休息、低盐饮食 清除感染灶: 对症治疗: 利尿:噻嗪类双氢克尿噻 袢利尿剂速尿、利尿酸 注意:禁止用保钾利尿剂(安体舒通、安苯喋啶) 降血压:硝苯吡啶、硝普钠、利血平、二氮嗪等,治 疗,危重病例的处理: 高血压脑病:止惊、降压、利尿 严重循环充血:利尿、扩血管,必要时透析治疗 急性肾衰:维持水电解质平衡,等待肾功能恢复,必要时透析治疗,预防,根本的预防防治链球菌感染 加强锻炼,注意卫生 减少呼吸道、皮肤感染
10、 一旦感染应及时彻底治疗,病 程 和 预 后,本病为自限性 转归典型:急性期症状2周内消失,尿蛋白3-4周消失,镜下血尿持续数周或数月,少数至年 预后良好:包括近期、远期预后,患儿,男,10岁,因“浮肿、尿红三天”入院,伴尿量减少,病前两周有发热、咽痛病史。体检:BP140/100mmHg,眼睑颜面、下肢轻度紧张性水肿,心肺(),腹软,肝肋下2.cm,移动性浊音阳性。尿常规:RBC4+,Pro2+。思考:1.初步诊断?2.应做那些进一步检查明确诊断?3.诊断依据及鉴别诊断,思 考 题,急性肾小球肾炎水肿机制? 急性肾小球肾炎为何为紧绷性水肿,谢 谢,抗原,抗体,补体C3,循环免 疫复合物,肾小
11、球 基底膜,循环免疫复合物学说,血循环,原位免疫复合物学说,正常肾小球模式图,正常与急性肾炎肾小球对比模式图,正常与急性肾炎肾小球对比-光镜,正常肾小球光镜,急性肾炎肾小球光镜,毛细血管内增生性肾炎,急性肾炎免疫荧光,C3、IgG颗粒状沉积,正常肾小球电镜,急性肾炎电镜,驼峰,肉眼血尿,变形红细胞,红细胞管型,一般治疗,急性期应卧床休息,通常需23周,待肉眼血尿消失、血压恢复、水肿减退即可逐步增加室内活动量。如无临床症状,尿常规基本正常,即可上学。 3个月内宜避免剧烈体力活动。 饮食和入量 急性期宜限制盐1g/d或60mg/kgd、水、蛋白质摄入。有肾功能损害者短期内应用优质蛋白,可按0.5g
12、/kg计算。注意以糖类等提供热量,感染灶的治疗,对仍有咽部、皮肤感染灶者应给予青霉素或其他敏感药物治疗710天,严重循环充血的治疗,本症主因水钠潴留、血容量扩大而致,故本症治疗重点应在纠正水钠潴留、恢复血容量,而不是使用加强心肌收缩力的洋地黄类药物。除利尿剂外必要时加用酚妥拉明或硝普钠以减轻心脏前后负荷,经上述治疗仍未能控制者可行透析,以及时迅速缓解循环的过度负荷,高血压脑病的治疗,硝普钠,对伴肺水肿者尤宜,520mg,溶于100ml葡萄糖液中,以1g/(kgmin)速度开始,视血压调整滴数,不超过8g /(kgmin) 。应注意点滴速度,需新鲜配制、输液瓶应黑纸包裹避光。除用强有效的降压药控制血压外,要注意对症处理。对持续抽搐者可应用安定0.3mg/kg,总量不超过20mg,静脉注射,急性肾功能衰竭,强力利尿剂速尿,如5mg-10mg/kg无效,不必再用,须采取腹膜透析或血液透析,扁桃体炎,丹毒,脓疱疮,猩红热,水肿
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