医科大学精品课件：溶血性贫血

1、溶血性贫血 Hemolytic Anemia,学习内容,1、溶血性贫血的概念及分类。 2、病因及发病机制。 3、掌握其临床表现。 4、熟悉其主要实验室检查 5、掌握诊断要点与治疗,概 念,溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程,68倍,120天,溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血,溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血,RBC寿命缩短 超过骨髓造血代偿能力,RBC寿命缩短 未超过骨髓造血代偿能力,概 念,贫血,溶血疾患,分 类,1. 红细胞被破坏的原因：遗传性 获得性 病因及发病机制：红细胞内结构异常或缺陷 红细胞外环境异常 3. 溶血发生的场所：血管外溶血 血管内溶血

2、,发 病 机 制,一、红细胞受到破坏寿命缩短 （一）红细胞膜异常 1.红细胞膜支架异常：易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 2.红细胞对阳离子通透性改变： 细胞内K+漏出及Na+内流增加 3.红细胞膜吸附有抗体或补体： 易于在单核/吞噬系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变 胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少,1.红细胞膜缺陷多为遗传病,红细胞内在 因素损伤,发 病 机 制,二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常 分子间发生聚集或形成结晶 氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成,磷酸己糖旁路+GSH代谢,糖酵解途径,3.珠蛋白异常,1）珠蛋

3、白合成异常地中海贫血 2）异常血红蛋白病 镰状细胞贫血 不稳定血红蛋白病 血红蛋白M病 氧亲和力异常血红 蛋白病,珠蛋白生成障碍性贫血,发病机制-外在因素,四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等,发病机制-外在因素,七）免疫性,免疫性溶血：免疫性溶血是指由于免疫反应而使红细胞破坏加速，寿命缩短的过程,自身免疫性溶血性贫血：由于机体免疫功能异常，产生了抗自身红细胞的抗体，使红细胞破坏加速造成的溶血性贫血，在后天性溶血性贫血中多见,病毒感染激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜结合，改变

4、其抗原性,导致自身抗体,淋巴组织感染或肿瘤、胸腺疾病以及免疫缺陷,免疫因素导致RBC破坏,二。血红蛋白的降解 （一）.血管内破坏 RBC在血循环破坏，见于： 血型不合输血 PNH 输注低渗溶液,发 病 机 制,二）血管外溶血： 发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于 自身免疫溶贫 遗传性球形红细胞增多症 原位溶血：属于血管外溶血，骨髓内的幼红细胞， 在释入血循环之前已在骨髓内破坏，可伴有溶血 性黄疸,发 病 机 制,脾脏在溶贫时的作用,一）破坏作用： 是破坏正常衰老和缺陷RBC的主要场所。 脾结构： 白髓 脾脏 脾窦：由内皮细胞组成， 内皮细胞之间有小孔， 红髓 直径为0.53m 脾索：内有大量

5、淋巴细胞和吞噬细胞,Spleen: Effects on RBCs,二）髓外造血作用,溶贫时，脾参与造血，故有脾肿大,循环血液 红细胞,正常红细胞代谢,血管外溶血的过程 RBCHb血红素 肝脏非结合胆红素 (间接胆红素 ) 结合胆红素 肠道细菌 (4mg以下)尿胆原 肾 粪便粪胆原,血管内溶血的过程,血红蛋白,游离血红蛋白,高铁血红蛋白,血红素,血结素 结合珠蛋白,高胆红素血症,血红蛋白尿 含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出,肾,肝脏,胆汁,肠,血液,重吸收,粪胆原,间接胆红素,尿胆原,白蛋白,发 病 机 制,三、造血功能代偿性增强 溶血时循环红细胞减少 骨髓红系造血代偿性增生， 粒红比例倒置 网

6、织红细胞增高,临 床 表 现,一、急性溶血： 起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。 严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭,1. 急性溶血: 寒战 、高热 腰背及四肢酸痛 贫血、黄疸 浓茶样、酱油样尿 严重者出现周围循环衰竭、 肾衰,临 床 表 现,临 床 表 现,二、慢性溶血： 起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三大特征。 溶血伴有的黄疸称溶血性黄疸,慢性：贫血、黄疸、脾肿大,临 床 表 现 急性溶血 慢性溶血 溶血类型 血管内 血管外 起病 急 缓慢 全身症状 重、周身疼痛发热、呕吐 轻微 贫血 有 有 黄疸 有 有/不明显 肝脾肿大 不

7、明显 明显 尿色 酱油样尿 不明显 并发症 严重者心衰、休克 胆结石 急肾衰、脑水肿 肝功能损害,实 验 室 检 查,提示溶血的实验室检查 提示骨髓代偿性增生的实验室检查 提示红细胞有缺陷、寿命缩短的实验室检查,一、提示溶血的实验室检查 1、血管外溶血 高胆红素血症：游离胆红素增高为主 粪胆原排出增多：可增至4001000mg 尿胆原排出增多,二）、血管内溶血 游离血红蛋白增加：正常仅约1040mg/L 血清结合珠蛋白降低：正常为0.51.5g/L 血红蛋白尿：游离血红蛋白1300mg/L时出现 含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血,二、提示骨髓代偿性增生的实验室检查 网织红细胞增多：达0.0

8、50.2 周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体 骨髓幼红细胞增生,三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查 红细胞形态改变：如球形、镰形、椭圆等 吞噬红细胞现象及自身凝集反应 海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的12m大小颗粒折光小体 红细胞渗透性脆性增加 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标,海因（Heinz）小体 体外活体染色后，光镜下发现的12m颗粒状折光小体。 见于不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷症和芳香族苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶贫,七、实验室检查,肯定溶血的依据 确定主要溶血部位 寻找溶血原因,一）寻找溶血的依据,红细胞破

9、坏的证据,红细胞代偿增生的证据,红细胞寿命测定,Hb尿测定,尿含铁血黄素试验（Rous test,Cabots ring,多色性红细胞,Howell-Jolly body,嗜碱点彩红细胞,二）确立溶血部位,血管内溶血 血管外溶血,诊 断 要 点,贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临床表现 实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞代偿性增生，红细胞寿命缩短 以上可作初步诊断,治 疗,一、去除病因 二、药物治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 三、输血 四、脾切除术：适用于血管外溶血 五、其它：适当增加各种造血物质的补充,病 案,一周前范女士受凉后突然发热、头晕、恶心、全身没劲、腰酸背痛、尿颜色像浓茶，当地医院考虑为泌尿道感染，抗炎治疗三天后未见好转，乏力加重，伴心悸，行走时气促。转诊来到我院，查体，体温38.5，精神萎靡，面色苍白，巩膜黄染，双肺呼吸音清晰，心率120次/分，腹软，脾在肋下3横指，质中，无触痛,病 案,化验血常规发现血红蛋白29g/L，网织红细胞20，白细胞及血小板数正常，骨髓造血功能也没有问题。但抽血时发现她的血液容易自凝，进一步检查发现她的血液中有一种能在较低温度，即在20（特别是4）以下破坏自身红细胞的“冷抗体”（医学上称之为冷凝集素）。确诊为自身免疫性溶血