小儿泌尿疾病3合1专业分析(年轻父母必备).ppt

1、a,1,泌尿系统,疾 病,Unrinary system disease,a,2,教学要求,掌握：1、急性肾小球肾炎 A、一般病例、重症病例的临床表现 B、重症的处理 2、肾病综合征 A、原发的单纯型肾病与肾炎型肾病的 临床表现及区别 B、治疗,a,3,点点,特点,一、解剖 肾：相对大、位置低（2岁内右肾可及） 肾盂和输尿管： 宽 壁肌肉弹力纤维 发育不全（易压扁） 弯曲大（易扭转） 膀胱：位高可触及 尿道：女婴1cm 男婴口窄、常有包茎、包皮长,上行性感染,特点,a,4,1、滤过率：成人的3050% 肾皮质薄 入球小A阻力高 Bp低,二、生理 维持正常体液容量 肾功能 内分泌和代谢功能,生理

2、,点点,特点,a,5,2、肾小管再吸收及排泄功能差 糖 药物 酸碱平衡：H+ NH 3 保HCO3 磷酸盐 3、浓缩稀释功能差 脱水 补液 4、内分泌功能 多种激素和生物活性物质,生理,点点,特点,a,6,1、次数：迟至36小时 2、 量： 正常 13ml/kg/h 少尿 1ml/kg/h 无尿 0.5ml/kg/h 3、尿检查：常规 12小时Addis计数 RBC位相,点点,特点,三、排尿和尿液特点,a,7,四、肾脏疾病的实验室检查 和 特 殊 检 查,1、血尿素氮 （BUN） 2、血肌酐 （SCR） 3、内生肌酐清除率（CCR） （一）肾功能 4、血和尿2 MG测定 5、尿乙酰D葡萄糖苷酶

3、 6、尿浓缩功能测定 7、酚红排泄率 8、尿蛋白的选择性,检查,a,8,二）影像学,1、B超 2、XRay【平片、静脉肾盂造影 （IVP）、 排尿性膀胱尿路造影、肾血管造 影、数字减影血管造影、CT、 MRI、MRA】 3、放射性核素,三）肾穿刺活组织检查,检查,a,9,Acute glomerulonephritis AGN,急 性肾小球肾炎,a,10,一、定义及病生理改变,是感染后免疫反应引起的急 性弥漫性肾小球炎性病变 小儿泌尿系疾病第一位 510岁多见 1、2月和9、10月是发病高峰,病生理,a,11,感染,主要为链球菌（A组溶链） 其它：葡萄球菌、肺炎球菌、 肠道病毒、柯萨奇V、 埃

4、可V,病生理,a,12,免疫反应 Ag + Ab免疫复合物 激活补体 沉淀 肾小球免疫损伤和炎症,肾小球基膜断裂 双侧肾小球 蛋白 蛋白尿 弥漫性： 血浆含 RBC 肾小囊 血尿 渗出性：炎症细胞 WBC 管型尿 增生性：血管内皮C 上皮细胞 免疫反应 系膜细胞 激活补体过敏毒素全身CaP通透性 血浆蛋白渗入组织间隙非可凹性水肿 GFR： 少尿、水肿、高BP 光镜所见炎症细胞：WBC浸润、细胞增生 电镜所见 C3、IgG沉积、驼峰状,病生理,毛细血管壁 渗至,产生,a,13,二、临床表现,1、发病年龄 多3岁 2、感染后 前驱感染13周（皮肤、呼吸道） 症状 一般病例 重症病例 水 肿 循环充

5、血 少尿：先眼睑及全身非可凹 轻者 P、R，肝脾增大 性水肿，水肿时尿量 重者 颈V怒张、端坐呼吸、泡 减少甚至无尿 沫痰、两肺湿罗音、肝大 胸腹水、心界扩大、奔马 律、肺水肿和V压升高 血 尿 肾功能不全 几乎100%镜下血尿 少尿、 无尿基础上发生氨 约3050%肉眼血尿 质血症、水电紊乱、代酸 （浓茶样、洗肉水样,临床表现,a,14,症状 一般病例 重症病例 高血压 高血压脑病 大约2/3有头痛、BP 脑血管痉挛or充血扩张 120150/80110mmHg 脑水肿：头痛、呕吐、 早期一过性 一过性失明， 甚至惊厥、昏迷 以上症状持续35日（多数一周内），随尿量增多 病情好转,肾外症状的

6、：水肿、高血压明显 也有些非典型病例 肾病表现的：水肿、蛋白尿明显,证据：链球菌感染史、血清C3的典型变化,临床表现,a,15,三、实验室检查,1、尿常规 RBC、蛋白+ +、 颗粒、RBC管型 2、血常规 Hgb轻度（一过性、稀释性） WBC正常或、ESR 3、肾功能 BUN（明显少尿者，一过性,实验室 检查,a,16,4、血清学 ASO：10天后，35W高峰，36M 恢复，阳性率70%80%（呼吸道） ADNaseB：（抗脱氧核糖核酸酶） 阳性率92%（脓皮病） 5、血清补体 CH50、C3：2W内均明显 68W恢复正常 8W C3仍低，应考虑其他 类型的肾炎,实验室 检查,a,17,4、

7、诊断和鉴别诊断,根 据 前驱感染史 临床表现 尿检查 血清学 补体CH50、C3 病程6W左右，预后良好，转慢性罕见,急 性 肾小球肾炎 诊断根据,a,18,五、治疗 本病的自限性，无特异疗法，加强护理、对症,1、一般疗法 卧床休息 两周后可下床活动 ESR正常可上学，免体（3M左右） 尿Addis计数正常，恢复正常活动（6M左右） 饮 食 有水肿高血压时 限钠盐12g/日 （无盐饮食与少盐饮食概念） 氮质血症时 限蛋白 0.5g/Kg/日 除循环充血外 不限水 给高糖以满足热量,治疗,a,19,2、抗生素应用 青霉素710日，减轻抗原、免疫 反应 3、对症治疗 利尿：禁用保K+利尿剂 降压：

8、舒张压90mmHg时,治疗,a,20,4、重症治疗,高血压脑病 硝普钠 避光 二氮嗪 辅以速尿 药液呈碱性 降压的同时，辅以止痉、吸氧和脱水治疗 严重循环充血 严格限水、钠入量 降压 利尿 肺水肿时可予硝普钠 必要时西地兰 上述方法无效腹透或血透,治疗,a,21,急性肾功能不全 有效地利尿透析（血、腹、直肠） 辅以急性肾衰处理 严格控制入量 量出为入 纠酸 5%NaHCO3 降血钾 胰岛素+葡萄糖 葡萄糖酸钙 交换树脂等 BUN、SCR处理 透析 其他如血Mg、P的处理等等,治疗,无效,a,22,Nephrotic syndrome,肾病综合征,a,23,一、概念,以肾小球滤过膜通透 性增高为

9、主的症候群 临床以 大量蛋白尿2g/日 低蛋白血症30g/L 婴儿25g/L 高脂血症220mg/dl 婴儿200mg/dl 不同程度水肿,概念,a,24,原发性单纯型、肾炎型 继发性系统性红斑狼疮、 过敏性紫癜、 疟疾、药物中毒 先天性1岁以内婴儿,肾病综合征,概念,a,25,二、病生理改变,发病机制目前尚不明确，多认为自身免疫性疾患。 细胞免疫功能紊乱 肾小球Cap壁滤过膜 静电屏障受损 血 浆白蛋白漏出 选择性蛋白尿 IgG沉淀 激活补体 肾小球内非特异性炎症 C3 凝血机制 凝血现象 肾小球基底膜 非选择性蛋白尿 分子屏障受损 严重基底膜断裂,病生理,a,26,一）大量蛋白尿（2g/日

10、） 为主要的病理生理改变,同 时： 肾小囊腔中白蛋白胞饮作用肾小球细胞 系膜区 毒害作用 肾小管上皮C尿中蛋白，分解代谢 肾小管上皮C退行性变,病生理,回吸收,a,27,二）低蛋白血症 （30g/L或25g/L,漏出蛋白 水钠潴留、脂代谢紊乱 血浆中其它蛋白或补体、抗凝血酶等也丢失，造成一系列后果,病生理,a,28,三）水肿,蛋 白 尿 血浆容量刺激醛固酮 低蛋白血症 分泌 水钠潴留 肾脏本身排钠功能障碍,病生理,a,29,四）高胆固醇血症（220mg/dl或 200mg/dl,代偿性合成各类脂蛋白 低蛋白血症肝脏 脂分解代谢障碍,病生理,a,30,三、临床表现,起病缓慢，乏力精神差， 浮肿（

11、突出、可凹、全身,单纯型 肾炎型 （微小病变型） （非微小病变型） 发病 80% 20% 年龄 16岁 7岁 (男:女=2:1,学龄前) (学龄儿) 病理 T-Cell功能紊乱 C3、IgG免疫复合物 (微小病变) 膜性病、增殖病变 型等,临床表现,a,31,单纯型 肾炎型 （微小病变型） （非微小病变型） 症状 高度水肿逐渐加重（阴 肾病四大症状: 囊、胸腹水）。一般尚 发作性或持续性血尿、高 可，典型三高一低，无 血压、氮质血症、持续性 血尿、高BP等 补体 （具备之一者） 实验室 尿：Pr+ 尿：Pr+ 定量0.1g/Kg/日 选择性 非选择性 无RBC或少量 镜下或肉眼血尿持续 FDP

12、1.25g/ml FDP1.25g/ml,临床表现,离心尿10/HP 不离心尿5/HP,a,32,单纯型 肾炎型 （微小病变型） （非微小病变型） 实验室 血：总Pr3050g/L 血：Pr不如左明显 白Pr 1020g/L 蛋白电泳： 蛋白电泳： 白Pr，球Pr 球Pr不or 2和球Pr A/G倒 胆固醇：增加明显 胆固醇400mg/dl左右 500mg/dl左右 或 ESR：在100mm/h ESR：在100mm/h 补体正常 部分病例可有C3， 如长期不恢复，预后 差,临床表现,预后 激素敏感、预后好 激素不敏感、预后差,a,33,四、并发症,一）感染 腹膜炎：病程长 皮肤感染：蜂窝组织

13、炎 上感,低Pr 长，抵抗力 应用H,并发症,a,34,二）电解质紊乱,1、低钠：长期禁盐，利尿，感染时吐、泻 （130mEq/L） 2、低K：水肿消（利尿） （3.5mEq/L， 治疗用H） 3、低Ca：尿白Pr与Ca结合排出 用H肠Ca吸收不良,并发症,a,35,三）血栓形成,凝血机制异常 血容量、浓缩、粘稠 高脂血症 感染损伤血管壁 治疗用H,并发症,以 肾静脉 血栓最常见,四）肾上腺危象,应用H治疗 突停 撤药快 应激情况,a,36,基于四大症状 除外继发性 要有临床分型,五、诊断,六、预后,临床分型有助判断,a,37,七、治疗,原 则 激素为主 反复发作或激素耐药者加免疫抑制剂 注意

14、饮食管理 维持水电平衡 防治感染 加强全身支持疗法,治疗,a,38,一）一般疗法,1、除严重水肿外，均正常生活 2、饮食 Pr适当 2g/Kg/日 水肿、高血压明显，短期限盐 水肿严重者限水 3、防治感染,治疗,二）对症疗法,1、利尿 长期用时注意并用保K利尿剂 2、白Pr过低时 3、伴高BP、氮质血症和血尿时,a,39,三）特异疗法激素疗法,1、用H前先观察12W 临床分型 控制潜伏感染 有高血压、水电紊乱先处理 严重水肿先利尿,治疗,a,40,2、疗程 短程：2mg/Kg/d tid 4id PO 46W 尿Pr转阴巩固2W 骤停 1.4mg/Kg隔日晨顿服 46W 总812W 中长程：1.52mg/Kg/d 最大量60mg/d tid 4id 尿Pr转阴巩固2W （68W） 1.52mg/Kg/隔日晨顿服 每24W减药一次停药 46M为中程；912M为长程,治疗,a,41,3、激素疗效的判断,敏感：8W内尿Pr()，水肿消退 4W内() 高敏 48W内() 低敏 部分敏感： 8W内尿Pr(+)or(+)，水肿消退 耐药：8W后尿Pr仍(+) 依赖：H治疗尿Pr转()，停药或减量后2W又出 现(+)者。 恢复用量或再用药又缓解并重 复23次者 复发：尿Pr已转()，停用4W，尿Pr又+ 反复：H用药过程中出现上述变化