肾小球疾病青海大学附属医院

1、第五篇泌尿系统疾病W 弟一早肾小球疾病曾红兵学时数:3学时讲授目的和要求4 _1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各 型的临床特点2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾 小球疾病的发病机制讲授主要内容概述病因与发病机制临床表现诊断治疗肾小球疾病分类病因：原发性、纟怅发性、遗传性临床分型病理分型临床分型急性肾小球肾炎AGNacute glomerulonephritis 急进性肾炎RPGNrapidly progressive glomerulonephritis 慢性肾炎CGN chronic glomerulonephritis隐匿型肾炎latent glomerulonephritis 肾

2、病综合征NS原发性肾小球疾病的病理分型_、轻微病变性肾小球肾炎minimal change glomerulonephritis二局灶性节段性病变focal segmental lesions三、弥漫性肾小球肾炎diffuse glomerulonephritis 膜性肾病 MN membranous nephropathy 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis 未分类的肾小球肾炎unclassified glomerulonephritis增生性肾炎系膜增生性肾小球肾炎MsPG

3、Nmesangial proliferative glomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎endocapillary proliferative glomerulonephritis“系膜毛细血管性肾小球肾炎mesangial capillary glomerulonephritis/新月体和坏死性肾小球肾炎微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎,局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球 硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变病因与发病机制(etiology and pathogenesis )多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、 非炎症共同作用循环免疫复合物沉积2原位免

4、疫复合物形成8 6 4 AD O A电子致密物沉积部位a上皮下 b基底膜内c内皮下d系膜区细胞免疫炎症细胞与炎症介质凝血与纤溶性肾损害非免疫机制的作用：蛋白尿；咼脂血症；咼血压等临床表现(clinical feature )浮月中（眼睑、四肢） 血尿（肉眼、镜下） 排尿异常,腰痛 消化道症状贫血咼血压蛋白尿正常滤过小于2 4万Da蛋白质通过150mg/d 3.5g/d肾小球滤过膜：毛细血 管内皮细胞、基底膜、脏层 上皮细胞（足细胞）7分子屏障：肾小球滤过屏障电荷屏障：上皮细胞2基底膜3内皮细胞4被滤过物质血尿3个/HP, lml/Lo单纯或伴蛋白尿、管 型尿血尿来源:相差显微镜检查；尿红细胞容

5、积 分布曲线水肿edema肾病性水月中：低蛋白血症肾炎性水肿：球管平衡和肾小球滤过分数下降,导致水钠潴留高血压 hypertension肾血管性、肾实质性容量依赖型、肾素依赖型CRF患者90%出现高血压原因： 钠、水潴留 肾穆分泌增多：肾实质缺血刺激 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）肾脏疾病常见综合征肾病综合征肾炎综合征.无症状性尿异常-急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征慢性肾衰竭综合征肾脏疾病的诊断根据患者的病史、症状及体征,并辅以实验室检 查和特殊检查作出正确诊断病因诊断部位诊断功能诊断病理诊断旺恒锲LWQSCN占odLU富出甦iwi-nssl oils.n、EIrf(soIdoup

6、d OHnodsoqJ)肾脏替代治疗：透析、肾移植腹膜透析交换血液透析研究进展及展望(progress and prospect)对肾脏疾病的免疫发病机制认识溶质转运分子的基础硏究慢性肾脏疾病进展机制硏究替代治疗的进展急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、咼血压、过性肾功能损害链球菌感染后,也可见于其他细菌、病毒及 寄生虫感染后病因与发病机制常由P溶血性链球菌致肾炎菌株”感染所致, 常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后机制 包括免疫复合物和由其导致的补体激活、细胞 浸润作用病理毛细血管内增生性肾小球肾炎0M急性肾炎见中性粒细胞浸润Ig

7、G粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积上皮下驼峰状电子致密物(D )沉积临床表现1儿童多见，男女2. 有前驱感染史（于发病前13W z平均10天）3. 尿异常 血尿（40%肉眼血尿），蛋白尿、白 细胞、上皮细胞、管型4s (页諾)5m吕isE80%、c? UM (Kis)7 ASOT、C3 - ( 8W3爭w)、 jtm( + )诊断标准1.链球菌感染后血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能!2. C3 1 （8W内恢复）3. 多于12M内全面好转4. 病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎1. 一般治疗：卧床、饮食2.治疗感染灶,清除病灶3. 对症治疗：利尿剂、透析、降压4. 一般不主张用激素和细胞毒药物

8、多数病人预后良好，呈自限性14W内消肿、降压、尿化验好转有些尿常规需半年1年恢复正常急进性肾小球肾炎Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN肾小球肾炎中最严重的类型，多种原因引起起病急骤精情发展迅速90%的患者6个月内死亡或需依赖透析肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥（称新月体肾 炎）病因与发病机制原发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来（病理转化）免疫病理分型 I型：抗GBM型肾小球肾炎 n型：免疫复合物型皿型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性z原 发性小血管炎肾损害 IV型 I 型+ANCA V

9、型:皿型 ANCA(-)M 畧二wiH盘mHZ*Z膝堡a田 z舔UOA )投皿糜ys( 0吹)IIyw套迦E上皮增生F纤维渗出P单核巨噬细胞浸润新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部,图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物Masson x 260新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛PASX2603.免疫病理 线样沉积 颗粒样沉积 无免疫沉积I型免疫球蛋白（igG、C3 ）沿基底膜呈线样沉积口型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积i、ni型无电子致密物沉积型在系膜区和内皮下有电子致密物沉积新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细

10、胞组成，位于图左 侧的Bowman囊(BC )与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物(D ) FMv7nnn新月体肾炎:G B M受新月体挤压面皱缩临床表现刖驱感染,起病急，进展快急性肾炎综合征,进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血II型伴ns , in型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性 血管炎表现I、型中青年多见皿型中老年男性多见n型患者常有肾病综合征表现实验室检查抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA )阳性CIC阳性，冷球蛋白，C3降低B超双肾增大诊断标准L急性肾炎表现+进行性肾功能J+病理2.分型I型抗GBM抗体(+ )I型 C

11、IC ( + ) +C3 IDI型 ANCA ( + )(1 型中32% ANCA (+) , HI型中25% 50% ANCA (-)3 .双肾增大鉴别诊断急性肾小球坏死(ATN )急性过敏性间质性肾炎(AIN )梗阻性肾病继发性急进性肾炎其他肾小球疾病(-)强化血浆置换疗法适应症I、口型，应早期应用(当Scr（二）甲泼尼龙冲击+环磷酰胺（剂量、用法、注意事项）（三）对症及替代治疗血液透析或腹膜透析移植（病情稳定6 12171或抗631/1抗体转阴）依免疫病理：ni型n型型强化治疗是否及时新月体数量及类型年龄慢性肾小球肾炎chronic glomerulonephritis1以血尿、蛋白尿、

12、咼血压、水肿及不同程度的 肾功能不全为临床特征2.病程长缓慢持续进展病因与发病机制L由多种病因、不同病理的原发肾炎构成2.仅少数由急性肾炎而来3 .主要与免疫炎症损伤有关4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进-多种病理类型-系膜增生性（IgA及非IgA）系膜毛细血管性膜性肾病局灶节段性肾小球硬化最终转化成硬化性肾小球肾炎肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润实验室检查尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等肾功能异常：BUN , Scr增高,Ccr降低可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化诊断标准尿化验异常，水肿及高血压病史达1年以上除外继发性肾炎及遗传性肾炎 不到1年者 呈急性肾炎综合征

13、 仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿需行肾活检1.限制食物中蛋白及磷入量Cardi&vasjiar risk Mors2积极控制高血压ACEIfARB-CCBf 利尿剂3应用血小板解聚药4糖皮质激素和细胞毒药物根据病理类型,尿蛋白肾功能等决定5对症（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内毒 素）6避免加重肾损害的因素隐匿性肾炎(latent glomerulonephritis )1无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿2见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgA肾炎等临床表现:除尿检异常外,无水肿,高血压，肾功能 损害诊断标准L血尿和（或）蛋白尿而无任何症状2排除生理性、继发性、遗传性wft s、1LnIW5&I，担fe晝MonKfflwisnK峠L定期观察,若病情加重立即肾活检2 .避免感染、过劳和肾毒药物肾病综合征见第五篇第四章肾病综合征IgA肾病IgA nephropathy是肾小球系膜区以IgA或 IgA沉积为主的原发性肾小球疾病z是肾小球 源性血尿最常见的原因发病机制多在呼吸道或消化道感染后,推测黏膜免疫与此 有关病变严重和新月体形成者，肾小球内有淋巴、单 核、巨噬细胞浸润细胞免疫具有一定作用主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有 轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、 新月体、F