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1、乡村医生麻风病培训青川疾控中心袁伟贤 2012.9,左眼睑闭合不全、左侧面瘫,双眼睑闭合不全,左手环、小指爪形指,右手猿掌、爪形指、部分指间关节挛缩、强直,右垂足,左足跟部溃疡,一、麻风病定义,麻风病是一种慢性传染病，至少已流行了二千多年。全球均有流行，公认麻风病以往在印度和中国流行最为严重。过去，由于缺乏有效的预防和治疗措施，成为引起畸残的一大原因，曾长期被视为“不治之症”，是全球关注的公共卫生和社会问题,50多年来，在各级政府的领导下，在国际社会的大力支持下，通过几代麻风病专家、广大麻风病防治和管理人员的辛勤努力，我国的麻风病防治工作取得了显著成就。全国在省（市、区）或地（市）水平均提前达

2、到了世界卫生组织要求的“消除麻风”指标。按照比世界卫生组织严格10倍的我国标准，2000年，全国基本消灭麻风病达标县（市）已达90,二、流行病学,一、防治现状 2009年底全国共有麻风病现症病例数6603例； 2009年全国新发麻风病现1597例 患病率大于1/万 青川县：2012年共有麻风病现症病例数8例； 2012年新发麻风病现1例,二）流行过程,麻风病是由麻风菌引起的慢性传染病，其潜伏期通常为2-5年，最长可达10余年，与其他传染病一样，麻风病的传染也需要具有传染源、传播途径和易感个体三个环节，自然和社会两个因素。 传染源主要的传染源是未经治疗的麻风病患者，主要是多菌型（MB）患者，其皮

3、肤及粘膜损害处含有大量的麻风菌。细菌常随破损的皮肤和鼻分泌物排出体外引起传播,传播途径主要传染方式是通过长期密切接触或经飞沫传染，其次为间接接触。 易感个体麻风菌侵入人体后，是否发病取决于被感染者机体对麻风菌的特异性细胞免疫力。 自然因素指气温、湿度、紫外线的强度等。 社会因素包括社会制度、经济条件、卫生状况、文化教育、人口流动、交通状况、风俗习惯等,三、病原学,麻风分枝杆菌是麻风病的病原体，简称麻风杆菌和麻风菌，其分类学上属分枝杆菌科，分枝杆菌属；是分枝杆菌中惟一能侵犯人和动物神经组织的病原菌。自1873年汉森发现麻风菌以来，迄今已有130多年，体外人工培养迄今仍未获成功。麻风菌对数期生长世

4、代时间需11-13d，而一般细菌增殖一代仅需时20-30min，而同属于分枝杆菌的结核杆菌约需18-20h.因此，麻风病潜伏期较长与其病原菌生长速度慢有关,病原学,环境因素对麻风菌活力有明显影响。麻风菌经紫外线照射30-60min，或经日光照射2h即完全失去活力；麻风菌悬液在碎冰中保存20天后，或在室温（14至24）条件下保存两周，活力即完全丧失；麻风菌对热十分敏感，在60，10-30min即完全失去活力,四、临床症状和体征 皮肤和周围神经的症状与体征出现最早也最常见，且是麻风病诊断、分型与鉴别诊断的主要依据,一）麻风病的症状,潜伏期自细菌进入人体至发病的期间称潜伏期。麻风病的潜伏期一般为2-

5、5年，长者达10年。麻风菌进入体内表现出的临床症状是多样化的，涉及临床各科。然而皮肤及周围神经的症状及体征出现最早也最常见，是麻风病诊断、分型与鉴别的主要依据。 皮肤症状绝大多数的麻风病人都具有不同形态和数量的皮肤损害，如原发性损害的斑疹、丘疹、结节、斑块、浸润和疱疹等及继发性损害的毛发、萎缩、瘢痕、角化、溃疡及鳞屑等,神经症状麻风菌具有嗜周围神经的特性。几乎所有的麻风病人迟早都有不同程度的神经损害，且皮肤损害与神经损害是互相关联的。医学教育网收集整理麻风神经损害原因主要是免疫反应所致的损伤，其次是麻风菌侵入后炎症细胞的浸润。引起的组织充血、水肿和压迫，导致病理性损害加剧。表现为神经粗大、神经

6、脓疡与钙化、神经纤维化、神经功能障碍,二）麻风病的分类,五级分类法是以光谱概念来分的，即在免疫力最强的TT和免疫力最弱的LL麻风之间，存在着很多免疫力和稳定性不同的界线类麻风。从TT、BT、BB、BL到LL，像一片连续的光谱，各型类麻风之间是连续移行，可以演变,三）临床表现,TT型麻风的皮肤损害皮损局限而单一，通常只有一、二块，分布不对称，皮损较大，为红色或暗红色斑疹或斑块，边缘清楚，呈环状或地图状，皮损表面干燥，毳毛脱落，闭汗，浅感觉障碍出现早而明显。神经损害多受限于1-2条，常见受累的是尺、腓总和耳大神经等，神经功能障碍出现早而明显，可以发生严重的肌肉萎缩，运动功能障碍及畸形。皮肤涂片查菌

7、阴性,BT型麻风的皮肤损害可有红斑、浅色斑或斑块，边缘清楚，大的皮损周围常有小的“卫星状”损害，有的皮损呈环状，内外缘均较清楚，中央形成圆形或卵圆形的“免疫区”。数目较多，但分布不对称，浅感觉障碍明显。神经干损害多发，但不对称。神经粗大明显，较硬，畸形出现早而重。皮肤涂片常规查菌阳性（12） BB型麻风的皮肤损害皮损较复杂，具有多形性和多色性，大小不一，分布广泛但不对称，皮损边缘部分清楚，部分不清楚，或内缘清楚外缘模糊。有的皮损呈靶形称为“靶形斑”，有的呈带状、蛇形状或不规则形，有的斑块或浸润的中央呈穿凿状，称“免疫区”。 神经损害多发但不对称，神经粗大与功能障碍程度介于TT和LL型之间，中度

8、粗大，质较软，较均匀。皮肤涂片查菌阳性（24,BL型麻风的皮肤损害多数类似瘤型麻风，有斑疹、斑块、结节等，呈淡红或棕褐色，表面光滑，但没有瘤型麻风皮损那样光亮多汁，有的皮损呈环形，内缘较清楚，边缘模糊，皮损分布广泛，但不完全对称，浅感觉障碍出现较迟且较轻。周围神经损害多发，均匀粗大，质软，但不如瘤型麻风完全对称，畸形出现迟且不完全对称。皮肤涂片查菌阳性（45）。 LL型麻风的皮肤损害为淡红斑或浅色斑，小而多，分布广泛对称，边缘模糊，表面光亮、多汁，可出现弥慢性结节，面部皮肤弥慢性浸润加深，形成结节或斑块呈“狮面”状，鼻、唇肥厚，耳垂肥大，有明显浅感觉障碍和闭汗，肢端溃疡较多见。医学教育网收集整

9、理早期神经损害不明显，中晚期可出现广泛、对称的神经干粗大，均匀、质软，可导致严重的畸残。皮肤涂片查菌阳性（56,五、检查,麻风病的检查包括病史询问、临床检查、细菌、病理检查以及有关试验等。询问病史主要了解其出生地是否有过麻风接触史，是否到过麻风流行区以及皮损的感觉和自主神经功能障碍等。临床检查主要检查皮肤和周围神经。检查应在明亮的自然光线和适宜的温度条件下进行，从头至足全身依次详细检查，内容有皮肤损害、神经损害以及其它器官的检查,皮肤损害主要检查皮疹类型、数目、大小、边缘、色泽、部位、分布、表面及查菌情况等。 神经损害主要检查神经形态、神经功能。神经功能主要检查浅感觉有无异常，包括触觉、痛觉和

10、温觉，检查顺序一般先测痛觉，而后测触觉，两者均丧失，不必在做温觉测定。如痛觉、触觉正常时，再测温觉,六、诊断,诊断标准： 1、浅感觉障碍与闭汗； 2、神经粗大； 3、皮肤涂片或组织病理中查到麻风杆菌 4、特异性组织病理变化,七、鉴别诊断,麻风病要与许多皮肤疾病相鉴别，要客观的进行各项检查和综合分析。常需要鉴别的疾病有：1、单纯糠疹2、白癜风3、贫血痣4、扁平苔癣5、急性荨麻疹6、医学教育网收集整理花斑癣7、体癣8、玫瑰糠疹9、银屑病10、多形性红斑11、环形红斑12、离心性环状红斑13、结节性红斑14、急性湿疹15、环状肉牙肿16、结节病17、蕈样肉芽肿18、盘状红斑狼疮19、限局性硬皮病20

11、、异色性皮肌炎21、皮肤黑热病22、二期梅毒疹23、淤积性皮炎24、疣状皮肤结核25、皮肤白血病,麻风皮损及普通皮肤病皮损鉴别要点,主诉:麻风主诉为不痛不痒或有麻木感 浅感觉检查:麻风皮损有不同程度温痛触觉障碍 治疗:治疗普通皮肤病皮损的外用药对麻风皮损无效,神经症状,麻风菌具有嗜周围神经的特性。几乎所有的麻风病人迟早都有不同程度的神经损害，且皮肤损害与神经损害是互相关联的,少数病人可仅有神经症状而无皮损称“纯神经炎麻风”。 在麻风初发表现中，也多以神经症状为主，甚至在疾病治愈后，部分患者仍遗留神经症状，因此麻风也可认为是一种神经科疾病,八、麻风反应,定义: 麻风反应是指麻风病在慢性过程中突然

12、发生病情活跃，如原有皮损红肿、扩大，出现新的皮疹或有剧烈的周围神经肿胀、疼痛、虹膜睫状体炎、淋巴结炎、睾丸炎或发热等全身症状,麻风反应可以是麻风病初发或复发的首次症状，又是各型麻风演变的重要因素之一。麻风反应往往增加患者精神和肉体的痛苦，如不及时予以适当处理，往往导致患者畸残,麻风反应分型,根据免疫学特点和症状、体征的各异，麻风反应主要分为： I型反应 II型反应 混合型反应,I型麻风反应,这是一种迟发型超敏反应，属机体对麻风杆菌抗原的细胞免疫反应,主要发生于免疫状态不稳定的界线类（BT、BB、BL）麻风患者； 这类患者随免疫力的增加或降低，可向两个方面转变,反应伴有特异性细胞免疫增强，经过反

13、应向结核样型端转变，称为升级或逆向反应； 如果反应伴有免疫力降低，经过反应常向瘤型端转变，称为降级反应,II型麻风反应又称为麻风结节性红斑反应（ENL）。系麻风杆菌抗原和相应抗体结结合的免疫复合物反应，属于体液免疫反应,II型麻风反应可发生在LL或BL病人。未经治疗的病人偶见这型反应，但随着治疗而发生上升，尤其在治疗7-12个月后，发生频率最高,这型反应不伴有细胞免疫光谱上的转型，因此没有逆向、降级反应之分,I型和II型麻风反应与型类的关系： II型麻风反应 I型麻风反应 LL BL BB BT TT,混合型麻风反应,这是由细胞免疫反应和体液免疫反应同时存在的一种反应，也即是同时具有迟发超敏反

14、应和免疫复合物反应。此型反应主要见于界线类病人,麻风反应的特点,一、I型麻风反应,多见于免疫状态不稳定的界线类（BT、BB、BL）患者，尤其是BB，有10%左右LLs患者治疗后发生这种反应,麻风反应治疗的基本原则,1）尽可能查明麻风反应的诱因和妊娠、分娩、手术、并发感染、酗酒、精神创伤、过度疲劳、接种疫苗等，并作好相应的处理,2）积极处理急性神经炎、虹膜睫状体炎，以防引起肢体畸残及失明,3）发生反应时，一般不停止抗麻风药物治疗，尤其是联合化疗（MDT），首选药物是皮质类固醇激素如强的松，在上激素治疗的同时要上MDT，以免引起病情恶化,4）控制急性神经炎首选药物是类固醇皮质激素强的松，剂量40-

15、60毫克/日，症状控制后逐步减量至最终停药，强的松治疗要求足量、足程，一般不超过半年，BL患者疗程要适当延长至一年左右,5）反应期间要及时发现和处理急性虹膜睫状体炎，以防虹膜后粘连，瞳孔闭锁而造成失明,6）一旦发现有喉头粘膜水肿引起呼吸困难和食道上段麻痹病例应及时报告专业医师进行处理或转诊综合医院及时治疗,治疗药物的选择治疗麻风反应选择的药物根据患者反应的类型及病情而定,1）I型反应 I型麻风反应尤其是中度或重度反应并发神经肿痛的逆向反应，应选择皮质类固醇激素治疗，持续治疗的时间4-6月，一般不超过6个月,雷公藤对轻、中度I型反应治疗有效，可以选用。 反应停、氯苯吩嗪（B663）对I型反应治疗

16、无效,2）II型反应 可选用反应停、雷公藤、B663或皮质类固醇激素治疗，根据反应的轻、重程度采用单用或两种药物联合使用,九、麻风病治疗,现在麻风病一律采用多种药物联合治疗（MDT）。MDT是采用两种或两种以上作用机理不同的有效杀菌化学药物治疗,麻风病治疗,MDT分为MB方案和PB方案两种。 MB方案：用于多菌型病人的治疗。 利福平 （RFP ）600mg，每月一次，监服； 氯苯吩嗪（B663）300mg，每月一次，监服， 同时每日50mg自服； 氨苯砜 （DDS） 每日100mg自服。 疗程12或24个月,麻风病治疗,PB方案：用于少菌型病人的治疗。 利福平 （RFP）600mg，每月一次，

17、监服； 氨苯砜 （DDS） 每日100mg自服。 疗程6个月,近年用于治疗麻风的药物,氧氟沙星(Ofloxacin,OFLO) 400mg qd 米诺环素(minocycline,MINO) 100mg qd 甲红霉素(clarithromycin,CLARI) 500mg qd,ROM方案,单块皮损者顿服一次 利福平 （RFP） 600mg 氧氟沙星(Ofloxacin,OFLO) 400mg 米诺环素(minocycline,MINO) 100mg,一）疗效判断标准 显著进步：活动性皮损大部分消褪，细菌指数下降； 进步：活动性皮损部分消褪，细菌指数有下降； 无变化：皮损和细菌指数基本无变化

18、； 恶化：皮损扩大，或出现新皮损，细菌指数加。 （二） 临床治愈标准 完成MDT治疗的病例，在监测期活动性症状完全消失，且皮肤查菌阳性者等阴性后每3个月菌1次，连续2次仍阴性者，以及皮肤查菌阴性者，在活动性症状完全消失后皮肤查菌仍为阴性者则为临床治愈,十、畸残预防与康复,一）周围神经损害 麻风杆菌的嗜神经性，决定了周围神经损害成为麻风病的主要特征之一。导致不可逆性损害及一些继发性残疾。可发生在疗前、疗中、疗后。 （二）神经损害部位及表现 1、尺神经手尺侧感觉障碍、勾指、小鱼际肌萎缩。 2、正中神经手对掌运动功能障碍、大鱼际肌萎缩。 3、饶神经垂腕。 4、腓总神经垂足、小腿外侧和足背感觉障碍。 5、胫神经足底感觉障碍，是麻风足底溃疡的最重要原因。 6、面神经眼睑闭合不全。 7、三叉神经角膜感觉障碍,三）神经损害的临床表现 1、皮肤感觉刺痛，蚁行感，不时出现麻木； 2、皮肤闭汗、干燥、皲裂； 3、肌力减退或瘫痪、畸形； 4、面神经支配区区的任何红色斑疹； 5、神经疼痛和触痛，神经粗大、变硬。 （四）自我护理 针对畸残情况护理常规,十一、麻风神经炎监测及处理,一）目的：1、对已有损害的神经监测、评价疗效；2、早期发现神经功能损害，及时给予抗炎治疗，以恢复受累神经功能，防止不可逆性神经损害及畸残的发生或已有畸残的加重；3、作为评价防治规划的基础。 （二）对