HELLP综合症病例分享ppt课件

1、HELLP综合征病例分享,宣威市第一人民医院重症医学科 杜宗阳 戴兴继,一、病例汇报,入院情况,女、26岁，因“停经8月，发现血压高1天，抽搐1次”于2017年11月2日入住我院产科。 患者平素月经规律，孕40+天出现早孕反应，症状轻，孕5月自感胎动至今，孕期不定期产检无特殊。整个孕期产妇精神饮食好，无头昏眼花、双下肢水肿等症状，体重增加13Kg。 因发现血压高(具体不详）到某院住院治疗，期间因抽搐一次急转我院（具体不详）。 既往体健。 否认高血压、糖尿病等特殊病史，否认特殊用药及外伤史,入院情况,T：36.5、P：81次/分、R：20次/分、BP：162/103mmHg 意识模糊，牙关紧闭、

2、间断抽搐、每次持续约1min。 实验室检查： 血常规：WBC 12.07109/L、RBC 4.52109/L、Hb 132g/L、PLT 57109/L 凝血功能：PT 15.9s、TT 22s、APTT 37s、FIB 2.51g/L 血生化：ALB 29.56g/L、AST 858.39U/L、ALT：496.03U/L、总胆红素64.49umol/L、直接胆红素 32.88umol/L、间接胆红素 31.61umol/L、乳酸脱氢酶 2733U/L、肌酐 67.56umol/L、尿酸 681.86umol/L 尿常规：胆红素 1+、酮体 2+、潜血 3+、尿蛋白 3+、尿微量蛋白 0.

3、15g/L、PH 5.0,产科诊断,妊娠合并子痫 HELLP综合症？ 血小板减少原因待查 G1P1G36W头位待产,产科治疗,吸氧 解痉 降压 急诊剖宫产术,术中所见,全麻下行“子宫下段剖宫产术”。 术中见腹腔内500ml淡黄色积液，羊水清亮、量约600ml。 手术顺利，术中产妇生命体征平稳，出血约500ml，补液1700ml、尿量200ml（酱油色）。 术后气管插管接转运呼吸机转入重症医学科,ICU情况,T：37.0、P：110次/分、R：15次/分、BP：151/102mmHg 麻醉未醒，气管插管接呼吸机辅助呼吸。 查体：心肺无特殊，腹部切口敷料覆盖、少许血性渗出，双下肢无水肿，生理反射存

4、在，病理反射未引出。 酱油色小便：右图,ICU情况,血气分析：PH 7.255、PCO2 39.2 mmHg、PO2 66.8mmhg、Hb 116g/L、BE -9.8mmol/L,K+:3.8mol/L,Na+ 138mol/L,CL- 109mmol/L、GLu:6.0mmol/1, Lac: 6. 1mmol/L 。 血常规：WBC 9.93109/L、RBC 4.08109/L、Hb 119g/L、PLT 49109/L 凝血功能：PT 18.70s、TT 22.40s、APTT 48.20s、FIB 1.79g/L 血生化：ALB 28.12g/L、AST 1013.11U/L、A

5、LT：482.66U/L、总胆红素103.43umol/L、直接胆红素 67.20umol/L、间接胆红素 36.23umol/L,ICU情况,床旁B超示：1、宫腔少量积液，2、产后子宫，3、腹腔少量积液 术后2小时发现产妇阴道持续流血，复查血常规示：Hb 82g/L、PLT 16109/L。产科会诊阴道内取出凝血块约150g，予指搔宫腔，按摩子宫、肌注“卡前列素氨丁三醇、益母草”、静滴“缩宫素”等处理后子宫收缩好转，阴道流血减少,ICU诊断,HELLP综合征 失血性贫血 凝血功能异常 妊娠合并子痫 G1P1G36W头位剖宫产术后,ICU治疗,止血、补液、输血等对症支持治疗 血小板输注 镇痛镇

6、静：舒芬太尼、咪达唑仑 解痉：硫酸镁 降压：尼卡地平 激素：地塞米松 血浆置换,输血情况,血小板40u 悬浮红细胞14u 冰冻血浆51.5u 冷沉淀9u 纤维蛋白原3g,血浆置换（共5次,第1次血浆置换,第5次血浆置换,治疗效果,转归,术后第4天神志清楚，生命体征平稳，成功脱机拔管 术后第8天产妇各项检验指标，小便颜色恢复正常，转产科继续治疗,二、讨论,诊断如何考虑,HELLP综合征的定义,HELLP综合征是以 溶血（Hemolysis） 肝酶升高(Eevated liver emzymes) 血小板减少（ Low platelet） 为特点的一组临床综合征，为妊高症的严重并发症。 常常发生于

7、妊娠晚期，有时也发生在孕中期，极少发生在产后2472h。 常危及母儿生命，孕产妇病死率为3.4%-24.2%，围生儿死亡率为7.7%-60.0,HELLP综合症发病机制（1,HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加,HELLP综合症发病机制（2,全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。 由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高,外周血涂片可见破碎红细胞：球形红细胞、裂红细胞、三角细胞、棘状细胞,

8、HELLP综合症发病机制（3,血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少； 肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血，血中肝酶升高。 肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂,HELLP综合症发病机制,HELLP综合征临床表现,临床症状多不典型，难以早期诊断。 右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等（80%) 高血压（妊高症），少数(20%)无明显高血压和蛋白尿，15%的患者既无高血压也无蛋白尿 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸 其他：视物模

9、糊水肿、出血、腹泻、肩痛或颈痛等,HELLP综合征的诊断标准,实验室检查为HELLP综合征确诊的依据， 可以反映了疾病的严重程度，指标的改善预示病人的康复。 在确诊妊高征的基础上 完全性HELLP综合征的诊断： -血管内溶血： 外周血涂片异常（ RBC变形、破碎、网织RBC增多） 血清胆红素大于20.5mol/L （11.2mg/dl)； LDH大于600 IU/L（敏感指标） -肝酶异常：ALT70U/L -血小板减少：100,000/mm3 部分性HELLP综合征的诊断：上述三项指标中任一项或两项异常,HELLP综合征的鉴别诊断,HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症，它的临床表现

10、及实验室检查与一些妊娠期特有的危重疾病常有相似之处,HELLP综合征的治疗,Mississippi大学医学中心提出11条治疗原则 早期诊断 评估孕妇状况 评估胎儿状况 控制血压 硫酸镁的使用 保持水电解质平衡 糖皮质激素的使用 适时中止妊娠 加强围生儿救治 加强产后处理 警惕多器官功能衰竭,HELLP综合征的治疗,糖皮质激素的应用： 可降低毛细血管的通透性，保护细胞溶酶体及减少血小板在脾脏、内皮系统的破坏，并有免疫抑制因子的作用，使血小板升高，丙氨酸氨基转移酶（ALT）与乳酸脱氢酶（LDH）降低，改善母儿状况 诱导胎肺成熟，可以降低HELLP综合征患者围生期风险 糖皮质激素并不能治愈HELLP

11、综合征，但可在母体条件发生恶化前为治疗提供一个“窗口期”。分娩才是治疗HELLP综合征最根本的措施，最好能使胎儿暴露于激素条件下达2448小时，并使母体状态达到最佳时分娩，以期减少母儿的并发症,HELLP综合征的治疗,积极纠正凝血障碍 新鲜冷冻血浆、血小板及浓缩红细胞用于纠正凝血缺陷及急性失血 输注血小板指征：低于20109/L或有明显出血倾向。 硬膜外麻醉在血小板大于100109/L时安全， 50-100109/L可能安全（局部浸润麻或全麻） 每输注1单位血小板可以提升10109/L，每次输注6-10单位。 新鲜冷冻血浆置换 自发性肝包膜下血肿破裂：为致命并发症 HELLP患者出现休克、大量

12、腹腔积液应怀疑该并发症。 急诊手术可挽救生命。 肝包膜下血肿表现为右上腹或上腹部或肩部疼痛，CT和超声可明确诊断,HELLP综合征的治疗,CRRT治疗： 血浆置换能有效去除毒素、免疫复合物、血小板聚集抑制因子的危害，降低血液粘稠度，补充缺乏的血浆因子等。可用于产后持续性HELLP者。 血液净化治疗能够及时清除体内代谢废物如肌酐、尿素氮、胆红素、大量炎症介质和多余水分，平衡液体出人量，调控机体内环境稳定。 连续血液净化治疗对心力衰竭、肺水肿、急性肾衰竭、肝功能障碍和脑功能障碍具有明显的治疗作用，有力地促使了患者心、肝、肾、脑等功能逐步恢复到正常状态,HELLP综合征的治疗,产科处理-适时终止妊娠 终止妊娠是治疗HELLP综合征的有效措施。 一般认为孕周32周或胎肺已成熟是终止妊娠的确切指征。 终止妊娠的方式多数学者