系统性红斑狼疮详解【优选资料】

1、第二章 系统性红斑狼疮,1,医疗参考,2,医疗参考,3,医疗参考,概 述,系统性红斑狼疮（SLE）是累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。 具有两个特征： 1.血清中有多种自身抗体（特别是抗核抗体）的存在； 2.病变累及全身多种器官，尤其是皮肤和肾脏。,4,医疗参考,本病育龄女性多见 男女比例为1:79 发病年龄多为1525岁 也见于儿童及老人,5,医疗参考,全球平均发病率约为12-39/10万人 我国较西方国家高 平均为30.13-70.41/10万人 女性为113.33/10万人，20-40岁女性最多见。,6,医疗参考,病人，女，32岁。关节痛2年，下肢肿半年，发热全身浮肿伴尿量明显

2、减少2个月。检查：T38.1，P112次/分，R28次/分，Bp100/60mmHg，面部有蝶型红斑，双侧手掌、足底可见片状红斑，肾功能检查异常，抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阳性，抗Sm抗体阳性。 初步诊断为：系统性红斑狼疮。,病例导入,7,医疗参考,病例导入,结合上述病例请思考： 1、为什么诊断该病人是系统性红斑狼疮？ 2、面部蝶型红斑、肾功能检查异常与 系统性红斑狼疮有关系吗？ 3、如何对该病人进行治疗？,8,医疗参考,一.病因和发病机制,9,医疗参考,1遗传因素：家族聚集现象 2感染（病毒） 3性激素因素：与雌激素、泌乳素水平增高有关。 4环境因素：紫外线（光过敏）、某些食物（芹菜、无

3、花果） 5.某些药物引起：普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪等可引起药物性狼疮,（一）病因,10,医疗参考,（二）发病机制,11,医疗参考,（三）病理,12,医疗参考,13,医疗参考,SLE病人阴天外出不遮挡皮肤或在室内晒太阳行吗？,14,医疗参考,二. 临床表现,15,医疗参考,1.全身症状： 发热，是SLE活动的表现。疲倦、乏力、体重减轻。 2.皮肤黏膜损害： 面部蝶形红斑是SLE的典型症状。 日晒部位-斑丘疹、皮疹 光过敏、脱发、口腔溃疡、雷诺现象 3.关节肌肉疼痛、肿胀： 对称性多关节痛常是SLE病人的首发症状。部位：指、腕、膝多累及。,16,医疗参考,4.组织器官损害：有心、肾、肺、消化、血液、

4、神经、眼等损害。 心血管：心包炎最常见。晚期：心衰-死因 肾：狼疮肾，常见，主要死因。 肺：狼疮肺。发热、咳嗽、胸痛、呼吸困难。 消化系统：消化不良、转氨酶升高，肝大等 血液系统：活动性SLE正色素正细胞性贫血、出血、淋巴结肿大、脾大 NS：脑损害最常见。死因 眼：眼底出血、视乳头水肿、渗出-失明,17,医疗参考,SLE面部蝶形红斑,18,医疗参考,SLE结节性红斑和盘状红斑,19,医疗参考,SLE手背和甲周红色皮疹,SLE皮疹,20,医疗参考,SLE巩膜炎,SLE脱发,21,医疗参考,SLE日晒后大疱性皮炎,雷诺现象,22,医疗参考,4.重型SLE：狼疮危象,指急性的危及生命的重症系统性红斑

5、狼疮，包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重的心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。,23,医疗参考,SLE病人发热提示什么？ SLE病人有皮肤黏膜损害吗？ 特征性损害是什么？,24,医疗参考,三、辅助检查及诊断要点,25,医疗参考,（一）辅助检查,1一般检查： 正细胞正色素贫血。WBC、PLT减少，血沉增快提示SLE活动期。尿液改变提示肾损害 。 2免疫学检查：多种抗核抗体是最佳筛选实验。抗双链DNA抗体（确诊、判断活动）、抗Sm抗体（特异性），此外还有抗磷脂抗体阳性、血清补体C3、C4水平降低，免疫球蛋白增高

6、。 免疫病理：肾活检（判断预后）、狼疮带试验阳性。 3其他：影像学检查,26,医疗参考,为一位病人排除SLE的诊断，你将选择哪些检查？,27,医疗参考,（二）诊断要点,目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准： 蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常、抗核抗体异常。符合其中4项及以上者，可诊断为SLE。 其敏感性和特异性均90%。,28,医疗参考,29,医疗参考,四、治疗要点,30,医疗参考,1.一般治疗：活动期休息，稳定期适当活动。减少暴露部位，避免日晒！ 2. 非甾体类抗炎药：主要用于发热、关节肌肉疼痛等轻型患者。不

7、良反应：肝肾损伤。 3、抗疟药：主要用于皮肤损害。,非甾体类抗炎药和抗疟药-轻型SLE,31,医疗参考,4. 糖皮质激素：目前治疗本病的主要用药！ 一般选用泼尼松或甲泼尼松龙。 轻型SLE：小剂量用药 重型SLE：大剂量冲击治疗 5、免疫抑制剂：控制SLE活动，减少SLE爆发。-重型SLE或反复发作者 6.其他：免疫球蛋白、血浆置换、造血干细胞移植等 7.狼疮危象治疗： 大剂量甲泼尼龙冲击治疗+静脉注射大剂量免疫球蛋白,32,医疗参考,33,医疗参考,34,医疗参考,SLE预防,遵医嘱按时服药 树立积极乐观心态 病情稳定后适当工作，勿劳累 避免阳光暴晒和紫外线直射 尽早治疗感染 注意饮食：低脂

8、低糖低盐高蛋白， 补充钙质，忌食用感光性食物。,35,医疗参考,课堂小结,* SLE是累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。SLE最常累及的组织器官是皮肤、关节、肾脏，蝶形红斑是SLE典型症状。 * 抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体是重要的免疫学检查指标。 * SLE主要治疗药物-糖皮质激素。,36,医疗参考,复习题,1.大多数系统性红斑狼疮（SLE）患者的首发症状是 A发热 B蝶形红斑 C关节肿痛 D不同程度水肿 E高血压,37,医疗参考,2.SLE是一种 A感染性疾病 B自身免疫性疾病 C传染性疾病 D遗传性疾病 E先天性疾病,38,医疗参考,3. 系统性红斑狼疮（SLE）患者出现血尿、蛋白尿、高血压和不同程度水肿，可能是SLE累及到 A关节 B心脏 C肺脏 D肾脏 E膀胱,39,医疗参考,4. 系统性红斑狼疮（SLE）患者死亡的主要原因是 A发热 B皮肤黏膜损害 C关节疼痛 D肾衰竭 E消化道出血,40,医疗参考,5.系统性红斑狼疮面部典型皮损的特点是 A盘状红斑 B环形红斑 C蝶形红斑 D网状红斑 E丘疹状红斑,41,医疗参考,6SLE的病因占主要地位的是：(C) A感染