内科学_各论_疾病：原发性醛固酮增多症_课件模板

1、内科学各论疾病部分 原发性醛固酮增多症 内容课件模板,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,别名：,原发性醛固酮过多症,原醛症,康恩综合征。,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,身体部位：,腰部。,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,科室：,中医科内分泌科。,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,简介：,原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism，简称原醛症)，是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。,内科学疾

2、病部分：原发性醛固酮增多症,病因：,原发性醛固酮增多症原因_由什么原因引起原发性醛固酮增多症 (一)发病原因 病因尚不甚明了，根据病因病理变化和生化特征，原醛症有五种类型： 1.肾上腺醛固酮腺瘤(aldosterone-producing adenoma,APA) 发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,病因：,良性肿瘤，即经典的Conn综合征。是原醛症主要病因，临床最多见的类型，占65%80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧;双侧或多发性腺瘤仅占10%;个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生。瘤体直径12cm之间，平均1.8cm。重量多在36g之间，超过10g者少

3、见。肿瘤多为圆形或卵圆,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,病因：,形，包膜完整，与周围组织有明显边界，切面呈金黄色，腺瘤主要由大透明细胞组成，这种细胞比正常束状带细胞大23倍。光镜下显示肾上腺皮质球状带细胞、网状带或致密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。“杂合细胞”表现了球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤细胞可同时存在球状带细胞弥漫性增生。电,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,病因：,镜下瘤细胞的线粒体嵴呈小板状，显示球状带细胞的特征。醛固酮瘤的成因不明，患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显且典型。

4、 2.特发性醛固酮增多症(idiopathic hyper aldo,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,病因：,steronism，IHA) 简称特醛症，即特发性肾上腺皮质增生，占成人原醛症10%30%，而占儿童原醛症之首。近年来发病率有增加趋势。其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生，可为弥漫性或局灶性。增生的皮质可见微结节和大结节。增生的肾上腺体积较大，厚度、重量增加，大结节增生于肾,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,病因：,上腺表面可见金色结节隆起，小如芝麻，大如黄豆，结节都无包膜，这是病理上和腺瘤的根本区别。光镜下可见充满脂质的细胞，类似正常束状带细胞。结节大都呈散在分布，也可呈簇

5、状。特醛症的病因还不清楚。特醛症组织学上具有肾上腺被刺激的表现，而醛固酮合成酶基因并无突变，但该基因表达增多且酶活性增,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,病因：,加。有的学者认为，特醛症的发病患者的球状带对AT的过度敏感，用ACEI类药物，可使醛固酮分泌减少。还有的学者提出特醛症发病机制假说：中枢神经系统中某些血清素能神经元的活性异常增高，刺激垂体产生醛固酮刺激因子(aldosterone stimulating factor，ASF),内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,病因：,-内腓肽(-endorphin，-END)和-黑色素细胞刺激激素(-melanocyte stimulating

6、 hormone，-MSH)过多，致使肾上腺皮质球状带增生，分泌大量的醛固酮。研究还发现，血清素拮抗药赛庚啶可使此种类型患者血中醛固酮水平明显下降，提示血,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,病因：,清素活性增强，可能与本症的发病有关。但尚无证据表明前述任何一种前阿片黑素促皮质激素原(pro-opiomelanocortin，POMC)产物在特醛症患者血循环中达到可刺激球状带细胞功能的浓度。特醛症患者的生化异常及临床症状均不如APA患者明显，其中血醛固酮的浓度与ACTH的昼夜,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,病因：,节律不相平行。 3.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(glucocortic

7、oid-remediable aldosteronism，GRA) 又称地塞米松可抑制性醛固酮增多症(dexamethasone suppressible hyperaldosteronism，DSH),内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,病因：,自1966年Suther-land DJA等报道第一例以来，至1990年国外文献报道了50余例，国内也有个例和家系报道，是一种特殊类型的原醛症，约占1%。多于青少年起病，可为家族性或散发性，家族性者以常染色体显性方式遗传。肾上腺呈大、小结节性增生，其血浆醛固酮浓度与ACTH的昼,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,病因：,夜节律平行。本症的特点是，外

8、源性ACTH可持续刺激醛固酮分泌，而小剂量地塞米松可抑制醛固酮的过量分泌，并使患者的血压、血钾和肾素活性恢复正常。其发病的分子生物学机制研究发现，编码醛固酮合成酶的基因和编码11-羟化酶的基因发生非对等交换，并产生了一个新的嵌合基因，嵌合基因的5端,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,病因：,为11羟化酶受ACTH调节的序列，其3端则为醛固酮合成酶的编码序列。嵌合基因转录翻译产物具有醛固酮合成酶的活性，但因其5端含有受ACTH调节的序列，可导致醛固酮的合成和分泌受ACTH的调节并主要在束状带表达。当使用外源性皮质激素时，因反馈抑制了垂体ACTH的分泌，嵌合基因的,内科学疾病部分：原发性醛固酮增

9、多症,病因：,表达水平下降，醛固酮的分泌也降低，故给患者外源性地塞米松，可较满意地控制病情。 4.原发性肾上腺皮质增生(primary adrenal hyperplasia，PAH) 约占原醛症的1%。Kater等在1982年发现有4例介于APA和IHA之间的病例，其病理形态上与IHA相,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,病因：,似，可为单侧或双侧肾上腺球状带增生，但其生化改变与APA相似。本症对螺内酯治疗有良好的反应，肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。 5.醛固酮生成腺癌(aldosterone-producing carcinoma，APC) 它是肾上腺皮质腺癌(a

10、drenal,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,病因：,cortical carcinoma)的一种类型，约占原醛症的1%2%。可见于任何年龄段，但以3050岁多发。 在文献中也有将异位醛固酮分泌腺瘤和癌(ectopic aldosterone producing adenoma and carcinoma)归入原醛症中的一,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,病因：,个类型，极为罕见，可发生于肾脏、肾上腺残余组织或卵巢。 (二)发病机制 不论何种病因或类型所致的原醛症，其病理生理变化均由超生理需要量的大量醛固酮所致，主要为高血钠、低血钾、肾素-血管紧张素系统被抑制以及碱中毒。 醛固酮是人体

11、内最主要的盐皮质激素，它的主要生理作用是促,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,病因：,进肾脏远曲小管和集合管对钠离子的重吸收及对钾离子排泄。原醛症患者可分泌大量醛固酮，发挥上述生理效应：使钠重吸收增加，尿钠排出减少，钠代谢呈“正平衡”。体内钠潴留导致细胞外液扩张、血容量增多;细胞外液中Na 的浓度增高后，Na 向细胞内转移，血管壁细胞内的钠浓度增高，可使管壁对,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,病因：,血中去甲肾上腺素等加压物质的反应增强;动脉血管壁平滑肌细胞内的钠浓度增加，致使细胞内水潴留、血管壁肿胀、管腔狭窄、外周阻力增加。由于上述因素的综合作用，形成高血压。 当血钠浓度增高和细胞外液

12、扩张达到一定程度时，心房内压力感受器受刺激、心房肌分泌心钠素(心房利钠多肽atria,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,病因：,l natriureticpolypeptide，ANP)。心钠素是一种排钠、利尿、降血压的循环激素，它的分泌受血中的钠浓度和血容量的影响，血钠浓度增高或血容量增加均能刺激心房内压力感受器，使心房肌细胞释放心钠素。心钠素分泌增多继而抑制肾近曲小管对钠的重吸收，使到达远曲小管的钠离,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,病因：,子浓度增加，超过醛固酮作用下远曲小管重吸收钠的能力，尿钠排泄增加，从而代偿了大量醛固酮的钠潴留作用，使钠代谢达到近乎平衡状态，不再继续潴钠，因而

13、避免或减少细胞外液进一步扩。,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,症状及病史：,原发性醛固酮增多症症状_原发性醛固酮增多症有什么症状 临床表现 不论何种病因或类型的原醛症，其临床表现均是由过量分泌醛固酮所致。原醛症的发展可分为以下阶段：早期：仅有高血压期，此期无低血钾症状，醛固酮分泌增多及肾素系统活性受抑制，导致血浆醛固酮/肾素比值上升，利用此指,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,症状及病史：,标在高血压人群中进行筛查，可能发现早期原醛症病例;高血压、轻度钾缺乏期：血钾轻度下降或呈间歇性低血钾或在某种诱因下(如用利尿剂、或因腹泻)出现低血钾;高血压、严重钾缺乏期：出现肌麻痹。 1.高血压 是

14、原醛症最常见的首发症状，临床表现酷似原发性高血压，有头痛、头晕、乏力、耳,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,症状及病史：,鸣、弱视等在门诊内科就诊。可早于低钾血症27年前出现，大多数表现为缓慢发展的良性高血压过程，呈轻中度高血压(150170/90109mmHg)，随着病程、病情的进展，大多数患者有舒张期高血压和头痛，有的患者舒张压可高达120150mmHg。少数表现为恶性进展。严重患者可,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,症状及病史：,高达210/130mmHg，对降压药物常无明显疗效。眼底病变常与高血压程度不相平行，但同样可引起心、脑、肾等靶器官损害，如左心室肥厚、心绞痛、左心功能不全

15、、冠状动脉瘤和主动脉夹层;一过性脑缺血发作或脑卒中、视网膜出血;肾功能不全等。 原醛症患者虽以水、钠潴留血容量增加引起血压,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,症状及病史：,增高，但因“脱逸”现象的产生，使原醛症多数患者高血压呈良性经过且不出现水肿。APA患者夜间血压呈“勺形”下降，似乎仍存在昼夜节律。GRA型患者常有母系高血压病史。 2.低血钾 在高血压病例中伴有自发性低血钾，且不明原因尿钾异常增高者，应首先考虑原醛症的诊断。血钾在疾病早期可正,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,症状及病史：,常或持续在正常低限，临床无低钾症状，随着病情进展，病程延长，血钾持续下降，80%90%患者有自发性

16、低血钾，在APA型患者中较为突出，而在IHA和地塞米松可抑制型的原醛症患者中可不明显甚至缺如。部分患者血钾正常，但很少4.0mmol/L，进高钠饮食或服用含利尿剂的降压药物后，诱,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,症状及病史：,发低血钾发生。由于低血钾常在3mmol/L以下，可以导致以下临床症状发生： (1)神经肌肉功能障碍：低血钾可使神经肌肉兴奋性降低，表现为肌无力和周期性瘫痪，常突然发生，初发有麻木感、蚁走感，继而多在清晨起床时忽感双下肢不能自主移动，反射降低或消失，双侧对称，重则可累及双上肢甚,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,症状及病史：,至发生呼吸肌麻痹，引起呼吸及吞咽困难。当胃

17、肠平滑肌也呈弛缓状态，患者有食欲不振、腹胀、嗳气，亦为低血钾常见症状。持续时间不定，短者数小时，长者数天至数周不等，发作较轻者，可自行缓解，重者必须及时抢救，给予口服或静脉补钾治疗，方可缓解。血钾越低，麻痹发生机会越多。而当细胞外液低钾明,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,症状及病史：,显，细胞内液低钾不明显时，则更易出现麻痹。部分患者可有肢端麻木，手足搐搦及肌肉痉挛，亦可与阵发麻痹交替出现。在低血钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，上述症状不出现或比较轻微，而经过补钾后，神经肌肉应激功能恢复，手足搐搦和痉挛变得明显。体检可见Trousseaus征及Chvoste,内科学疾病部分：原发性醛固酮

18、增多症,症状及病史：,k征阳性这是由于低钾引起的代谢性碱中毒。碱血症使血中游离钙减少，加之醛固酮有促进钙、镁排泄，造成游离钙降低及低镁血症。应同时补钙、镁。Davies的报道，认为仅严重的低血钾即可引起搐搦发生。 (2)肾脏表现：由于长期大量失钾、细胞内低钾、高钠和酸中毒，使近曲小管细胞空泡变性、,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,症状及病史：,远曲小管和集合管上皮细胞颗粒样变，形成失钾性肾病。肾小管浓缩功能减退，引起多尿、夜尿增多，还与原醛症患者尿钠排泄的昼夜规律颠倒有关，正常因体位关系，大多数钠在白天排泄、而原醛症患者多在夜间排泄。醛固酮过多使尿钙及尿酸排泄增多，易发生肾结石及泌尿系感染

19、、肾盂肾炎、肾间质瘢痕形成。由,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,症状及病史：,于长期继发性高血压可导致肾动脉硬化、蛋白尿、肾功能不全。 (3)心血管系统表现： 心肌肥厚：原醛症患者较原发性高血压患者更易引起左心室肥厚，而且发生早于其他靶器官损害。左室肥厚与患者年龄、平均血压及血浆醛固酮浓度相关;有人发现原醛症患者血浆中内源性洋地黄物质(EDLS),内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,症状及病史：,升高，而病因去除后，心肌肥厚亦逐渐得到改善，因此认为EDLS可能亦与心肌肥厚有关。心肌肥厚使左心室舒张期充盈受限、心肌灌注减退，因此运动后原醛症患者较一般高血压患者更易诱发心肌缺血。 心律失常：低

20、血钾引起心律失常、室性期前收缩或阵发性室上性心动过速，严重者可发生心室颤动。心,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,症状及病史：,电图主要为低血钾改变，如Q-T间期延长、T波增宽、低平或倒置，U波明显，T-U波融合成双峰。 心肌纤维化和心力衰竭：经研究证明，醛固酮在充血性心力衰竭的病理生理过程中起重要作用，因为醛固酮拮抗药和钙通道阻滞药对心肌有保护效应。醛固酮能引起心肌纤维化、心脏扩大和心力衰竭。,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,症状及病史：,(4)糖耐量异常：低血钾可抑制胰岛细胞释放胰岛素，20%50%患者胰岛素分泌不足，多数表现为葡萄糖耐量低减，少数可出现糖尿病。有研究表明，醛固酮过多

21、可能直接影响胰岛素活性，即使血钾正常，增多的醛固酮亦可使胰岛素的敏感性降低。 (5)儿童原醛症：可因长期缺钾而出现生长发育,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,症状及病史：,障碍，患儿瘦小、肌力差。一般高血压较为严重、病情往往呈恶性发展，除视网膜血管病变外，还可有视盘水肿。 诊断 高血压患者，尤其是儿童、青少年患者，大都为继发性高血压，其中包括原醛症;高血压患者如用一般降压药物效果不佳时，伴有多饮、多尿，特别是伴有自发性低血钾及周期性瘫痪，且,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,症状及病史：,麻痹发作后仍有低血钾或心电图有低钾表现者;高血压患者用排钾利尿剂易诱发低血钾者;应疑有原醛症的可能，须

22、作进一步的检查予以确诊或排除。由于许多药物和激素可影响肾素-血管紧张素-醛固酮系统的调节，故在检查前须停服所有药物，包括螺内酯和雌激素6周以上，赛庚啶、吲哚美辛、利尿剂2周以上，,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,症状及病史：,血管扩张剂、钙通道拮抗药、拟交感神经药和肾上腺素能阻滞药1周以上。个别病人如血压过高，在检查期间可选用哌唑嗪、胍乙啶等药物治疗，以确保患者的安全。原醛症的诊断，应首先确定原醛症是否存在，然后应确定原醛症的病因类型。 1.确诊条件 如能证实患者具备下述三个条件，则原醛症可以确诊,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,症状及病史：,(1)低血钾及不适当的尿钾排泄增多：实验室

23、检查，大多数患者血钾在23mmol/L，或略低于3.5mmol/L，但病程短且病情较轻者，血钾可在正常范围内。如将血钾筛选标准定在低于4.0mmol/L，则可使诊断敏感性增至100%，而特异性下降至64%;血钠多处于正常范围或略高于正常;血氯化物正。,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,诊断：,原发性醛固酮增多症鉴别诊断_如何诊断原发性醛固酮增多症 1.原发性高血压 本病使用排钾利尿剂，又未及时补钾，或因腹泻、呕吐等病因出现低血钾，尤其是低肾素型患者，需作鉴别。但原发性高血压患者，血、尿醛固酮不高，普通降压药治疗有效，由利尿剂引起低血钾，停药后血钾可恢复正常，必要,内科学疾病部分：原发性醛固酮

24、增多症,诊断：,时结合上述一些检查不难鉴别。 2.继发性醛固酮增多症 是指由于肾素-血管紧张素系统激活所致的醛固酮增多，并出现低血钾。应与原醛症相鉴别的主要有： (1)肾动脉狭窄及恶性高血压：此类患者一般血压比原醛症更高，病情进展快，常伴有明显的视网膜损害。恶性高血压患者往往于短期内发展,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,诊断：,为肾功能不全。肾动脉狭窄的患者约1/3在上腹正中、脐两侧或肋脊角区可听到肾血管杂音、放射性肾图、静脉肾盂造影及分侧肾功能检查，可显示病侧肾功能减退、肾脏缩小。肾动脉造影可证实狭窄部位、程度和性质。另外，患者肾素-血管紧张素系统活性增高，可与原醛症相鉴别。 (2)失盐

25、性肾炎或肾,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,诊断：,盂肾炎晚期：常有高血压伴低血钾有时与本症不易区别，尤其是原醛症后期有上述并发症者。但肾炎或肾盂肾炎晚期往往肾功能损害严重，伴酸中毒和低血钠。低钠试验不能减少尿钾，血钾不升，血压不降。螺内酯试验不能纠正失钾与高血压。血浆肾素活性增高证实为继发性醛固酮增多症。 3.其他肾上腺疾病,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,诊断：,(1)皮质醇增多症：尤其是腺癌或异位ACTH综合征所致者，但有其原发病的各种症状、体征及恶病质可以鉴别。 (2)先天性肾上腺皮质增生症：如11-羟化酶和17-羟化酶缺陷者都有高血压和低血钾。前者高血压、低血钾系大量去氧皮质

26、酮引起，于女性引起男性化，于男性引起性早熟，,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,诊断：,后者雌雄激素、皮质醇均降低，女性性发育不全，男性呈假两性畸形，临床上不难鉴别。 4.其他 假性醛固酮增多症(Liddle综合征)、肾素分泌瘤、Batter综合征、服甘草制剂、甘珀酸(生胃酮)及避孕药等均可引起高血压和低血钾。血浆肾素-血管紧张素-醛固酮系统检查，现病史和家族史有助于鉴别。,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,并发症：,原发性醛固酮增多症并发症_原发性醛固酮增多症有哪些并发症 原醛病人因其肾素分泌被抑制可并发一种相对良性的高血压，如高血压长期持续存在，可致心、脑、肾损害。长期低血钾也可致心脏

27、受累，严重者可致心室颤动。据报道在58例原醛病人中34%的病人有心血管并发症，15.5%的病人发生脑,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,并发症：,卒中，其中6.9%为脑梗死，8.6%为脑出血。并发高心病者9.4%，尿毒症1.9%，脑卒中13.2%(脑梗死5.79%，脑出血9.4%)。,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,原发性醛固酮增多症治疗方法_如何治疗原发性醛固酮增多症 (一)治疗 原醛症的治疗取决于病因。APA应及早手术治疗，术后大部分患者可治愈。PAH单侧或次全切除术亦有效，但术后部分患者症状复发，故近年来，有多采用药物治疗的趋向。APC早期发现、病变局限、无转移者，手术可望

28、提,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,高生存率。IHA及GRA宜采用药物治疗。如临床难以确定是腺瘤还是增生，可行手术探查，亦可药物治疗，并随访病情发展、演变，据最后诊断决定治疗方案。 1.手术治疗 为保证手术顺利进行，必须作术前准备。术前应纠正电解质紊乱、低血钾性碱中毒，以免发生严重心律失常。对血压特别高、高钠低,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,钾严重者，宜用低盐饮食，适当补充氯化钾46g/d，分次口服，或用螺内酯4060mg/次(微粒型)34次/d，用螺内酯时不必补钾。在上述治疗期间，应监测血钾，尤其对病程长伴肾功能减退者，以免发生高血钾。术前不宜用利血平类使体内儿茶酚

29、胺耗损的药物，以免在手术时血压突然下降。单独,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,切除APA，不必补充肾上腺皮质激素，如在手术时探查两侧肾上腺，可能引起暂时性肾上腺皮质功能不足，而且有时需作两侧肾上腺切除，对这类患者还是以补充肾上腺皮质激素为妥。可于手术前夕，每侧臀部肌注醋酸可的松50mg(共100mg)，切除腺瘤手术当天静脉滴入氢化可的松100mg，如切除两,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,侧肾上腺，静滴氢化可的松200300mg。术后第1天静滴氢化可的松100mg，第24天改为口服可的松25mg，4次/d，以后每3天递减25mg，到11天以后服用可的松12.5mg，2次

30、/d，数天后可停服。 (1)术式的选择：应以损伤小，暴露满意，有利操作为原则。术前如能确,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,定一侧肿瘤，宜做患侧经腰(第10或11肋间)切口胸膜外入路，便于切除肿瘤。如不能确定为肿瘤或增生、或不能确定肿瘤在何侧，宜做腹部切口，同时探查两侧肾上腺。 (2)手术疗效：APA首选手术治疗，患者年龄越小、PRA越低、术前血压对螺内酯治疗反应越敏感，手术治疗效果越好。术后血钾,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,在数天内恢复正常，临床症状改善。术后血压不降的患者，可能由于病程久，肾血管损害明显，或患者同时伴有原发性高血压。有报道治愈率达90%，但远期治愈

31、率仅为69%。对PAH患者做肾上腺次全切除术的效果不如腺瘤效果好，只有一部分患者的病情得到缓解，对病情不能缓解或一度好转又复发者，宜用药,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,物治疗。APC首选手术治疗的，术后5年生存率15%47%，术后可用顺铂进行化疗。 (3)腹腔镜肾上腺瘤切除术：目前认为适用于直径6cm的APA，已被广泛推广，因创伤小、生理干扰小、出血量小，不必切断肋骨，且安全有效。经腹外侧腹腔镜切除术和后位腹膜后切除术。平均手术时间不到,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,4h，术后2天即可出院。但恶性肿瘤可致广泛腹腔转移，列为禁忌。 (4)CT引导下经皮穿刺腺瘤内药物注

32、入：国外学者相继报道：CT引导下经皮将95%的乙醇或40%50%醋酸注入肾上腺瘤组织中，可引起无菌性坏死，从而达到与肾上腺切除相同的目的;亦有用高浓度乙醇行肾上腺动脉栓塞可治,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,疗APA，有的病例经过569个月随访，7例患者达到根治疗效，认为手术创伤小，简便易行，安全有效。 2.药物治疗 凡确诊IHA、GRA、及手术治疗效果欠佳的患者，或不愿手术或不能耐受手术的APA患者均可用药物治疗。IHA的治疗可选用以下药物： (1)醛固酮拮抗药：螺内酯是,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,原醛症治疗的首选药物，它与肾小管细胞质及核内的受体结合，与醛固酮

33、起竞争性抑制作用，致使潴钾排钠。当体内醛固酮过多时，螺内酯作用特别明显，但醛固酮的合成不受影响，用药期间，醛固酮的含量不变。初始剂量为200400mg/24h，分次口服，低血钾多可很快纠正，血压恢复正常则需48周,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,治疗几个月后可减至4060mg/24h。由于螺内酯可阻断睾酮的合成以及雄激素的外周作用，可产生胃肠道不适、阳萎、性欲减退、男性乳房发育或女性月经紊乱等不良反应。阿司匹林等水杨酸类药物能够促进螺内酯活性代谢产物烯睾丙内酯从肾脏排泄，使药物疗效下降70%左右，在治疗期间应避免同时,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,使用。螺内酯能延长地

34、高辛的半衰期，因此初次使用时应注意调整剂量。对不能耐受螺内酯治疗的患者可选择阿米洛利(氨氯吡咪，amiloride)。它可阻断肾远曲小管的钠通道，从而促进钠和氢的排泄，降低钾的排除，初始剂量为1020mg/24h，必要时可给予40mg/24h分次口服，23,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,天达药效高峰，服用6个月后多能使血钾恢复正常，血压有所缓解，对腺瘤和增生患者均有效。不良反应有头痛、乏力、胃肠不适、阳萎等。氨苯蝶啶可抑制肾远曲小管对钠的重吸收，亦具有排钠潴钾作用，起始剂量可100200mg/d，分次口服。常见不良反应有头晕、恶心、呕吐、腹痛。有报道与吲哚美辛,内科学疾病部分：原

35、发性醛固酮增多症,治疗：,合用可能引起急性肾功能衰竭，因此应尽量避免与非甾体类抗炎药物合用。 (2)钙通道阻滞药：可抑制醛固酮分泌，并能抑制血管平滑肌的收缩，减少血管阻力，降低血压。硝苯地平(硝苯吡啶)20mg，3次/d，服药4周后血中醛固酮水平降低，血压及血钾恢复正常。有面红、头痛、嗜睡、踝部水肿、,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,心悸等反应。与螺内酯联合应用可使血钾过度升高，故合用时需慎重。 (3)血管紧张素转换酶抑制剂：可使醛固酮分泌减少，改善钾的平衡并使血压降至正常。临床常用的有卡托普利、依那普利、西拉普利、贝那普利等，具体用法同高血压的治疗。常见的不良反应有咳嗽、皮疹、头

36、痛、胃肠道不适等。本药与,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,保钾利尿药合用时可引起高血钾，应慎重。 (4)抑制醛固酮合成的药物：氨鲁米特(氨基导眠能)，能阻断胆固醇转变为孕烯醇酮，使肾上腺皮质激素的合成受抑制。用量0.51.5g/d，分次口服。酮康唑，为咪唑衍生物，大剂量时可阻断细胞色素P450酶，干扰肾上腺皮质的11-羟化酶和胆,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,固醇链裂酶活性，可使原醛症患者醛固酮显著减少，血钾及血压恢复正常。但不良反应较大，长期应用有待观察。 (5)垂体因子抑制剂：赛庚啶为血清素抑制剂，可抑制垂体POMC类衍生物的产生，使患者醛固酮水平明显减低，用于治

37、疗增生型原醛症。但对血钾和血压及长期疗效仍待观察。有的作者试用醛,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,固酮刺激因子(aldosterone-stimulating factor，ASF)制剂或鸦片素拮抗剂治疗IHA。 (6)糖皮质激素：地塞米松对GRA患者有效。每晚用0.50.75mg/d，长期服用。必要时可加用一般降压药。用药后可使血压、血钾、肾素和醛固酮恢复正常，使患者,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,长期维持正常状态。用药期间需定期测血电解质、注意血钾变化及药物不良反应。 (7)肾上腺醛固酮癌：大多数APC患者确诊时癌细胞已发生广泛转移，可考虑使用大剂量顺铂(cisp

38、latin)治疗。 3.中医对原发性醛固酮增多症的认识中医对本症没有专门的论述，根据本病的临床表现如,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,头痛，眩晕，肌肉无力、甚而痿废不用等特征，可归同于中医学“肝风”，“痉证”，“痿痹”等范畴。病位初在肝，继则影响脾、肾，最终可累及五脏，病性初以标实为主，后以正虚为主。标实主要为肝气郁结、阳亢风动，或夹湿夹瘀;正虚方面，早期以阴精亏虚为主，病久易发展成为肾阴阳俱损的病证。 中,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,医辨治论治：本病主要应辨明标本虚实，病发早期以实为主，病位在肝，多属肝风、肝火为患;后期以虚为主，病位在肝、脾、肾，多属肝肾阴虚、脾

39、虚、肾阴阳两虚等，但其总病机以虚为主，乃肝肾虚损所致，虚多实少。治疗上应采取“虚者补之”和“平调阴阳”的原则，当以平肝潜阳、健脾补肾为主法。 (,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,1)肝气动风： 临床表现：头痛，眩晕，耳鸣，面部潮红，性情抑郁或烦躁易怒，口苦，口干喜饮，胸胁胀闷，皮肤麻木有蚁行感、得揉按稍舒，甚则手足痉挛、抽搐，舌边红、苔薄白或薄黄，脉弦或弦数。 治法：疏肝解郁，平肝熄风。 方药：丹栀逍遥散加味 组成：丹皮，山栀，柴胡，当归,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,白芍，白术，茯苓，甘草，天麻，钩藤，生石决明。 加减：若手足抽搐、痉挛频发者，可以加龟板、磁石、生牡

40、蛎以助平肝熄风;或者肢体麻木、疼痛者，加入川芎、牛膝、桃仁、红花，以活血行瘀通络;若症状表现头胀痛明显，以头晕目眩为主者，可以天麻钩藤汤加减，以平肝潜阳。 (2)肝肾不足,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,虚风内生： 临床表现：头晕目眩，耳鸣，视力模糊，腰膝酸软，下肢萎弱无力，甚至痿痹不用，肌肤麻木或筋脉拘急，挛缩，惊惕心慌，小便赤涩或尿道涩痛，月经不调，或量少，色淡，舌淡红，苔少，脉细弦或细涩。 治法：滋养肝肾，平熄肝风。 方药：镇肝熄风汤加减。 组成：怀牛膝，,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,生赭石，生龙骨，生牡蛎，生龟板，芍药，玄参，天冬，川楝子，生麦芽，茵陈，甘草

41、。 加减：若患者眩晕目花，可酌加菊花、夏枯草;若腰膝酸软无力明显者，可加用二至丸;若心慌惊惕者，可加用茯神、远志等，以养心安神。 (3)脾胃气虚： 临床表现：突发肌肉软弱麻痹，或下肢，或四肢，,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,甚则呼吸麻痹而危及生命。初发常伴有感觉异常，如蚁行感、麻木、肌肉隐痛，继而出现软瘫，反射常消失或减低，可持续数小时或数周，严重者可伴神志障碍。 治法：健脾益气，健运升清。 方药：参苓白术散加减。 组成：党参，白术，山药，茯苓，莲子肉，薏苡仁，砂仁，桔梗，白扁豆，甘草。,内科学疾病部分：原发性醛固酮增多症,治疗：,加减：湿邪不著，气血亏虚为主，表现为心慌、气短、少气懒言、失眠多梦者，可选用归脾汤以补气养血健脾;手足抽搐、拘挛者，加生龙牡、钩藤，以平肝熄风。 (4)心肾阳虚