动脉夹层的诊治课件

1、1,动脉夹层的诊疗策略,邯郸市中心医院神经内二科 薛靖,2,动脉夹层,3,动脉夹层的模式图,4,头颈动脉夹层的分类,颈部动脉夹层（CAD）占首次脑梗死病因的2.5%。 根据动脉夹层发生的部位不同， CAD可分为颈动脉夹层（ICAD)和椎动脉夹层（VAD)。 ICAD较VAD发病率高。,5,美国及法国以社区为基础进行的研究发现，自发性颈动脉夹层（ICAD) 的年发病率约为2.5-3/100000；自发性椎动脉夹层（VAD)的年发病率1-1.5/100000。 占所有缺血性卒中病因的2.5%；是青年及中年缺血性卒中患者的重要病因，约占所有青年及中年缺血性卒中病因的10%-25%。 包括儿童在内的各

2、年龄组患者均可发生自发性颈动脉及椎动脉夹层，但发病年龄的高峰位于50岁-60岁。 在男性与女性间的发病情况没有差异；女性发病年龄与男性相比，平均要早5年。,头颈动脉夹层流行病学特点,N. Engl. J. Med., Mar 2001; 344: 898 - 906.,6,病因,基础动脉病 纤维肌肉发育不良 动脉中层囊性变 动脉内弹力层缺陷 梅毒性动脉炎 多发性结节性动脉炎 烟雾病 动脉畸形 马凡综合征 系统性红斑狼疮以及动脉硬化等,7,病因,高血压病 轻微外伤，如颈部按摩推拿，过伸过曲及转头等动作，甚至咳嗽、呕吐、打喷嚏等也可引起椎动脉夹层 偏头痛 感染(如脑炎、脑膜炎等) 口服避孕药 遗传

3、,血浆同型半胱氨酸水平升高以及THFR纯合子(MTHFRTT)基因型表达，可能是夹层动脉瘤发生的危险因素 医源性因素,8,发病机制,管腔狭窄或闭塞可导致脑缺血症状,但动脉内皮破损处继发血栓形成，血栓片段脱落引起动脉栓塞，则是缺血发生的更主要机制 动脉造影及外科手术可见管腔内易碎的血栓，或当管腔狭窄对血流动力学影响不大时，即发生的缺血症状，也为远端动脉栓塞提供了间接证据。,9,病理,大体解剖常见动脉内膜下血肿，使内弹力板与中层分离，导致管腔狭窄 少见血肿位于动脉外膜下层，引起动脉扩张(动脉瘤)，如继续向外扩张，穿过外膜可引起蛛网膜下腔出血 夹层动脉瘤还可累及脊髓前动脉而引起脊髓症状 夹层动脉瘤近

4、心端常可见血管内膜与内弹力板的撕裂口，远心端可发现血管腔内穿破口 镜下可见血肿位于内弹力板与中膜间，两者剥离并向对侧管壁移位，血管腔被挤成裂隙状或完全闭塞 颅内夹层动脉瘤由于缺乏发育良好的外弹力膜，较易破裂,10,临 床 表 现,11,颈动脉夹层（ICAD）,典型临床表现： 头颈部疼痛（一侧头、面、颈部疼痛） Horner综合征（不完全性Horner综合征，眼交感神经麻痹） 脑缺血（数小时或数天后出现脑缺血或视网膜缺血） 至少1/3的颈动脉夹层患者会出现上述经典的三联症 但当只出现上述三联症中的任何两个症状时，高度提示颈动脉夹层的诊断。,12,局灶性临床表现（一） 疼痛 1/4的颈动脉夹层患者

5、会出现一侧颈部疼痛、且常局限于颈部上前外侧区域。 1/2的颈动脉夹层患者会出现单侧面痛或眼眶痛。 约10%的颈动脉夹层患者仅表现为孤立性疼痛，但通常都会表现出同侧头痛。 头痛的发生通常呈渐进性，也可以表现为与蛛网膜下腔出血相似的突发的剧烈“霹雳样”头痛。 最为常见的头痛表现为稳定的持续性疼痛，也可呈搏动性头痛或稳定的锐痛。 疼痛常是首发症状，自疼痛出现至表现出其它症状的平均间隔为4天。,颈动脉夹层（ICAD）,13,局灶性临床表现（二） 眼交感神经麻痹 包括瞳孔缩小和上睑下垂，曾长期被认为是颈动脉夹层的典型表现之一；但近来发现，只有不到半数的颈动脉夹层患者出现这一症状。 颈动脉夹层患者不会出现

6、一侧面部无汗，因为面部汗腺是由颈外动脉周围的交感神经丛支配的。 即使患者除单侧眼交感神经麻痹外、没有出现其它任何症状体征，除非证实系其它疾病所致，否则均应考虑系颈动脉夹层所致。,颈动脉夹层（ICAD）,14,局灶性临床表现（三） 颅神经麻痹 约12%的颈动脉夹层患者可以出现颅神经麻痹 后组颅神经最常受累、尤其是舌下神经 动眼神经、三叉神经、面神经也可受累 味觉受损可以作为首发症状出现，可见于10%的颈动脉夹层患者 搏动性耳鸣可见于1/4的颈动脉夹层患者 后组颅神经功能障碍及眼交感神经麻痹，可能被临床医师错误地判断为系脑干梗塞所致,颈动脉夹层（ICAD）,15,局灶性临床表现（四） 脑缺血 50

7、%-95%的自发性颈动脉夹层患者会出现脑缺血或视网膜缺血症状； 自发性颈动脉夹层患者在发生缺血性卒中之前，常会出现短暂性脑缺血发作 仅1/5的颈动脉夹层患者在发生缺血性卒中前，未出现任何预警症状。 缺血性视神经病或视网膜动脉闭塞所致的永久性失明，非常罕见。,颈动脉夹层（ICAD）,16,影像学表现 动脉不规则狭窄是最常见的动脉造影表现，严重时呈“线样征”，起始于颈动脉窦远端的渐进性阻塞是特异性较差的表现，可见于20的病例。 MRI:偏心性狭窄的管腔及其相邻的半月状高信号（新月征）,MRI诊断动脉夹层的敏感性为84，特异性为99，而MRA的敏感性为95。特异性为99。 CT：检测颈内动脉夹层方面

8、具有较高灵敏性和特异性。,颈动脉夹层（ICAD）,18,发病年龄较颈部颈动脉夹层低，半数的病人在16岁以下。 几乎所有的病例均有同侧头痛，通常很严重，随即或同时发生神经功能缺失，在数日内进展，多发生严重的卒中。 痫性发作或晕厥可以是首发症状，半数病人有早期意识改变，1/5病人发生蛛网膜下腔出血。 1/4的病例颅内动脉夹层与发病前的剧烈体力活动或轻微外伤有关。颈内动脉颅内段或大脑中动脉主干是好发部位，约占3/4病例。,颈动脉夹层（颅内段）,颈动脉夹层（ICAD）,19,动脉血管造影显示非特异性狭窄或阻塞，但动脉不规则、扇贝样狭窄、串珠样或继发于不规则渐进性的阻塞，有时也提示动脉夹层。双腔现象不常

9、见，但对动脉夹层的诊断具有特异性。 蛛网膜下腔出血、颅内动脉狭窄和起源于非分叉部位动脉瘤同时出现，高度提示颅内颈动脉夹层。,颈动脉夹层（颅内段）,颈动脉夹层（ICAD）,20,CASE5,24,25,Internal carotid artery (ICA) dissection with aneurysm at the upper portion of the right ICA on angiography (top) and helical CT findings (bottom) showing both narrowed eccentric lumen (arrow) and ane

10、urysm (arrowhead).,27,椎动脉夹层（VAD),年发病率约为l-1.510万 好发年龄为40岁以上，男性略多于女性，可能与不同性别间血管内弹性膜发育不同有关 颅内和颅外两部分，其中颅外椎动脉夹层动脉瘤常好发于Vl和V3段 根据病变累及的血管层次不同，夹层动脉瘤的表现各异： 病变仅累及血管内膜和内膜下层，形成壁内血肿，使血管内腔变窄，引起缺血症状 壁内血肿发生在中膜或中膜与外膜之间，主要表现为动脉壁向外膨出，形成假性动脉瘤 病变累及血管全层，则多发生严重的SAH,28,椎动脉夹层（VAD),典型表现： 颈后部疼痛、或头后部疼痛，随后出现后循环缺血（脑干缺血或梗死）。 但与颈动脉

11、夹层相比，椎动脉夹层患者的首发症状常不明显、且常被误认为是颈部骨骼肌的自发性疼痛。 VAD有较高的死亡率和致残率,29,局灶性临床表现（一） 疼痛 1/2患者会出现后颈部疼痛；2/3的会出现头痛，且常位于枕部区域；极少数的可以表现为整个半侧头部疼痛或额部疼痛。 可以为双侧性，呈搏动性，也可以呈稳定的锐痛。 自颈痛出现至表现出其它症状的平均时间间隔为14天；自头痛出现至表现出其它症状的平均时间间隔为15小时。 单侧上臂疼痛或无力系颈神经根受累所致，通常为颈5-颈6水平的神经根受累,椎动脉夹层（VAD),30,局灶性临床表现（二） 缺血性临床表现 超过90%的患者会出现缺血性症状，脑干尤其是延髓外

12、侧部、小脑半球、丘脑、大脑半球均可受累。 孤立性颈髓缺血，是椎动脉夹层罕见，但日益增多的症状。 短暂性脑缺血发作，在椎动脉夹层患者中比颈动脉夹层患者少见。 硬脊膜外血肿是椎动脉夹层的罕见临床表现。,椎动脉夹层（VAD),31,椎动脉（颈段）夹层： 突然的疼痛，常较严重，位于颈部或头部，通常为枕部；发生即刻的、延迟的或进行性的缺血症状，几乎所有病例均存在脑缺血。 近4/5病程早期有延迟性或进展性梗死，最常见的表现是部分性或完全性延髓外侧综合症。小脑卒中是另一个最常见的症状，伴有枕叶、桥脑和中脑梗死。 血管造影：典型表现不规则渐进性血管狭窄或闭塞和相伴的夹层动脉瘤。双腔或内膜瓣不常见。MRI和超声

13、检测椎动脉夹层不如颈内动脉夹层敏感，特征性表现为血管壁内新月状高信号。,椎动脉夹层（VAD),32,椎动脉（颅内段）夹层： 原发性基底动脉夹层少见 基底动脉夹层首发症状常为脑干缺血，1/3病人表现为脑干或小脑梗死，头痛也是突出症状 频繁发生的蛛网膜下腔出血，1/10病人既有蛛网膜下腔出血又有脑梗死 动脉夹层最常见部位在小脑后下动脉起源处或附近。,椎动脉夹层（VAD),33,34,47岁男性患者，钓鱼过程中突发眩晕，立即送医院，当时查体仅仅存在眼球震颤立即CT无异常。发病后24小时突然头痛恶心呕吐 复查CT提示双侧小脑半球梗死18小时后突发意识丧失，复查CT提示SAH。DSA过程中死亡,35,尸

14、体解剖,SAH 双侧小脑半球肿胀 小脑扁桃体疝 右侧PICA近心端5mm处发现动脉瘤-不规则扩张，远端腊肠样改变 左侧PICA腊肠样改变 双侧PICA血栓形成，中层和外膜之间壁内血肿，没有发现夹层的入口,36,突发头痛伴呕吐，神志不清。浅昏迷，双下肢肌力III级，颈抵抗，克氏征、布民征阳性。CT：蛛网膜下腔出血和脑室内出血。DSA：右侧椎动脉串珠样改变。,在全麻下行载瘤动脉支架植入 和动脉瘤GDC 栓塞。,37,眩晕，既往高血压病史。入院体检未显示明显的阳性体征。右椎夹层动脉瘤。,载瘤动脉支架植入 和动脉瘤GDC 栓塞,38,40,41,基底动脉夹层动脉瘤,极少见 可引起脑神经麻痹、交叉瘫或四

15、肢瘫，甚至脑膜刺激征，严重者突发脑干缺血，可迅速死亡，也可表现TIA、小灶性梗死和蛛网膜下腔出血等,42,43,脊髓前动脉夹层动脉瘤,累及脊髓前动脉引起脊髓缺血，患者常出现剧烈根痛或颈肩部疼痛。 瘫痪多在疼痛出现后数小时达高峰，左右可不对称。 早期为脊髓休克期，表现肌张力减低，腱反射消失等；休克期后出现病变节段周围性瘫，病变节段以下中枢性瘫，可伴尿便功能障碍及分离性感觉障碍。,45,辅 助 检 查,46,辅助检查,DSA MRI+MRA CT+CTA TCD,47,DSA,引起动脉瘤样扩张，形成局部膨大，伴有膨大部位的近端和(或)远端动脉管腔变窄，即“串珠”征。 表现为动脉管腔狭窄甚至闭塞，表

16、现为“线样征或者血流完全被阻断。 壁内血肿与血管管腔交通，对比剂在血管管腔(真腔)与壁内血肿(假腔)内同时显影，即“双腔”征(内膜活瓣)，且DSA造影晚期，动脉夹层(假腔)内多有对比剂滞留。 部分夹层动脉瘤形状不规则，造影时可表现为局部分叶样膨大，即“玫瑰花”征。 若夹层动脉瘤发生破裂，可形成假性动脉瘤,48,椎动脉双腔征,49,DSA,其他少见征象包括内膜悬垂物(intimal flaps)，常位于夹层近侧缘，还可见纤维肌肉发育不良、颈内动脉、大脑中动脉血流缓慢、栓塞引起远端或分支闭塞等。,50,MRI,MRI检查可直接显示血管壁断面壁间血肿，可早期诊断,具有无创性、检出率高等优点,已成为诊

17、断夹层动脉瘤的重要手段 壁间血肿：发病1周-2个月T1加权像及质子像可见动脉壁呈新月状、曲线状、带状、点状或环状高信号(信号高低取决于出血时间及血肿大小)，典型伴中心或偏心流空现象，称双腔征，属直接征象，可作为诊断确切依据。 内膜悬垂物是动脉壁内膜夹层分离,T1、T2加权像和质子像可见高信号瓣状在血管腔中漂移,T2加权像更易见,51,52,MRA,磁共振血管造影(MRA)可无创性显示与传统血管造影相同的血管轮廓，对患者血管闭塞、线珠征、动脉瘤样扩张和假性动脉瘤等有一定诊断价值，并可动态观察，但MRA不能发现小的夹层动脉瘤，不能精确显示狭窄程度，不能区分血流腔与壁间血肿，也不能显示双腔等特有征象

18、。,53,CT,CT检查只能非特异显示颅内缺血性改变及蛛网膜下腔出血等，有报道动态螺旋CT血管造影，在检测颈内动脉夹层动脉瘤方面有高度灵敏性和特异性。,Typical target CT picture of dissection of the left internal carotid artery associating an arterial wall thickening (straight arrow) and a narrowed eccentric lumen (arrowhead) surrounded by a thin annular contrast enhancemen

19、t (curved arrow).,55,56,TCD,经颅多普勒超声(TCD)可检测颈内动脉病变导致的颅内循环改变，包括血流速度下降，侧支循环方式和远端栓子等，但检出夹层动脉瘤较差。,57,诊断和鉴别诊断,58,诊断,夹层动脉瘤引起缺血性卒中临床表现缺乏特异性，诊断主要依据影像学所见 脑缺血患者出现过度剧烈头痛或颈痛常为诊断线索 40岁以下年轻患者，尤其婴幼儿急性脑卒中者应想到患本病可能。,59,诊断,临床确诊须根据DSA及MR等检查 DSA显示双腔征、线珠征、血管完全闭塞伴近端扩张、造影剂滞留等是可靠的诊断证据 MRI的T1加权像发现动脉壁内血肿、T2加权像发现内膜悬垂物 或增强3D2SP

20、GR扫描提示动脉双腔或动脉壁及内膜强化即可诊断,60,鉴别诊断,动脉粥样硬化性脑血栓形成 动脉粥样硬化是缺血性卒中最常见的危险因素,多见于中老年人，常合并高血压病、糖尿病等,动脉造影表现单纯狭窄或闭塞，且狭窄则呈缓慢进展，很少在短时间内出现闭塞或恢复正常的戏剧性变化 夹层动脉瘤则随壁间血肿吸收或增大,病变特征可消失、加重或由不典型变为典型 其他动脉瘤 夹层动脉瘤DSA显示管腔狭窄伴近端扩张,易误诊为囊状动脉瘤伴动脉痉挛，但夹层动脉瘤血管狭窄不规则，而血管痉挛是规则的,61,治 疗,62,诊治流程,63,头颈动脉夹层的治疗,新近一期的神经病学Neurology杂志报告卒中研究试验中颈动脉夹层非随机分组研究（CADISS-NR）的结果,研究针对一直以来有争议的颈动脉夹层的治疗，研究结果表明对于颈动脉和椎动脉夹层患者，抗凝或抗血小板治疗对预后的影响无明显统计学差异。,Neurology，2012，79 (8),64,2011年AHA对于颅外颈动脉和椎动脉夹层的治疗推荐,头颈动脉夹层的治疗,65,抗凝治疗： 常推荐使用肝素或低分子肝素，继以华法林抗凝治疗。 多数病人3个月内恢复。（1）如果严重的管腔不规则持续存在，抗凝继续；（2）轻度的管腔异常或闭塞，抗血小板治疗；（3）血管表现正常，则抗血小板治疗或停用抗血栓治疗。 外科手术： 病灶局限，手术容易接近部位。,头颈动脉夹层的治疗,6