木村病Kimural

1、二、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿（ Kimuras disease ）嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿又称谓木村病（Kimura Disease，KD），是一种慢性进行性免疫炎性疾病。嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿为一种少见的局部慢性炎症 性病变, 临床多表现为无痛性的头颈区域皮下深部位的软组织肿块 , 周围淋巴结和大唾液腺常受累及 , 实验室检查可发现外周血嗜酸粒细胞和血清 IgE 水平的增高 , 淋巴结活检提示以嗜酸粒细胞浸润为主的特征性改变 . 本病由我国金显宅等 1 在 1937 年首先报道 , 当时称为嗜酸粒细胞增生性淋巴肉芽肿 (eosinophilichyperplastic lymp

2、hogranuloma).1948 年 Kimura 等 2 以 伴有淋巴组织增生的特殊肉芽肿 (unusual granulation combinedwith hyperplastic changes of lymphatictissue) 对本病进行了系统的描述 , 之后多数作者遂称此病为 Kimura 病。它是罕见的慢性进行性免疫性疾病，主要表现为头面颈部皮下包块，部份人有肾损害、皮疹、干咳或者咳嗽、呼吸困难、浮肿。病理检查为良性血管淋巴结增生伴嗜酸性粒细胞浸润为特征。治疗的方法有激素、环磷酰胺、手术治疗、放射治疗等。糖皮质激素治疗嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿效果好，需长期随访，激素减

3、量的过程中注意病情反复。也可加用免疫抑制剂，如：环孢 A。激素治疗效果差及病情反复的患者，可予以化疗或放射治疗。病变呈良性过程，预后较好。三、嗜酸性肉芽肿、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿两者的区别嗜酸性肉芽肿嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿病因病因未明，可能与感染后过敏反应有病因未明，与 IgE 介导的 型变态反应有关关主要病理细胞肿块组织中郎罕氏细胞增多肿块组织及血中嗜酸性粒细胞增多主要临床表现骨骼和肺损害颈面部无痛性淋巴结或 / 和软组织包块治疗手术、放疗激素为主的综合治疗预后较好较好摘自 2008,2(6):717-719.作者 : 刘蕊 , 刘湘源木村病（ Kimuras disease，K

4、D）又名嗜酸淋巴肉芽肿，最早由日本学者木村发现而得名。本病罕见，现报道1 例并行文献复习。病例摘要：患者，男性，57 岁，主因双上眼睑肿胀伴淋巴结肿大3 年来我院就诊。患者3 年前无诱因出现双上眼睑肿胀，有不适感，无发红、肿胀及疼痛等。数月后发现颌下多发淋巴结肿大，质地稍硬，无粘连，最大为2.5cm0.8cm，轻度发痒感，无触压痛，不伴发热、咳嗽、关节肿痛等症状，无药物和食物过敏史、哮喘、热带病和职业病史，当地医院化验嗜酸细胞明显增高（比值最高达48）。应用强的松最大量 40mg/d ，能使双上眼睑肿胀消退，遗留右侧轻度肿胀，嗜酸细胞能降低到正常，但一旦激素降低到10mg/d 以下或停用后，嗜

5、酸细胞再次增高。化验：用激素前血象：WBC 11.84109/L，嗜酸细胞35.5%，计数 4.2 109/L；用激素后血象： WBC 17.41 109/L，L0.432%，嗜酸细胞正常。免疫球蛋白IgG 6.68g/L(正常 6.94-16.18)，IgE 1900IU/ml( 正常 0-100)， IgM0.42g/L(正常 0.6-2.63) ，尿常规、 IgA 、补体 C3 和 C4、ESR、各种自身抗体、过敏原及寄生虫检查均阴性或正常。用激素前的2 次骨髓穿刺，除嗜酸细胞比例增高为28.5%-30%外，余均正常，用激素后骨髓象正常。心脏B 超：左房增大，三尖瓣轻度返流，肺动脉压轻度

6、增高（肺动脉收缩压=40mmHg），左房压稍高（ 13mmHg）。淋巴结 B 超：双颈部有多个淋巴结样回声，右侧最大2.5cm 0.8cm ，左侧最大1.0 0.5cm ，边界清楚，部分髓质结构不清晰，无异常血流信号。颈部淋巴结病理：淋巴结生发中心明显增生，有些生发中心进行性转化，广泛的成熟嗜酸粒细胞浸润, 副皮质区增生 , 可见增生的小血管并玻璃样变，不同程度的窦和副皮质区硬化。确诊为木村病。应用强的松30mg/d 治疗后症状缓解，建议患者进一步行放疗，以减少复发。讨论木村病是一种原因不明的累及头颈部浅表淋巴结及软组织的慢性进行性免疫性疾病。本病主要发生于日本、中国及东南亚地区，好发于青中年

7、男性，因发病率低，至今报道仅300 多例。其人群男女比例约4 7 1，也有文献报道男女比例可高达6 10 1，任何年龄均可发病， 以 20 50岁发病率最高， 约占 70%。其病因及发病机制尚不清楚，可能与免疫功能紊乱有关。 病理研究发现有肥大细胞增生，增生的小血管周围有IgA 、IgM 及补体C3 沉积，提示本病是一种免疫介导的炎性反应性疾病。有人推测该病可能与某些病毒感染相关，毒素改变了 T 淋巴细胞的免疫调节作用或诱导IgE 介导的型变态反应，导致淋巴因子释放，从而产生特征性的淋巴结改变及相关性肾损害，因此 Th2 细胞免疫失调可能是其病因。本病起病慢、病程长，以头颈部软组织，腮腺、颌下

8、腺及头颈部浅表淋巴结受累多见。最常见的临床表现是软组织多发性肿块，以无痛性肿块为主，多无自觉症，常位于颌面区，肿块边界不清，与皮肤粘连，活动度差，直径多为110 cm ，早期质地似软橡皮，逐渐变硬韧。淋巴结肿大也很常见，多见于颏下、颌下和颈部。40%100%有皮肤瘙痒及色素沉着，多发生于肿块处皮肤。有些病例病变只侵犯淋巴结，而无皮下肿块。随着病情发展，部分患者在数月后可合并肾损伤，主要表现为肾病综合症，且以膜性病变最为常见，12 %16 %可伴蛋白尿。本例患者就是以常见部位双颈部淋巴结肿大为主要表现，但其双上眼睑肿胀尚未见报道。本病的实验室检查特点为外周血象中嗜酸性粒细胞比例和计数明显升高，比

9、例多为10%20%，最高达69%，血清 IgE 升高。骨髓穿刺骨髓象中嗜酸性粒细胞明显升高，主要为晚幼和成熟阶段。影像学检查无特异性，不易与恶性肿瘤、淋巴瘤及血管瘤相鉴别，但一般无骨质破坏，不同于恶性肿瘤。病理学上，肿块无被膜，与周围组织无明显界限，镜下见毛细血管大量增生，血管内皮细胞肿胀并明显增生，致管壁增厚甚至管腔阻塞。血管内皮增生区内有大量的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润，淋巴滤泡形成，嗜酸性粒细胞密集形成局限性的“嗜酸性小脓肿”灶。受累的淋巴结内淋巴滤泡增生活跃，生发中心扩大，嗜酸性粒细胞浸润于皮质、髓质及被膜下，严重者淋巴结结构消失。本病主要应与血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多（angio

10、lymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE）相鉴别。以前认为两者为同一疾病，因组织学上很相似，均有嗜酸性粒细胞灶状浸润，可形成嗜酸性脓肿、淋巴组织及小血管增生，但目前认为这是两种不同的疾病。 ALHE好发于西方女性，血管病变表现为血管母细胞增生、分化，形成新生幼稚血管，血管内皮细胞较大呈上皮样改变，常呈墓碑状突入管腔，而木村病无此改变。最近有这两种疾病同时存在的个案报道。本病为良性病变，预后良好，但较易复发。本病对放疗敏感，是国内外共认首选疗法，有效率达90 %以上，国内推荐的总剂量为2630Gy，23 周，常规分割剂量，照射野包括病变及肿胀区，如剂量26 Gy，则极少复发。而临床上对单发局部肿瘤一般先手术切除，因肿瘤边界不清，手术不易彻底切除，且切除后极易复发，复发率可高达40%，故术中宜行冷冻切片检查以保证足够切除范围，减少复发。临床经验总结发现，手术后加小剂量放疗或手术后联合糖皮质激素治疗可明显提高治愈率。口服强的松30 60 mg/d能使肿块明显缩小或消失，但停药后极易复发，不宜作为唯一的治疗手段，本例患者即在激素减量中复发。如伴肾脏损害，可用皮质激素和免疫抑制剂，但停药后也常复发。对于手术或药物治