重症肌无力与周期性瘫痪区别【PPT课件】

重症肌无力与周期性瘫痪区别 肌 肉 疾 病 通常是指骨骼肌 (横纹肌 )疾病 肌细胞 )组成 肌浆内有肌原纤维等 细肌丝组成 ,粗肌丝含肌球蛋白 ,细肌丝含肌动蛋白 ,均为收缩蛋白 肌钙蛋白和伴肌动蛋白 收缩蛋白与调节蛋白完成肌肉收缩和舒张 ,所需能量来自 线粒体氧化代谢提供 . 周 期 性 瘫 痪 是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病 ,发病时可伴血钾水平异常 低钾型 (最多见 ) 、 高钾型 、 正常血钾型 . 病 因 及 发 病 机 制 低钾型周期性瘫痪 (常染色体显性遗传钙通道病 ,可为家族性 ,部分 称为甲亢性周期性瘫痪 主要侵及神经和肌肉系统 ,心脏和肾脏也可受累 . 高血钾型和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病 . 临 床 表 现 多在 2040岁发病 ,男性较多 ,随年龄增长发作次数减少 四肢对称性软瘫 ,近端较重 ,肌张力减低 ,肌反射减弱或消失 室性期前收缩等 24小时或者 12天 ,发作间期正常 ,发作频率不等 . 临 床 表 现 饱餐 (尤其过量碳水化合物 ) 酗洒 、 过劳和创伤 ,注射胰岛素 、 皮质类固醇 、 大量输入葡萄糖等可为诱因 . 临 床 表 现 甲亢性周期性瘫痪在我国多见 ,本病发作与甲亢的严重程度无关 ,心律失常较多 ,检查甲状腺功能可确诊 . 临 床 表 现 散发性病例发作期血清钾一般降至 尿钾也减少 ,血钠可升高 ;严重者电刺激无反应 诊 断 及 鉴 别 诊 断 诊 断 概括反复发作 突发弛缓性瘫痪病史及体征 ,血清钾降低 ,补钾治疗有效等可确诊 . 鉴 别 诊 断 需排除其它疾病如原发性醛固酮增多症 、 肾小管酸中毒 、 应用噻嗪类利尿剂和皮质类固醇等引起的反复低钾血症 ,以及需与胃肠道疾病引起钾离子大量丧失 、 格林 癔症性瘫痪等鉴别 . 鉴 别 诊 断 高血钾型周期性瘫痪 (罕见 ,常染色体显性遗传 ,10岁前发病 ,发作持续时间短 ,程度轻 ,发作时血钾高于正常水平 . 鉴 别 诊 断 正常血钾型周期性瘫痪 :常染色体显性遗传或遗传方式未定 ,罕见 0岁前发病 ,主要表现发作性肌无力 ,发作持续时间长 (10天以上 ),血清钾正常 ,大量生理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复 . 多发性肌炎 四肢近端较重 ,持续性肌无力 肌痛 肌萎缩 . 血清酶 血沉 血清蛋白 肌电图 肌活检 . 甲状腺中毒性肌病 四肢近端较重 ,持续性肌无力 肌萎缩 体重减轻 多汗 甲状腺功能 肌电图 肌活检 重症肌无力 颜面 (尤其眼肌 ) 四肢和躯干肌无力 ,反复运动加重 ,易疲劳 抗胆碱酯酶剂试验 诱发试验 诱发肌电图 糖尿病性神经病 感觉障碍 持续性肌无力 尿糖 血糖 葡萄糖耐量试验 肌电图 癫痫 突然的一过性活动停止 瞬间的意识丧失 发作时间短 (230秒 ) 脑电图 手足搐搦症 有抽搐性强直性肌痉挛 轻症时肌无力和疲劳感 血清钙 镁 血液 作性睡病 睡眠发作与全身无力 癔病性瘫痪 四肢瘫痪 ,特别是下肢 ,多为两侧或一侧 低血钾性坏死性肌病 一过性四肢瘫痪 ,持续时间为 78周 ,血清酶上升 血清酶 ( 肌活检 治 疗 0%氯化钾或 10%枸橼酸钾 20504小时内分次口服 ,总量为 10克 ,病情好转后逐渐减量 ;重症病例静脉滴注 10%氯化钾 ,并口服补钾 . 治 疗 预防可采用高钾低钠饮食和口服补钾 ,平时少量多餐 ,避免过饱 ,受寒 ,酗酒及过劳等 神经 是一组神经 动单位是运动神经元及其支配纤维合称。突触组成：突触前膜（神经末梢）、突触间隙、突触后膜（肌膜）。 神经 电冲动 神经轴突 突触前膜 钙离子内流放入突触间隙 与 触后膜） 肌肉的收缩。障碍时出现波动性肌无力和易疲劳，活动后明显加重。 重 症 肌 无 力 是 胞免疫依赖及补体参与的神经 点：部分性或全身性骨骼肌易疲劳，呈波动性肌无力，具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。 病 因 及 病 理 物模型 . 病 因 及 病 理 10%15%的 约 70%胸腺增生 细胞成熟场所 ,胸腺中肌样细胞具有横纹及出在特异性遗传素质个体 ,病毒感染胸腺使肌样细胞表面 刺激机体 细胞免疫应答 ,产生 系统性红斑狼疮 ,类风湿性关节炎等自身免疫病 . 病 因 及 病 理 提示可能与遗传因素有关 病 因 及 病 理 肌肉可见小坏死灶和淋巴细胞聚集 ,神经 变明显 ,突触后膜皱褶丧失或减少 ,突触间隙加宽 . 临 床 表 现 本病特征表现是部分或全身骨骼肌易疲劳 ,波动性肌无力 ,活动后加重 ,休息后减轻 0岁前发病 ,常有胸腺增生 ,男性多中年后发病 ,易患胸腺瘤 ,10岁前发病约占 10%,诱因为感染 ,疲劳和妊娠等 . 临 床 表 现 起病隐袭 ,首发症状为眼外肌麻痹 ,常见上睑下垂及复视 ,瞳孔正常 延髓肌受累饮水呛 ,连续咀嚼和吞咽困难 ,颈肌受累抬头困难 ,肌无力上肢重于下肢 ,近端重于远端 ,重症出现呼吸肌麻痹 (肌无力危象 ),可因呼吸衰竭或继发感染死亡 平滑肌 ,膀胱括约肌不受累 ;疲劳试验可见受累肌肉重复活动后肌无力明显加重 . 临 床 表 现 辅助检查 : 胸部 40岁以上患者常见 ; 约 80%的 如尺神经 (小指展肌 ),腋神经 (三角肌 )或面神经 (眼轮匝肌 )低频神经重复电刺激(2 3阳性反应 (动作电位波幅递减 10%以上 );单纤维肌电图显示颤抖增宽或阻滞 ; 临 床 表 现 85%全身型患者 抗胆碱酯酶药物试验 :新斯的明试验 :120分钟后肌力改善 ,持续 2小时为阳性 ;腾喜龙试验 :10静脉注射 2 15秒静注 3用 15秒静注 50秒内肌力改善 ,持续数分钟为阳性 ; 疲劳试验 :受累肌肉重复活动后肌无力明显加重 . 型 :眼肌型 (15%,仅眼肌受累 . 轻度全身型 (30%),进展缓慢 ,无危象 ,可合并眼肌受累 ,对药物敏感 . 中度全身型 (25%),骨骼肌和延髓肌严重受累 ,无危象 ,药物敏感性欠佳 :重症急进型 (15%),症状危重 ,进展声速 ,数周至数月内达到高峰 ,胸腺瘤高发 药效差 ,常需气管切开或辅助呼吸 ,死亡率高 . 型 :迟发重症型 (10%),症状同 型 ,从 类发展为 A 经过二年以上的进展逐渐发展而来 . 诊断及鉴别诊断 诊断 根据病变侵犯骨骼肌 、 症状波动性及晨轻暮重临床特点 ,疲劳试验 、 药物试验 、 鉴别诊断 主要与 见下表 病变性质及部位 自身免疫病，突触后膜 自身免疫病，累及胆碱能突 致 触前膜电压依赖性钙通道 患者性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫病 癌症，如肺癌 临床特点 眼外肌 、延髓肌受累，全身骨骼肌波 四肢肌无力为主，下肢症状 动性肌无力，活动后加重 、 休息后减轻 重，脑神经支配肌不受累 晨轻暮重 。 或轻 疲劳试 （ +） 短暂用力后肌力增强、持续 收缩后 又呈病态 疲劳是特 征性表现 （ +） 可呈（ +），但不明显 低频、高频重 波幅均降低，低频更明显 低频使波幅度降低，高频可使波 复电刺激 幅增高 血清 增高 不增高 水平 治 疗 对症治疗可用抗胆碱酯酶药 :吡啶斯的明 病因治疗 :皮质类因醇 ,免疫抑制剂 ,血浆置换 ,免疫球蛋白 ,胸腺切除 . 重症肌无力危象 危象是 以致不能维持换气功能 ,不及时抢救可危及生命 ,是 临床类型及鉴别 肌无力危象 :最常见 (发生率约 1%),抗胆碱酯酶药量不足或各种诱因所致 . 胆碱能危象 :抗胆碱酯酶药过量导致肌无力加重 ,出现肌束震颤等 . 反拗现象 :患者对抗胆碱酯酶药不敏感所致